Hội chứng Evans

ICD-10 · D69.3Huyết học✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1832/QĐ-BYT (01/07/2022) — Bệnh lý huyết học

🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận

🟡 Khó thở 🧩 Hội chứng thiếu máu 🧩 Hội chứng xuất huyết

📖 Tổng quan bệnh học

Định nghĩa: Hội chứng Evans là một rối loạn tự miễn hiếm gặp, đặc trưng bởi sự xuất hiện đồng thời hoặc tuần tự của thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA) và xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP). Bệnh xảy ra khi hệ miễn dịch tấn công hồng cầu và tiểu cầu của chính cơ thể.

Dịch tễ: Đây là một bệnh hiếm gặp, có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp hơn ở trẻ em và người trẻ. Tần suất mắc bệnh chưa được xác định rõ ràng nhưng ước tính khoảng 0.05-0.18/100.000 người/năm.

Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh chính là sự rối loạn điều hòa hệ miễn dịch, dẫn đến sản xuất tự kháng thể chống lại hồng cầu và tiểu cầu. Thường liên quan đến sự bất thường trong chức năng tế bào T điều hòa hoặc hoạt động quá mức của tế bào B, gây ra sự phá hủy tế bào máu ngoại vi.

Phân loại: Hội chứng Evans được phân loại thành: Nguyên phát (không tìm thấy nguyên nhân nền) và Thứ phát (liên quan đến các bệnh lý khác như lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng tăng sinh lympho tự miễn, suy giảm miễn dịch thông thường biến đổi hoặc các bệnh lý ác tính).

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📋 Theo Bộ Y tế

Lý do đến khám
- Người bệnh đến khám vì các triệu chứng của thiếu máu (mệt mỏi, khó thở, xanh xao), hoàng đảm (vàng da, vàng mắt) hoặc xuất huyết (chấm, mảng xuất huyết dưới da, chảy máu niêm mạc).
Bệnh sử/diễn tiến
- Hội chứng thiếu máu thường xuất hiện nhanh.

💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📚 Theo Y văn

Tiền sử bệnh lý
- Hội chứng Evans có thể là nguyên phát (vô căn) hoặc thứ phát do các bệnh lý tự miễn khác (ví dụ: Lupus ban đỏ hệ thống, Hội chứng kháng phospholipid), các rối loạn tăng sinh lympho (ví dụ: Hội chứng tăng sinh lympho tự miễn - ALPS), hoặc các tình trạng suy giảm miễn dịch.
Yếu tố nguy cơ
- Tiền sử gia đình có bệnh tự miễn.
- Tiếp xúc với một số tác nhân môi trường hoặc thuốc có thể gây ra phản ứng tự miễn.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn về Hội chứng Evans

💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng thiếu máu
- Thường xuất hiện nhanh.
- Người bệnh có thể có sốt.
Hội chứng hoàng đảm
- Xuất hiện đồng thời với hội chứng thiếu máu.
Hội chứng xuất huyết
- Xuất huyết dưới da và niêm mạc.
- Cũng có thể xuất huyết nội tạng.
Khám thực thể
- Gan lách có thể to.

💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng Evans
- Là bệnh lý tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch.
- Trong một số trường hợp có thể kết hợp với giảm bạch cầu hạt trung tính.
Các hội chứng lâm sàng
- Hội chứng thiếu máu.
- Hội chứng hoàng đảm.
- Hội chứng xuất huyết.

📚 Theo Y văn

Các hội chứng lâm sàng thường gặp trong Hội chứng Evans bao gồm:
Hội chứng thiếu máu: Da xanh xao, niêm mạc nhợt; mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt, ù tai; khó thở khi gắng sức; đánh trống ngực; tim đập nhanh; móng tay khô giòn dễ gãy, tóc khô xơ.
Hội chứng hoàng đảm: Vàng da, vàng mắt (củng mạc); nước tiểu sẫm màu (như nước vối đặc); ngứa da.
Hội chứng xuất huyết: Chấm xuất huyết dưới da (petechiae), mảng xuất huyết (purpura, ecchymosis), bầm tím dễ dàng; chảy máu cam, chảy máu chân răng; xuất huyết niêm mạc (miệng, mũi); kinh nguyệt kéo dài hoặc rong kinh; xuất huyết tiêu hóa (đi ngoài phân đen, nôn ra máu).

