← Trang chủ

U lympho ác tính không Hodgkin vùng đầu cổ

ICD-10 · C85.80Ung bướu, Huyết học, Tai Mũi Họng✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa5643/QĐ-BYT — Một số bệnh tai mũi họng
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: U lympho ác tính không Hodgkin vùng đầu cổ là một nhóm bệnh lý ác tính đa dạng của hệ tạo máu, xuất phát từ tế bào lympho B hoặc T, khu trú tại các hạch bạch huyết hoặc ngoài hạch ở vùng đầu cổ.
Dịch tễ: Tần suất mắc NHL đang gia tăng, chiếm khoảng 3-4% tổng số ung thư. Vùng đầu cổ là vị trí thường gặp thứ hai của NHL ngoài hạch, với tỷ lệ mắc cao hơn ở người lớn tuổi.
Cơ chế bệnh sinh: Bệnh sinh phức tạp liên quan đến đột biến gen và bất thường nhiễm sắc thể (ví dụ: chuyển đoạn t(14;18), t(8;14)) dẫn đến tăng sinh không kiểm soát của tế bào lympho. Các yếu tố nguy cơ bao gồm tiếp xúc hóa chất độc hại, tia phóng xạ, nhiễm virus (EBV, HIV), hội chứng suy giảm miễn dịch, nhiễm xoắn khuẩn Helicobacter pylori và yếu tố địa lý.
Phân loại: Phân loại dựa trên nguồn gốc tế bào (lymphoma tế bào B hoặc T) và đặc điểm mô bệnh học, với các thể phổ biến như U lympho tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL), U lympho nang, U lympho tế bào MALT, và U lympho Burkitt.
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📚 Theo Y văn
  • Lý do đến khám
    • Khối u/sưng ở vùng đầu cổ (mũi xoang, vòm họng, họng miệng, amidan, hạ họng, thanh quản)
    • Sốt kéo dài không rõ nguyên nhân
    • Đổ mồ hôi đêm
    • Gầy sút cân không chủ ý
    • Khó thở, khó nuốt (do khối u chèn ép)
    • Chảy máu mũi, khạc đờm máu (nếu u ở mũi họng)
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Thời gian xuất hiện và diễn tiến của khối u/sưng
    • Sự xuất hiện và mức độ nặng của các triệu chứng toàn thân (sốt, đổ mồ hôi, gầy sút cân)
    • Các triệu chứng cơ năng liên quan đến vị trí khối u (ví dụ: nghẹt mũi, ù tai, khàn tiếng, khó nuốt)
    • Các điều trị đã thử và đáp ứng (nếu có)
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: NCCN Guidelines for B-Cell Lymphomas)
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Các hóa chất độc hại
    • Chất độc da cam
  • Tia phóng xạ
    • Hiroshima, Nagasaki-Nhật bản
  • Virus
    • EBV- Epstein Barr virus
    • HTLVI-Human T lymphotropic virus typ I
  • Hội chứng suy giảm miễn dịch
    • Di truyền
    • Mắc phải
  • Xoắn khuẩn Helicobacter pylori
  • Bất thường nhiễm sắc thể
    • Chuyển đoạn vị trí 32, 21 trên nhánh dài (nhiễm sắc thể 14,18)
  • Bệnh liên quan tới vị trí địa lý về tỷ lệ mắc bệnh
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Triệu chứng toàn thân (Hội chứng tế bào B)
    • Sốt cao từng đợt kéo dài
    • Đổ mồ hôi
    • Gày sút cân
  • Triệu chứng cơ năng của nơi u khu trú
    • Các dấu hiệu về mũi xoang
    • Các dấu hiệu về họng thanh quản
  • Thăm khám thực thể
    • Thăm khám tổng thể vùng tai mũi họng-đầu cổ
    • Phát hiện tổn thương u sùi dễ chảy máu kèm loét, có thể hoại tử (qua nội soi phóng đại)
    • Có thể kèm nổi hạch vùng cổ
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Hội chứng tế bào B: sốt cao từng đợt kéo dài, đổ mồ hôi, gày sút cân
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Ung thư biểu mô vảy (Squamous Cell Carcinoma - SCC) vùng đầu cổ — Thường có tiền sử hút thuốc, uống rượu. Mô bệnh học là ung thư biểu mô vảy, không phải tăng sinh tế bào lympho. Hóa mô miễn dịch dương tính với cytokeratin, âm tính với CD20/CD3.
