← Trang chủ

Các tình trạng cấp cứu trong bệnh lý huyết học

ICD-10 · D75.9Huyết học, Cấp cứu - Hồi sức✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1832/QĐ-BYT (01/07/2022) — Bệnh lý huyết học
🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận
🟡 Co giật🟡 Khó thở🟡 Ù tai
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Các tình trạng cấp cứu trong huyết học là những bệnh cảnh cấp tính, đe dọa tính mạng, phát sinh từ các rối loạn về máu hoặc cơ quan tạo máu, đòi hỏi chẩn đoán và can thiệp khẩn cấp để ngăn ngừa tử vong hoặc di chứng nặng nề. Chúng bao gồm các hội chứng như chèn ép tủy sống, tiêu khối u, tắc mạch do tăng tế bào máu và hội chứng tăng độ quánh máu.
Dịch tễ: Tần suất mắc các tình trạng cấp cứu huyết học thay đổi đáng kể tùy thuộc vào bệnh lý nền, thường gặp ở bệnh nhân ung thư huyết học hoặc các rối loạn máu nặng. Mặc dù không phổ biến trong dân số chung, chúng là biến chứng nghiêm trọng và thường gặp ở các đối tượng nguy cơ cao.
Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh chính bao gồm: sự thâm nhiễm hoặc chèn ép trực tiếp của tế bào ác tính gây tổn thương cơ quan (ví dụ: chèn ép tủy sống). Ngoài ra, còn có rối loạn chuyển hóa cấp tính do ly giải tế bào nhanh (ví dụ: hội chứng tiêu khối u) và tăng độ quánh máu hoặc tắc mạch do tăng quá mức số lượng tế bào máu (bạch cầu, tiểu cầu, hồng cầu) gây thiếu máu cục bộ và tổn thương đa cơ quan.
Phân loại: Các tình trạng cấp cứu huyết học thường gặp bao gồm: Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương; Hội chứng tiêu khối u; Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu; Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu; Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu.
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📚 Theo Y văn
  • Lý do đến khám
    • Đau đầu dữ dội, nhìn mờ, yếu liệt đột ngột, khó thở cấp, mệt mỏi nặng, buồn nôn/nôn, co giật, xuất huyết bất thường.
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Thường trên nền bệnh lý huyết học ác tính đã biết (lơ xê mi, u lympho, đa u tủy) hoặc mới được chẩn đoán.
    • Các triệu chứng có thể khởi phát cấp tính hoặc diễn tiến tăng dần.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📚 Theo Y văn
  • Tiền sử
    • Bệnh lý huyết học ác tính (lơ xê mi cấp/mạn, u lympho, đa u tủy, tăng sinh tủy), tiền sử hóa trị/xạ trị, ghép tế bào gốc.
  • Yếu tố nguy cơ
    • Khối u có tốc độ tăng sinh nhanh, khối u lớn, nhạy cảm với hóa trị (nguy cơ Hội chứng tiêu khối u).
    • Số lượng tế bào máu quá cao (bạch cầu, tiểu cầu, hồng cầu).
    • Suy thận, mất nước.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • 1.1. Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương
    • Đau đầu: Đau liên tục, tăng dần, có thể kèm theo nhìn mờ, buồn nôn.
    • Đau lưng: khu trú hoặc lan dọc theo một bên, đau tăng lên khi ho hoặc vận động.
    • Rối loạn cảm giác: Cảm giác bỏng rát, tăng cảm giác da, tê bì.
    • Rối loạn vận động: Phản xạ gân xương lúc đầu tăng, giai đoạn sau thường giảm.
    • Liệt một hoặc nhiều dây thần kinh sọ.
    • Tùy vị trí tủy bị chèn mà có các biểu hiện tổn thương thần kinh theo khu vực đặc thù.
  • 1.2. Hội chứng tiêu khối u
    • Rối loạn cảm giác, mệt, loạn nhịp tim.
