← Trang chủ

Lupus ban đỏ (Lupus Erythematosus)

ICD-10 · M32.1Cơ Xương Khớp✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa75/QĐ-BYT — Một số bệnh da liễu
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Lupus ban đỏ là một bệnh tự miễn mạn tính, đặc trưng bởi sự sản xuất kháng thể tự miễn chống lại nhiều thành phần của tế bào, gây viêm và tổn thương đa cơ quan.
Dịch tễ: Bệnh thường gặp ở phụ nữ trẻ trong độ tuổi sinh sản (tỷ lệ nữ/nam khoảng 9:1), với tần suất mắc thay đổi tùy theo chủng tộc và khu vực địa lý.
Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh phức tạp liên quan đến sự tương tác giữa yếu tố di truyền và môi trường, dẫn đến rối loạn điều hòa miễn dịch. Đặc trưng là sự sản xuất quá mức các kháng thể tự miễn (như ANA, anti-dsDNA, anti-Sm) chống lại các thành phần nhân tế bào và các kháng nguyên khác. Các phức hợp miễn dịch lắng đọng tại mô và hoạt hóa bổ thể, gây ra phản ứng viêm và tổn thương đa cơ quan.
Phân loại: Các thể chính bao gồm Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) ảnh hưởng đa cơ quan và Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE) chủ yếu ảnh hưởng đến da.
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📚 Theo Y văn
  • Lý do đến khám
    • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE):
    • Tổn thương da mạn tính (ban đỏ, vảy, sẹo) ở vùng tiếp xúc ánh nắng.
    • Lo ngại về thẩm mỹ.
    • Ngứa hoặc khó chịu tại vùng tổn thương.
    • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE):
    • Mệt mỏi kéo dài, sốt không rõ nguyên nhân.
    • Đau khớp, sưng khớp.
    • Phát ban da (đặc biệt ban hình cánh bướm, nhạy cảm ánh nắng).
    • Rụng tóc.
    • Các triệu chứng liên quan đến tổn thương cơ quan nội tạng (ví dụ: phù chân, khó thở, đau ngực, co giật, tê bì chân tay).
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE):
    • Tổn thương da thường khởi phát từ từ, tiến triển mạn tính.
    • Các tổn thương có thể xuất hiện và biến mất, nhưng thường để lại sẹo teo hoặc rối loạn sắc tố.
    • Tiền sử tiếp xúc nhiều với ánh nắng mặt trời có thể làm nặng thêm bệnh.
    • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE):
    • Khởi phát có thể cấp tính hoặc âm thầm, với các triệu chứng đa dạng và không đặc hiệu.
    • Bệnh thường có các đợt bùng phát và thuyên giảm.
    • Tiền sử sử dụng thuốc (ví dụ: hydralazine, procainamide) hoặc nhiễm trùng có thể là yếu tố khởi phát.
    • Tiền sử gia đình có bệnh tự miễn.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE)
    • Chưa hiểu hoàn toàn căn sinh bệnh học.
    • Nhiều yếu tố có liên quan đến bệnh như: di truyền, ánh nắng mặt trời và rối loạn miễn dịch tại chỗ.
  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
    • Căn sinh bệnh học rất phức tạp, do nhiều yếu tố tham gia.
    • Hai yếu tố chính, quan trọng nhất được cho là có liên quan trực tiếp đến bệnh là di truyền và rối loạn miễn dịch.
    • Di truyền: đã xác định được các “gen” có liên quan đến bệnh, đó là HLA- B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQw1.
    • Rối loạn miễn dịch: có hiện tượng mất cân bằng trong hệ thống miễn dịch ở những người bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Các lympho T không kiểm soát được hoạt động của các lympho B. Do vậy khi cơ thể bị nhiễm trùng kinh diễn hay bị các yếu tố ngoại lai tác động, các tế bào bị biến đổi và trở thành “lạ” đối với cơ thể mình (hay còn gọi là tự kháng nguyên). Lympho B không bị kiểm soát sẽ tăng sinh để sản xuất một lượng lớn các tự kháng thể chống lại các tự kháng nguyên đó. Tự kháng thể kết hợp với các tự kháng nguyên tạo thành phức hợp miễn dịch lắng đọng tại các mao mạch, cơ quan, tổ chức cùng với các bổ thể gây nên các hiện tượng bệnh lý ở nhiều tổ chức, cơ quan.