Viêm hạch mạn tính/Tăng sản lympho lành tính — Thường liên quan đến nhiễm trùng hoặc viêm. Hạch có thể sưng nhưng thường mềm, di động, không dính. Mô bệnh học cho thấy cấu trúc hạch bình thường hoặc tăng sản lành tính, không có tế bào lympho ác tính. Các triệu chứng B thường không có hoặc nhẹ.
Bệnh lao hạch — Có thể có hạch cổ sưng, sốt, sút cân. Tiền sử tiếp xúc lao. Chẩn đoán bằng xét nghiệm AFB, nuôi cấy lao, PCR lao từ sinh thiết hạch. Mô bệnh học có hình ảnh u hạt hoại tử bã đậu.
U tuyến nước bọt — Khối u thường xuất phát từ tuyến nước bọt (mang tai, dưới hàm). Mô bệnh học là u tuyến (lành hoặc ác tính), không phải u lympho. Hóa mô miễn dịch khác biệt.
Bệnh Hodgkin — Cũng là u lympho nhưng có tế bào Reed-Sternberg đặc trưng trên mô bệnh học. Hóa mô miễn dịch khác biệt (CD15+, CD30+, CD20-).
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Chẩn đoán mô bệnh học và hóa mô miễn dịch bệnh phẩm sinh thiết khối u
Tiêu chuẩn vàng (theo Y văn) — Cho phép phân loại dưới typ ULAKHNH để lựa chọn phác đồ điều trị chuẩn
🔬 Đặc hiệu cao
Chụp cắt lớp vi tính (CT)
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể (theo Y văn) — Xác định lan tràn tại chỗ và lan xa của u
PET-CT
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể (theo Y văn) — Xác định lan tràn tại chỗ và lan xa của u
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Huyết đồ, tủy đồ
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể. Theo giá trị tham chiếu bình thường của từng xét nghiệm (theo Y văn) — Đánh giá toàn trạng, chức năng hệ tạo máu và mức độ lan tràn vào tủy xương
Chức năng gan thận
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể. Theo giá trị tham chiếu bình thường của từng xét nghiệm (theo Y văn) — Đánh giá toàn trạng và chức năng cơ quan trước điều trị
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiêu chuẩn vàng
    • Chẩn đoán mô bệnh học và hóa mô miễn dịch bệnh phẩm sinh thiết khối u
  • Mục đích
    • Cho phép phân loại dưới typ ULAKHNH để lựa chọn phác đồ điều trị chuẩn
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Hệ thống phân loại giai đoạn
    • Thể lâm sàng theo Working formular (WF: W1-10)
    • Giai đoạn theo hệ thống Arbor
  • Thăm dò xác định lan tràn
    • Chụp cắt lớp vi tính (CT)
    • PET-CT
  • Mục đích thăm dò
    • Xác định lan tràn tại chỗ và lan xa của u
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Các yếu tố nguy cơ được giả thuyết
    • Hóa chất độc hại (chất độc da cam)
    • Tia phóng xạ
    • Virus (EBV, HTLVI)
    • Hội chứng suy giảm miễn dịch (di truyền, mắc phải)
    • Xoắn khuẩn Helicobacter pylori
    • Bất thường nhiễm sắc thể 14,18 (chuyển đoạn vị trí 32, 21 trên nhánh dài)
    • Yếu tố địa lý
📚 Theo Y văn
  • Lưu ý về chẩn đoán nguyên nhân
    • Đối với nhiều trường hợp U lympho ác tính không Hodgkin, nguyên nhân cụ thể ở từng bệnh nhân thường không xác định được, mà chủ yếu dựa vào việc đánh giá các yếu tố nguy cơ đã biết.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: DeVita's Cancer + NCCN Guidelines)
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Điều trị hóa chất, hoặc đa phương thức (có kết hợp hóa xạ trị) dựa vào mô bệnh học và xếp loại giai đoạn. Truyền hóa chất từ 6-8 đợt, theo dõi toàn trạng, huyết tủy đồ, nâng thể trạng. Một số trường hợp còn tồn dư u hoặc chưa tan hết có thể xem xét phẫu thuật hoặc bổ sung tia xạ. Có rất nhiều phác đồ lựa chọn tùy theo độ ác tính thấp hay cao trên mô bệnh học và lâm sàng, hội chứng B, chỉ số toàn trạng.
