← Trang chủ

Lơ xê mi tế bào plasmo

ICD-10 · C90.1Huyết học✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1832/QĐ-BYT (01/07/2022) — Bệnh lý huyết học
🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận
🟡 Khó thở
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Lơ xê mi tế bào plasmo (PCL) là một dạng rối loạn tế bào plasmo ác tính hiếm gặp và rất hung hãn, đặc trưng bởi sự hiện diện của một tỷ lệ cao tế bào plasmo đơn dòng trong máu ngoại vi (>20% bạch cầu hoặc >2 x 10^9/L).
Dịch tễ: PCL là bệnh hiếm gặp, chiếm khoảng 2-4% các trường hợp rối loạn tế bào plasmo. Bệnh thường gặp ở người lớn tuổi, nhưng có xu hướng xuất hiện ở độ tuổi trẻ hơn so với đa u tủy xương và có tiên lượng xấu hơn.
Cơ chế bệnh sinh: PCL phát sinh từ sự tăng sinh không kiểm soát của các tế bào plasmo ác tính, có nguồn gốc từ dòng tế bào B. Các tế bào này tích lũy các bất thường di truyền phức tạp như chuyển đoạn liên quan đến IGH, mất đoạn 13q, 17p và đột biến gen TP53, RAS, MYC, dẫn đến tăng sinh, sống sót và khả năng di chuyển vào máu ngoại vi.
Phân loại: PCL được phân loại thành hai thể chính: Lơ xê mi tế bào plasmo nguyên phát (pPCL), chẩn đoán mới mà không có tiền sử đa u tủy xương; và Lơ xê mi tế bào plasmo thứ phát (sPCL), phát triển từ đa u tủy xương đã có.
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lý do đến khám
    • Các triệu chứng lâm sàng như thiếu máu, xuất huyết, gan lách to, hạch to, tràn dịch màng phổi, triệu chứng thần kinh, táo bón, buồn nôn, đa niệu, suy thận, loạn thần, hôn mê, rối loạn nhịp tim, đau xương.
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Thiếu máu: Khoảng 50% người bệnh mới chẩn đoán có thiếu máu.
    • Xuất huyết: Dưới da hoặc niêm mạc, nội tạng do giảm tiểu cầu.
    • Thâm nhiễm tế bào plasmo vào các cơ quan: Gan to (gặp khoảng 50%), lách to (gặp khoảng 50%), hạch to, tràn dịch màng phổi, triệu chứng thần kinh.
    • Tăng canxi máu: Táo bón, buồn nôn; đa niệu, suy thận; loạn thần, hôn mê; rối loạn nhịp tim.
    • Triệu chứng tổn thương xương: Ít gặp.
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiền sử bệnh lý
    • Lơ xê mi tế bào plasmo thứ phát (sPCL) là giai đoạn cuối của bệnh đa u tủy xương.
📚 Theo Y văn
  • Yếu tố nguy cơ
    • Tuổi cao (thường trên 60 tuổi).
    • Giới tính nam.
    • Tiền sử gia đình có người mắc bệnh đa u tủy xương hoặc các rối loạn tế bào plasma khác.
    • Tiếp xúc với một số hóa chất (ví dụ: benzen, thuốc trừ sâu) hoặc phóng xạ (chưa được chứng minh rõ ràng cho PCL nhưng có liên quan đến các bệnh ung thư máu khác).
    • Bệnh nhân mắc các bệnh lý tiền ung thư như gammopathy đơn dòng ý nghĩa không xác định (MGUS) hoặc u tủy xương thể ẩn (smoldering myeloma) có nguy cơ tiến triển thành đa u tủy xương và sau đó là PCL thứ phát.
📖 Nguồn: NCCN Guidelines, UpToDate
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Triệu chứng toàn thân
    • Thiếu máu: Mệt mỏi, xanh xao, khó thở.
    • Xuất huyết: Chấm xuất huyết dưới da, bầm tím, chảy máu cam, chảy máu chân răng, xuất huyết nội tạng.
  • Triệu chứng liên quan đến thâm nhiễm tế bào plasmo
    • Gan to (gặp khoảng 50%).
    • Lách to (gặp khoảng 50%).
