← Trang chủ

Bệnh lupus đỏ hệ thống ở trẻ em

ICD-10 · M32.1Nhi, Cơ Xương Khớp✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa3312/QĐ-BYT — Một số bệnh thường gặp ở trẻ em
🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận
🟡 Co giật🟡 Protein niệu🟡 Ù tai
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em (cSLE) là một bệnh tự miễn mạn tính, đa cơ quan, đặc trưng bởi sự sản xuất tự kháng thể và lắng đọng phức hợp miễn dịch, gây viêm và tổn thương mô. Bệnh thường có biểu hiện nặng hơn và tiên lượng xấu hơn so với người lớn.
Dịch tễ: cSLE hiếm gặp hơn ở người lớn, với tỷ lệ mắc khoảng 0,3-0,9/100.000 trẻ/năm. Bệnh thường khởi phát ở tuổi vị thành niên (trên 10 tuổi), hiếm khi dưới 5 tuổi, và phổ biến ở bé gái hơn bé trai (tỷ lệ 4-5:1).
Cơ chế bệnh sinh: cSLE phát sinh do tương tác phức tạp giữa yếu tố di truyền và môi trường, dẫn đến rối loạn điều hòa miễn dịch. Cơ chế chính bao gồm khiếm khuyết trong thanh thải tế bào chết, làm tăng phơi nhiễm kháng nguyên nội bào, kích hoạt tế bào B và T. Điều này dẫn đến sản xuất quá mức tự kháng thể và hình thành phức hợp miễn dịch, gây viêm và tổn thương đa cơ quan.
Phân loại: Không có phân loại thành các thể bệnh riêng biệt cho cSLE, mà bệnh được đặc trưng bởi sự đa dạng của các biểu hiện lâm sàng và mức độ tổn thương ở các cơ quan khác nhau.
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lý do đến khám
    • Sốt
    • Đau cơ
    • Sưng khớp
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Các yếu tố khởi phát: nhiễm trùng, stress, thuốc (sulfonamides, isoniazide, hydralazin…)
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiền căn bệnh lý
    • Xuất huyết giảm tiểu cầu
    • Thiếu máu tán huyết miễn dịch
    • Các bệnh thận như viêm cầu thận cấp, hội chứng thận hư…
  • Tiền sử gia đình
    • Gia đình có ai bệnh lupus?
  • Yếu tố khởi phát
    • Nhiễm trùng
    • Stress
    • Thuốc (sulfonamides, isoniazide, hydralazin…)
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Triệu chứng toàn thân
    • Sốt
    • Đau cơ
    • Mệt mỏi
  • Dấu hiệu trên da và niêm mạc
    • Ban cánh bướm: Hồng ban phẳng hoặc gờ trên mặt da, đối xứng hai bên cánh mũi và xương gò má (giống hình cánh bướm)
    • Ban dạng đĩa: Mảng hồng ban gờ với thâm nhiễm sắc tố và nốt phỏng; sẹo mất sắt tố trong tổn thương kéo dài
    • Tăng cảm thụ với ánh sáng: Ban ở mặt khi tiếp xúc ánh nắng (thăm khám hoặc hỏi bệnh sử)
    • Loét miệng: Loét miệng hoặc mũi họng, thường không đau
  • Dấu hiệu cơ xương khớp
    • Viêm khớp: tổn thương ≥ 2 khớp ngoại biên, đặc trưng bởi sưng, đỏ, phù nề và tràn dịch khớp
    • Đau khớp
  • Dấu hiệu tại các màng thanh dịch
    • Viêm màng phổi: Bệnh sử có đau và tiếng cọ màng phổi hoặc tràn dịch màng phổi