    • Cơn tetani, dấu hiệu Chvostek và Trousseau, mệt mỏi, co rút cơ, co thắt phế quản, co giật, có thể trụy tim.
    • Mệt mỏi, buồn nôn, nôn, chán ăn, kích thích thần kinh cơ, kém tập trung, ngứa, xuất huyết dưới da.
    • Có thể có biểu hiện viêm màng ngoài tim, quá tải tuần hoàn, khó thở.
    • Đau khớp và đau quặn thận.
  • 1.3. Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu
    • Biểu hiện thần kinh từ mức độ nhẹ (đau đầu, chóng mặt); đến nặng (mê sảng, phù gai thị, chảy máu võng mạc, xuất huyết nội sọ).
    • Biểu hiện tại phổi bao gồm khó thở tăng dần, rối loạn nhịp thở, giảm nồng độ oxygen máu.
    • Nhồi máu lách hoặc tắc tĩnh mạch dương vật...
  • 1.4. Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu
    • Tê bì, đau đầu ngón tay, ngón chân, đau đầu, ù tai, rối loạn ý thức; biểu hiện tắc tĩnh mạch hoặc động mạch.
  • 1.5. Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu
    • Đau đầu, nhìn mờ, chóng mặt, mất thị lực hoặc thính lực đột ngột (thường là 1 bên).
    • Soi đáy mắt phát hiện ứ máu tĩnh mạch võng mạc, xuất huyết võng mạc, phù gai thị.
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Hội chứng chèn ép tủy sống
    • Tập hợp các triệu chứng thần kinh do khối u (u lympho, u plasmo) hoặc tế bào ác tính (lơ xê mi) thâm nhiễm, chèn ép tủy sống.
  • Hội chứng thâm nhiễm thần kinh trung ương
    • Tập hợp các triệu chứng thần kinh do tế bào ác tính (thường trong lơ xê mi) thâm nhiễm thần kinh trung ương.
  • Hội chứng tiêu khối u (Tumor Lysis Syndrome - TLS)
    • Là hậu quả của tình trạng hủy tế bào quá mức, dẫn tới giải phóng đột ngột các ion và các chất chuyển hóa trung gian trong tế bào vào tuần hoàn.
  • Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần
    • Tập hợp các triệu chứng do tăng độ quánh máu toàn phần, thường do tăng số lượng hồng cầu quá mức.
  • Hội chứng tắc mạch do tăng bạch cầu/tiểu cầu
    • Tập hợp các triệu chứng thiếu máu cục bộ hoặc nhồi máu do tắc mạch bởi số lượng bạch cầu hoặc tiểu cầu tăng quá cao.
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Chấn thương tủy sống — Thường có tiền sử chấn thương rõ ràng, hình ảnh MRI có thể thấy tổn thương tủy do chấn thương (phù, xuất huyết, đứt đoạn), không có khối u chèn ép hoặc thâm nhiễm tế bào ác tính.
Viêm tủy cắt ngang — Khởi phát cấp tính, thường sau nhiễm trùng hoặc bệnh tự miễn. MRI có thể thấy tổn thương tủy viêm, không có khối u. Dịch não tủy có thể có tăng tế bào viêm, protein nhưng không có tế bào ác tính.
Thoát vị đĩa đệm cấp tính — Thường có tiền sử đau lưng mạn tính, đau tăng khi vận động, ho, hắt hơi. MRI thấy hình ảnh thoát vị đĩa đệm chèn ép rễ thần kinh hoặc tủy, không có khối u hoặc thâm nhiễm ác tính.
Áp xe ngoài màng cứng tủy — Thường có sốt, bạch cầu tăng, CRP tăng. MRI có hình ảnh áp xe. Cấy máu hoặc dịch áp xe có thể tìm thấy vi khuẩn. Dịch não tủy có thể có tăng tế bào viêm, protein nhưng không có tế bào ác tính.