    • Một số yếu tố liên quan:
    • Giới: bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi.
    • Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống như lupus đã được xác định: hydralazin, procainamid, isoniazid, sulfonamid, phenytoin, D-penicillamin. Thuốc tránh thai cũng có vai trò trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm.
    • Nhiễm trùng: đặc biệt là các nhiễm trùng kinh diễn.
    • Ánh nắng mặt trời đóng vai trò quan trọng trong sinh bệnh học của bệnh.
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE) - Lâm sàng
    • Thương tổn cơ bản:
    • Các dát đỏ có vảy dính khu trú ở những vùng hở như mặt, cổ, bàn tay ...
    • Các thương tổn này rất nhạy cảm với ánh nắng, nếu tiến triển lâu dài gây teo ở giữa nên gọi là "dạng đĩa".
    • Một số thương tổn có thể quá sản phì đại.
  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) - Lâm sàng
    • Tổn thương da và niêm mạc:
    • Dát đỏ: rất hay gặp, hình cánh bướm ở hai má, mặt, hơi phù, tồn tại trong nhiều tuần, nhiều tháng. Sau một thời gian, dát xuất hiện ở tay, chân hay bất kỳ một vùng nào trong cơ thể. Các dát rất nhạy cảm với ánh nắng. Một số dát khi khỏi để lại vết thâm, không để lại sẹo.
    • Bọng nước: hiếm gặp hơn.
    • Loét: ở các đầu ngón tay, ngón chân.
📚 Theo Y văn
  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) - Triệu chứng toàn thân và tổn thương cơ quan khác (bổ sung theo Y văn)
    • Triệu chứng toàn thân: Sốt, mệt mỏi, sụt cân.
    • Tổn thương khớp: Viêm khớp không phá hủy, đau khớp (thường đối xứng, ở các khớp nhỏ bàn tay, cổ tay, gối).
    • Tổn thương thận: Viêm cầu thận lupus (protein niệu, hồng cầu niệu, trụ niệu, suy thận).
    • Tổn thương thần kinh-tâm thần: Co giật, loạn thần, đột quỵ, viêm màng não vô khuẩn, đau đầu, rối loạn nhận thức.
    • Tổn thương huyết học: Thiếu máu tan máu, giảm bạch cầu, giảm lympho, giảm tiểu cầu.
    • Tổn thương tim mạch: Viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc Libman-Sacks, xơ vữa động mạch sớm.
    • Tổn thương phổi: Viêm màng phổi, viêm phổi kẽ, xuất huyết phế nang.
    • Tổn thương tiêu hóa: Viêm phúc mạc, viêm tụy, viêm gan.
    • Tổn thương mạch máu: Viêm mạch, hiện tượng Raynaud.
    • Tổn thương niêm mạc: Loét miệng, loét mũi không đau.
📖 Nguồn: ACR/EULAR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus, UpToDate
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📚 Theo Y văn
  • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE)
    • Hội chứng Lupus ban đỏ dạng đĩa: dát đỏ có vảy dính, khu trú ở vùng hở (mặt, cổ, bàn tay), nhạy cảm ánh nắng, tiến triển lâu dài gây teo ở giữa, có thể quá sản phì đại.
  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
    • Hội chứng da niêm mạc: ban đỏ hình cánh bướm, nhạy cảm ánh sáng, loét miệng/mũi không đau, rụng tóc không sẹo.
    • Hội chứng viêm khớp: đau khớp, sưng khớp, cứng khớp buổi sáng, thường ở các khớp nhỏ ngoại vi, không phá hủy.
    • Hội chứng thận hư/viêm cầu thận: phù, tiểu máu, tiểu đạm (>0.5g/24h hoặc 3+), trụ hồng cầu, tăng huyết áp, suy thận.
    • Hội chứng thần kinh-tâm thần: co giật, loạn thần, đột quỵ, viêm màng não vô khuẩn, đau đầu mạn tính, rối loạn nhận thức, viêm tủy cắt ngang.
    • Hội chứng huyết học: thiếu máu tan máu (Coombs dương tính), giảm bạch cầu (<4000/mm3), giảm lympho (<1000/mm3), giảm tiểu cầu (<100.000/mm3).