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) — Lâm sàng: Có thể thiếu máu, xuất huyết; nhưng có tổn thương đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ như ban ở da, đau khớp, rụng tóc, tràn dịch các màng, tổn thương thận… · Xét nghiệm: Máu ngoại vi có thể giảm 1, 2 hoặc cả 3 dòng, nhưng có kháng thể kháng nhân và kháng thể kháng dsDNA.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) hoặc hội chứng tan máu có tăng urê huyết (HUS) — Lâm sàng: Có thể thiếu máu, xuất huyết, nhưng thường vàng da; có thể sốt, có biểu hiện thần kinh như li bì, lú lẫn; biểu hiện ở thận như thiểu niệu hoặc vô niệu. · Xét nghiệm: Máu ngoại vi có giảm hồng cầu, tiểu cầu, có gặp mảnh vỡ hồng cầu; hoạt tính enzym ADAMTS 13 giảm. · Điều trị: Trao đổi huyết tương trong điều trị sẽ làm giảm nhanh những triệu chứng về thần kinh.

Các nguyên nhân khác gây giảm hai dòng tế bào máu (Bicytopenia) hoặc ba dòng tế bào máu (Pancytopenia) — Suy tủy xương: Giảm cả ba dòng tế bào máu ngoại vi, tủy xương nghèo tế bào. · Bệnh lý ác tính huyết học (ví dụ: Bệnh bạch cầu, Lymphoma): Có thể gây giảm các dòng tế bào máu do xâm lấn tủy xương, thường kèm theo các tế bào non hoặc bất thường trong máu ngoại vi và tủy xương. · Nhiễm trùng nặng (ví dụ: Nhiễm trùng huyết, HIV): Có thể gây giảm các dòng tế bào máu, cần tìm bằng chứng nhiễm trùng và các xét nghiệm đặc hiệu. · Thiếu hụt vitamin B12/Folate: Gây thiếu máu hồng cầu to, giảm bạch cầu và tiểu cầu, chẩn đoán bằng định lượng vitamin B12 và folate.

💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu

🥇 Khẳng định chẩn đoán

Xét nghiệm Coombs trực tiếp

Dương tính — Dương tính với bản chất kháng thể là IgG, IgM, IgA, IgD hoặc C3d (chẩn đoán tan máu tự miễn).

🔬 Đặc hiệu cao

Kháng thể kháng tiểu cầu, kháng thể kháng bạch cầu trung tính

Dương tính với kháng thể kháng tiểu cầu và/hoặc kháng thể kháng bạch cầu trung tính (theo Y văn) — Phát hiện kháng thể đặc hiệu gây giảm tiểu cầu và/hoặc giảm bạch cầu trung tính.

📊 Hỗ trợ/gợi ý

Tế bào máu ngoại vi

Huyết sắc tố (Hb) < 120 g/L (nữ) hoặc < 130 g/L (nam); Tiểu cầu < 150 x 10^9/L; Hồng cầu lưới > 1.5-2.5% hoặc > 100 x 10^9/L (tuyệt đối) (theo Y văn) — Hồng cầu, huyết sắc tố và hematocrit giảm; tiểu cầu giảm; hồng cầu lưới tăng.

Xét nghiệm tủy đồ, sinh thiết tủy xương

Tủy giàu tế bào, tăng sinh dòng hồng cầu, tăng hồng cầu lưới; mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng (chủ yếu dạng non); dòng bạch cầu hạt phát triển bình thường (theo Y văn) — Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh, tăng hồng cầu lưới; mật độ mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng (chủ yếu tuổi có hạt chưa sinh tiểu cầu); dòng bạch cầu hạt phát triển bình thường.