Suy thận cấp do nguyên nhân khác — Không có tiền sử bệnh lý huyết học ác tính hoặc hóa trị liệu gần đây. Các rối loạn điện giải và chuyển hóa (tăng acid uric, tăng phosphat, giảm calci, tăng kali) không điển hình như TLS hoặc không đồng thời xảy ra.
Nhiễm trùng huyết nặng — Thường có sốt cao, dấu hiệu nhiễm trùng rõ rệt, cấy máu dương tính. Mặc dù có thể gây suy thận và rối loạn điện giải, nhưng không có sự tăng acid uric và phosphat đột ngột, giảm calci máu điển hình của TLS.
Đột quỵ thiếu máu cục bộ/xuất huyết não do nguyên nhân khác — Không có số lượng bạch cầu/tiểu cầu tăng quá cao. Các yếu tố nguy cơ khác như tăng huyết áp, đái tháo đường, rung nhĩ, xơ vữa động mạch. Chẩn đoán hình ảnh (CT/MRI) có thể phân biệt nguyên nhân.
Thuyên tắc phổi do nguyên nhân khác — Không có số lượng bạch cầu/tiểu cầu tăng quá cao. Thường có yếu tố nguy cơ huyết khối tĩnh mạch sâu (bất động, phẫu thuật, ung thư khác). CTPA là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán.
Huyết khối tĩnh mạch sâu/tắc mạch ngoại vi do nguyên nhân khác — Không có số lượng bạch cầu/tiểu cầu tăng quá cao. Thường có yếu tố nguy cơ huyết khối khác (bất động, phẫu thuật, ung thư, bệnh lý đông máu). Siêu âm Doppler hoặc CT mạch máu có thể phân biệt.
Đột quỵ thiếu máu cục bộ do nguyên nhân khác — Không có tăng độ quánh máu hoặc tăng số lượng hồng cầu. Thường có yếu tố nguy cơ tim mạch. MRI não có thể phân biệt.
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
📋 Theo Bộ Y tế
  • 1.1. Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương
    • Chụp MRI: Có thể thấy hình ảnh khối u chèn ép, hoặc hình ảnh phù não.
    • Chọc dịch não tủy: Thâm nhiễm các tế bào ác tính, protein trong dịch não tủy tăng, phản ứng Pandy (+).
  • 1.2. Hội chứng tiêu khối u
    • Tăng cao creatinin và axit uric trong máu.
    • Rối loạn điện giải: Kali và phosphat máu tăng, giảm nồng độ calci máu.
    • Tăng cao nồng độ LDH máu.
  • 1.3. Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu
    • Số lượng bạch cầu tăng rất cao, thường trên 100 G/l.
    • Chụp X quang thấy các vùng mờ lan toả cả 2 phế trường.
  • 1.4. Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu
    • Số lượng tiểu cầu tăng cao.
    • Siêu âm Doppler có thể thấy huyết khối.
  • 1.5. Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu
    • Tăng độ quánh máu toàn phần (bình thường là 4,4-6,3 mPas/giây).
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
MRI cột sống/não
Hình ảnh khối u chèn ép, hoặc hình ảnh phù não — Xác định vị trí, mức độ chèn ép và nguyên nhân (khối u, thâm nhiễm).
Chọc dịch não tủy
Thâm nhiễm các tế bào ác tính, protein trong dịch não tủy tăng, phản ứng Pandy (+) — Xác định sự thâm nhiễm của tế bào ác tính vào thần kinh trung ương.
Số lượng bạch cầu
Thường trên 100 G/l — Xác định nguyên nhân tắc mạch do tăng bạch cầu quá mức.
Số lượng tiểu cầu
Tăng cao — Xác định nguyên nhân tắc mạch do tăng tiểu cầu quá mức.
Độ quánh máu toàn phần
> 6,3 mPas/giây (bình thường là 4,4-6,3 mPas/giây) — Xác định tình trạng tăng độ quánh máu, thường liên quan đến tăng số lượng hồng cầu.