    • Hội chứng tim mạch: viêm màng ngoài tim (đau ngực kiểu màng ngoài tim, tiếng cọ màng ngoài tim, tràn dịch màng ngoài tim), viêm cơ tim (suy tim, rối loạn nhịp), viêm nội tâm mạc Libman-Sacks (sùi van tim không nhiễm trùng).
    • Hội chứng phổi: viêm màng phổi (đau ngực kiểu màng phổi, tràn dịch màng phổi), viêm phổi kẽ (khó thở, ho khan, ran nổ), xuất huyết phế nang (ho ra máu, thiếu máu cấp).
    • Hội chứng kháng phospholipid (có thể kèm theo SLE): huyết khối động mạch/tĩnh mạch tái phát, sảy thai liên tiếp, giảm tiểu cầu.
📖 Nguồn: ACR/EULAR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus, Harrison's Principles of Internal Medicine
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE)
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Viêm da dầu — Tổn thương thường có vảy nhờn, màu vàng nhạt, phân bố ở vùng tiết bã (mũi má, chân mày, da đầu), không có sẹo teo, không nhạy cảm ánh nắng đặc hiệu như DLE.
Trứng cá đỏ — Đặc trưng bởi ban đỏ, giãn mạch, sẩn mụn mủ ở mặt (thường ở mũi, má, trán), không có vảy dính hay sẹo teo, không có tổn thương nội tạng. Không có kháng thể kháng nhân.
Lao da — Tổn thương đa dạng (lupus vulgaris, scrofuloderma), thường là nốt, mảng sùi, loét. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết và tìm vi khuẩn lao. Không có các dấu hiệu tự miễn toàn thân.
Dày sừng do nắng (Actinic keratosis) — Là các sẩn, mảng sần sùi, thô ráp, màu da hoặc hơi đỏ, thường ở vùng da tiếp xúc ánh nắng mạn tính. Không có vảy dính đặc trưng hay sẹo teo dạng đĩa. Là tổn thương tiền ung thư, không phải bệnh tự miễn.
Dị ứng thuốc — Thường có tiền sử dùng thuốc, ban xuất hiện cấp tính, đa dạng (dát sẩn, mày đay, bọng nước), có thể kèm ngứa. Thường cải thiện khi ngừng thuốc. Không có các tiêu chuẩn chẩn đoán lupus.
Viêm khớp dạng thấp (Rheumatoid Arthritis) — Chủ yếu tổn thương khớp (viêm khớp đối xứng, phá hủy khớp, biến dạng khớp), yếu tố dạng thấp (RF) và anti-CCP dương tính. Ít có tổn thương da đặc hiệu như lupus, không có tổn thương thận, thần kinh trung ương điển hình của SLE.
Hội chứng Sjogren — Đặc trưng bởi khô mắt, khô miệng. Có thể có đau khớp, phát ban. Kháng thể anti-Ro/SSA và anti-La/SSB dương tính. Thường không có tổn thương thận, thần kinh trung ương nặng như SLE.
Xơ cứng bì hệ thống (Systemic Sclerosis) — Đặc trưng bởi xơ cứng da, hiện tượng Raynaud, tổn thương nội tạng (phổi, tiêu hóa, thận). Kháng thể anti-centromere hoặc anti-Scl-70 dương tính. Tổn thương da khác biệt với ban đỏ lupus.
Nhiễm trùng (ví dụ: nhiễm HIV, viêm gan B/C) — Có thể gây ra các triệu chứng toàn thân (sốt, mệt mỏi, đau khớp, phát ban) tương tự SLE. Cần xét nghiệm vi sinh để loại trừ. Các kháng thể tự miễn đặc hiệu cho lupus thường âm tính hoặc không điển hình.
Bệnh hỗn hợp mô liên kết (Mixed Connective Tissue Disease - MCTD) — Có các đặc điểm chồng lấp của SLE, xơ cứng bì, viêm đa cơ. Kháng thể anti-U1-RNP dương tính nồng độ cao là đặc trưng. Các tiêu chuẩn chẩn đoán SLE không hoàn toàn được đáp ứng.
📚 Theo Y văn
  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
📖 Nguồn: UpToDate, Harrison's Principles of Internal Medicine
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE)
    • Không tìm thấy kháng thể kháng nhân trong huyết thanh.