    • Viêm màng ngoài tim: Tiếng cọ màng ngoài tim hoặc tràn dịch màng tim không tơ huyết (X-quang, siêu âm, điện tim)
  • Dấu hiệu tổn thương thận
    • Protein niệu dai dẳng > 0,5g/ngày hoặc > (+++) nếu không định lượng được
    • Tế bào niệu: Hồng cầu niệu hoặc bạch cầu niệu (không có dấu hiệu của nhiễm trùng tiết niệu)
    • Trụ tế bào: Trụ hồng cầu, trụ hạt, trụ ống thận hay hỗn hợp
  • Dấu hiệu tổn thương thần kinh
    • Co giật
    • Rối loạn tâm thần, rối loạn nhận thức, viêm đa dây thần kinh không do các nguyên nhân khác
  • Dấu hiệu rối loạn huyết học
    • Thiếu máu huyết tán tăng hồng cầu lưới
    • Giảm bạch cầu < 4.000/mm3
    • Giảm lymphocyte < 1.500/mm3
    • Giảm tiểu cầu < 100.000/mm3 không do thuốc
  • Thăm khám lâm sàng
    • Khám toàn diện để đánh giá tổn thương các cơ quan ngoại vi cũng như nội tạng
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Hội chứng urê huyết cao: Rối loạn tri giác, ói, xuất huyết tiêu hóa, Urê máu > 100 mg% và/hoặc creatinine ở trẻ nhũ nhi >4,5 mg%, trẻ nhỏ >6,8 mg% và trẻ lớn > 9 mg%
📚 Theo Y văn
  • Hội chứng thận hư: Protein niệu > 3.5g/1.73m2/24h (hoặc > 50mg/kg/24h ở trẻ em), giảm albumin máu (< 30g/L), phù, tăng lipid máu
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Viêm khớp dạng thấp thiếu niên (Juvenile Idiopathic Arthritis - JIA) — JIA thường chỉ tổn thương khớp, ít khi có tổn thương đa cơ quan nặng (thận, thần kinh trung ương, huyết học) như SLE. Kháng thể ANA có thể dương tính trong JIA nhưng anti-dsDNA thường âm tính, trong khi SLE thường có anti-dsDNA dương tính mạnh.
Nhiễm trùng nặng (ví dụ: nhiễm trùng huyết, lao) — Cả hai đều có thể gây sốt, mệt mỏi, giảm cân, thiếu máu. Nhiễm trùng được phân biệt bằng cấy máu, PCR, các dấu hiệu nhiễm trùng cấp tính, và kháng thể tự miễn thường âm tính. SLE không đáp ứng với kháng sinh thông thường.
Bệnh mô liên kết hỗn hợp (Mixed Connective Tissue Disease - MCTD) — MCTD có thể có triệu chứng chồng lấp với SLE. Điểm phân biệt chính là kháng thể anti-RNP thường dương tính rất cao trong MCTD, trong khi anti-dsDNA thường âm tính hoặc dương tính yếu. Tổn thương thận và thần kinh trung ương nặng ít gặp hơn trong MCTD.
Viêm mạch máu hệ thống (ví dụ: Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki) — Các bệnh này có thể gây ban, viêm khớp, và tổn thương thận. Phân biệt dựa vào đặc điểm ban (ví dụ: ban xuất huyết sờ được trong Henoch-Schönlein), các tiêu chuẩn chẩn đoán đặc hiệu cho từng bệnh, và sự vắng mặt của các kháng thể tự miễn đặc trưng cho SLE.
Lupus do thuốc (Drug-induced Lupus Erythematosus - DILE) — Có tiền sử sử dụng các thuốc gây lupus (như hydralazine, procainamide, isoniazid). Thường không có tổn thương thận hoặc thần kinh trung ương nặng. Kháng thể anti-histone thường dương tính, trong khi anti-dsDNA thường âm tính.