🔬 Đặc hiệu cao
Axit uric máu
Tăng cao — Sản phẩm thoái hóa purin, tăng cao đột ngột là dấu hiệu chính của TLS.
Kali máu
Tăng — Giải phóng từ tế bào bị hủy hoại, gây rối loạn nhịp tim.
Phosphat máu
Tăng — Giải phóng từ tế bào bị hủy hoại, gây giảm calci máu thứ phát.
Calci máu
Giảm — Do phosphat tăng cao kết tủa với calci, gây tetani, co giật.
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Creatinin máu
Tăng cao — Đánh giá chức năng thận, dấu hiệu suy thận cấp do TLS.
LDH máu
Tăng cao — Enzyme giải phóng từ tế bào bị hủy hoại, phản ánh mức độ tiêu khối u.
X quang phổi
Các vùng mờ lan toả cả 2 phế trường — Phát hiện tổn thương phổi do tắc mạch bạch cầu.
Siêu âm Doppler
Có thể thấy huyết khối — Phát hiện vị trí và sự hiện diện của huyết khối.
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • 1.1. Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương
    • Chẩn đoán xác định dựa vào triệu chứng lâm sàng thần kinh (đau đầu, đau lưng, rối loạn cảm giác/vận động, liệt dây thần kinh sọ) kết hợp với hình ảnh MRI có khối u chèn ép hoặc phù não, và/hoặc chọc dịch não tủy phát hiện tế bào ác tính, protein tăng, Pandy (+).
  • 1.2. Hội chứng tiêu khối u
    • Chẩn đoán xác định dựa vào sự xuất hiện đột ngột của các rối loạn chuyển hóa (tăng acid uric, tăng kali, tăng phosphat, giảm calci) và/hoặc suy thận cấp, loạn nhịp tim, co giật, tetani trên bệnh nhân có bệnh lý huyết học ác tính, đặc biệt sau hóa trị liệu.
  • 1.3. Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu
    • Chẩn đoán xác định khi có triệu chứng tắc mạch (thần kinh, hô hấp, nhồi máu lách) kết hợp với số lượng bạch cầu tăng rất cao (thường > 100 G/l).
  • 1.4. Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu
    • Chẩn đoán xác định khi có triệu chứng tắc mạch (tê bì, đau đầu, ù tai, rối loạn ý thức, tắc tĩnh mạch/động mạch) kết hợp với số lượng tiểu cầu tăng cao và/hoặc siêu âm Doppler thấy huyết khối.
  • 1.5. Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu
    • Chẩn đoán xác định khi có triệu chứng lâm sàng (đau đầu, nhìn mờ, chóng mặt, mất thị lực/thính lực, soi đáy mắt có ứ máu/xuất huyết võng mạc) kết hợp với tăng độ quánh máu toàn phần (> 6,3 mPas/giây).
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📚 Theo Y văn
  • 1.1. Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương
    • Đánh giá mức độ chèn ép và tổn thương thần kinh bằng thang điểm Frankel (đánh giá chức năng vận động và cảm giác tủy sống) hoặc ASIA Impairment Scale (AIS).
    • Đánh giá mức độ phù não và tổn thương nhu mô não trên MRI.
    • Đánh giá mức độ thâm nhiễm tế bào ác tính trong dịch não tủy bằng xét nghiệm tế bào học và các dấu ấn sinh học.
  • 1.2. Hội chứng tiêu khối u (TLS)
    • Phân loại nguy cơ TLS theo Howard (nguy cơ thấp, trung bình, cao) dựa trên loại bệnh lý ác tính, kích thước khối u, và nồng độ acid uric/LDH ban đầu.
    • Đánh giá mức độ nặng của TLS theo tiêu chuẩn Cairo-Bishop (TLS xét nghiệm hoặc TLS lâm sàng) dựa trên sự thay đổi của acid uric, kali, phosphat, calci và các biểu hiện lâm sàng như suy thận, loạn nhịp tim, co giật.
