← Trang chủ

Viêm da cơ, Viêm đa cơ (Dermatomyositis and polymyositis)

ICD-10 · M33.0Cơ Xương Khớp✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa3942/QĐ-BYT — Một số bệnh dị ứng miễn dịch
🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận
🧩 Hội chứng Raynaud
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Viêm da cơ (Dermatomyositis - DM) và Viêm đa cơ (Polymyositis - PM) là các bệnh viêm cơ tự miễn vô căn, đặc trưng bởi yếu cơ tiến triển, chủ yếu ở các cơ gốc chi. DM còn có biểu hiện viêm da đặc trưng đi kèm.
Dịch tễ: Đây là những bệnh hiếm gặp, với tỷ lệ mắc khoảng 2-10 trường hợp/triệu dân/năm. DM có thể gặp ở mọi lứa tuổi với hai đỉnh dịch tễ (trẻ em và 40-60 tuổi), trong khi PM thường gặp ở người lớn, nữ giới mắc nhiều hơn nam giới.
Cơ chế bệnh sinh: Cả hai bệnh đều là rối loạn tự miễn. Trong DM, cơ chế chính là viêm mạch máu nhỏ qua trung gian bổ thể, gây thiếu máu cục bộ và teo cơ quanh bó. Trong PM, cơ chế chủ yếu là miễn dịch qua trung gian tế bào, với tế bào T độc (CD8+) xâm nhập và phá hủy sợi cơ. Yếu tố di truyền và môi trường đóng vai trò khởi phát.
Phân loại: Viêm da cơ (Dermatomyositis) · Viêm đa cơ (Polymyositis) · Viêm da cơ/đa cơ liên quan ung thư · Viêm da cơ/đa cơ ở trẻ em (Juvenile DM/PM) · Viêm cơ hoại tử miễn dịch qua trung gian (Immune-mediated necrotizing myopathy - IMNM) · Hội chứng kháng synthetase (Anti-synthetase syndrome)
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lý do đến khám
    • Yếu cơ
    • Hạn chế vận động
    • Đau cơ
    • Ban đỏ tím quanh mắt
    • Sẩn Gottron
  • Bệnh sử/Diễn tiến
    • Sốt nhẹ trên 37oC (một số ít trường hợp có sốt cao)
    • Mệt mỏi, giảm cân
    • Yếu cơ, hạn chế vận động, đau cơ, đau tự nhiên hoặc khi bị sờ nắn
    • Giảm cơ lực, đau căng cơ nhất là khi bị sờ nắn, giảm khả năng vận động
    • Có thể có dấu hiệu “ghế đẩu” do yếu cơ gốc chi người bệnh rất khó đứng lên khi đang ngồi, trường hợp nặng người bệnh không thể tự đứng dậy và đi lại được
    • Ở các thể bệnh kết hợp với các bệnh tự miễn hoặc khối u ác tính có thể kèm theo các triệu chứng đợt cấp bệnh tự miễn, hội chứng Raynaud hoặc các triệu chứng của khối u
    • Triệu chứng da (chỉ có ở bệnh viêm da cơ): tử ban (ban màu đỏ tím) ở quanh mắt và sẩn Gottron ở các vùng sát xương
    • Một số biểu hiện khác có thể gặp là rụng tóc, biến đổi hình thái móng hoặc vôi hoá dưới da
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiền sử bệnh tự miễn
    • Có thể kèm theo các triệu chứng đợt cấp bệnh tự miễn
  • Tiền sử khối u ác tính
    • Có thể kèm theo các triệu chứng của khối u
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Triệu chứng toàn thân và cơ năng
    • Sốt nhẹ trên 37oC (một số ít trường hợp có sốt cao)
    • Mệt mỏi, giảm cân
    • Yếu cơ, hạn chế vận động, đau cơ, đau tự nhiên hoặc khi bị sờ nắn
  • Khám cơ
    • Vị trí cơ bị tổn thương thường ở gốc chi
    • Giảm cơ lực
    • Đau căng cơ nhất là khi bị sờ nắn
    • Giảm khả năng vận động
