← Trang chủ

Viêm phổi kẽ

ICD-10 · J84.9Hô hấp✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa4235/QĐ-BYT (31/10/2012) — Các bệnh hô hấp
🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận
🟡 Khó thở🟡 Đau ngực
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Viêm phổi kẽ (Interstitial Lung Disease - ILD) là một nhóm bệnh phổi đa dạng đặc trưng bởi viêm và/hoặc xơ hóa mô kẽ phổi (vách phế nang, mô liên kết quanh mạch máu và phế quản), dẫn đến suy giảm chức năng hô hấp.
Dịch tễ: Tần suất mắc và tỷ lệ hiện mắc thay đổi đáng kể tùy thuộc vào từng thể bệnh cụ thể. Bệnh có thể ảnh hưởng mọi lứa tuổi, nhưng một số thể thường gặp hơn ở người lớn tuổi hoặc liên quan đến các bệnh hệ thống.
Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh chung liên quan đến tổn thương ban đầu của biểu mô phế nang hoặc nội mô mao mạch, kích hoạt phản ứng viêm mạn tính và quá trình sửa chữa mô bất thường. Sự mất cân bằng giữa quá trình viêm và xơ hóa, với sự tích tụ nguyên bào sợi và lắng đọng collagen quá mức, dẫn đến biến dạng cấu trúc và suy giảm chức năng phổi.
Phân loại: ILD là một nhóm bệnh lớn, được phân loại dựa trên nguyên nhân (ví dụ: vô căn, liên quan đến bệnh mô liên kết, do thuốc, do phơi nhiễm nghề nghiệp) hoặc dựa trên hình ảnh mô bệnh học (ví dụ: Xơ phổi vô căn - IPF, Viêm phổi kẽ không đặc hiệu - NSIP, Viêm phổi tổ chức hóa - OP).
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lý do đến khám
    • Khó thở: thường bắt đầu từ từ, khó thở gắng sức, tăng dần. Một số ít trường hợp có khởi phát cấp tính.
    • Ho: thường là ho khan. Có thể gặp ho máu trong hội chứng chảy máu lan tỏa phế nang, bệnh van hai lá.
    • Các triệu chứng hiếm gặp khác như: thở rít, đau ngực.
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Khai thác chi tiết về khoảng thời gian, mức độ nặng và tiến triển của triệu chứng.
    • Các triệu chứng ngoài phổi: đau cơ, xương, mệt mỏi, sốt, đau khớp, phù, da nhạy cảm với ánh sáng, khô mắt, khô miệng (gợi ý bệnh tổ chức liên kết).
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Khai thác tiền sử
    • Tiền sử tiếp xúc yếu tố nguy cơ.
    • Tiền sử bệnh hệ thống.
    • Tiền sử dùng thuốc.
    • Tiền sử xạ trị.
    • Tiền sử hút thuốc.
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Triệu chứng cơ năng
    • Khó thở: thường bắt đầu từ từ, khó thở gắng sức, tăng dần. Một số ít trường hợp có khởi phát cấp tính.
    • Ho: thường là ho khan. Có thể gặp ho máu trong hội chứng chảy máu lan tỏa phế nang, bệnh van hai lá.
    • Các triệu chứng hiếm gặp khác như: thở rít, đau ngực.
    • Các triệu chứng ngoài phổi: đau cơ, xương, mệt mỏi, sốt, đau khớp, phù, da nhạy cảm với ánh sáng, khô mắt, khô miệng (gợi ý bệnh tổ chức liên kết).
  • Dấu hiệu thực thể (Khám bệnh)
    • Tại phổi: ran nổ, ẩm nhỏ hạt ở đáy phổi hai bên.
    • Ngoài phổi: các dấu hiệu của căn nguyên gây bệnh như phù chân, các dấu hiệu bệnh lý tim mạch, các biểu hiện cơ, xương, khớp, da.
    • Dấu hiệu gợi ý suy hô hấp: tím môi, đầu chi.
    • Ngón dùi trống.
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Các hội chứng/bệnh lý liên quan được đề cập
    • Hội chứng chảy máu lan tỏa phế nang (có thể gây ho máu).
    • Hội chứng Hamman-Rich (Viêm phổi kẽ cấp tính).