Xét nghiệm sinh hóa

Bilirubin toàn phần > 20.5 µmol/L (1.2 mg/dL), chủ yếu bilirubin gián tiếp; Haptoglobin < 0.3 g/L; LDH > 250 U/L (theo Y văn) — Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp; haptoglobin giảm, LDH tăng.

Xét nghiệm Coombs gián tiếp

Có thể dương — Có thể dương tính (phát hiện kháng thể tự do trong huyết thanh).

Xét nghiệm định nhóm kháng nguyên ngoài hệ ABO

Phát hiện kháng thể bất thường (dương tính) trên sàng lọc hoặc định danh (theo Y văn) — Để tìm đơn vị máu phù hợp khi truyền máu (sàng lọc và định danh kháng thể bất thường).

🔍 Tầm soát

Kháng thể kháng dsDNA và kháng thể kháng nhân (ANA)

Âm tính (trong Evans nguyên phát) — Âm tính, nếu nghi ngờ có thể làm thêm ANA 8 profile (anti dsDNA, anti RNP, anti Sm, anti SS-A/Ro, anti SS-B/La, anti Scl-70, anti CENP-B, anti Jo 1) để loại trừ các bệnh tự miễn hệ thống như SLE.

Kháng đông nội sinh, kháng thể kháng phospholipid (anti beta2-glycoprotein IgM, IgG; anti cardiolipin IgM, IgG), Lupus Anticoagulation test

Anti-cardiolipin IgM/IgG > 20 GPL/MPL U; Anti-beta2-glycoprotein I IgM/IgG > 20 U/mL; Lupus Anticoagulant dương tính (theo Y văn) — Để loại trừ hội chứng kháng phospholipid đi kèm hoặc là nguyên nhân thứ phát.

💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng Evans được chẩn đoán khi có sự kết hợp đồng thời của tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu miễn dịch.
- Trong một số trường hợp có thể kết hợp với giảm bạch cầu hạt trung tính.
Tiêu chuẩn chẩn đoán
- Lâm sàng: Có các triệu chứng của thiếu máu (xanh xao, mệt mỏi, khó thở), hoàng đảm (vàng da, vàng mắt) và/hoặc xuất huyết (chấm, mảng xuất huyết dưới da, chảy máu niêm mạc, xuất huyết nội tạng).
- Cận lâm sàng: Bằng chứng của tan máu tự miễn (Coombs trực tiếp dương tính, hồng cầu lưới tăng, bilirubin gián tiếp tăng, haptoglobin giảm, LDH tăng) và giảm tiểu cầu miễn dịch (tiểu cầu giảm, tủy đồ có mật độ mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng, loại trừ các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu).

💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📚 Theo Y văn

Đánh giá mức độ thiếu máu
- Dựa trên nồng độ huyết sắc tố (Hb) và các triệu chứng lâm sàng liên quan đến thiếu máu (mệt mỏi, khó thở, chóng mặt, đau ngực).
- Thiếu máu nặng (Hb < 70 g/L) hoặc thiếu máu có triệu chứng đe dọa tính mạng cần can thiệp khẩn cấp.
Đánh giá mức độ giảm tiểu cầu và xuất huyết
- Dựa trên số lượng tiểu cầu và mức độ, vị trí xuất huyết (dưới da, niêm mạc, nội tạng).
- Giảm tiểu cầu nặng (< 10 G/L) hoặc xuất huyết nội tạng, xuất huyết thần kinh trung ương là dấu hiệu của bệnh nặng, đe dọa tính mạng.
Đánh giá mức độ tan máu
- Dựa trên các chỉ số tan máu (bilirubin gián tiếp, LDH, haptoglobin, hồng cầu lưới) và tốc độ diễn tiến của thiếu máu.
- Cơn tan máu rầm rộ có thể gây suy thận cấp, sốc.
Đánh giá tình trạng toàn thân và tổn thương cơ quan
- Đánh giá các dấu hiệu sinh tồn (mạch, huyết áp, nhiệt độ, nhịp thở), tình trạng ý thức.
- Đánh giá chức năng gan, thận, tim mạch để xác định mức độ ảnh hưởng của bệnh đến các cơ quan quan trọng.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng Evans là bệnh lý tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch.
Cần loại trừ các nguyên nhân thứ phát
- Kháng thể kháng dsDNA và kháng thể kháng nhân âm tính, nếu nghi ngờ có thể làm thêm ANA 8 profile (anti dsDNA, anti RNP, anti Sm, anti SS-A/Ro, anti SS-B/La, anti Scl-70, anti CENP-B, anti Jo 1) để loại trừ bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
- Kháng đông nội sinh, kháng thể kháng phospholipid (anti beta2-glycoprotein IgM, IgG; anti cardiolipin IgM, IgG), Lupus Anticoagulation test để loại trừ hội chứng kháng phospholipid.

💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)

💊 Liều tham khảo

Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.

📚 Bối cảnh: Nguyên tắc điều trị Hội chứng Evans là ức chế hệ thống miễn dịch để giảm sản xuất kháng thể tự miễn, từ đó kiểm soát tình trạng tan máu và giảm tiểu cầu. Điều trị cần cá thể hóa, cân bằng giữa hiệu quả và tác dụng phụ của thuốc. Corticosteroid là liệu pháp hàng đầu, sau đó là các thuốc ức chế miễn dịch khác hoặc phẫu thuật nếu không đáp ứng. Điều trị hỗ trợ là rất quan trọng để duy trì chức năng sống và phòng ngừa biến chứng.

Corticosteroid

⚙ Ức chế miễn dịch mạnh, giảm sản xuất kháng thể, giảm thực bào hồng cầu và tiểu cầu bởi đại thực bào.

💊 Methylprednisolone (liều thông thường)

1-2mg/kg/ngày · Uống

💊 Methylprednisolone (liều cao/bolus)

1g/ngày trong 3 ngày; sau đó 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày; sau đó 1-2mg/kg/ngày. · Tiêm tĩnh mạch

↔ Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80g/L và tiểu cầu > 50G/L) thì giảm liều dần (30% liều/tuần). Liều duy trì cần xác định riêng cho từng cá thể. Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố và tiểu cầu trở về bình thường với liều duy trì ở mức thấp (khoảng 4-5mg/ngày) trong vòng 1 năm mà không có tái phát. Lưu ý tác dụng phụ và điều chỉnh kịp thời.

Thuốc ức chế miễn dịch (Second-line)

⚙ Ức chế các giai đoạn khác nhau của phản ứng miễn dịch, giảm sản xuất kháng thể và hoạt động của tế bào miễn dịch.

💊 Azathioprine

50-100mg/ngày · Uống

💊 Cyclophosphamid

50-100mg/ngày · Uống

💊 Cyclosporin A

50-200mg/ngày · Uống

💊 Vincristin

1mg/tuần · Tiêm tĩnh mạch

💊 Mycophenolate mofetil

500mg-2.000mg/ngày · Uống

↔ Chỉ định khi bệnh không đáp ứng với điều trị corticoid hoặc cần giảm liều corticoid. Khi có đáp ứng thì giảm liều. Lưu ý tác dụng phụ giảm bạch cầu hoặc ức chế tủy xương của nhóm thuốc này, cần dừng thuốc hoặc giảm liều nếu bạch cầu trung tính giảm < 1,5G/L. Với Cyclosporin A, cần duy trì nồng độ thuốc trong máu từ 200-400ng/dl và lưu ý điều trị tác dụng phụ.

Globulin miễn dịch

⚙ Điều hòa miễn dịch, phong tỏa các thụ thể Fc trên đại thực bào, giảm phá hủy hồng cầu và tiểu cầu, trung hòa kháng thể tự do.

💊 Gamma globulin (IVIG)

Tổng liều 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày) · Tiêm truyền tĩnh mạch

↔ Chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều vị trí, người bệnh đáp ứng kém với truyền máu, truyền tiểu cầu và methylprednisolone.