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Xét nghiệm giúp chẩn đoán
  • Xét nghiệm đánh giá tổn thương các cơ quan
    • X quang phổi
    • ECG
    • Echo tim màu
    • Điện não đồ
    • Chọc dò tủy sống
    • Soi đáy mắt
    • Chức năng thận
    • Tổng phân tích nước tiểu
    • Cặn lắng nước tiểu
    • Sinh thiết thận: Các trường hợp có tiểu đạm, tiểu máu
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🔬 Đặc hiệu cao
Kháng thể anti-dsDNA
Dương tính (thường > 30 IU/mL hoặc > 75 U/mL tùy phương pháp) (theo Y văn) — Đặc hiệu cao cho SLE, liên quan đến hoạt động bệnh và tổn thương thận
Kháng thể anti-Sm
Dương tính (theo Y văn) — Đặc hiệu cao cho SLE
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Bổ thể C3
Giảm (< 90 mg/dL) (theo Y văn) — Giảm trong giai đoạn hoạt động của bệnh, đặc biệt viêm thận lupus
Bổ thể C4
Giảm (< 10 mg/dL) (theo Y văn) — Giảm trong giai đoạn hoạt động của bệnh, đặc biệt viêm thận lupus
VDRL (Phản ứng giả giang mai)
Dương tính kéo dài > 6 tháng — Gợi ý sự hiện diện của kháng thể kháng phospholipid
Công thức máu
Thiếu máu huyết tán tăng hồng cầu lưới; Giảm bạch cầu < 4.000/mm3; Giảm lymphocyte < 1.500/mm3; Giảm tiểu cầu < 100.000/mm3 — Đánh giá tổn thương huyết học
Protein niệu
≥ 0,5g/ngày hoặc > (+++) nếu không định lượng được; ≥0,3 g/ngày/ 1,73m2 hoặc Up/c ≥ 0,02 g/mmol — Đánh giá tổn thương thận
Mức lọc cầu thận (MLCT)
Giảm (<90 ml/phút/1,73m2) — Đánh giá chức năng thận
🔍 Tầm soát
Kháng thể kháng nhân (ANA)
Dương tính (titer ≥ 1:80 hoặc 1:160) (theo Y văn) — Dương tính ở hầu hết bệnh nhân SLE, nhưng không đặc hiệu
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống
    • Dựa vào tiêu chuẩn phân loại của hội thấp học Mỹ 1982 được xem xét và bổ sung lại năm 1997
    • Khi có ít nhất 4 trong 11 triệu chứng sau:
    • 1. Ban cánh bướm: Hồng ban phẳng hoặc gờ trên mặt da, đối xứng hai bên cánh mũi và xương gò má (giống hình cánh bướm)
    • 2. Ban dạng đĩa: Mảng hồng ban gờ với thâm nhiễm sắc tố và nốt phỏng; sẹo mất sắt tố trong tổn thương kéo dài
    • 3. Tăng cảm thụ với ánh sáng: Ban ở mặt khi tiếp xúc ánh nắng (thăm khám hoặc hỏi bệnh sử)
    • 4. Loét miệng: Loét miệng hoặc mũi họng, thường không đau
    • 5. Viêm khớp: tổn thương ≥ 2 khớp ngoại biên, đặc trưng bởi sưng, đỏ, phù nề và tràn dịch khớp
    • 6. Viêm màng phổi, viêm màng tim: Viêm màng phổi (đau và tiếng cọ màng phổi hoặc tràn dịch màng phổi); Viêm màng ngoài tim (tiếng cọ màng ngoài tim hoặc tràn dịch màng tim không tơ huyết)
    • 7. Tổn thương thận: Protein niệu dai dẳng > 0,5g/ngày hoặc > (+++); Tế bào niệu (Hồng cầu niệu hoặc bạch cầu niệu không do nhiễm trùng); Trụ tế bào (Trụ hồng cầu, trụ hạt, trụ ống thận hay hỗn hợp)
    • 8. Tổn thương thần kinh: Co giật hoặc Rối loạn tâm thần, rối loạn nhận thức, viêm đa dây thần kinh không do các nguyên nhân khác
    • 9. Rối loạn huyết học: Thiếu máu huyết tán tăng hồng cầu lưới hoặc Giảm bạch cầu < 4.000/mm3 hoặc giảm lymphocyte < 1.500/mm3 hoặc Giảm tiểu cầu < 100.000/mm3 không do thuốc