    • Hạch to.
    • Tràn dịch màng phổi.
    • Triệu chứng thần kinh (do thâm nhiễm hoặc tăng canxi máu).
  • Triệu chứng liên quan đến tăng canxi máu
    • Táo bón, buồn nôn.
    • Đa niệu, suy thận.
    • Loạn thần, hôn mê.
    • Rối loạn nhịp tim.
  • Triệu chứng tổn thương xương
    • Đau xương (ít gặp hơn so với đa u tủy xương).
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📚 Theo Y văn
  • Hội chứng thiếu máu
    • Biểu hiện bởi mệt mỏi, xanh xao, khó thở, chóng mặt do giảm số lượng hồng cầu.
  • Hội chứng xuất huyết
    • Biểu hiện bởi các dấu hiệu xuất huyết dưới da, niêm mạc, hoặc nội tạng do giảm tiểu cầu.
  • Hội chứng tăng canxi máu
    • Biểu hiện bởi các triệu chứng như táo bón, buồn nôn, đa niệu, suy thận, rối loạn ý thức (loạn thần, hôn mê), rối loạn nhịp tim.
  • Hội chứng thâm nhiễm cơ quan
    • Biểu hiện bởi gan to, lách to, hạch to, tràn dịch màng phổi, hoặc các triệu chứng thần kinh do tế bào plasma thâm nhiễm.
📖 Nguồn: UpToDate, Harrison's Principles of Internal Medicine
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
📋 Theo Bộ Y tế
  • Các bệnh cần phân biệt
    • Đa u tủy xương
    • Nhiễm khuẩn huyết
    • Nhiễm trùng tăng bạch cầu mono
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Đa u tủy xương (Multiple Myeloma) — Trong đa u tủy xương, tế bào plasma trong máu ngoại vi thường < 20% hoặc < 2G/L. PCL có tỷ lệ tế bào plasma trong máu ngoại vi ≥ 20% hoặc ≥ 2G/L. Đa u tủy xương thường có tổn thương xương rõ rệt hơn và ít thâm nhiễm các cơ quan ngoài tủy xương hơn PCL.
Nhiễm khuẩn huyết — Tỷ lệ tế bào plasma trong máu ngoại vi < 20% hoặc < 2G/L. Có bằng chứng nhiễm trùng rõ ràng (sốt, cấy máu dương tính, tăng CRP/procalcitonin). Tế bào plasma trong nhiễm khuẩn huyết thường là phản ứng, không phải ác tính, và không có protein đơn dòng hoặc bất thường karyotype đặc trưng của PCL.
Nhiễm trùng tăng bạch cầu mono — Tỷ lệ tế bào plasma trong máu ngoại vi < 20% hoặc < 2G/L. Có bằng chứng nhiễm trùng do virus (ví dụ: EBV), với tăng bạch cầu đơn nhân và lympho không điển hình. Không có protein đơn dòng hoặc các dấu hiệu ác tính khác của PCL.
Bệnh bạch cầu cấp (Acute Leukemia) — Trong bệnh bạch cầu cấp, tế bào non (blast) chiếm ưu thế trong máu ngoại vi và tủy xương, không phải tế bào plasma. Dấu ấn miễn dịch của tế bào blast khác với tế bào plasma.
Gammopathy đơn dòng ý nghĩa không xác định (MGUS) — MGUS là tình trạng có protein đơn dòng nhưng không có tổn thương cơ quan đích (CRAB criteria) và tỷ lệ tế bào plasma trong tủy xương < 10%. Không có tế bào plasma ác tính trong máu ngoại vi.
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tổng phân tích tế bào máu
  • Tủy đồ và sinh thiết tủy xương
  • Điện di protein huyết thanh và nước tiểu
  • Xét nghiệm sinh hoá
  • Chẩn đoán hình ảnh
  • Các xét nghiệm sử dụng trước và trong điều trị
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Tăng sinh dòng plasmo trong tủy xương
> 10% — Xác định sự tăng sinh bất thường của tế bào plasma trong tủy xương.
🔬 Đặc hiệu cao
Tế bào plasmo trong máu ngoại vi
≥ 20% hoặc ≥ 2G/L — Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định Lơ xê mi tế bào plasmo.