    • Dấu hiệu “ghế đẩu” (khó đứng lên khi đang ngồi)
    • Trường hợp nặng người bệnh không thể tự đứng dậy và đi lại được
  • Triệu chứng da (chỉ có ở bệnh viêm da cơ)
    • Tử ban (ban màu đỏ tím) ở quanh mắt
    • Sẩn Gottron ở các vùng sát xương (mặt duỗi của các khớp ngón tay)
    • Ban màu đỏ tím gồ nhẹ trên mặt da ở mặt duỗi của các khớp ở chi (khớp gối hoặc khuỷu)
    • Rụng tóc
    • Biến đổi hình thái móng
    • Vôi hoá dưới da
  • Các triệu chứng khác (kết hợp bệnh tự miễn hoặc khối u)
    • Triệu chứng đợt cấp bệnh tự miễn
    • Hội chứng Raynaud
    • Các triệu chứng của khối u
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Hội chứng Raynaud
    • Có thể kèm theo trong các thể bệnh kết hợp với các bệnh tự miễn
📚 Theo Y văn
  • Hội chứng Raynaud: co thắt mạch máu ngoại vi gây thiếu máu cục bộ thoáng qua ở các ngón tay, ngón chân, đôi khi là mũi, tai, môi. Biểu hiện điển hình là thay đổi màu sắc da theo 3 pha: trắng bệch (do co mạch), xanh tím (do thiếu oxy), đỏ (do tái tưới máu). Thường khởi phát do lạnh hoặc stress.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Kelley and Firestein's Rheumatology)
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Yếu cơ mạn tính hoặc bán cấp do các bệnh lý thần kinh (tổn thương tủy, xơ hóa cột bên, loạn dưỡng cơ, nhược cơ) — Các dấu hiệu thần kinh vận động, điện cơ và sinh thiết cơ có thể giúp chẩn đoán phân biệt các tình trạng bệnh lý này.
Yếu cơ cấp tính trong các bệnh (hội chứng Guillain-Barré, viêm tủy cắt ngang, nhiễm độc thần kinh, viêm cơ do virut) — Thường có dấu hiệu co rút cơ, khai thác tiền sử, khám cảm giác, các xét nghiệm độc tố và vi sinh có thể giúp chẩn đoán phân biệt.
Yếu cơ do thuốc — Khai thác kỹ biểu hiện lâm sàng đặc biệt tiền sử dùng thuốc có thể giúp chẩn đoán phân biệt.
Yếu cơ do đau cơ, đau khớp (trong một số bệnh lý đau cơ do thấp, viêm khớp) — Thăm khám lâm sàng, các xét nghiệm về viêm, miễn dịch đặc biệt kết quả sinh thiết cơ bình thường giúp chẩn đoán phân biệt.
Yếu cơ trong các bệnh lý nội tiết và chuyển hóa (cường hoặc suy giáp, cường vỏ thượng thận) — Chẩn đoán phân biệt dựa vào các xét nghiệm hoc môn nội tiết.
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Kháng thể kháng Jo-1 (anti-histidil transfer RNA synthetese)
Dương tính — Kháng thể đặc hiệu trong viêm da cơ/viêm đa cơ
Sinh thiết cơ
Không áp dụng ngưỡng số — Bằng chứng viêm cơ: xâm nhập các tế bào viêm (bạch cầu đơn nhân, đại thực bào, tế bào lympho T CD8...) trong tổ chức cơ, bao xung quanh, xâm nhập và phá hủy các sợi cơ lành.
🔬 Đặc hiệu cao
CK (Creatine Kinase) huyết thanh
> 198 U/L (theo Y văn) — Tăng do tổn thương cơ
Aldolase huyết thanh
> 7.5 U/L (theo Y văn) — Tăng do tổn thương cơ
Điện cơ đồ
Không áp dụng ngưỡng số — Phát hiện các rối loạn nguồn gốc cơ
Chụp cộng hưởng từ (MRI) vùng cơ nghi ngờ
Không áp dụng ngưỡng số — Thấy hình ảnh viêm, hoại tử cơ khu trú. Đối với thể kèm theo khối u ác tính có thể có hình ảnh khối u.