    • 10. Rối loạn miễn dịch: Kháng thể Anti-DsDNA dương tính hoặc Xuất hiện các tự kháng thể (anti Sm, anti RNP, anti Rh, anti La) hoặc Kháng thể anti-phospholipid dương tính (Bất thường kháng thể IgG, IgM anticardiolipin; Lupus anticoagulant dương tính; Phản ứng giả giang mai (VDRL) dương tính kéo dài > 6 tháng)
    • 11. Kháng thể kháng nhân dương tính (ANA)
  • Chẩn đoán viêm thận lupus
    • Khi bệnh nhân được chẩn đoán lupus có một trong các biểu hiện sau:
    • Protein niệu ≥0,3 g/ngày/ 1,73m2 hoặc Up/c ≥ 0,02 g/mmol
    • Đái máu đại thể hoặc vi thể
    • Mức lọc cầu thận giảm (<90 ml/phút/1,73m2)
    • Bệnh nhân có viêm thận + không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus, nhưng sinh thiết thận có lắng đọng đầy đủ các phức hợp miễn dịch (fullhouse) thì vẫn được chẩn đoán viêm thận Lupus
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Thăm dò xác định giai đoạn
    • Sinh thiết thận: Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán viêm thận Lupus
  • Phân loại mô bệnh học viêm thận do lupus (theo phân loại của hiệp hội thận học quốc tế/hiệp hội mô bệnh học thận năm 2003)
    • Nhóm I: Tổn thương gian mạch tối thiểu
    • Nhóm II: Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch
    • Nhóm III: Viêm cầu thận tăng sinh cục bộ
    • Nhóm IV: Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa
    • Nhóm V: Viêm cầu thận màng
    • Nhóm VI: Xơ thận
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Định nghĩa
    • Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh tự miễn mạn tính gây tổn thương đa cơ quan, đặc trưng bởi viêm hệ thống và sự có mặt của kháng thể tự miễn trong máu
  • Yếu tố khởi phát (không phải nguyên nhân trực tiếp)
    • Nhiễm trùng
    • Stress
    • Thuốc (sulfonamides, isoniazide, hydralazin…)
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Điều trị Lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em là một quá trình phức tạp, đòi hỏi sự phối hợp đa chuyên khoa và cá thể hóa dựa trên mức độ nặng, cơ quan bị tổn thương và đáp ứng với điều trị. Mục tiêu là kiểm soát hoạt động bệnh, ngăn ngừa tổn thương cơ quan vĩnh viễn, giảm thiểu tác dụng phụ của thuốc và cải thiện chất lượng cuộc sống. Các biện pháp chung bao gồm nghỉ ngơi, tránh nắng, giáo dục bệnh nhân và gia đình, chủng ngừa và điều trị nhiễm trùng kịp thời.
Thuốc kháng viêm không steroid (NSAIDs)
⚙ Ức chế cyclooxygenase (COX), giảm tổng hợp prostaglandin, có tác dụng kháng viêm, giảm đau, hạ sốt.
💊 Ibuprofen
10 -20 mg/kg/ngày · Uống, chia 2 lần/ngày
💊 Aspirine
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
↔ Dùng trong điều trị viêm khớp, đau khớp, đau cơ. Nên tránh dùng khi bệnh nhi bị viêm thận.
Thuốc chống sốt rét (Antimalarials)
⚙ Điều hòa miễn dịch, kháng viêm, ổn định lysosome, giảm sản xuất cytokine. Giúp điều trị tổn thương da, mệt mỏi, viêm khớp, đau khớp.
💊 Hydroxychloroquine
7mg/kg/ngày (liều tối đa 200mg) · Uống
💊 Chloroquine
4mg/kg/ngày · Uống
↔ Thời gian dùng mỗi đợt ít nhất 3 tháng. Cần khám mắt toàn diện trước và định kỳ mỗi 6 tháng do nguy cơ tác dụng phụ lên võng mạc. Chống chỉ định ở bệnh nhân thiếu G6PD.
Corticosteroids
⚙ Ức chế miễn dịch mạnh, kháng viêm bằng cách giảm sản xuất cytokine, ức chế chức năng tế bào miễn dịch. Là nền tảng trong điều trị SLE.