Phân tích karyotype
Bất thường NST (hay gặp monosomy 13) — Phát hiện các bất thường nhiễm sắc thể liên quan đến tiên lượng và chẩn đoán.
Xét nghiệm miễn dịch tế bào plasmo
Tế bào plasma trong máu ngoại vi ≥ 20% tổng số bạch cầu HOẶC số lượng tế bào plasma tuyệt đối ≥ 2 x 10^9/L (tiêu chuẩn chẩn đoán) (theo Y văn) — Phát hiện dấu ấn đặc trưng của tế bào plasma ác tính.
Protein đơn dòng (Điện di protein huyết thanh và nước tiểu)
Phát hiện protein đơn dòng (M-protein) trong huyết thanh hoặc nước tiểu (theo Y văn) — Phát hiện protein đơn dòng (M-protein), dấu hiệu đặc trưng của rối loạn tế bào plasma.
Thành phần đơn dòng của chuỗi nặng và nhẹ (Điện di miễn dịch)
Xác định sự hiện diện của chuỗi nặng (IgG, IgA, IgD, IgE) và/hoặc chuỗi nhẹ (kappa, lambda) đơn dòng (theo Y văn) — Xác định loại protein đơn dòng (IgG, IgA, kappa, lambda).
M-Protein/ nước tiểu 24h (Protein Bence Jones)
Phát hiện chuỗi nhẹ đơn dòng (protein Bence Jones) trong nước tiểu 24h (theo Y văn) — Phát hiện chuỗi nhẹ đơn dòng trong nước tiểu, dấu hiệu của bệnh lý tế bào plasma.
Chuỗi nhẹ tự do (FLC) trong huyết thanh và nước tiểu
Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda bất thường (<0.26 hoặc >1.65) VÀ chuỗi nhẹ tự do liên quan (involved FLC) >100 mg/L (theo Y văn) — Đánh giá sự sản xuất chuỗi nhẹ đơn dòng, quan trọng cho chẩn đoán và theo dõi đáp ứng.
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Thiếu máu (Tổng phân tích tế bào máu)
Hemoglobin <130 g/L (nam) hoặc <120 g/L (nữ) (theo Y văn) — Phát hiện tình trạng thiếu máu, một triệu chứng lâm sàng thường gặp.
Giảm tiểu cầu (Tổng phân tích tế bào máu)
Số lượng tiểu cầu <150 x 10^9/L (theo Y văn) — Phát hiện tình trạng giảm tiểu cầu, nguyên nhân gây xuất huyết.
Canxi huyết thanh
> 11 mg/dl (2,75 mmol/l) — Đánh giá tình trạng tăng canxi máu, một biến chứng cấp cứu.
β2 - microglobulin
Giá trị >5.5 mg/L (giai đoạn III theo ISS) (theo Y văn) — Chỉ số tiên lượng và đánh giá mức độ bệnh.
Chụp X-quang xương (cột sống, xương chậu, xương sọ, xương sườn...)
Phát hiện tổn thương tiêu xương (lytic lesions) hoặc gãy xương bệnh lý (theo Y văn) — Đánh giá các tổn thương tiêu xương.
Chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp PET, CT-scan, chụp xạ hình xương
Phát hiện tổn thương xương khu trú, thâm nhiễm tủy xương lan tỏa hoặc u tế bào plasma ngoài tủy (theo Y văn) — Đánh giá sự thâm nhiễm của tế bào plasmo tại các cơ quan.
Chức năng gan, thận, điện giải đồ, acid uric, LDH (Sinh hóa máu)
Creatinin huyết thanh >177 µmol/L; Canxi huyết thanh >2.75 mmol/L; LDH tăng (>250 U/L); Acid uric tăng (>420 µmol/L) (theo Y văn) — Đánh giá chức năng cơ quan, tình trạng chuyển hóa, và theo dõi tác dụng phụ của điều trị.
Đông máu cơ bản, D-Dimer
D-Dimer tăng (>0.5 mg/L FEU) hoặc các chỉ số đông máu cơ bản bất thường (PT, aPTT kéo dài, Fibrinogen bất thường) (theo Y văn) — Đánh giá tình trạng đông máu, nguy cơ huyết khối hoặc xuất huyết.