    • Theo dõi chức năng thận (creatinin, GFR) và điện giải đồ để đánh giá mức độ suy thận và rối loạn điện giải.
  • 1.3. Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu
    • Đánh giá mức độ suy hô hấp (khí máu động mạch, SpO2, tần số thở).
    • Đánh giá mức độ tổn thương thần kinh (thang điểm Glasgow Coma Scale - GCS, khám thần kinh chi tiết).
    • Chụp CT/MRI để đánh giá mức độ nhồi máu/xuất huyết ở các cơ quan bị ảnh hưởng (não, phổi, lách).
  • 1.4. Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu
    • Đánh giá mức độ tổn thương thần kinh (GCS, khám thần kinh).
    • Đánh giá mức độ thiếu máu cục bộ/nhồi máu ở các cơ quan bị ảnh hưởng bằng siêu âm Doppler, CT/MRI.
  • 1.5. Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu
    • Đánh giá mức độ nặng của triệu chứng lâm sàng (thần kinh, thị giác, thính giác).
    • Đo độ quánh máu toàn phần để định lượng mức độ tăng. Theo dõi Hematocrit.
    • Soi đáy mắt để đánh giá mức độ tổn thương võng mạc.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • 1.1. Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương
    • Do tế bào ác tính (thường trong lơ xê mi) thâm nhiễm thần kinh trung ương hoặc do u (u lympho, u plasmo) chèn ép tủy.
  • 1.2. Hội chứng tiêu khối u
    • Là hậu quả của tình trạng hủy tế bào quá mức, dẫn tới giải phóng đột ngột các ion và các chất chuyển hóa trung gian trong tế bào vào tuần hoàn. Thường xảy ra ở bệnh nhân có khối u lớn, tăng sinh nhanh, nhạy cảm với hóa trị.
  • 1.3. Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu
    • Do số lượng bạch cầu tăng rất cao (thường trên 100 G/l), gây tắc nghẽn vi mạch.
  • 1.4. Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu
    • Do số lượng tiểu cầu tăng cao, gây hình thành huyết khối và tắc mạch.
  • 1.5. Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu
    • Do tăng số lượng hồng cầu quá mức, dẫn đến tăng độ quánh máu toàn phần.
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Các tình trạng cấp cứu huyết học đòi hỏi can thiệp khẩn cấp để ổn định bệnh nhân, ngăn ngừa tổn thương cơ quan vĩnh viễn và điều trị nguyên nhân. Nguyên tắc chung bao gồm hỗ trợ chức năng sống, điều chỉnh các rối loạn chuyển hóa/điện giải, và giảm gánh nặng tế bào ác tính hoặc khối lượng máu.
Corticosteroid (Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương)
⚙ Giảm phù nề quanh khối u, giảm viêm, từ đó giảm chèn ép thần kinh.
💊 Dexamethasone
10 mg tiêm tĩnh mạch, sau đó 4 mg tiêm tĩnh mạch cứ 6 giờ một lần, giảm dần liều trong 2-3 tuần tiếp theo. · Tiêm tĩnh mạch
↔ Dexamethasone là lựa chọn ưu tiên do tác dụng chống viêm mạnh và thời gian bán thải dài.
Hóa trị nội tủy (Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương)
⚙ Tiêu diệt tế bào ác tính thâm nhiễm trực tiếp vào hệ thần kinh trung ương.
💊 Methotrexate
12 mg · Tiêm nội tủy
💊 Cytarabine
50 mg · Tiêm nội tủy
💊 Dexamethasone
8 mg · Tiêm nội tủy
↔ Phác đồ phối hợp 3 thuốc (triple intrathecal therapy) được sử dụng để đạt hiệu quả tối ưu. Liều dùng cách ngày cho đến khi dịch não tủy âm tính với tế bào ác tính.