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Tốc độ máu lắng (ESR)
> 20 mm/h (nam), > 30 mm/h (nữ) (theo Y văn) — Tăng trong viêm hệ thống
CRP (C-reactive protein)
> 1.0 mg/dL hoặc > 10 mg/L (theo Y văn) — Tăng trong viêm hệ thống
AST (Aspartate Aminotransferase)
> 40 U/L (theo Y văn) — Có thể tăng do tổn thương cơ hoặc gan
ALT (Alanine Aminotransferase)
> 56 U/L (theo Y văn) — Có thể tăng do tổn thương cơ hoặc gan
ANA (Antinuclear Antibodies)
Dương tính (titer > 1:80 hoặc > 1:160) (theo Y văn) — Phát hiện trong thể kết hợp bệnh tự miễn
ds-DNA
Dương tính (theo Y văn) — Phát hiện trong thể kết hợp bệnh tự miễn
RF (Rheumatoid Factor)
Dương tính (> 20 IU/mL hoặc > 1:80) (theo Y văn) — Phát hiện trong thể kết hợp bệnh tự miễn
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da cơ theo Tanimoto 1995
    • 1. Tổn thương da: Tử ban ở mi mắt trên; Dấu hiệu Gottron: ban hoặc sẩn có teo da và vảy sừng màu đỏ tím ở mặt duỗi của các khớp ngón tay; Ban màu đỏ tím gồ nhẹ trên mặt da ở mặt duỗi của các khớp ở chi (khớp gối hoặc khuỷu).
    • 2. Yếu cơ ở gốc chi hoặc chi trên.
    • 3. Tăng nồng độ men creatine kinase hoặc aldolase trong máu.
    • 4. Đau cơ khi gắng sức hoặc đau tự phát.
    • 5. Thay đổi trên điện cơ.
    • 6. Kháng thể kháng Jo-1 dương tính.
    • 7. Viêm hoặc đau khớp không có biến dạng hoặc phá huỷ khớp.
    • 8. Biểu hiện viêm hệ thống (sốt, tăng nồng độ CRP trong máu hoặc tăng tốc độ lắng máu).
    • 9. Biểu hiện viêm cơ trên mô bệnh học.
    • Chẩn đoán xác định viêm da cơ khi có ít nhất 1 dấu hiệu trong mục 1 và ít nhất 4 dấu hiệu trong các mục từ 2 đến 9.
  • Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm đa cơ theo Tanimoto 1995
    • 1. Yếu cơ vùng gốc chi: chi dưới hoặc chi trên.
    • 2. Đau cơ tự nhiên hoặc khi bị sờ nắn.
    • 3. Viêm khớp không phá hủy khớp hoặc đau khớp.
    • 4. Các triệu chứng bệnh viêm không đặc hiệu CRP tăng, máu lắng tăng.
    • 5. Tăng CK hoặc aldolase huyết thanh.
    • 6. Điện cơ đồ có thể thấy hình ảnh rối loạn nguồn gốc cơ.
    • 7. Kháng thể kháng Jo-1 dương tính.
    • 8. Sinh thiết cơ có các bằng chứng viêm cơ.
    • Chẩn đoán xác định viêm đa cơ khi có ít nhất 4 trong 8 tiêu chuẩn.
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Phân loại thể bệnh
    • Thể đơn thuần: chỉ có các biểu hiện ở da và cơ.
    • Thể phối hợp với các bệnh tự miễn: ngoài các biểu hiện ở da và cơ còn có thêm các biểu hiện của bệnh tự miễn.
    • Thể kết hợp với các khối u ác tính: có các triệu chứng của khối u ác tính (đôi khi rất kín phải thăm khám kỹ mới phát hiện được) kèm theo các biểu hiện ở da và cơ.
  • Đánh giá mức độ nặng của bệnh
    • Mức độ yếu cơ: từ khó đứng lên (dấu hiệu ghế đẩu) đến không thể tự đứng dậy và đi lại được.
    • Tổn thương cơ quan: có tổn thương tim, phổi (cần chụp XQ phổi thẳng hoặc chụp cắt lớp lồng ngực, điện tâm đồ để đánh giá).