    • Hội chứng Goodpasture (liên quan kháng thể kháng màng đáy).
    • Hội chứng Churg-Strauss (liên quan kháng thể kháng tương bào bạch cầu đa nhân trung tính).
    • Hội chứng Hermansky-Pudlak.
    • Hội chứng Sjogren (liên quan viêm phổi kẽ bạch mạch).
    • Hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (do HIV).
📚 Theo Y văn
  • Hội chứng suy hô hấp: Biểu hiện bởi khó thở, tím môi, đầu chi, giảm SpO2, có thể cần thở oxy hoặc thở máy.
  • Hội chứng viêm phổi kẽ: Tập hợp các triệu chứng lâm sàng (khó thở, ho khan, ran nổ) và cận lâm sàng (tổn thương kẽ trên X-quang/HRCT) đặc trưng cho nhóm bệnh viêm phổi kẽ.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Murray & Nadel's Respiratory Medicine)
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) / Hen phế quản — Viêm phổi kẽ thường gây rối loạn thông khí hạn chế, trong khi COPD/Hen gây rối loạn thông khí tắc nghẽn (giảm FEV1/FVC). Tiền sử hút thuốc lá nặng thường gặp ở COPD. HRCT trong COPD có khí phế thũng, giãn phế quản, không có tổn thương kẽ lan tỏa điển hình của ILD.
Suy tim sung huyết — Suy tim sung huyết có thể gây khó thở, ho, ran ẩm ở phổi và hình ảnh mờ kẽ trên X-quang do phù phổi. Tuy nhiên, thường kèm theo các dấu hiệu suy tim (phù ngoại biên, tĩnh mạch cổ nổi, tiếng tim bất thường), tăng ProBNP, và siêu âm tim có bất thường chức năng tim. Tổn thương trên HRCT thường là phù kẽ, không phải xơ hóa.
Viêm phổi nhiễm trùng cấp tính — Viêm phổi nhiễm trùng thường có khởi phát cấp tính, sốt cao, ho có đờm, bạch cầu tăng cao, và hình ảnh đông đặc hoặc thâm nhiễm phế nang trên X-quang/CT. Đáp ứng tốt với kháng sinh. Viêm phổi kẽ thường diễn tiến mạn tính hơn và ho khan.
Lao phổi — Lao phổi có thể gây ho kéo dài, khó thở, tổn thương phổi trên X-quang. Tuy nhiên, thường có tiền sử tiếp xúc lao, sụt cân, sốt về chiều, ra mồ hôi trộm. Chẩn đoán xác định bằng xét nghiệm tìm trực khuẩn lao (AFB) trong đờm hoặc dịch rửa phế quản, hoặc sinh thiết. Tổn thương trên HRCT có thể là nốt, hang, thâm nhiễm, thường ở thùy trên.
Ung thư phổi — Ung thư phổi có thể gây ho, khó thở, đau ngực, sụt cân. Hình ảnh trên X-quang/CT có thể là khối u, nốt đơn độc hoặc nhiều nốt. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết khối u. Một số dạng ung thư (ung thư biểu mô phế quản phế nang, ung thư bạch mạch) có thể có hình ảnh lan tỏa giống ILD nhưng thường có tế bào ác tính.
📚 Theo Y văn
  • Viêm phổi kẽ có nhiều biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng không đặc hiệu, do đó cần phân biệt với các bệnh lý hô hấp và toàn thân khác có triệu chứng tương tự.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Murray & Nadel's Respiratory Medicine)
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Xét nghiệm máu cơ bản
  • Các xét nghiệm tìm bệnh tự miễn
  • X-quang phổi
  • Cắt lớp vi tính ngực (CLVT/HRCT)
    • Đặc điểm chụp CLVT độ phân giải cao trong bệnh phổi kẽ:
    • Phân bố tổn thương trong phổi: Ngoại vi, Trung tâm, Phía trên của phổi, Phía dưới của phổi.
    • Các dạng tổn thương trong phổi: Tổn thương mờ phế nang (hình kính mờ, đông đặc phổi), Tổn thương lưới, Tổn thương nốt.