💊 Prednisone/Prednisolone
Liều thấp: 0,35-0,5 mg/kg/ngày; Liều tấn công: 1,0 mg/kg/ngày (tối đa 60mg); Liều duy trì: 5 – 10mg trong 2 – 2,5 năm · Uống
💊 Methylprednisolone
1000mg/1,73 m2 DTCT (tối đa 1g/liều) x 3 ngày; hoặc 30 mg/kg/ngày x 3 ngày/1 tháng x 6 tháng · Truyền tĩnh mạch
↔ Liều và thời gian điều trị phụ thuộc vào mức độ nặng và cơ quan bị tổn thương. Liều cao dùng cho các biểu hiện nặng, đe dọa tính mạng (viêm não, tổn thương thần kinh trung ương, viêm đa màng thanh dịch, tổn thương phổi, thiếu máu tán huyết nặng). Sau tấn công, giảm liều dần.
Thuốc ức chế miễn dịch/Độc tế bào
⚙ Ức chế sự tăng sinh và chức năng của các tế bào miễn dịch (lympho B, T) để kiểm soát hoạt động bệnh, đặc biệt trong các trường hợp nặng hoặc không đáp ứng với corticosteroid.
💊 Cyclophosphamide
500-1000 mg/m2 hàng tháng trong 6 tháng (tấn công); 3 tháng/lần x 24 tháng (duy trì) · Truyền tĩnh mạch
💊 Mycophenolate mofetil (MPA)
600mg/m2/12 giờ (15-23 mg/kg/12 giờ) x 2 lần/ngày (tối đa 1g/12 giờ) · Uống
💊 Azathioprine
2-2,5 mg/kg/ngày · Uống
↔ Cyclophosphamide chỉ định khi viêm mạch máu, xuất huyết phổi, bệnh lý thần kinh trung ương không đáp ứng sau 3 liều tấn công methylprednisolone. MPA và Azathioprine thường dùng trong duy trì hoặc phác đồ kết hợp. Cần theo dõi công thức máu hàng tháng, ngừng thuốc nếu bạch cầu trung tính <1.5x109/L.
Thuốc ức chế Calcineurin (CNI)
⚙ Ức chế calcineurin, một enzyme cần thiết cho sự hoạt hóa tế bào T, từ đó giảm sản xuất interleukin-2 và ức chế tăng sinh tế bào T.
💊 Cyclosporine A (CsA)
3-6 mg/kg/ngày chia 2 lần · Uống
💊 Tacrolimus (Tac)
0.2 mg/kg/ngày chia 2 lần/ngày · Uống
↔ Thêm CsA hay Tac nếu protein niệu dai dẳng (>1g/ngày/1.73m2) sau 3 tháng điều trị, với điều kiện creatinine hay mức lọc cầu thận bình thường. Có thể ngừng CNI sau 3-6 tháng nếu đạt thuyên giảm. Cần theo dõi nồng độ thuốc trong máu.
Kháng thể đơn dòng
⚙ Rituximab là kháng thể đơn dòng kháng CD20, tiêu diệt các tế bào lympho B, từ đó giảm sản xuất kháng thể tự miễn.
💊 Rituximab
375 mg/m2/2 tuần trong 4 tuần · Truyền tĩnh mạch
↔ Chỉ định trong bệnh nhân viêm thận lupus không cải thiện hoặc xấu đi sau 6 tháng điều trị.
Kháng sinh dự phòng
⚙ Dự phòng nhiễm trùng cơ hội, đặc biệt Pneumocystis carinii, khi bệnh nhân đang dùng thuốc ức chế miễn dịch mạnh.
💊 Co-trimoxazole
3mg/kg/liều cách nhật trong 6 tháng · Uống
↔ Dùng để phòng nhiễm Pneumocystis carinii.
Thuốc ức chế men chuyển (ACEI) và/hoặc ức chế thụ thể angiotensin (ARB)
⚙ Giảm huyết áp, giảm protein niệu và bảo vệ thận, làm chậm tiến triển bệnh thận mạn.
💊 ACEI/ARB
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
↔ Chỉ định khi protein niệu ≥ 0.5 g/ngày/1.73m2. Chống chỉ định ở phụ nữ có thai.