Phẫu thuật giải phóng chèn ép (Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương)
⚙ Giải áp trực tiếp cho tủy sống bị chèn ép bởi khối u.
↔ Phẫu thuật mở cung sau đốt sống được chỉ định khi có chèn ép tủy cấp tính gây suy giảm chức năng thần kinh tiến triển hoặc khi điều trị nội khoa không hiệu quả.
Xạ trị (Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương)
⚙ Tiêu diệt tế bào khối u tại chỗ, giảm kích thước khối u và giảm chèn ép.
↔ Tia xạ trực tiếp vào khối u là một phương pháp điều trị tại chỗ hiệu quả, đặc biệt khi phẫu thuật không khả thi hoặc không đủ.
Hỗ trợ và bù dịch (Hội chứng tiêu khối u)
⚙ Duy trì thể tích tuần hoàn, tăng lưu lượng nước tiểu để đào thải các chất chuyển hóa, ngăn ngừa suy thận.
↔ Bù dịch đường tĩnh mạch với lượng khoảng 4-5 L/ngày (3 L/m2/ngày), bắt đầu 24-48 giờ trước hóa trị và tiếp tục 48-72 giờ sau. Theo dõi chặt chẽ cân bằng dịch.
Lợi tiểu (Hội chứng tiêu khối u)
⚙ Tăng đào thải nước và các chất điện giải qua thận, duy trì lượng nước tiểu mong muốn.
💊 Furosemid
40-80 mg/ngày · Uống
↔ Sử dụng khi cần duy trì lượng nước tiểu ít nhất 3 L/ngày, sau khi đã bù đủ dịch.
Kiềm hóa nước tiểu (Hội chứng tiêu khối u)
⚙ Tăng độ hòa tan của acid uric trong nước tiểu, ngăn ngừa lắng đọng tinh thể acid uric trong ống thận.
💊 Natri bicarbonate 1,4%
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Truyền tĩnh mạch
↔ Theo dõi pH niệu, bicarbonate huyết thanh, acid uric máu để điều chỉnh liều. Cần thận trọng để tránh kiềm hóa quá mức và lắng đọng calci phosphat.
Thuốc giảm acid uric (Hội chứng tiêu khối u)
⚙ Ức chế tổng hợp acid uric (Allopurinol) hoặc chuyển hóa acid uric thành allantoin dễ tan (Rasburicase).
💊 Allopurinol
300-600 mg/ngày (dự phòng); 600-900 mg/ngày (điều trị) · Uống
💊 Rasburicase
0,15 - 0,2 mg/kg/ngày · Tiêm tĩnh mạch
↔ Allopurinol dùng dự phòng hoặc điều trị khi acid uric chưa quá cao. Rasburicase được ưu tiên khi acid uric máu > 475 µmol/l hoặc khi Allopurinol không hiệu quả, dùng tối đa 7 ngày.
Điều trị tăng kali máu (Hội chứng tiêu khối u)
⚙ Giảm nồng độ kali trong máu, bảo vệ tim khỏi tác động của tăng kali máu.
💊 Calcium gluconate
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Đường tĩnh mạch
↔ Bao gồm chế độ ăn giảm kali, truyền dịch, dùng thuốc lợi tiểu và bổ sung kali đường uống (nếu cần). Calcium gluconate được dùng để ổn định màng tế bào cơ tim khi kali máu > 6,5 mmol/l hoặc có thay đổi điện tim.
Lọc máu cấp cứu (Hội chứng tiêu khối u)
⚙ Loại bỏ các chất chuyển hóa và điện giải dư thừa khỏi cơ thể khi các biện pháp khác không hiệu quả.
↔ Chỉ định khi tăng kali máu hoặc tăng phospho máu dai dẳng không đáp ứng điều trị, quá tải tuần hoàn, tăng urea máu, giảm calci máu có biểu hiện lâm sàng và tăng acid uric > 595 µmol/l mặc dù đã dùng nhiều liều rasburicase.