  • Đánh giá bệnh tim mạch
  • Chức năng hô hấp
  • Khí máu động mạch và DLCO
  • Rửa phế quản phế nang (BAL) qua nội soi phế quản
  • Sinh thiết phổi
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Sinh thiết phổi (qua nội soi phế quản, nội soi lồng ngực, mở)
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Cung cấp bằng chứng mô bệnh học để chẩn đoán xác định và phân loại viêm phổi kẽ. Sinh thiết qua nội soi lồng ngực hoặc sinh thiết phổi mở có giá trị hơn trong chẩn đoán.
🔬 Đặc hiệu cao
Kháng thể kháng nhân (ANA)
Dương tính — Gợi ý bệnh tổ chức liên kết. Nếu dương tính, có thể làm thêm kháng thể kháng DNA, kháng thể kháng nhân tế bào (anti-Sm, anti-ribonucleoprotein).
Yếu tố dạng thấp (RF)
Dương tính — Gợi ý bệnh tổ chức liên kết, đặc biệt viêm khớp dạng thấp.
Kháng thể kháng topoisomerase (anti-Scl70)
Dương tính — Gợi ý xơ cứng bì toàn thể.
Kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA)
Dương tính — Gợi ý u hạt Wegener, hội chứng Churg-Strauss. Cần làm thêm khi có chảy máu nhu mô phổi.
Kháng thể kháng JO-1
Dương tính — Gợi ý viêm đa cơ/viêm da cơ.
Kháng thể kháng màng đáy
Dương tính — Gợi ý hội chứng Goodpasture. Cần làm thêm khi có chảy máu nhu mô phổi.
Rửa phế quản phế nang (BAL)
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Lấy dịch làm xét nghiệm tế bào, cấy tìm trực khuẩn lao, vi khuẩn thường, nấm, virus, định lượng protein (trong bệnh tích protein phế nang) để chẩn đoán nguyên nhân.
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Công thức máu
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Giảm bạch cầu (gợi ý Sarcoid, bệnh tổ chức liên kết, u lympho, bệnh phổi do thuốc); Tăng bạch cầu (gợi ý Viêm phổi tăng cảm, u lympho, viêm mạch hệ thống); Tăng bạch cầu ái toan (gợi ý Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan, bệnh sacoit, viêm mạch hệ thống, bệnh phổi do thuốc); Giảm tiểu cầu (gợi ý Sarcoid, bệnh tổ chức liên kết, bệnh phổi do thuốc, bệnh Gaucher); Thiếu máu (gợi ý Hội chứng chảy máu phế nang lan tỏa, bệnh tổ chức liên kết, ung thư bạch mạch); Thiếu máu tan huyết (gợi ý Bệnh tổ chức liên kết).
CK, AST, ALT, Creatinin, Tổng phân tích nước tiểu, HIV
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Đánh giá chức năng cơ quan và các bệnh lý kèm theo, tìm nguyên nhân nhiễm trùng cơ hội (HIV).
Kháng thể kháng phospholipid, kháng thể kháng streptococcus
Dương tính — Cần làm thêm khi có chảy máu nhu mô phổi để tìm nguyên nhân.
Tăng Calci máu
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Gợi ý bệnh sacoit, ung thư bạch mạch.
Giảm Gammaglobulin máu
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Gợi ý viêm phổi kẽ bạch mạch.
Tăng Gammaglobulin máu
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Gợi ý bệnh tổ chức liên kết, bệnh sacoit, viêm mạch hệ thống, viêm phổi kẽ bạch mạch, u lympho, bụi phổi.
Tăng LDH
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Gợi ý bệnh tích protein phế nang, xơ phổi tự phát.
X-quang phổi
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Phát hiện tổn thương dạng lưới, nốt, kính mờ, hình tổ ong, gợi ý viêm phổi kẽ.
Điện tim, Siêu âm tim, ProBNP
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Đánh giá bệnh tim mạch kèm theo hoặc biến chứng tim mạch của viêm phổi kẽ (ví dụ: tăng áp động mạch phổi, suy tim).
Chức năng hô hấp
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Thường gặp rối loạn thông khí hạn chế. Có thể gặp rối loạn thông khí tắc nghẽn trong một số trường hợp (bệnh sacoit, Lymphangioleiomyomatosis, viêm phổi tăng cảm, bệnh mô bào Langerhans phổi, BPTNMT kèm theo).