Thuốc hạ lipid máu (Statins)
⚙ Giảm tổng hợp cholesterol trong gan, giúp kiểm soát tăng lipid máu, giảm nguy cơ tim mạch.
💊 Lovastatin
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
💊 Atorvastatin
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
💊 Simvastatin
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
↔ Chỉ định ở những bệnh nhân có LDL cholesterol >3.36 mmol/L. Lưu ý nguy cơ tiêu cơ, đặc biệt nếu dùng cùng CNI.
Điều trị bệnh lý xương do thận
⚙ Kiểm soát rối loạn chuyển hóa canxi-phosphate để ngăn ngừa và điều trị bệnh xương do thận.
💊 Calcium carbonate
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống, sau các bữa ăn
💊 Calcium acetate
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống, sau các bữa ăn
💊 Canxi nguyên tố
10-20mg/kg/ngày hay 500 –1000mg/ngày · Uống
💊 1,25-dihydroxy-vitamine D (Calcitriol)
0.15/kg/ngày (liều bắt đầu) · Uống
↔ Hạn chế phosphat trong chế độ ăn. Dùng thuốc giảm phosphate khi phosphat máu > 3 mEq/l. Bổ sung canxi nếu giảm canxi. Calcitriol khi canxi máu thấp không đáp ứng hoặc có loãng xương.
Bù Bicarbonate
⚙ Điều chỉnh toan chuyển hóa nặng.
💊 Bicarbonate
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
↔ Chỉ bù khi toan máu nặng (pH <7,2) và không có dấu hiệu quá tải.
Erythropoietin
⚙ Kích thích tủy xương sản xuất hồng cầu, điều trị thiếu máu mạn.
💊 Erythropoietin
50 – 100 đơn vị/kg x 3 lần/tuần (tấn công); tối đa 240UI/kg/liều x 3 lần/1 tuần; duy trì 100 - 300 UI/kg/1 tuần (khi Hb đạt 11 g/dl) · Tiêm dưới da hay tĩnh mạch
↔ Chỉ định khi có triệu chứng thiếu máu mạn.
Lọc huyết tương
⚙ Thủ thuật loại bỏ các kháng thể tự miễn, phức hợp miễn dịch và các chất trung gian gây viêm khỏi máu.
↔ Chỉ định trong các bệnh nhân có biểu hiện bệnh huyết khối vi mạch. Liều: 5-10 lần phụ thuộc đáp ứng của bệnh nhân. Nên chỉ định đồng thời với phác đồ ức chế miễn dịch.
Lọc thận/Thẩm phân phúc mạc
⚙ Loại bỏ các chất độc, nước và điện giải dư thừa khỏi cơ thể khi thận không còn khả năng thực hiện chức năng này.
↔ Chỉ định khi quá tải dịch (suy tim, phù phổi cấp, cao huyết áp), tăng kali máu nặng (> 7 mEq/L) không đáp ứng điều trị nội khoa, toan hóa máu không cải thiện với Bicarbonate, hội chứng urê huyết cao (rối loạn tri giác, ói, xuất huyết tiêu hóa, Urê máu > 100 mg% và/hoặc creatinine ở trẻ nhũ nhi >4,5 mg%, trẻ nhỏ >6,8 mg% và trẻ lớn > 9 mg%). Lọc thận được ưu tiên, thẩm phân phúc mạc cho trẻ < 15 kg. Lọc máu liên tục (hemofiltration) cho trường hợp huyết động học không ổn định.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chống chỉ định và thận trọng với thuốc
    • Thuốc kháng viêm nonsteroid: Nên tránh dùng khi bệnh nhi bị viêm thận hoặc chức năng thận giảm (mức lọc cầu thận dưới 90 ml/phút/1.73m2)
    • Thuốc chống sốt rét (hydroxychloroquine/chloroquine): Chú ý tác dụng phụ lên võng mạc, cần khám mắt toàn diện trước và định kỳ mỗi 6 tháng. Hydroxychloroquin chống chỉ định ở bệnh nhân thiếu G6PD vì nguy cơ tan máu.