Siêu âm tim
Đánh giá chức năng tim, đặc biệt phân suất tống máu thất trái (LVEF) <50% (theo Y văn) — Đánh giá chức năng tim trước khi điều trị hóa chất.
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiêu chuẩn chẩn đoán PCL theo International Myeloma Working Group (IMWG) 2003
    • Có ≥ 20% tế bào dòng plasmo hoặc ≥ 2G/L tế bào dòng plasmo trong máu ngoại vi.
  • Đề xuất tiêu chuẩn mới (Mayo Clinic-Mỹ)
    • Số lượng tế bào plasmo trong máu ngoại vi ≥ 5% để chẩn đoán PCL (thay vì ≥ 20% như hiện tại).
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Thăm dò hình ảnh đánh giá tổn thương xương và thâm nhiễm cơ quan
    • Chụp X-quang xương (cột sống, xương chậu, xương sọ, xương sườn...): Đánh giá các tổn thương tiêu xương.
    • Chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp PET, CT-scan, chụp xạ hình xương: Đánh giá sự thâm nhiễm của tế bào plasmo tại các cơ quan.
  • Xét nghiệm sinh hóa
    • Định lượng β2 - microglobulin huyết thanh: Là một chỉ dấu tiên lượng quan trọng trong các bệnh lý tế bào plasma, giúp đánh giá khối u và tiên lượng bệnh.
📚 Theo Y văn
  • Hệ thống phân loại giai đoạn
    • Mặc dù PCL là một thể bệnh riêng biệt, việc đánh giá mức độ lan rộng và tiên lượng thường dựa trên các hệ thống phân loại tương tự đa u tủy xương, như Hệ thống phân loại giai đoạn quốc tế (International Staging System - ISS) hoặc Hệ thống phân loại giai đoạn quốc tế sửa đổi (Revised International Staging System - R-ISS), kết hợp các yếu tố như albumin, beta-2 microglobulin, LDH, và các bất thường di truyền tế bào.
📖 Nguồn: International Myeloma Working Group (IMWG), NCCN Guidelines
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Phân loại Lơ xê mi tế bào plasmo
    • Lơ xê mi tế bào plasmo nguyên phát (pPCL): Chiếm khoảng 60%, là bệnh lý tế bào dòng plasmo tủy xương xuất hiện tế bào dòng plasmo trong máu ngoại vi.
    • Lơ xê mi tế bào plasmo thứ phát (sPCL): Là giai đoạn cuối của bệnh đa u tủy xương.
📚 Theo Y văn
  • Cơ chế bệnh sinh
    • PCL là một dạng hiếm và đặc biệt hung hãn của rối loạn tế bào plasma, đặc trưng bởi sự hiện diện của một lượng lớn tế bào plasma ác tính trong máu ngoại vi. Nguyên nhân chính xác của pPCL chưa được hiểu rõ hoàn toàn nhưng liên quan đến các bất thường di truyền và phân tử phức tạp trong tế bào plasma, dẫn đến khả năng di chuyển và tăng sinh ngoài tủy xương. sPCL phát triển từ đa u tủy xương do sự tiến triển của bệnh, thường liên quan đến các đột biến gen và bất thường nhiễm sắc thể mới xuất hiện hoặc tích lũy.
📖 Nguồn: UpToDate, Blood Journal
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
📋 Theo Bộ Y tế
  • Điều trị ban đầu
    • Chỉ định cho tất cả người bệnh.
    • Có thể chọn một trong các phác đồ phối hợp thuốc, trong đó thuốc chính là bortezomib: VTD, VCD, PAD, RVD, VTD-PACE, HyperCVAD-VTD.
    • Các thuốc điều trị nhắm đích như kháng thể đơn dòng chống CD38 (Daratumumab), các thuốc ức chế chọn lọc proteasome cũng được đưa vào phác đồ điều trị ban đầu.
    • Số đợt điều trị ban đầu chưa có khuyến cáo cụ thể, nhưng để điều trị tiếp theo có hiệu quả, kết quả điều trị ban đầu phải đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần.