Khí máu động mạch
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Có giá trị góp phần tiên lượng bệnh, đánh giá mức độ suy hô hấp.
DLCO (khả năng khuếch tán CO qua màng phế nang mao mạch)
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Có giá trị góp phần tiên lượng bệnh, đánh giá mức độ tổn thương chức năng phổi.
• Khẳng định chẩn đoán/Đặc hiệu cao
Cắt lớp vi tính ngực độ phân giải cao (HRCT)
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Xác định dạng và phân bố tổn thương trong phổi (ngoại vi, trung tâm, phía trên, phía dưới) và các dạng tổn thương (mờ phế nang, lưới, nốt, hình tổ ong) giúp định hướng nguyên nhân và chẩn đoán xác định viêm phổi kẽ.
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Định nghĩa
    • Viêm phổi kẽ là thuật ngữ chỉ những bệnh phổi có tổn thương ở khoảng kẽ ở phổi, bệnh thường lan tỏa, tổn thương không đồng nhất, tuy nhiên, được xếp chung vào một nhóm do có biểu hiện lâm sàng, X-quang phổi, tổn thương mô bệnh học gần tương tự nhau.
  • Cơ sở chẩn đoán
    • Kết hợp khai thác kỹ tiền sử tiếp xúc yếu tố nguy cơ, tiền sử bệnh, các triệu chứng lâm sàng.
    • Dựa trên các biểu hiện lâm sàng (khó thở, ho khan, ran nổ, ngón dùi trống).
    • Dựa trên hình ảnh X-quang phổi và đặc biệt là CLVT ngực độ phân giải cao (HRCT) với các tổn thương dạng lưới, nốt, kính mờ, hình tổ ong.
    • Sinh thiết phổi (qua nội soi lồng ngực hoặc sinh thiết phổi mở) có giá trị cao trong chẩn đoán xác định.
📚 Theo Y văn
  • Chẩn đoán xác định viêm phổi kẽ thường đòi hỏi sự phối hợp giữa lâm sàng, hình ảnh học (HRCT) và đôi khi là mô bệnh học. Một số trường hợp, đặc biệt là xơ phổi tự phát (IPF), cần hội chẩn đa chuyên khoa (bác sĩ hô hấp, X-quang, giải phẫu bệnh) để đưa ra chẩn đoán cuối cùng theo các tiêu chuẩn quốc tế (ví dụ, ATS/ERS/JRS/ALAT guidelines).
📖 Nguồn: ATS/ERS/JRS/ALAT guidelines for Idiopathic Pulmonary Fibrosis
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Đánh giá mức độ nặng và tiến triển
    • Mức độ nặng và tiến triển của triệu chứng (khó thở, ho).
    • Dấu hiệu suy hô hấp: tím môi, đầu chi.
    • Kết quả khí máu động mạch: đánh giá tình trạng thiếu oxy máu.
    • Kết quả DLCO: có giá trị góp phần tiên lượng bệnh, phản ánh mức độ tổn thương chức năng phổi.
    • Nhu cầu thở oxy: khi bệnh nhân có biểu hiện suy hô hấp.
📚 Theo Y văn
  • Mức độ/giai đoạn của viêm phổi kẽ thường được đánh giá dựa trên sự kết hợp của các yếu tố lâm sàng, chức năng hô hấp và hình ảnh học:
  • - Mức độ khó thở: Thường được đánh giá bằng thang điểm mMRC (modified Medical Research Council) hoặc NYHA (New York Heart Association) cho các hoạt động hàng ngày.
  • - Chức năng hô hấp: Giảm FVC (dung tích sống gắng sức) và DLCO (khả năng khuếch tán CO) là các chỉ số quan trọng đánh giá mức độ nặng và tiên lượng.
  • - Hình ảnh HRCT: Mức độ lan rộng của tổn thương xơ hóa, sự hiện diện của hình ảnh tổ ong (honeycombing) là các yếu tố tiên lượng xấu.
  • - Test đi bộ 6 phút (6MWT): Đánh giá khả năng gắng sức và mức độ giảm oxy máu khi gắng sức.
  • - Tăng áp động mạch phổi: Có thể đánh giá bằng siêu âm tim hoặc thông tim phải, là một biến chứng quan trọng ảnh hưởng đến tiên lượng.