    • Nồng độ bổ thể trong máu vẫn bình thường.
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Sinh thiết da
Tổn thương viêm quanh mạch, lắng đọng Ig/bổ thể tại ranh giới thượng bì-trung bì (lắng đọng dải lupus) (theo Y văn) — Giúp xác định chẩn đoán DLE và các thể lupus da khác, cũng như hỗ trợ chẩn đoán SLE khi có tổn thương da.
Sinh thiết thận
Phân loại viêm thận lupus theo ISN/RPS (theo Y văn) — Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán và phân loại viêm thận lupus, hướng dẫn điều trị và tiên lượng bệnh.
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Kháng thể kháng nhân (ANA)
Dương tính (titer ≥ 1:80) (theo Y văn) — Là tiêu chuẩn đầu vào bắt buộc để chẩn đoán SLE theo ACR/EULAR 2019. Gần như 100% bệnh nhân SLE có ANA dương tính. Âm tính giúp loại trừ SLE. Đối với DLE, ANA thường âm tính hoặc dương tính với titer thấp.
Bổ thể C3, C4
Giảm (theo Y văn) — Nồng độ bổ thể thường giảm trong các đợt hoạt động của SLE, đặc biệt khi có viêm thận hoặc viêm mạch. Đối với DLE, bổ thể thường bình thường.
Tốc độ lắng máu (ESR)
Tăng (>20 mm/giờ) (theo Y văn) — Chỉ số viêm không đặc hiệu, thường tăng trong các đợt hoạt động của SLE.
Protein phản ứng C (CRP)
Tăng (>5 mg/L) (theo Y văn) — Chỉ số viêm không đặc hiệu, thường tăng trong SLE nhưng ít hơn so với các bệnh viêm khác. Tăng cao có thể gợi ý nhiễm trùng kèm theo.
Công thức máu
Thiếu máu (Hb < 12 g/dL ở nữ, < 13 g/dL ở nam), giảm bạch cầu (< 4000/mm3), giảm lympho (< 1000/mm3), giảm tiểu cầu (< 100.000/mm3) (theo Y văn) — Các bất thường về huyết học là tiêu chuẩn chẩn đoán SLE và phản ánh hoạt động bệnh.
Xét nghiệm nước tiểu
Protein niệu (> 0.5g/24h hoặc 3+), hồng cầu niệu (> 5 hồng cầu/vi trường), trụ niệu (trụ hồng cầu, trụ hạt) (theo Y văn) — Đánh giá tổn thương thận (viêm thận lupus), một trong những biến chứng nghiêm trọng của SLE.
• Đặc hiệu cao/Khẳng định chẩn đoán
Kháng thể kháng dsDNA
Dương tính (theo Y văn) — Đặc hiệu cao cho SLE, liên quan đến hoạt động bệnh và tổn thương thận. Nồng độ có thể tăng trong đợt cấp và giảm khi bệnh thuyên giảm.
Kháng thể kháng Sm
Dương tính (theo Y văn) — Đặc hiệu nhất cho SLE, nhưng chỉ có ở khoảng 10-30% bệnh nhân.
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE)
    • Dựa vào 3 đặc điểm chính:
    • Ban đỏ
    • Vảy dính
    • Sẹo teo
📚 Theo Y văn
  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) - Tiêu chuẩn phân loại EULAR/ACR 2019
    • Tiêu chuẩn đầu vào: Kháng thể kháng nhân (ANA) dương tính (titer ≥ 1:80).