    • Cyclophosphomide: Khi bệnh nhi có biểu hiện thần kinh phải loại trừ viêm màng não, lao màng não trước khi chẩn đoán do bệnh lupus đỏ hệ thống.
    • Ức chế men chuyển (ACEI) và/hoặc ức chế thụ thể angiotensin (ARB): Chống chỉ định ở phụ nữ có thai. Thận trọng khi dùng ở giai đoạn cuối bệnh thận mạn do nguy cơ tăng kali máu.
    • Statin: Lưu ý nguy cơ tiêu cơ, đặc biệt nếu dùng cùng Calcineurin inhibitors (CNI).
    • Các thuốc độc thận: Tránh dùng. Khi dùng các thuốc bài tiết qua thận phải điều chỉnh liều lượng, khoảng cách các liều thuốc tùy theo độ thanh thải creatinine (không giảm liều ở liều đầu tiên).
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm
    • Kiểm soát huyết áp: Cần thiết để làm chậm tiến triển bệnh thận mạn. Mục tiêu <90 đơn vị bách phân (<50 đơn vị bách phân nếu protein niệu >1 g/ngày/1.73m2) cho trẻ <18 tuổi; <130/80 mmHg (< 125/75 mmHg nếu protein niệu >1g/ngày/1.73m2) cho người ≥18 tuổi.
    • Kiểm soát tăng lipid máu: Statin nên chỉ định ở những bệnh nhân có LDL cholesterol >3.36 mmol/L.
    • Dinh dưỡng: Hạn chế đạm khi GFR < 20 ml/1.73 m2/phút. Chế độ ăn giàu canxi, ít phosphate. Hạn chế muối nước khi có phù, cao huyết áp, suy tim.
    • Tăng kali máu: Điều trị theo phác đồ rối loạn điện giải.
    • Toan máu: Chỉ bù bicarbonate khi toan máu nặng có pH <7,2 và không có dấu hiệu quá tải.
    • Thiếu máu: Truyền máu rất hạn chế, chỉ khi lâm sàng có triệu chứng thiếu máu nặng và Hb < 6g%. Truyền hồng cầu lắng 5-10 mL/kg với tốc độ thật chậm. Nếu kèm quá tải, chỉ truyền máu trong lúc chạy thận nhân tạo.
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Theo dõi lâm sàng
    • Dấu hiệu sinh tồn, dấu hiệu quá tải, hội chứng urê huyết cao, cân nặng mỗi ngày
    • Đánh giá đáp ứng lâm sàng với điều trị (ví dụ: giảm đau khớp, cải thiện ban da, giảm triệu chứng thần kinh)
    • Theo dõi bilan nước xuất (phân, nước tiểu, ói), nhập (uống, truyền dịch) mỗi ngày
  • Theo dõi xét nghiệm
    • Ion đồ, urê, creatinine mỗi ngày (trong giai đoạn cấp)
    • TPTNT mỗi 2 ngày (trong giai đoạn cấp)
    • Công thức máu hàng tháng (khi dùng Mycophenolate mofetil)
    • Xét nghiệm máu thuyên giảm (C3, C4 bình thường) để đánh giá giảm liều prednisolone
    • Protein niệu <0.3 g/ngày/1.73m2 để đánh giá giảm liều prednisolone
  • Theo dõi tác dụng phụ của thuốc
    • Khám mắt toàn diện trước khi dùng và định kỳ mỗi 6 tháng (với Hydroxychloroquine)
    • Theo dõi công thức máu (ngừng Mycophenolate mofetil nếu bạch cầu trung tính <1.5x109/L)
    • Theo dõi nồng độ thuốc trong máu (với Calcineurin inhibitors)
  • Đánh giá thời điểm giảm/ngừng thuốc
    • Thời gian tấn công corticosteroid tùy thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng, đáp ứng lâm sàng cũng như xét nghiệm, thường tấn công 4-6 tuần, sau đó giảm liều.
    • Giảm prednisolone hàng tháng trong 12 tháng, có thể chuyển uống cách nhật nếu protein niệu <0.3 g/ngày/1.73m2 và xét nghiệm máu thuyên giảm (C3, C4 bình thường).