Kháng thể đơn dòng

⚙ Là kháng thể đơn dòng chống CD20 của tế bào B lympho, làm giảm sản xuất kháng thể chống hồng cầu và tiểu cầu.

💊 Rituximab

375mg/m2/tuần x 4 tuần (4 đợt điều trị) · Tiêm truyền tĩnh mạch

↔ Chỉ định khi các phương pháp điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.

Phẫu thuật

⚙ Cắt bỏ lách, nơi chủ yếu diễn ra quá trình phá hủy hồng cầu và tiểu cầu được bao bọc bởi kháng thể.

↔ Chỉ định với những trường hợp: Điều trị 3-6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch thất bại hoặc phụ thuộc liều cao corticoid; Không có các bệnh lý nội khoa khác; Người bệnh tự nguyện; Tủy xương sinh máu tốt. Lưu ý: Sau cắt lách nếu không có đáp ứng thì tiếp tục sử dụng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch ban đầu.

Điều trị hỗ trợ

⚙ Hỗ trợ duy trì chức năng sống, bù đắp các thành phần máu bị thiếu hụt và kiểm soát biến chứng.

↔ Truyền máu: Nên truyền máu có lựa chọn đơn vị máu phù hợp nhất, tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO. Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng. Truyền khối tiểu cầu: Chỉ định trong trường hợp có xuất huyết trên lâm sàng hoặc tiểu cầu < 10G/L. Nên truyền khối tiểu cầu gạn tách từ một người cho. Trao đổi huyết tương: Nhằm loại bỏ tối đa lượng kháng thể lưu hành trong máu, làm giảm mức độ tan máu và xuất huyết trên lâm sàng. Điều trị và dự phòng các biến chứng của thuốc: Hạ huyết áp, giảm đường máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày…

Một số phương pháp điều trị khác

⚙ Thay thế hệ thống tạo máu bị tổn thương bằng tế bào gốc khỏe mạnh.

↔ Ghép tế bào gốc tạo máu: Là một lựa chọn cho các trường hợp kháng trị, đặc biệt ở bệnh nhân trẻ tuổi.

⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.

💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📋 Theo Bộ Y tế

Chống chỉ định/Lưu ý khi dùng Methylprednisolone
- Lưu ý tác dụng phụ của thuốc như: Tăng huyết áp, đái tháo đường, biểu hiện Cushing, loãng xương, loét dạ dày...
- Cần phát hiện sớm các dấu hiệu này để điều chỉnh liều methylprednisolone và dùng thuốc hỗ trợ kịp thời, phù hợp.
Chống chỉ định/Lưu ý khi dùng các thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, Cyclophosphamid, Mycophenolate mofetil)
- Tác dụng giảm bạch cầu hoặc ức chế tủy xương của nhóm thuốc này, lúc đó nên dừng thuốc hoặc giảm liều (nếu bạch cầu trung tính giảm < 1,5G/L).
Chống chỉ định/Lưu ý khi cắt lách
- Không có các bệnh lý nội khoa khác (để đảm bảo an toàn phẫu thuật).
- Người bệnh tự nguyện.

📚 Theo Y văn

Điều chỉnh theo bệnh kèm
- Bệnh nhân có bệnh lý tim mạch: Cần thận trọng khi truyền dịch, truyền máu, và theo dõi sát các dấu hiệu quá tải tuần hoàn.
- Bệnh nhân có suy thận/suy gan: Cần điều chỉnh liều thuốc ức chế miễn dịch và các thuốc khác theo chức năng thận/gan.
- Bệnh nhân có nhiễm trùng: Cần điều trị nhiễm trùng tích cực trước hoặc đồng thời với điều trị ức chế miễn dịch, cân nhắc lợi ích/nguy cơ khi sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch mạnh.
- Bệnh nhân có thai: Cần cân nhắc kỹ các lựa chọn điều trị, ưu tiên các thuốc an toàn cho thai kỳ và theo dõi sát mẹ và thai nhi.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📋 Theo Bộ Y tế