📖 Nguồn: ATS/ERS/JRS/ALAT guidelines for Idiopathic Pulmonary Fibrosis, UpToDate
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Bệnh tổ chức liên kết
    • Xơ cứng bì.
    • Viêm da cơ - viêm đa cơ.
    • Lupus ban đỏ hệ thống.
    • Viêm khớp dạng thấp.
    • Bệnh tổ chức liên kết hỗn hợp.
  • Do thuốc
    • Thuốc kháng sinh: nitrofurantoin, sulfasalazin.
    • Thuốc chống loạn nhịp tim: amiodaron, tocainid, propranolol.
    • Thuốc kháng viêm: gold, penicillamin.
    • Thuốc chống co giật: dilantin.
    • Hóa chất chống ung thư: mitomycin C, bleomycin, busulfan, cyclophosphamid, chlorambucil, methotrexat, azathioprin, carmustin, procarbazin.
    • Xạ trị.
    • Ngộ độc oxy.
    • Thuốc an thần.
  • Các bệnh nguyên phát
    • Bệnh sacoit.
    • Bệnh mô bào Langerhans phổi.
    • Bệnh amyloid.
    • Viêm mạch phổi.
    • Viêm phổi lipoid.
    • Ung thư bạch mạch.
    • Ung thư phế quản phế nang.
    • Bệnh Gaucher.
    • Bệnh Niemann-Pick.
    • Hội chứng Hermansky-Pudlak.
    • Lymphangioleiomyomatosis.
    • Hội chứng trụy hô hấp cấp tính.
    • Hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải.
    • Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan.
    • Hội chứng xuất huyết phổi lan tỏa.
    • Bệnh vi sỏi phế nang.
    • Ung thư phổi thứ phát.
  • Bệnh phổi môi trường và nghề nghiệp
    • Bụi vô cơ: Bụi phổi, Nhiễm amiang phổi, Bệnh phổi kim loại nặng, Bụi than phổi.
    • Bụi hữu cơ: Viêm phổi tăng cảm.
  • Bệnh phổi xơ hóa tự phát
    • Viêm phổi kẽ cấp tính (Hội chứng Hamman-Rich).
    • Xơ phổi tự phát (viêm phổi kẽ thông thường).
    • Xơ phổi gia đình.
    • Viêm tiểu phế quản hô hấp (viêm phổi kẽ bong vảy).
    • Viêm phổi tổ chức hóa tắc nghẽn tiểu phế quản (BOOP).
    • Viêm phổi kẽ không đặc hiệu.
    • Viêm phổi kẽ bạch mạch (Hội chứng Sjogren, bệnh tổ chức liên kết, hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải do HIV, viêm tuyến giáp Hashimoto).
    • Xơ phổi tự miễn: bệnh viêm ruột, xơ gan mật nguyên phát, ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, thiếu máu tan máu tự miễn.
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
📋 Theo Bộ Y tế
  • Nguyên tắc chung
    • Loại bỏ các tác nhân như thuốc, hóa chất được xem là căn nguyên gây viêm phổi kẽ.
    • Điều trị các bệnh lý căn nguyên của viêm phổi kẽ như: lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp, viêm da cơ - viêm đa cơ.
    • Thở oxy khi bệnh nhân có biểu hiện suy hô hấp.
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Điều trị viêm phổi kẽ phụ thuộc vào nguyên nhân và mức độ nặng của bệnh. Mục tiêu điều trị là kiểm soát viêm, làm chậm tiến triển xơ hóa, cải thiện triệu chứng và chất lượng cuộc sống. Đối với các dạng viêm phổi kẽ có nguyên nhân rõ ràng (do thuốc, bệnh tổ chức liên kết, viêm phổi tăng cảm), việc loại bỏ tác nhân và điều trị bệnh nền là trọng tâm. Đối với các dạng tự phát như xơ phổi tự phát (IPF), điều trị chủ yếu là hỗ trợ và làm chậm tiến triển bệnh.
Corticosteroid
⚙ Chống viêm mạnh, ức chế miễn dịch, giảm phản ứng viêm ở phổi.