Gạn bạch cầu (Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu)
⚙ Loại bỏ nhanh chóng số lượng lớn bạch cầu khỏi tuần hoàn, giảm độ quánh máu và nguy cơ tắc mạch.
↔ Gạn bạch cầu cấp cứu bằng máy tách thành phần máu tự động là phương pháp điều trị chính.
Hóa trị giảm tế bào (Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu)
⚙ Giảm sản xuất bạch cầu trong tủy xương.
💊 Hydroxyurea
50-100 mg/kg/ngày · Uống
↔ Sử dụng để kiểm soát nhanh chóng số lượng bạch cầu, thường kết hợp với gạn bạch cầu.
Hỗ trợ và bù dịch (Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu)
⚙ Duy trì thể tích tuần hoàn, hỗ trợ chức năng thận.
↔ Truyền dịch đường tĩnh mạch 3 L/m2/ngày để duy trì tưới máu và giảm độ quánh máu.
Gạn tiểu cầu (Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu)
⚙ Loại bỏ nhanh chóng số lượng lớn tiểu cầu khỏi tuần hoàn, giảm nguy cơ tắc mạch.
↔ Gạn tiểu cầu được chỉ định khi số lượng tiểu cầu > 1.000 G/l.
Thuốc chống kết tập tiểu cầu (Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu)
⚙ Ức chế sự kết tập của tiểu cầu, giảm nguy cơ hình thành huyết khối.
💊 Aspirin
75-100 mg/ngày · Uống
↔ Sử dụng liều thấp, nhưng cần thận trọng và hạn chế khi có biến chứng xuất huyết.
Hóa trị giảm tế bào (Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu)
⚙ Giảm sản xuất tiểu cầu trong tủy xương.
💊 Hydroxyurea
50-100 mg/kg/ngày · Uống
↔ Sử dụng để kiểm soát nhanh chóng số lượng tiểu cầu.
Rút máu điều trị (Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu)
⚙ Giảm thể tích hồng cầu, giảm độ quánh máu toàn phần.
↔ Ban đầu cách ngày rút máu 1 lần, sau đó giảm dần số lần để duy trì hematocrit < 0,45 L/L.
Thuốc giảm tế bào (Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu)
⚙ Giảm sản xuất hồng cầu trong tủy xương.
💊 Hydroxyurea
10-30 mg/kg/ngày · Uống
↔ Sử dụng để bổ sung hiệu quả điều trị của rút máu, giúp duy trì hematocrit mục tiêu.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📋 Theo Bộ Y tế
  • 1.4. Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu
    • Hạn chế dùng Aspirin khi người bệnh có biến chứng xuất huyết.
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định chung
    • Kiềm hóa nước tiểu bằng Natri bicarbonate cần thận trọng ở bệnh nhân suy tim, suy thận nặng do nguy cơ quá tải dịch và lắng đọng calci phosphat.
    • Corticosteroid cần thận trọng ở bệnh nhân có nhiễm trùng đang hoạt động, đái tháo đường không kiểm soát.
    • Hóa trị nội tủy chống chỉ định khi có nhiễm trùng thần kinh trung ương chưa kiểm soát.
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm
    • Bệnh nhân suy thận cần điều chỉnh liều các thuốc thải trừ qua thận (ví dụ: Allopurinol, Methotrexate).
    • Bệnh nhân suy gan cần điều chỉnh liều các thuốc chuyển hóa qua gan.
    • Theo dõi chặt chẽ điện giải, chức năng thận, chức năng tim mạch ở bệnh nhân có bệnh lý nền mạn tính.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • 1.1. Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương
    • Theo dõi đáp ứng điều trị hóa chất nội tủy bằng xét nghiệm dịch não tủy cho đến khi không còn tế bào ác tính.
    • Theo dõi cải thiện triệu chứng thần kinh lâm sàng (đau, cảm giác, vận động, chức năng dây thần kinh sọ).