  • Thăm dò xác định thể bệnh và mức độ
    • Xét nghiệm kháng thể tự miễn (ANA, ds-DNA, RF) để xác định thể phối hợp với bệnh tự miễn.
    • Thăm khám kỹ và chụp cộng hưởng từ các vùng nghi ngờ để tìm khối u ác tính trong thể kết hợp với khối u ác tính.
    • Chụp XQ phổi thẳng hoặc chụp cắt lớp lồng ngực để đánh giá tổn thương phổi kẽ.
    • Điện tâm đồ để đánh giá tổn thương tim.
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Nguyên nhân/Yếu tố liên quan
    • Bệnh tự miễn (thể phối hợp với các bệnh tự miễn)
    • Khối u ác tính (thể kết hợp với các khối u ác tính)
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Không có điều trị đặc hiệu. Cần điều trị sớm ngay khi bệnh được chẩn đoán. Nguyên tắc: chống viêm + điều trị triệu chứng.
Glucocorticoid
⚙ Chống viêm mạnh, ức chế miễn dịch.
💊 Prednisolone, Prednisone hoặc Methylprednisolone (liều thông thường)
1-1,5 mg/kg/ngày · Uống hoặc tiêm truyền, chia 2-3 lần/ngày. Sau 2-4 tuần chuyển về dùng 1 lần/ngày, duy trì 4-12 tuần, sau đó giảm dần 10-15% liều sau mỗi 2-4 tuần và duy trì ở liều 5-10mg/ngày hoặc cách ngày.
💊 Methylprednisolone (liều pulse)
500-1000 mg/ngày · Truyền tĩnh mạch trong 30 phút, truyền 3 ngày liên tiếp, sau đó chuyển về liều thông thường.
↔ Các thuốc trong nhóm này có thể thay thế nhau tùy theo tình trạng bệnh nhân và đường dùng. Liều cao đường tĩnh mạch thường được chỉ định để điều trị tấn công trong các trường hợp bệnh nặng không đáp ứng với liều thông thường.
Thuốc ức chế miễn dịch
⚙ Ức chế hệ thống miễn dịch để kiểm soát bệnh, thường phối hợp với Glucocorticoid khi bệnh không đáp ứng hoặc cần giảm liều Glucocorticoid.
💊 Methotrexate
10-20 mg (tối đa có thể tăng đến 30-50 mg) · Uống, tiêm bắp hoặc tĩnh mạch, 1 tuần 1 lần. Nên dùng cùng với axit folic 5 mg đường uống 1-2 lần/tuần hoặc 1mg/ngày để hạn chế tác dụng phụ.
💊 Cyclosporin A
2-5 mg/kg/24h · Uống chia 2 lần.
💊 Azathioprine
1-2 mg/kg/ngày · Uống.
💊 Cyclophosphamide
0,5-1g mỗi tháng một lần trong 6 tháng · Truyền tĩnh mạch.
💊 Mycophenolate mofetil
2g/ngày trong 6 tháng đầu, 1g/ngày trong 6 tháng tiếp theo, liều duy trì 0,5 g/ngày trong 1-3 năm. · Uống.
↔ 25% người bệnh cần phối hợp glucocorticoid với các thuốc ức chế miễn dịch. Methotrexate là thuốc được lựa chọn hàng đầu. Azathioprine là thuốc ức chế miễn dịch ít tác dụng phụ nhất, có thể cân nhắc sử dụng cho phụ nữ có thai. Các thuốc trong nhóm này được lựa chọn tùy theo mức độ nặng, đáp ứng điều trị và các bệnh kèm theo.
Thuốc điều trị tổn thương da
⚙ Chống sốt rét, có tác dụng điều hòa miễn dịch và giảm viêm, đặc biệt hiệu quả với các tổn thương da.
💊 Cloroquin
0,25 g/ngày · Uống, trong 6 tháng đến 1 năm.
↔ Cân nhắc điều trị cloroquin cho các trường hợp có tổn thương da.
Phục hồi chức năng và vật lý trị liệu
⚙ Cải thiện chức năng hoạt động, giảm nguy cơ co cứng cơ, duy trì sức mạnh và linh hoạt của cơ.