Phác đồ hóa trị CHOP (Cổ điển)
⚙ Phác đồ đa hóa chất kết hợp: Cyclophosphamid (chất alkyl hóa), Doxorubicin (anthracycline, ức chế topoisomerase II), Vincristin (alkaloid dừa cạn, ức chế vi ống), Prednisolon (corticosteroid, gây chết tế bào lympho).
💊 Cyclophosphamid
750mg/m2 da cơ thể · Uống hoặc truyền tĩnh mạch, ngày 1
💊 Doxorubicin
50 mg/m2 da cơ thể · Truyền tĩnh mạch, ngày 1
💊 Vincristin
1,4 mg/m2 da cơ thể · Truyền tĩnh mạch, ngày 1
💊 Prednisolon
100mg · Uống từ ngày 1-5 sau ăn no và uống thuốc bọc dạ dày
↔ Chu kỳ 3 tuần. Các thuốc trong phác đồ này được sử dụng phối hợp, không thay thế nhau.
Phác đồ hóa trị R-CHOP (Có Rituximab)
⚙ Phác đồ CHOP kết hợp với Rituximab (kháng thể đơn dòng kháng CD20, gây độc tế bào lympho B).
💊 Rituximab
375mg/m2 da cơ thể · Truyền tĩnh mạch, ngày 1
💊 Cyclophosphamid
750mg/m2 da cơ thể · Uống hoặc truyền tĩnh mạch, ngày 1
💊 Doxorubicin
50 mg/m2 da cơ thể · Truyền tĩnh mạch, ngày 1
💊 Vincristin
1,4 mg/m2 da cơ thể · Truyền tĩnh mạch, ngày 1
💊 Prednisolon
100mg · Uống từ ngày 1-5 sau ăn no và uống thuốc bọc dạ dày
↔ Chu kỳ 3 tuần. Các thuốc trong phác đồ này được sử dụng phối hợp, không thay thế nhau. Rituximab được thêm vào phác đồ CHOP để tăng hiệu quả điều trị cho các u lympho B có biểu hiện CD20.
Phẫu thuật hoặc Xạ trị bổ sung
⚙ Xem xét cho các trường hợp còn tồn dư u hoặc chưa tan hết sau hóa trị.
↔ Đây là các phương pháp điều trị tại chỗ, không dùng thuốc có liều cụ thể trong ngữ cảnh này.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định chung của hóa trị
    • Suy tủy nặng (số lượng bạch cầu, tiểu cầu quá thấp)
    • Suy gan, suy thận nặng không kiểm soát được
    • Nhiễm trùng cấp tính chưa được điều trị
    • Tình trạng toàn thân quá yếu (ECOG performance status 3-4)
  • Điều chỉnh liều theo bệnh kèm và độc tính
    • **Doxorubicin:** Thận trọng ở bệnh nhân có bệnh tim mạch, suy tim. Giới hạn liều tích lũy để tránh độc tính tim.
    • **Vincristin:** Thận trọng ở bệnh nhân có bệnh thần kinh ngoại biên từ trước. Giảm liều hoặc ngừng nếu độc tính thần kinh nặng.
    • **Cyclophosphamid:** Điều chỉnh liều ở bệnh nhân suy thận hoặc suy gan nặng. Cần bù dịch đầy đủ để phòng viêm bàng quang xuất huyết.
    • **Prednisolon:** Thận trọng ở bệnh nhân đái tháo đường, loét dạ dày tá tràng, tăng huyết áp, nhiễm trùng. Cần dùng kèm thuốc bảo vệ dạ dày.
    • **Rituximab:** Thận trọng ở bệnh nhân có tiền sử phản ứng truyền dịch nặng, bệnh tim mạch, nhiễm trùng virus (HBV tái hoạt).