    • Điều trị thuốc hỗ trợ khi có các tác dụng phụ của dexamethasone.
  • Ghép tế bào gốc
    • Sau điều trị ban đầu, tiến hành ghép tế bào gốc đồng loại đối với người bệnh < 45 tuổi hoặc ghép tế bào gốc tự thân đối với người bệnh < 70 tuổi.
    • Để ghép tế bào gốc có hiệu quả, kết quả đạt được sau điều trị ban đầu tối thiểu phải là đáp ứng một phần (PR).
  • Điều trị củng cố
    • Chỉ định sau điều trị ban đầu với kết quả tối thiểu là đáp ứng một phần hoặc sau ghép tế bào gốc.
    • Phác đồ kết hợp 3 thuốc, thuốc chính là bortezomib: VRD hoặc VTD (Điều trị 2 đợt).
    • Các thuốc điều trị nhắm đích như kháng thể đơn dòng chống CD38 (Daratumumab), các thuốc ức chế chọn lọc proteasome, các dẫn xuất của thalidomide cũng được đưa vào phác đồ điều trị củng cố.
  • Điều trị duy trì
    • Chỉ định sau điều trị củng cố đạt kết quả tối thiểu là đáp ứng một phần.
    • Phác đồ 1 thuốc (bortezomib liều 1,3mg/m2 da mỗi 2 tuần) hoặc kết hợp với lenalidomide liều 10mg/ngày, ngày 1-21 mỗi 28 ngày hoặc uống liên tục.
    • Các thuốc điều trị nhắm đích như kháng thể đơn dòng chống CD38 (Daratumumab), các thuốc ức chế chọn lọc proteasome, các dẫn xuất của thalidomide cũng được đưa vào phác đồ điều trị duy trì.
    • Nếu sau mỗi đợt điều trị mà không đáp ứng thì xem xét thay đổi phác đồ, kết hợp thêm thuốc.
  • Điều trị hỗ trợ
    • Nhiễm trùng: Phòng nhiễm trùng có thể dùng gammaglobulin, GCSF. Nếu có nhiễm trùng thì phải điều trị kháng sinh ngay.
    • Hội chứng tiêu khối u: Theo dõi creatinine, ure, LDH; điều trị dự phòng bằng truyền dịch, thuốc lợi tiểu, allopurinol.
    • Tổn thương xương:
    • Điều trị tăng canxi máu: Truyền dịch, lợi tiểu; Ức chế hủy xương (Biphosphonate, calcitonine, methylprednisolon); Lọc máu (chỉ định cho trường hợp tăng canxi máu nặng đe dọa tính mạng, người bệnh có suy thận, phù phổi).
    • Bisphosphonate: Zoledronic acid, Pamidronate.
    • Khuyến khích người bệnh vận động nhẹ nhàng nếu có thể, nhưng tránh gây ra chấn thương.
    • Trường hợp đau nhiều và có tính khu trú có thể xạ trị.
    • Thiếu máu: Erythropoietin tái tổ hợp, Truyền khối hồng cầu.
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Lơ xê mi tế bào plasmo (PCL) là một bệnh lý ác tính hiếm gặp và rất hung hãn, đòi hỏi phác đồ điều trị tích cực và đa phương thức. Mục tiêu điều trị là đạt được đáp ứng sâu và kéo dài, cải thiện chất lượng sống và tiên lượng cho người bệnh. Các phác đồ thường kết hợp nhiều nhóm thuốc có cơ chế tác dụng khác nhau để tối ưu hóa hiệu quả và giảm thiểu kháng thuốc. Ghép tế bào gốc là một phần quan trọng trong chiến lược điều trị cho bệnh nhân đủ điều kiện. Điều trị hỗ trợ đóng vai trò thiết yếu trong việc quản lý các biến chứng và tác dụng phụ của điều trị.
Thuốc ức chế Proteasome
⚙ Ức chế proteasome, một phức hợp protein chịu trách nhiệm phân hủy protein trong tế bào, dẫn đến tích tụ protein bất thường và gây chết tế bào plasma ác tính.