💊 Prednisolone (hoặc tương đương)
1 mg/kg/ngày (khởi đầu 1 tháng, sau đó giảm 30-40 mg/ngày trong 2 tháng, duy trì 5-10 mg/ngày) · Uống
💊 Methylprednisolone
1000 mg/ngày x 3 ngày (liều cao cho bệnh nặng); 60-125 mg mỗi 6 giờ (khi có suy hô hấp) · Tiêm tĩnh mạch
↔ Liều và thời gian điều trị corticoid thay đổi tùy theo loại viêm phổi kẽ và đáp ứng của bệnh nhân. Prednisolone là thuốc uống thường dùng, Methylprednisolone dùng cho các trường hợp nặng cần tiêm tĩnh mạch. Đối với viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP), viêm phổi kẽ tăng bạch cầu ái toan, viêm phổi tăng cảm, viêm phổi kẽ/viêm khớp dạng thấp, viêm phổi kẽ sau xạ trị, corticoid là liệu pháp chính. KHÔNG dùng cho xơ phổi tự phát (IPF).
Thuốc ức chế miễn dịch
⚙ Ức chế hệ thống miễn dịch, giảm phản ứng viêm và xơ hóa.
💊 Azathioprine
Khởi liều 50 mg/ngày, sau đó tăng mỗi 25 mg/ngày trong 7-14 ngày để đạt liều 1,5-2 mg/kg/ngày · Uống
💊 Cyclophosphamid
1,5-2 mg/kg/ngày (uống); 750-1000 mg/m2 da/lần, cách 4 tuần (tiêm tĩnh mạch) · Uống hoặc Tiêm tĩnh mạch
↔ Các thuốc này thường được dùng kết hợp với corticoid hoặc khi corticoid đơn thuần không hiệu quả, đặc biệt trong viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP) và viêm phổi kẽ ở bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể. Cần theo dõi chặt chẽ tác dụng phụ (ví dụ: giảm bạch cầu với cyclophosphamid). KHÔNG dùng cho xơ phổi tự phát (IPF).
Hỗ trợ hô hấp
⚙ Cung cấp oxy, hỗ trợ chức năng hô hấp khi suy hô hấp.
💊 Oxy liệu pháp
Duy trì SpO2 > 90% · Qua cannula mũi, mask, hoặc các thiết bị hỗ trợ khác
💊 Thở máy
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Qua nội khí quản hoặc không xâm lấn
↔ Chỉ định khi bệnh nhân có dấu hiệu suy hô hấp, đặc biệt trong các đợt cấp hoặc khi SpO2 giảm dưới ngưỡng an toàn.
Kháng sinh
⚙ Tiêu diệt vi khuẩn gây nhiễm trùng, điều trị bội nhiễm.
💊 Kháng sinh phổ rộng
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống hoặc Tiêm tĩnh mạch
↔ Chỉ định khi có bằng chứng hoặc nghi ngờ bội nhiễm vi khuẩn, đặc biệt trong xơ phổi tự phát (IPF).
Vaccine
⚙ Phòng ngừa nhiễm trùng hô hấp do virus và vi khuẩn.
💊 Vaccin phòng cúm
Hàng năm · Tiêm
💊 Vaccin phòng phế cầu
Mỗi 4 năm · Tiêm
↔ Khuyến cáo cho bệnh nhân xơ phổi tự phát (IPF) để giảm nguy cơ nhiễm trùng hô hấp.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chống chỉ định
    • Không dùng các thuốc corticoid và thuốc ức chế miễn dịch cho xơ phổi tự phát (IPF) do không có bằng chứng cho thấy các thuốc này có hiệu quả.
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm
    • Điều trị các bệnh lý căn nguyên của viêm phổi kẽ như: lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp, viêm da cơ - viêm đa cơ.
    • Điều chỉnh liều cyclophosphamid để duy trì số lượng bạch cầu > 4 G/L.
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Theo dõi đáp ứng với Corticoid
    • Đối với viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP): Nếu đáp ứng, liều corticoid được giảm dần và duy trì liều 5-10 mg/ngày.
    • Đối với viêm phổi kẽ tăng bạch cầu ái toan: Tiếp tục methylprednisolon cho đến khi triệu chứng suy hô hấp được cải thiện (thường 1-3 ngày). Sau đó, duy trì corticoid 40-60 mg/ngày cho đến khi hết các triệu chứng lâm sàng và X-quang, rồi giảm liều mỗi 5 mg/tuần cho đến khi hết thuốc.