  • Bệnh nhân lớn tuổi hoặc có nhiều bệnh nền
    • Cần đánh giá kỹ lưỡng tình trạng chức năng, bệnh kèm để lựa chọn phác đồ phù hợp, có thể giảm cường độ hoặc sử dụng phác đồ ít độc tính hơn.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: NCCN Guidelines for B-Cell Lymphomas, UpToDate)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Trong quá trình điều trị hóa chất
    • Theo dõi toàn trạng
    • Theo dõi huyết tủy đồ
    • Nâng thể trạng
  • Đánh giá sau điều trị
    • Xem xét phẫu thuật hoặc bổ sung tia xạ nếu còn tồn dư u hoặc chưa tan hết
  • Theo dõi định kỳ sau điều trị
    • 2 tháng/lần trong 2 năm đầu
    • 6 tháng/lần trong năm thứ 3, 4
    • 1 năm/lần sau 5 năm
  • Các xét nghiệm theo dõi định kỳ
    • Siêu âm
    • Chụp phổi
    • Công thức máu
    • LDH
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Biến chứng phụ thuộc vào phác đồ điều trị
    • Biến chứng của tia xạ
    • Biến chứng của hóa chất
📚 Theo Y văn
  • Biến chứng của hóa trị (phác đồ CHOP/R-CHOP)
    • **Suy tủy:** Giảm bạch cầu, tiểu cầu, hồng cầu (nguy cơ nhiễm trùng, chảy máu, Thiếu máu).
    • **Buồn nôn, nôn:** Thường gặp, cần dùng thuốc chống nôn dự phòng.
    • **Rụng tóc:** Thường hồi phục sau điều trị.
    • **Viêm niêm mạc:** Viêm miệng, viêm thực quản.
    • **Độc tính tim:** Doxorubicin có thể gây suy tim (độc tính tích lũy).
    • **Độc tính thần kinh:** Vincristin có thể gây bệnh thần kinh ngoại biên (tê bì, yếu cơ).
    • **Phản ứng truyền dịch:** Rituximab có thể gây sốt, ớn lạnh, khó thở, hạ huyết áp.
    • **Hội chứng ly giải u:** Có thể xảy ra khi điều trị u có khối lượng lớn, cần dự phòng.
  • Biến chứng của xạ trị vùng đầu cổ
    • Viêm niêm mạc miệng, họng
    • Khô miệng (do tổn thương tuyến nước bọt)
    • Khàn tiếng
    • Khó nuốt
    • Viêm da vùng xạ trị
    • Suy giáp (nếu tuyến giáp nằm trong trường xạ)
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: NCCN Guidelines for B-Cell Lymphomas, UpToDate)
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Chuyển tuyến
    • Bệnh nhân nghi ngờ U lympho ác tính không Hodgkin cần được chuyển đến chuyên khoa Ung bướu/Huyết học để chẩn đoán xác định và điều trị chuyên sâu.
    • Các trường hợp cần phẫu thuật hoặc xạ trị cần được hội chẩn và chuyển đến chuyên khoa Ngoại Ung bướu hoặc Xạ trị.
    • Bệnh nhân có biến chứng nặng hoặc không đáp ứng với điều trị ban đầu cần được chuyển tuyến trên hoặc hội chẩn đa chuyên khoa.
  • Cờ đỏ (Dấu hiệu cảnh báo cần can thiệp khẩn cấp)
    • **Khó thở cấp tính:** Do khối u chèn ép đường thở hoặc phù nề sau điều trị.
    • **Chảy máu ồ ạt:** Từ khối u hoặc do suy tủy nặng.
    • **Nhiễm trùng nặng/Sốc nhiễm trùng:** Do suy giảm miễn dịch sau hóa trị.
    • **Chèn ép tủy sống:** Do u lan đến cột sống (gây yếu liệt chi, rối loạn cơ tròn).
    • **Hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên:** Sưng phù mặt, cổ, tĩnh mạch cổ nổi, khó thở.
    • **Hội chứng ly giải u cấp tính:** Rối loạn điện giải nặng, suy thận cấp.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: NCCN Guidelines for B-Cell Lymphomas, UpToDate)
💬 Góp ý bước này