↔ Cần thực hiện sớm giúp cải thiện chức năng hoạt động và giảm nguy cơ co cứng cơ.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chống chỉ định/Thận trọng chung
    • Cần theo dõi tác dụng phụ của Glucocorticoid (huyết áp, mật độ xương, đường máu, nồng độ canxi máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng của viêm loét dạ dày tá tràng).
    • Cần theo dõi chức năng gan, thận, công thức máu khi dùng thuốc ức chế miễn dịch.
  • Điều chỉnh liều/Thận trọng theo thuốc
    • Methotrexate: Để hạn chế tác dụng phụ, nên dùng cùng với axit folic 5 mg đường uống 1-2 lần/tuần hoặc 1mg/ngày. Giảm liều hoặc ngừng thuốc nếu men gan tăng > 3 lần.
    • Cyclosporin A: Theo dõi chức năng thận, huyết áp.
    • Azathioprine: Ngừng thuốc khi bạch cầu < 4000, thận trọng với các trường hợp suy gan suy thận.
    • Cyclophosphamide: Thận trọng với các trường hợp suy thận, cần phải giảm liều <0,5 g/lần trong trường hợp creatinin >265µmol/l. Thuốc có thể gây nhiều tác dụng phụ như: giảm bạch cầu, chảy máu bàng quang, suy buồn trứng, vô tinh trùng.
    • Cloroquin: Theo dõi công thức máu, khám mắt 6 tháng 1 lần.
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Các chỉ số lâm sàng cần theo dõi
    • Sự xuất hiện các triệu chứng lâm sàng: ban đỏ, sẩn, đau cơ, yếu cơ, ho, khó thở, sốt...
  • Các chỉ số cận lâm sàng cần theo dõi
    • Nồng độ creatinin kinase, LDH trong máu
    • Tốc độ lắng máu, nồng độ CRP máu
    • Tổn thương phổi kẽ trên XQ phổi thẳng hoặc chụp cắt lớp lồng ngực
    • Điện tâm đồ
    • Điện cơ
    • Sinh thiết cơ (nếu có thể)
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Biến chứng của bệnh
    • Tổn thương tim
    • Tổn thương phổi kẽ
    • Yếu cơ nặng dẫn đến không thể tự đứng dậy và đi lại được
    • Co cứng cơ (do không phục hồi chức năng sớm)
    • Các biến chứng liên quan đến bệnh tự miễn hoặc khối u ác tính đi kèm
  • Tác dụng phụ của thuốc điều trị
    • Glucocorticoid: Tăng huyết áp, Loãng xương, tăng đường máu, rối loạn chuyển hóa canxi, suy vỏ thượng thận, viêm loét dạ dày tá tràng.
    • Methotrexate: Tăng men gan, độc tính phổi, ức chế tủy xương.
    • Cyclosporin A: Tăng huyết áp, độc tính thận.
    • Azathioprine: Giảm bạch cầu, suy gan, suy thận.
    • Cyclophosphamide: Giảm bạch cầu, chảy máu bàng quang, suy buồng trứng, vô tinh trùng.
    • Mycophenolate mofetil: Buồn nôn, nôn, tiêu chảy, đau bụng, tăng men gan.
    • Cloroquin: Rối loạn công thức máu, độc tính võng mạc (cần khám mắt định kỳ).
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Cờ đỏ/Tình huống cần theo dõi sát hoặc chuyển tuyến
    • Có tổn thương tim hoặc phổi (cần tái khám 1 tháng/lần, có thể cần chuyển chuyên khoa tim mạch, hô hấp để quản lý).
    • Bệnh nặng, không đáp ứng với điều trị thông thường (cần điều trị tấn công liều pulse Glucocorticoid hoặc phối hợp thuốc ức chế miễn dịch).
    • Nghi ngờ hoặc phát hiện khối u ác tính đi kèm (cần chuyển chuyên khoa ung bướu để chẩn đoán và điều trị).
    • Xuất hiện các biến chứng nặng của bệnh hoặc tác dụng phụ nghiêm trọng của thuốc.
💬 Góp ý bước này