    • Sau đó, cộng điểm các tiêu chuẩn lâm sàng và miễn dịch (tổng điểm ≥ 10 để phân loại SLE):
    • Tiêu chuẩn lâm sàng:
    • Sốt (2 điểm)
    • Tổn thương huyết học: giảm bạch cầu/lympho (3 điểm), thiếu máu tự miễn (4 điểm), giảm tiểu cầu (4 điểm)
    • Tổn thương thần kinh-tâm thần: mê sảng (2 điểm), co giật (5 điểm), loạn thần (5 điểm)
    • Tổn thương da: rụng tóc không sẹo (2 điểm), loét miệng (2 điểm), lupus ban đỏ dưới cấp tính/dạng đĩa (4 điểm), ban đỏ cấp tính (6 điểm)
    • Tổn thương khớp: viêm khớp (6 điểm)
    • Tổn thương thanh mạc: tràn dịch màng phổi/màng ngoài tim (5 điểm)
    • Tổn thương thận: protein niệu > 0.5g/24h (4 điểm), sinh thiết thận (viêm thận lupus class II hoặc V: 8 điểm; class III hoặc IV: 10 điểm)
    • Tiêu chuẩn miễn dịch:
    • Bổ thể thấp (C3 hoặc C4 thấp: 4 điểm)
    • Kháng thể kháng phospholipid (kháng đông lupus, kháng thể anticardiolipin, anti-β2 glycoprotein I: 2 điểm)
    • Kháng thể kháng dsDNA (6 điểm)
    • Kháng thể kháng Sm (6 điểm)
📖 Nguồn: EULAR/ACR 2019 Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📚 Theo Y văn
  • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE)
    • Đánh giá mức độ nặng của tổn thương da bằng chỉ số CLASI (Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index):
    • CLASI Activity Score: đánh giá mức độ hoạt động của tổn thương (ban đỏ, vảy, thâm nhiễm).
    • CLASI Damage Score: đánh giá mức độ tổn thương vĩnh viễn (sẹo, teo, rối loạn sắc tố).
  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
    • Đánh giá hoạt động bệnh:
    • Chỉ số hoạt động bệnh SLEDAI-2K (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000): đánh giá hoạt động bệnh trong 10 ngày gần nhất dựa trên 24 mục lâm sàng và xét nghiệm.
    • Chỉ số hoạt động bệnh BILAG (British Isles Lupus Activity Group) 2004: đánh giá hoạt động bệnh theo từng hệ cơ quan, giúp hướng dẫn điều trị.
    • Đánh giá tổn thương cơ quan vĩnh viễn:
    • Chỉ số tổn thương SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology) Damage Index: đánh giá tổn thương không hồi phục tích lũy ở các hệ cơ quan.
    • Đánh giá chức năng cơ quan:
    • Xét nghiệm chức năng thận (creatinine, GFR, protein niệu 24h).
    • Xét nghiệm chức năng gan (men gan).
    • Chụp X-quang ngực, CT scan phổi (đánh giá tổn thương phổi).
    • Siêu âm tim, điện tâm đồ (đánh giá tổn thương tim).
    • Chụp MRI não (đánh giá tổn thương thần kinh trung ương).
    • Sinh thiết thận: phân loại viêm thận lupus theo Hiệp hội Thận học Quốc tế/Hiệp hội Bệnh học Thận (ISN/RPS) 2003 (Class I-VI).
📖 Nguồn: UpToDate, EULAR/ACR recommendations
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE)
    • Cho đến nay chưa hiểu hoàn toàn căn sinh bệnh học của lupus thể này.
    • Nhiều yếu tố có liên quan đến bệnh như: di truyền, ánh nắng mặt trời và rối loạn miễn dịch tại chỗ.
  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
    • Căn sinh bệnh học của lupus ban đỏ hệ thống rất phức tạp, do nhiều yếu tố tham gia.
    • Di truyền: đã xác định được các “gen” có liên quan đến bệnh, đó là HLA- B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQw1.
    • Rối loạn miễn dịch: có hiện tượng mất cân bằng trong hệ thống miễn dịch, lympho T không kiểm soát được hoạt động của các lympho B, dẫn đến tăng sinh tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên, tạo phức hợp miễn dịch lắng đọng gây bệnh lý.
    • Các yếu tố liên quan khác: giới (nữ trẻ tuổi), một số thuốc (hydralazin, procainamid, isoniazid, sulfonamid, phenytoin, D-penicillamin, thuốc tránh thai), nhiễm trùng kinh diễn, ánh nắng mặt trời.
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE)
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Nguyên tắc điều trị lupus ban đỏ bao gồm kiểm soát triệu chứng, ngăn ngừa tổn thương cơ quan, giảm thiểu các đợt bùng phát và cải thiện chất lượng cuộc sống. Điều trị cần cá thể hóa dựa trên mức độ nặng, các cơ quan bị ảnh hưởng và các bệnh kèm theo. Bảo vệ da khỏi ánh nắng mặt trời là biện pháp cơ bản cho cả DLE và SLE. Đối với SLE, hydroxychloroquine là thuốc nền tảng cho hầu hết bệnh nhân.