💊 Bortezomib
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm dưới da (liều duy trì)
↔ Bortezomib là thuốc chính trong nhiều phác đồ điều trị ban đầu và củng cố. Các thuốc ức chế proteasome khác (ví dụ: Carfilzomib, Ixazomib) có thể được xem xét theo y văn.
Kháng thể đơn dòng chống CD38
⚙ Daratumumab là kháng thể đơn dòng nhắm vào protein CD38 trên bề mặt tế bào plasma, gây ra cái chết của tế bào ung thư thông qua nhiều cơ chế miễn dịch.
💊 Daratumumab
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch
↔ Daratumumab được sử dụng trong điều trị ban đầu, củng cố và duy trì, thường kết hợp với các thuốc khác.
Thuốc điều hòa miễn dịch (IMiDs)
⚙ Các dẫn xuất của thalidomide có tác dụng điều hòa miễn dịch, chống ung thư và chống tạo mạch, gây chết tế bào plasma ác tính.
💊 Lenalidomide
Liều duy trì: 10mg/ngày, ngày 1-21 mỗi 28 ngày hoặc uống liên tục. · Uống
💊 Thalidomide
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
↔ Lenalidomide và Thalidomide là các IMiDs thường được sử dụng, có thể thay thế nhau tùy theo phác đồ và dung nạp của bệnh nhân.
Corticosteroid
⚙ Dexamethasone có tác dụng chống viêm, ức chế miễn dịch và gây chết tế bào plasma ác tính.
💊 Dexamethasone
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống hoặc tiêm tĩnh mạch
💊 Methylprednisolon
50-100mg/ngày · Tiêm tĩnh mạch
↔ Dexamethasone là thành phần cơ bản trong nhiều phác đồ điều trị. Methylprednisolon được dùng trong điều trị tăng canxi máu cấp.
Thuốc hóa trị liệu truyền thống (Alkylating agents, Anthracyclines, Vinca alkaloids, Topoisomerase inhibitors)
⚙ Các thuốc này tác động lên DNA hoặc quá trình phân chia tế bào, gây độc tế bào và chết tế bào ung thư.
💊 Cyclophosphamide
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch hoặc uống
💊 Doxorubicin
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch
💊 Cisplatin
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch
💊 Etoposide
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch hoặc uống
💊 Vincristine
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch
↔ Các thuốc này thường được sử dụng trong các phác đồ hóa trị liệu cường độ cao, đặc biệt trong các phác đồ như HyperCVAD-VTD hoặc VTD-PACE.
Ghép tế bào gốc
⚙ Thay thế tủy xương bị bệnh bằng tế bào gốc tạo máu khỏe mạnh sau khi điều trị hóa chất liều cao để tiêu diệt tế bào ung thư.
↔ Ghép tế bào gốc đồng loại được chỉ định cho người bệnh < 45 tuổi. Ghép tế bào gốc tự thân được chỉ định cho người bệnh < 70 tuổi. Yêu cầu đạt đáp ứng tối thiểu một phần sau điều trị ban đầu.
Thuốc hỗ trợ tạo máu
⚙ Kích thích sản xuất hồng cầu hoặc bạch cầu để điều trị thiếu máu hoặc giảm bạch cầu do bệnh hoặc điều trị.
💊 Erythropoietin tái tổ hợp
4.000 UI/ngày · Tiêm dưới da hoặc tĩnh mạch
💊 GCSF (Granulocyte Colony-Stimulating Factor)
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm dưới da
↔ Erythropoietin được dùng để điều trị thiếu máu. GCSF được dùng để phòng ngừa hoặc điều trị giảm bạch cầu hạt.
Thuốc điều trị tăng canxi máu
⚙ Giảm nồng độ canxi trong máu bằng cách ức chế hủy xương hoặc tăng thải trừ canxi.
💊 Calcitonine
4-8 UI/kg pha NaCl 0,9% truyền tĩnh mạch trong 6-8 giờ · Truyền tĩnh mạch
💊 Zoledronic acid
4 mg/lần/tháng · Truyền tĩnh mạch
💊 Pamidronate
90 mg truyền tĩnh mạch 2 giờ hàng tháng · Truyền tĩnh mạch
↔ Bisphosphonate (Zoledronic acid, Pamidronate) làm tăng chuyển hóa của xương và tránh gây hủy xương. Calcitonine và Methylprednisolon được dùng trong điều trị tăng canxi máu cấp.