    • Đối với viêm phổi kẽ/viêm khớp dạng thấp: Hiệu quả thường thấy trong 1-3 tuần, sau đó giảm dần liều corticoid.
  • Theo dõi tác dụng phụ và điều chỉnh liều
    • Đối với cyclophosphamid: Liều được điều chỉnh để duy trì số lượng bạch cầu > 4 G/L.
📚 Theo Y văn
  • Theo dõi đáp ứng điều trị viêm phổi kẽ bao gồm đánh giá định kỳ các triệu chứng lâm sàng (khó thở, ho), chức năng hô hấp (FVC, DLCO), hình ảnh học (HRCT) và chất lượng cuộc sống. Sự ổn định hoặc cải thiện các chỉ số này cho thấy đáp ứng tốt với điều trị. Cần theo dõi chặt chẽ các tác dụng phụ của thuốc ức chế miễn dịch và corticoid.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Murray & Nadel's Respiratory Medicine)
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Suy hô hấp
    • Biểu hiện bởi khó thở, tím môi, đầu chi, có thể cần thở oxy hoặc thở máy.
  • Bội nhiễm
    • Nhiễm trùng phổi kèm theo, cần điều trị kháng sinh.
  • Xơ phổi tiến triển
    • Tổn thương xơ hóa phổi ngày càng nặng, dẫn đến suy giảm chức năng hô hấp không hồi phục.
📚 Theo Y văn
  • Các biến chứng thường gặp của viêm phổi kẽ bao gồm:
  • - Tăng áp động mạch phổi: Do tái cấu trúc mạch máu phổi và thiếu oxy mạn tính, dẫn đến tăng gánh thất phải.
  • - Tâm phế mạn: Suy tim phải do tăng áp động mạch phổi mạn tính.
  • - Ung thư phổi: Bệnh nhân xơ phổi tự phát (IPF) có nguy cơ cao mắc ung thư phổi.
  • - Tràn khí màng phổi: Có thể xảy ra ở một số dạng ILD, đặc biệt là Lymphangioleiomyomatosis (LAM) hoặc khi có hình ảnh tổ ong.
  • - Đợt cấp của xơ phổi tự phát (AE-IPF): Là tình trạng suy hô hấp cấp tính không giải thích được, thường có tiên lượng rất xấu.
📖 Nguồn: ATS/ERS/JRS/ALAT guidelines for Idiopathic Pulmonary Fibrosis, UpToDate
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chỉ định nhập viện/can thiệp khẩn cấp
    • Với những trường hợp bệnh nặng, cần nhập viện (ví dụ: viêm phổi kẽ không đặc hiệu nặng).
    • Khi có đợt bội nhiễm và suy hô hấp nặng, có thể cân nhắc thở máy để duy trì SpO2 > 90%.
📚 Theo Y văn
  • Cờ đỏ (dấu hiệu nguy hiểm cần can thiệp y tế khẩn cấp):
  • - Khó thở tăng nhanh, đột ngột hoặc nặng lên đáng kể.
  • - Tím môi, đầu chi rõ rệt hoặc SpO2 giảm sâu (< 88-90%) dù đã thở oxy.
  • - Ho ra máu lượng nhiều.
  • - Đau ngực dữ dội, mới xuất hiện.
  • - Dấu hiệu nhiễm trùng nặng (sốt cao, rét run, ho đờm mủ) ở bệnh nhân có ILD.
  • Chỉ định chuyển tuyến:
  • - Khi cần chẩn đoán chuyên sâu: Sinh thiết phổi (qua nội soi lồng ngực hoặc mở), hội chẩn đa chuyên khoa để xác định loại ILD và nguyên nhân.
  • - Khi bệnh diễn tiến nặng, không đáp ứng với điều trị ban đầu, cần các phương pháp điều trị chuyên biệt (ví dụ: thuốc chống xơ hóa mới, ghép phổi).
  • - Khi cần quản lý các biến chứng phức tạp như tăng áp động mạch phổi nặng, tâm phế mạn.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn, ATS/ERS/JRS/ALAT guidelines
💬 Góp ý bước này