Thuốc bôi tại chỗ (cho tổn thương da)
⚙ Giảm viêm và ức chế miễn dịch tại chỗ.
💊 Corticoid tại chỗ (ví dụ: Clobetasol propionate, Betamethasone dipropionate, Mometasone furoate)
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Bôi ngoài da
💊 Corticoid phối hợp axít salicylic (ví dụ: Diprosalic)
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Bôi ngoài da
↔ Các thuốc này được sử dụng cho các tổn thương da khu trú của DLE và SLE. Lựa chọn loại corticoid (mạnh, trung bình, yếu) tùy thuộc vào vị trí và mức độ nặng của tổn thương. Axít salicylic giúp làm bong vảy.
Thuốc kháng sốt rét tổng hợp
⚙ Điều hòa miễn dịch, giảm sản xuất cytokine gây viêm, ổn định lysosome, giảm hoạt động của tế bào trình diện kháng nguyên. Là thuốc nền tảng cho cả DLE và SLE.
💊 Hydroxychloroquine
200-400 mg/ngày (theo Y văn) · Uống
💊 Chloroquine
250 mg/ngày (theo Y văn) · Uống
↔ Hydroxychloroquine được ưu tiên hơn do ít độc tính trên mắt hơn. Cần khám mắt định kỳ trước và trong quá trình điều trị để phát hiện sớm biến chứng võng mạc.
Corticosteroid đường toàn thân
⚙ Ức chế miễn dịch mạnh, giảm viêm bằng cách ức chế tổng hợp prostaglandin và leukotriene, giảm hoạt động của tế bào miễn dịch.
💊 Prednisone (hoặc Methylprednisolone)
Dưới 10 mg/ngày (cho DLE dai dẳng, tái phát); Liều cao hơn (ví dụ: 0.5-1 mg/kg/ngày hoặc liều xung tĩnh mạch) cho SLE hoạt động nặng (theo Y văn) · Uống/Tiêm tĩnh mạch
↔ Sử dụng cho DLE dai dẳng hoặc tái phát. Đối với SLE, liều và đường dùng phụ thuộc vào mức độ nặng và cơ quan bị ảnh hưởng. Cần giảm liều dần khi bệnh ổn định để tránh tác dụng phụ.
Thuốc ức chế miễn dịch (cho SLE hoạt động nặng hoặc kháng trị)
⚙ Ức chế sự tăng sinh và chức năng của các tế bào miễn dịch (lympho B, T) hoặc các con đường viêm cụ thể.
💊 Mycophenolate mofetil (MMF)
1-3 g/ngày chia 2 lần (theo Y văn) · Uống
💊 Azathioprine (AZA)
1-3 mg/kg/ngày (theo Y văn) · Uống
💊 Cyclophosphamide
0.5-1 g/m2 diện tích bề mặt cơ thể mỗi tháng (liều xung tĩnh mạch) (theo Y văn) · Tiêm tĩnh mạch
💊 Methotrexate (MTX)
7.5-25 mg/tuần (theo Y văn) · Uống/Tiêm dưới da
↔ Các thuốc này được sử dụng cho SLE có tổn thương cơ quan nặng (ví dụ: viêm thận lupus, tổn thương thần kinh trung ương) hoặc khi không đáp ứng với hydroxychloroquine và corticoid. Lựa chọn thuốc tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng và hồ sơ tác dụng phụ. Cần theo dõi chặt chẽ công thức máu, chức năng gan thận.
Thuốc sinh học (Biologics)
⚙ Nhắm mục tiêu vào các con đường miễn dịch cụ thể, ví dụ: ức chế hoạt động của lympho B hoặc các cytokine.