Thuốc điều trị hội chứng tiêu khối u
⚙ Giảm nồng độ acid uric và hỗ trợ chức năng thận.
💊 Allopurinol
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
↔ Allopurinol được dùng để dự phòng tăng acid uric máu trong hội chứng tiêu khối u.
Kháng sinh
⚙ Tiêu diệt vi khuẩn gây nhiễm trùng.
💊 Kháng sinh
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tùy loại và tình trạng nhiễm trùng
↔ Sử dụng kháng sinh phổ rộng hoặc theo kháng sinh đồ khi có nhiễm trùng.
Globulin miễn dịch (Gammaglobulin)
⚙ Cung cấp kháng thể thụ động để tăng cường miễn dịch, phòng ngừa nhiễm trùng.
💊 Gammaglobulin
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch
↔ Dùng để phòng ngừa nhiễm trùng ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch.
Xạ trị
⚙ Sử dụng bức xạ ion hóa để tiêu diệt tế bào ung thư hoặc giảm đau do tổn thương xương khu trú.
↔ Chỉ định cho trường hợp đau xương nhiều và có tính khu trú.
Lọc máu
⚙ Loại bỏ các chất độc hại và điều chỉnh rối loạn điện giải, đặc biệt trong suy thận cấp hoặc tăng canxi máu nặng.
↔ Chỉ định cho trường hợp tăng canxi máu nặng đe dọa tính mạng, người bệnh có suy thận, phù phổi.
Truyền khối hồng cầu
⚙ Bổ sung hồng cầu để điều trị thiếu máu nặng.
↔ Chỉ định khi thiếu máu có triệu chứng hoặc nặng.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Điều chỉnh liều thuốc
    • Ở những người bệnh có suy thận phải giảm liều acid zoledronic.
  • Sàng lọc và dự phòng
    • Xét nghiệm sàng lọc viêm gan B trước khi điều trị bằng Daratumumab.
    • Điều trị dự phòng Herpes zoster khi điều trị bằng các thuốc ức chế proteasome và kháng thể đơn dòng chống CD38.
    • Điều trị dự phòng bằng kháng sinh đối với bệnh nhân có nguy cơ nhiễm trùng.
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định chung
    • Suy gan, suy thận nặng không kiểm soát (đối với một số hóa chất).
    • Nhiễm trùng cấp tính chưa được kiểm soát (trước khi bắt đầu hóa trị liệu hoặc ghép tế bào gốc).
    • Tình trạng toàn thân kém (ECOG performance status cao) có thể là chống chỉ định tương đối với các phác đồ điều trị cường độ cao.
    • Dị ứng hoặc quá mẫn với các thành phần của thuốc.
📖 Nguồn: NCCN Guidelines, UpToDate
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị
    • Bảng 42. Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị của lơ xê mi tế bào dòng plasmo (được kết hợp từ tiêu chuẩn đáp ứng của lơ xê mi cấp và ...)
📚 Theo Y văn
  • Các tiêu chí đánh giá đáp ứng (dựa trên IMWG cho đa u tủy xương, áp dụng tương tự cho PCL)
    • Đáp ứng hoàn toàn nghiêm ngặt (sCR): Đáp ứng hoàn toàn + tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do bình thường + không có tế bào plasma đơn dòng trong tủy xương.
    • Đáp ứng hoàn toàn (CR): Không có protein đơn dòng trong huyết thanh và nước tiểu, không có tế bào plasma đơn dòng trong tủy xương, không có tổn thương xương mới.
    • Đáp ứng rất tốt một phần (VGPR): Giảm ≥ 90% protein đơn dòng huyết thanh và nước tiểu, hoặc giảm ≥ 90% chuỗi nhẹ tự do.
    • Đáp ứng một phần (PR): Giảm ≥ 50% protein đơn dòng huyết thanh và nước tiểu, hoặc giảm ≥ 50% chuỗi nhẹ tự do, hoặc giảm ≥ 50% tế bào plasma trong tủy xương.
    • Bệnh ổn định (SD): Không đủ tiêu chuẩn cho PR hoặc tiến triển bệnh.