Theo dõi lâm sàng
- Mức độ thiếu máu (màu sắc da niêm, mệt mỏi, khó thở).
- Màu sắc và số lượng nước tiểu (đánh giá tan máu).
- Tình trạng xuất huyết (chấm, mảng, chảy máu niêm mạc).
- Số đo huyết áp.
- Những biểu hiện ở dạ dày (do tác dụng phụ của corticoid).
Theo dõi cận lâm sàng
- Tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lưới: 2-3 lần/tuần.
- Các chỉ số đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận: 1-2 lần/tuần.
- Xét nghiệm Coombs: 1 lần/1-2 tuần.
Các xét nghiệm cơ bản khác
- Xét nghiệm đông máu (Fibrinogen, PT, rAPTT, TT, D-Dimer, rượu) để tầm soát các tình trạng rối loạn đông máu đi kèm.
- Xét nghiệm nước tiểu (Tổng phân tích nước tiểu, tế bào nước tiểu) để đánh giá tình trạng xuất huyết hoặc tổn thương thận.
- Xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh (Siêu âm bụng, X-quang phổi) để chẩn đoán tình trạng toàn thân hoặc biến chứng.
- Xét nghiệm nhóm máu hệ ABO, vi sinh (HBsAg, HCV Ab) khi bệnh nhân có truyền máu và chế phẩm máu.

💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Biến chứng liên quan đến bệnh
- Nhiễm khuẩn (là nguyên nhân tử vong chính sau 10 năm).
- Các bệnh lý tim mạch kèm theo (là nguyên nhân tử vong chính sau 10 năm).
- Xuất huyết nội tạng, xuất huyết thần kinh trung ương (do giảm tiểu cầu nặng).
- Thiếu máu nặng gây suy tim, suy hô hấp.
- Suy thận cấp (do tan máu rầm rộ).
Biến chứng do điều trị (tác dụng phụ của thuốc)
- Methylprednisolone: Tăng huyết áp, đái tháo đường, biểu hiện Cushing, Loãng xương, loét dạ dày, đục thủy tinh thể, tăng nguy cơ nhiễm trùng.
- Các thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, Cyclophosphamid, Mycophenolate mofetil): Ức chế tủy xương (giảm bạch cầu, Thiếu máu, giảm tiểu cầu), tăng nguy cơ nhiễm trùng, độc tính gan, thận.
- Cắt lách: Tăng nguy cơ nhiễm trùng sau cắt lách (đặc biệt là các vi khuẩn có vỏ), huyết khối.

📚 Theo Y văn

Các biến chứng khác
- Huyết khối tĩnh mạch/động mạch (đặc biệt ở bệnh nhân có hội chứng kháng phospholipid đi kèm hoặc sau cắt lách).
- Phản ứng truyền máu (nếu truyền máu không phù hợp).

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn về biến chứng của Hội chứng Evans và điều trị

💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📋 Theo Bộ Y tế

Cờ đỏ (dấu hiệu nguy hiểm cần cấp cứu hoặc chuyển tuyến khẩn cấp)
- Cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều nơi, nguy cơ đe dọa tính mạng.
- Người bệnh đáp ứng kém với truyền máu, truyền tiểu cầu và methylprednisolone trong trường hợp cấp cứu.

📚 Theo Y văn

Chuyển tuyến
- Các trường hợp không đáp ứng với điều trị bước đầu (corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch) sau 3-6 tháng.
- Bệnh nhân phụ thuộc liều cao corticoid hoặc có tác dụng phụ nghiêm trọng không thể kiểm soát.
- Khi cần cân nhắc các phương pháp điều trị chuyên sâu như Rituximab, cắt lách, hoặc ghép tế bào gốc tạo máu mà cơ sở hiện tại không đủ điều kiện thực hiện.
- Khi có các bệnh lý nội khoa phức tạp kèm theo cần sự phối hợp của nhiều chuyên khoa hoặc cần chẩn đoán nguyên nhân thứ phát khó.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn về quản lý bệnh nhân Hội chứng Evans kháng trị

💬 Góp ý bước này