💊 Belimumab
10 mg/kg mỗi 2 tuần x 3 liều, sau đó mỗi 4 tuần (tiêm tĩnh mạch) hoặc 200 mg/tuần (tiêm dưới da) (theo Y văn) · Tiêm tĩnh mạch/Tiêm dưới da
💊 Rituximab
1000 mg x 2 liều cách nhau 2 tuần (theo Y văn) · Tiêm tĩnh mạch
↔ Belimumab được chấp thuận cho SLE hoạt động, kháng trị. Rituximab được sử dụng ngoài nhãn cho các trường hợp SLE nặng, đặc biệt là tổn thương thận hoặc huyết học, khi các liệu pháp khác thất bại.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
📚 Theo Y văn
  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
📖 Nguồn: EULAR/ACR recommendations for the management of SLE, UpToDate
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định và thận trọng
    • Hydroxychloroquine/Chloroquine: Bệnh võng mạc từ trước, thiếu G6PD (thận trọng).
    • Corticosteroid: Nhiễm trùng đang hoạt động (đặc biệt lao, nấm), loãng xương nặng, đái tháo đường không kiểm soát, tăng huyết áp nặng, loét dạ dày tá tràng tiến triển.
    • Mycophenolate mofetil: Phụ nữ có thai hoặc đang cho con bú (gây quái thai), thiếu hụt enzyme hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT).
    • Azathioprine: Thiếu hụt thiopurine methyltransferase (TPMT) (tăng nguy cơ độc tính tủy xương), phụ nữ có thai (thận trọng).
    • Cyclophosphamide: Suy tủy nặng, nhiễm trùng nặng, phụ nữ có thai/cho con bú.
    • Methotrexate: Suy gan, suy thận nặng, thiếu máu, giảm bạch cầu, phụ nữ có thai/cho con bú.
    • Thuốc tránh thai chứa estrogen: Có thể làm nặng thêm SLE, đặc biệt ở bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipid.
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm
    • Suy thận: Điều chỉnh liều các thuốc thải trừ qua thận (ví dụ: MMF, AZA). Tránh các thuốc gây độc thận (NSAIDs).
    • Suy gan: Điều chỉnh liều các thuốc chuyển hóa qua gan (ví dụ: AZA, MTX).
    • Đái tháo đường: Theo dõi đường huyết chặt chẽ khi dùng corticoid, có thể cần tăng liều thuốc hạ đường huyết.
    • Tăng huyết áp: Kiểm soát huyết áp tích cực, đặc biệt khi có tổn thương thận.
    • Loãng xương: Bổ sung canxi, vitamin D, cân nhắc dùng bisphosphonate nếu dùng corticoid kéo dài.
    • Nhiễm trùng: Tăng nguy cơ nhiễm trùng do ức chế miễn dịch. Cần sàng lọc và điều trị nhiễm trùng kịp thời. Tiêm phòng vắc xin phù hợp (tránh vắc xin sống giảm độc lực khi đang dùng thuốc ức chế miễn dịch mạnh).
    • Mang thai: Lựa chọn thuốc an toàn cho thai kỳ (hydroxychloroquine, prednisone liều thấp, azathioprine). Tránh MMF, cyclophosphamide, methotrexate.
📖 Nguồn: UpToDate, EULAR/ACR recommendations
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📚 Theo Y văn
  • Theo dõi lâm sàng
    • Đánh giá triệu chứng toàn thân: sốt, mệt mỏi, sụt cân.
    • Đánh giá tổn thương da: mức độ ban đỏ, vảy, sẹo, rụng tóc.
    • Đánh giá khớp: đau, sưng, cứng khớp.
    • Đánh giá các triệu chứng cơ quan khác: hô hấp, tim mạch, tiêu hóa, thần kinh.
    • Đánh giá tác dụng phụ của thuốc: đặc biệt là corticoid (tăng cân, loãng xương, đái tháo đường), hydroxychloroquine (thị lực), thuốc ức chế miễn dịch (nhiễm trùng, độc tính tủy xương, gan thận).
  • Theo dõi cận lâm sàng
    • Công thức máu: định kỳ để phát hiện thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu.
    • Chức năng thận: creatinine, BUN, GFR, protein niệu 24h, tổng phân tích nước tiểu.
    • Chức năng gan: AST, ALT, bilirubin.
    • Các chỉ số viêm: ESR, CRP.
    • Các chỉ số miễn dịch: C3, C4, anti-dsDNA (theo dõi hoạt động bệnh, đặc biệt viêm thận lupus).
    • Khám mắt định kỳ: cho bệnh nhân dùng hydroxychloroquine (trước điều trị và mỗi 6-12 tháng sau 5 năm điều trị hoặc nếu có yếu tố nguy cơ cao).