    • Có thể ngừng Calcineurin inhibitors sau khi điều trị 3-6 tháng nếu đạt được thuyên giảm.
  • Tái khám
    • Tái khám định kỳ mỗi 2 tuần – 1 tháng hay khi có biến chứng nặng
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Biến chứng liên quan đến bệnh
    • Tổn thương thận (Viêm thận Lupus, suy thận cấp, suy thận mạn giai đoạn cuối)
    • Tổn thương thần kinh trung ương (co giật, rối loạn tâm thần, rối loạn nhận thức, viêm đa dây thần kinh)
    • Tổn thương huyết học (Thiếu máu huyết tán, giảm bạch cầu, giảm lymphocyte, giảm tiểu cầu)
    • Tổn thương tim mạch (viêm màng ngoài tim, viêm mạch máu, bệnh huyết khối vi mạch)
    • Tổn thương phổi (viêm màng phổi, xuất huyết phổi)
    • Hội chứng urê huyết cao (rối loạn tri giác, ói, xuất huyết tiêu hóa)
    • Quá tải dịch và cao huyết áp gây suy tim, phù phổi cấp (trong suy thận cấp)
    • Rối loạn nhịp tim do tăng kali máu (trong suy thận cấp)
    • Toan chuyển hóa (trong suy thận cấp)
    • Xuất huyết tiêu hóa (trong suy thận cấp và hội chứng urê huyết cao)
  • Biến chứng do điều trị
    • Tác dụng phụ lên võng mạc (do Hydroxychloroquine/Chloroquine)
    • Giảm bạch cầu trung tính (do Mycophenolate mofetil)
    • Tiêu cơ (do Statin, đặc biệt khi dùng cùng CNI)
    • Nhiễm trùng cơ hội (do ức chế miễn dịch)
    • Tăng kali máu (do ACEI/ARB, đặc biệt ở bệnh nhân suy thận)
    • Quá tải dịch khi truyền máu không đúng chỉ định hoặc tốc độ quá nhanh
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Cờ đỏ (tình huống cần can thiệp khẩn cấp hoặc chuyển tuyến chuyên sâu)
    • Các biểu hiện ngoài thận nặng, đe dọa tính mạng: viêm não, tổn thương thần kinh trung ương, viêm đa màng thanh dịch, tổn thương phổi, thiếu máu tán huyết nặng không đáp ứng với điều trị ban đầu.
    • Viêm mạch máu, xuất huyết phổi, bệnh lý thần kinh trung ương không đáp ứng sau 3 liều tấn công methylprednisolone (chỉ định Cyclophosphamide).
    • Viêm thận lupus không cải thiện hoặc xấu đi sau 6 tháng điều trị (chỉ định Rituximab).
    • Suy thận cấp với các biến chứng: quá tải dịch (suy tim, phù phổi cấp, cao huyết áp), tăng kali máu nặng (> 7 mEq/L) không đáp ứng điều trị nội khoa, toan hóa máu không cải thiện với Bicarbonate, hội chứng urê huyết cao (rối loạn tri giác, ói, xuất huyết tiêu hóa, Urê máu > 100 mg% và/hoặc creatinine ở trẻ nhũ nhi >4,5 mg%, trẻ nhỏ >6,8 mg% và trẻ lớn > 9 mg%).
    • Tắc nghẽn đường niệu gây suy thận cấp sau thận (cần hội chẩn ngoại niệu để phẫu thuật điều trị nguyên nhân và giải áp).
    • Bệnh nhân suy thận mạn giai đoạn cuối cần điều trị thay thế thận (lọc máu, thẩm phân phúc mạc hoặc ghép thận).
  • Chuyển tuyến
    • Chuyển đến các trung tâm có khả năng thực hiện lọc thận, thẩm phân phúc mạc hoặc ghép thận khi có chỉ định.
    • Chuyển đến chuyên khoa Nhi Thận hoặc Nhi Thấp khớp để quản lý và điều trị các trường hợp phức tạp, không đáp ứng với điều trị ban đầu hoặc có biến chứng nặng.
💬 Góp ý bước này