  • 1.2. Hội chứng tiêu khối u
    • Theo dõi 1-3 lần/ngày về: Urea máu, creatinine, acid uric, kali, calci, phosphat và LDH nếu nguy cơ cao.
    • Theo dõi trước, trong và ít nhất 3 ngày sau kết thúc hóa trị liệu.
    • Theo dõi lượng nước tiểu để đảm bảo ít nhất 3 L/ngày.
    • Theo dõi pH niệu, bicarbonate huyết thanh để điều chỉnh kiềm hóa nước tiểu.
  • 1.5. Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu
    • Theo dõi Hematocrit để duy trì dưới 0,45 L/L sau rút máu điều trị.
📚 Theo Y văn
  • Theo dõi chung
    • Đánh giá lại triệu chứng lâm sàng và dấu hiệu sinh tồn thường xuyên.
    • Thực hiện các xét nghiệm cận lâm sàng liên quan (công thức máu, điện giải đồ, chức năng thận, chức năng gan) định kỳ để đánh giá hiệu quả điều trị và phát hiện biến chứng.
    • Đánh giá lại các thăm dò hình ảnh (MRI, CT) khi cần thiết để đánh giá đáp ứng của khối u hoặc tình trạng tắc mạch.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📚 Theo Y văn
  • 1.1. Chèn ép tủy sống và thâm nhiễm thần kinh trung ương
    • Tổn thương thần kinh vĩnh viễn (liệt, rối loạn cảm giác, rối loạn chức năng bàng quang/ruột).
    • Tăng áp lực nội sọ, thoát vị não.
    • Biến chứng do hóa trị nội tủy (viêm màng não vô khuẩn, nhiễm trùng).
  • 1.2. Hội chứng tiêu khối u
    • Suy thận cấp nặng, cần lọc máu kéo dài.
    • Loạn nhịp tim đe dọa tính mạng, ngừng tim.
    • Co giật, hôn mê.
    • Quá tải dịch, phù phổi cấp.
  • 1.3. Tình trạng tắc mạch do tăng bạch cầu
    • Nhồi máu não, xuất huyết não, phù não.
    • Suy hô hấp cấp, ARDS.
    • Nhồi máu các cơ quan khác (lách, thận).
  • 1.4. Tình trạng tắc mạch do tăng tiểu cầu
    • Nhồi máu/xuất huyết não.
    • Tắc mạch chi, nhồi máu cơ tim.
    • Xuất huyết nặng do điều trị chống kết tập tiểu cầu.
  • 1.5. Hội chứng tăng độ quánh máu toàn phần do tăng số lượng hồng cầu
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Cờ đỏ (Red flags) - Yêu cầu can thiệp cấp cứu ngay lập tức
    • Bất kỳ dấu hiệu thần kinh cấp tính mới xuất hiện hoặc tiến triển nhanh (yếu liệt, rối loạn ý thức, co giật, nhìn mờ đột ngột).
    • Khó thở cấp, suy hô hấp.
    • Rối loạn nhịp tim nặng, thay đổi điện tâm đồ do rối loạn điện giải.
    • Suy thận cấp tiến triển nhanh.
    • Xuất huyết nặng, không kiểm soát.
  • Chuyển tuyến
    • Bệnh nhân cần được chuyển đến các cơ sở y tế có chuyên khoa Huyết học, Ung bướu và Hồi sức tích cực với đầy đủ trang thiết bị để chẩn đoán và điều trị các tình trạng cấp cứu phức tạp (ví dụ: máy gạn tế bào, lọc máu, xạ trị, phẫu thuật thần kinh).
    • Khi cơ sở hiện tại không đủ khả năng chẩn đoán xác định, điều trị chuyên sâu hoặc quản lý biến chứng.
    • Cần có sự phối hợp chặt chẽ giữa các chuyên khoa trong quá trình chuyển tuyến và điều trị.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này