    • Tiến triển bệnh (PD): Tăng ≥ 25% protein đơn dòng, hoặc tăng ≥ 25% tế bào plasma trong tủy xương, hoặc xuất hiện tổn thương xương mới, hoặc tăng canxi máu.
  • Các xét nghiệm theo dõi
    • Tổng phân tích tế bào máu định kỳ.
    • Điện di protein huyết thanh và nước tiểu, định lượng chuỗi nhẹ tự do.
    • Tủy đồ và sinh thiết tủy xương (đánh giá tế bào plasma).
    • Chẩn đoán hình ảnh (X-quang, CT, MRI, PET) để đánh giá tổn thương xương và thâm nhiễm cơ quan.
📖 Nguồn: International Myeloma Working Group (IMWG) Response Criteria, NCCN Guidelines
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Biến chứng liên quan đến điều trị
    • Hoại tử xương hàm: Là biến chứng muộn nghiêm trọng liên quan đến thời gian điều trị bisphosphonate (tỷ lệ cao hơn ở zoledronic acid so với pamidronate).
📚 Theo Y văn
  • Biến chứng của bệnh
    • Thiếu máu nặng: Gây mệt mỏi, suy tim.
    • Xuất huyết: Do giảm tiểu cầu, có thể gây chảy máu nghiêm trọng.
    • Nhiễm trùng: Do suy giảm miễn dịch (giảm bạch cầu, giảm gammaglobulin) và tác dụng phụ của hóa trị.
    • Suy thận: Do protein đơn dòng (chuỗi nhẹ) lắng đọng, tăng canxi máu, hoặc hội chứng tiêu khối u.
    • Tăng canxi máu: Gây rối loạn thần kinh, tim mạch, thận.
    • Tổn thương xương: Gãy xương bệnh lý, đau xương.
    • Hội chứng tiêu khối u: Gây rối loạn điện giải, suy thận cấp.
    • Thâm nhiễm cơ quan: Gây suy gan, suy lách, Tràn dịch màng phổi, các triệu chứng thần kinh.
  • Biến chứng của điều trị
    • Tác dụng phụ của hóa trị: Buồn nôn, nôn, rụng tóc, suy tủy (giảm bạch cầu, hồng cầu, tiểu cầu), viêm niêm mạc, bệnh thần kinh ngoại biên (đặc biệt với bortezomib).
    • Tác dụng phụ của corticosteroid: Tăng đường huyết, Loãng xương, nhiễm trùng, rối loạn tâm thần.
    • Tác dụng phụ của ghép tế bào gốc: Nhiễm trùng, bệnh mảnh ghép chống chủ (GVHD - đối với ghép đồng loại), suy tủy kéo dài.
📖 Nguồn: UpToDate, NCCN Guidelines
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Chuyển tuyến
    • Bệnh nhân được chẩn đoán hoặc nghi ngờ Lơ xê mi tế bào plasmo cần được chuyển đến các trung tâm chuyên khoa Huyết học - Ung thư có kinh nghiệm để được đánh giá toàn diện và điều trị chuyên sâu (hóa trị liệu phức tạp, ghép tế bào gốc).
    • Các trường hợp cần điều trị hỗ trợ chuyên biệt như lọc máu, xạ trị cần được hội chẩn và chuyển đến các chuyên khoa tương ứng.
  • Cờ đỏ (Dấu hiệu cảnh báo cần xử trí khẩn cấp)
    • Tăng canxi máu nặng cấp tính (> 11 mg/dl hoặc 2,75 mmol/l) kèm triệu chứng thần kinh (loạn thần, hôn mê) hoặc suy thận cấp.
    • Suy thận cấp tiến triển nhanh.
    • Nhiễm trùng nặng, sốt giảm bạch cầu hạt.
    • Xuất huyết nặng, đe dọa tính mạng (ví dụ: xuất huyết nội sọ, xuất huyết tiêu hóa).
    • Ép tủy sống do tổn thương xương hoặc khối u thâm nhiễm.
    • Hội chứng tiêu khối u cấp tính.
📖 Nguồn: NCCN Guidelines, UpToDate
💬 Góp ý bước này