  • Sử dụng các chỉ số hoạt động bệnh
    • SLEDAI-2K, BILAG: đánh giá mức độ hoạt động bệnh và đáp ứng với điều trị.
    • CLASI (cho DLE): đánh giá hoạt động và tổn thương da.
📖 Nguồn: EULAR/ACR recommendations for the management of SLE, UpToDate
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📚 Theo Y văn
  • Biến chứng của Lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE)
    • Sẹo vĩnh viễn và teo da tại vùng tổn thương.
    • Rối loạn sắc tố (tăng hoặc giảm sắc tố) sau viêm.
    • Rụng tóc vĩnh viễn nếu tổn thương ở da đầu.
    • Chuyển dạng sang Lupus ban đỏ hệ thống (SLE): khoảng 1-3% trường hợp DLE có thể tiến triển thành SLE.
  • Biến chứng của Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
    • Tổn thương cơ quan vĩnh viễn: Suy thận mạn, suy tim, bệnh phổi kẽ mạn tính, tổn thương thần kinh vĩnh viễn (đột quỵ, Động kinh), hoại tử xương vô mạch (do corticoid).
    • Nhiễm trùng: Do suy giảm miễn dịch từ bệnh và thuốc điều trị (đặc biệt là nhiễm trùng cơ hội).
    • Bệnh tim mạch: Xơ vữa động mạch sớm, tăng nguy cơ nhồi máu cơ tim, đột quỵ.
    • Ung thư: Tăng nguy cơ mắc một số loại ung thư, đặc biệt là U lympho không Hodgkin.
    • Loãng xương: Do sử dụng corticoid kéo dài và hoạt động bệnh.
    • Biến chứng thai kỳ: Sảy thai, tiền sản giật, sinh non, Thai chậm phát triển trong tử cung.
    • Biến chứng huyết học: Thiếu máu mạn tính, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu nặng.
📖 Nguồn: UpToDate, Harrison's Principles of Internal Medicine
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Chuyển tuyến
    • Chẩn đoán ban đầu: Bệnh nhân nghi ngờ SLE cần được chuyển đến chuyên khoa Nội Cơ Xương Khớp hoặc Da Liễu (nếu chủ yếu tổn thương da) để chẩn đoán xác định và lập kế hoạch điều trị.
    • Bệnh hoạt động nặng: Khi có tổn thương cơ quan nội tạng nghiêm trọng (viêm thận lupus, tổn thương thần kinh trung ương, viêm mạch, thiếu máu tan máu nặng) cần chuyển đến bệnh viện tuyến trên có đủ chuyên khoa để điều trị tích cực.
    • Không đáp ứng với điều trị ban đầu: Khi bệnh không kiểm soát được bằng các thuốc thông thường hoặc có tác dụng phụ nghiêm trọng.
    • Biến chứng: Khi xuất hiện các biến chứng cần can thiệp chuyên sâu (ví dụ: suy thận cần lọc máu, nhiễm trùng nặng).
  • Cờ đỏ (dấu hiệu cảnh báo cần can thiệp khẩn cấp)
    • Sốt cao không rõ nguyên nhân, đặc biệt khi kèm theo các triệu chứng toàn thân nặng.
    • Khó thở cấp tính, đau ngực kiểu màng phổi hoặc màng ngoài tim (gợi ý viêm màng phổi/màng ngoài tim, xuất huyết phế nang).
    • Phù toàn thân, tiểu ít, tiểu máu (gợi ý suy thận cấp do viêm thận lupus).
    • Co giật mới xuất hiện, yếu liệt chi, rối loạn ý thức, thay đổi hành vi đột ngột (gợi ý tổn thương thần kinh trung ương).
    • Đau bụng cấp tính, nôn mửa, tiêu chảy nặng (gợi ý viêm phúc mạc, viêm tụy).
    • Thiếu máu tan máu cấp tính nặng, giảm tiểu cầu nặng (nguy cơ xuất huyết).
    • Nhiễm trùng nặng (ví dụ: viêm phổi, nhiễm trùng huyết) ở bệnh nhân đang dùng thuốc ức chế miễn dịch.
📖 Nguồn: UpToDate, EULAR/ACR recommendations
💬 Góp ý bước này