Nhược cơ

ICD-10 · G70.0Thần kinh✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa361/QĐ-BYT (25/01/2014) — Các bệnh cơ xương khớp

🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận

📖 Tổng quan bệnh học

Định nghĩa: Nhược cơ là một bệnh tự miễn mạn tính đặc trưng bởi yếu cơ và mệt mỏi cơ dao động, do rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ.

Dịch tễ: Tần suất mắc khoảng 15-20/100.000 dân. Bệnh thường gặp ở nữ giới trẻ (20-30 tuổi) và nam giới lớn tuổi (50-60 tuổi).

Cơ chế bệnh sinh: Là bệnh tự miễn do kháng thể tấn công và phá hủy các thụ thể acetylcholine (AChR) tại màng sau synap của khớp thần kinh cơ. Điều này làm giảm số lượng AChR chức năng, gây suy yếu dẫn truyền thần kinh cơ và dẫn đến yếu cơ. Tuyến ức thường có vai trò trong cơ chế bệnh sinh (phì đại hoặc u tuyến ức).

Phân loại: Phân loại chính gồm nhược cơ mắt (chỉ ảnh hưởng cơ vận nhãn) và nhược cơ toàn thể (ảnh hưởng nhiều nhóm cơ). Có thể phân loại thêm dựa trên loại kháng thể (kháng thể kháng thụ thể acetylcholine, kháng thể kháng MuSK).

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📋 Theo Bộ Y tế

Lý do đến khám
- Yếu cơ và mỏi cơ là nét đặc trưng của bệnh
- Yếu một nhóm cơ tăng lên sau khi vận động và hồi phục (hoàn toàn hoặc một phần) khi nghỉ ngơi
- Biểu hiện đầu tiên thường ở các cơ ổ mắt, cơ ở mặt, cơ nhai, cơ cổ, cơ họng
- Hiếm khi biểu hiện đầu tiên ở cơ tứ chi
Bệnh sử/diễn tiến
- Đa số trường hợp bệnh khởi phát âm thầm, chỉ một số ít phát triển rất nhanh
- Bệnh có thể khởi phát sau một stress hay bệnh nhiễm trùng (thường là nhiễm trùng hô hấp); khi có thai hoặc khi gây mê
- Trong một ngày, mức độ yếu cơ nhẹ vào buổi sáng và nặng lên vào buổi chiều tối
- Giai đoạn cuối, tổn thương cơ ra toàn thân

💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📋 Theo Bộ Y tế

Yếu tố liên quan đến tuyến ức
- 10-15% trường hợp có u tân sinh (neoplasm) của tuyến ức
- 65% có tăng sản các nang lympho (lymphofollicular hyperplasia) ở tủy tuyến ức, với các trung tâm mầm (germinal centers) hoạt động mạnh ở phần tủy của tuyến
Đặc điểm dịch tễ học
- Khởi phát ở bất kỳ lứa tuổi nào
- Thường gặp độ tuổi 20-30 (đối với phụ nữ) và trên 50 (đối với nam)
- 10% trẻ dưới 10 tuổi
- Nữ chiếm đa số (tỷ lệ nam/nữ là khoảng 2/3 và 1/5 đối với trẻ em)
- Người châu Á có tỷ lệ khởi phát bệnh ở tuổi trẻ nhiều hơn so với các chủng tộc khác
Bệnh kèm
- Khoảng 5-10% bệnh nhân nhược cơ có các rối loạn tuyến giáp (cường giáp hoặc suy giáp)
Nhược cơ sơ sinh
- Gặp ở khoảng 10-15% trẻ sơ sinh của những bà mẹ nhược cơ
- Các triệu chứng nhược cơ chỉ tạm thời, kéo dài trung bình 18 ngày rồi hết, không tái phát
- Đã phát hiện thấy kháng thể kháng AChR vào cơ thể của trẻ qua nhau thai

💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📋 Theo Bộ Y tế

Tổn thương các cơ vận nhãn (gặp ở khoảng 85% số bệnh nhân)
- Triệu chứng sụp mi rất gợi ý, đôi khi sụp mi một bên kèm với mở to mắt bên đối diện, do phản ứng cố gắng bù trừ tự nhiên
- Có thể kèm theo nhìn đôi
- Dấu hiệu Cogan: cho bệnh nhân nhìn xuống để cơ nâng mi được nghỉ, sau đó yêu cầu nhìn thẳng thật nhanh, mi trên sẽ giật mạnh, rồi nhanh chóng sụp xuống
- Thao tác Gorelick: cho bệnh nhân nhìn ngước chằm chằm lên một điểm cố định trên cao, mi trên ở một bên mắt sẽ từ từ sụp xuống, dùng ngón tay (của người khám) để kéo và giữ mi bên đó lên, sau một lúc lại thấy mi trên phía bên kia từ từ sụp xuống (rất đặc hiệu cho bệnh nhược cơ)
Tổn thương các cơ khác (5-10% tổng số bệnh nhân ở giai đoạn sớm và 80% ở giai đoạn toàn phát)
- Các cơ ở mặt, các cơ tham gia nhai, nuốt và nói cũng thường bị tổn thương
- Bệnh nhân chóng bị mỏi hàm khi nhai, thậm chí cằm có thể trễ xuống phải lấy tay đẩy lên
- Bữa ăn dễ bị ngắt quãng do không nhai được và nuốt nghẹn tăng dần
- Khi hội thoại thì càng về cuối, giọng nói càng khó nghe hơn và chuyển thành giọng mũi
- Cổ có thể rũ xuống do yếu các cơ gáy
- Khi bệnh đã phát triển, tất cả các cơ đều có thể bị yếu, bao gồm cả các cơ hô hấp như cơ hoành, cơ liên sườn, cơ thành bụng
- Khi bệnh nặng, có thể các cơ vòng của bàng quang và trực tràng cũng bị ảnh hưởng
- Trong các cơ ở tứ chi, thì các cơ gốc chi thường bị nặng hơn các cơ ở ngoại biên
Đặc điểm chung của yếu cơ
- Trong một ngày, mức độ yếu cơ nhẹ vào buổi sáng và nặng lên vào buổi chiều tối
- Hiếm khi có teo cơ
- Cơ tim và các cơ trơn không bị ảnh hưởng
- Phản xạ gân xương bình thường
- Phản xạ đồng tử với ánh sáng và điều tiết vẫn bình thường
Tình trạng cấp cứu
- Tính mạng bệnh nhân sẽ bị đe dọa trong cơn nhược cơ (myasthenic crisis) và cơn cường cholin (cholinergic crisis)

💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng nhược cơ
- Yếu và mỏi cơ tăng lên sau khi vận động và hồi phục khi nghỉ ngơi
- Yếu cơ phân bố không theo định khu giải phẫu
- Thường khởi phát ở các cơ vận nhãn, cơ mặt, cơ nhai, cơ nuốt, cơ thanh quản, cơ cổ
- Có thể tiến triển đến yếu cơ toàn thân, bao gồm cả cơ hô hấp
- Mức độ yếu cơ thay đổi trong ngày (nhẹ buổi sáng, nặng chiều tối)

💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)

Cơn cường cholin (Cholinergic crisis) — Yếu cơ tăng lên hoặc không thay đổi sau Tensilon test; có thể kèm co đồng tử và hội chứng SLUDGE (Salivation, Lacrimation, Urinary incontinence, Diarrhea, GI upset and hypermotility, Emesis).

Hội chứng Guillain-Barré — Yếu cơ thường đối xứng, tiến triển từ ngoại vi vào trung tâm, có thể có rối loạn cảm giác, phản xạ gân xương giảm hoặc mất. Tensilon test âm tính.

Liệt dây vận nhãn do khối u/phình mạch cảnh — Sụp mi hoặc nhìn đôi thường cố định, không dao động theo vận động hay thời gian trong ngày. Tensilon test âm tính. Chẩn đoán hình ảnh (CT/MRI) có thể phát hiện khối u hoặc phình mạch.

Bệnh lý tuyến giáp (ví dụ: bệnh Graves gây lồi mắt, liệt vận nhãn) — Có các triệu chứng khác của cường giáp hoặc suy giáp. Tensilon test âm tính. Xét nghiệm chức năng tuyến giáp bất thường.

Hội chứng Lambert-Eaton (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome - LEMS) — Yếu cơ gốc chi nổi bật, thường cải thiện tạm thời sau vận động lặp lại (khác với nhược cơ). Thường liên quan đến ung thư phổi tế bào nhỏ. Điện cơ có đáp ứng tăng dần sau kích thích lặp lại tần số cao.

Ngộ độc Botulinum — Liệt mềm đối xứng, khởi phát cấp tính, thường có tiền sử ăn đồ hộp hoặc thực phẩm nhiễm độc. Không cải thiện với thuốc kháng cholinesterase. Có thể có liệt cơ hô hấp và các triệu chứng thần kinh tự chủ.

💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

📋 Theo Bộ Y tế

Các test chẩn đoán trong lâm sàng
- Edrophonium (Tensilon) test: Tiêm tĩnh mạch Edrophonium (tổng liều 10 mg), khởi đầu 1 mg, sau 45 giây nếu dung nạp tốt và không cải thiện sức cơ, bơm tiếp 3-6 mg. Sau 45 giây, nếu vẫn không đáp ứng, dùng nốt lượng còn lại trong 1 phút. Đáp ứng: hết nhìn đôi hoặc hết sụp mi. Lưu ý: trước khi tiến hành test, cho bệnh nhân dưới da 0,8 mg Atropine.
- Neostigmine test: Tiêm bắp 1,5 mg Neostigmin sau khi tiêm dưới da 0,8 mg Atropin. Biểu hiện nhược cơ thuyên giảm sau 10-15 phút, tác dụng tối đa thường sau 20 phút, kéo dài 2-3 giờ.
- Test túi nước đá (Ice pack test): Đặt túi nước đá trên mi mắt bệnh nhân trong 2 phút. Test dương tính nếu hết sụp mi.
Các phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng
- Điện cơ thường quy
- Điện cơ sợi đơn độc (SF-EMG)
- Kích thích lặp lại liên tiếp
- Xét nghiệm tìm kháng thể chống thụ cảm thể acetylcholine (acetylcholine receptor antibody- ARA)
- Xét nghiệm kháng thể kháng MuSK (muscle-specific tyrosine kinase)
Chẩn đoán hình ảnh
- Xquang phổi: Phát hiện viêm phổi do sặc, có thể phát hiện gần 30% trường hợp u tuyến ức.
- CT scan và MRI: Cần thiết để phát hiện u hoặc tăng sản tuyến ức.
Xét nghiệm chức năng hô hấp
- Khí máu động mạch và chức năng hô hấp: Nên kiểm tra trong trường hợp nhược cơ nặng nhằm chỉ định thở máy.

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu

🥇 Khẳng định chẩn đoán

Edrophonium (Tensilon) test

Đáp ứng với 5 mg Tensilon — Hết nhìn đôi hoặc hết sụp mi, chứng tỏ yếu cơ do nhược cơ. Rất hữu ích để chẩn đoán phân biệt cơn nhược cơ với cơn cường cholin.

CT scan và MRI ngực

Phát hiện u hoặc tăng sản tuyến ức — Chẩn đoán u tuyến ức hoặc tăng sản tuyến ức, yếu tố quan trọng trong điều trị.

🔬 Đặc hiệu cao

Test túi nước đá (Ice pack test)

Test dương tính nếu hết sụp mi — Độ nhạy 82%, độ đặc hiệu 96% trong chẩn đoán sụp mi do nhược cơ.

Kháng thể chống thụ cảm thể acetylcholine (ARA)

Dương tính — Có độ đặc hiệu cao nhất trong chẩn đoán nhược cơ.

Kháng thể kháng MuSK (muscle-specific tyrosine kinase)

Dương tính — Chẩn đoán nhược cơ, đặc biệt ở bệnh nhân ARA âm tính.

Điện cơ sợi đơn độc (SF-EMG)

Bất thường (tăng jitter, block) — Có độ nhạy cao nhất trong chẩn đoán nhược cơ.

📊 Hỗ trợ/gợi ý

Neostigmine test

Biểu hiện nhược cơ thuyên giảm sau 10-15 phút — Gợi ý chẩn đoán nhược cơ. Nếu test âm tính, đa số các trường hợp không phải là nhược cơ.

Kích thích lặp lại liên tiếp

Giảm biên độ đáp ứng >10% sau kích thích lặp lại tần số thấp — Gợi ý rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ.

🔍 Tầm soát

Xquang phổi

Bất thường (viêm phổi, khối u) — Phát hiện viêm phổi do sặc hoặc u tuyến ức.

• Đánh giá mức độ nặng

Khí máu động mạch

pCO2 tăng cao — Chỉ định thở máy trong trường hợp nhược cơ nặng.

Chức năng hô hấp (Dung tích sống)

Giảm dung tích sống — Dấu hiệu báo động của cơn nhược cơ, cần theo dõi để cấp cứu đường thở.

💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📋 Theo Bộ Y tế

Dựa vào triệu chứng lâm sàng điển hình
- Yếu và mỏi cơ tăng lên sau khi vận động và hồi phục khi nghỉ ngơi
- Yếu cơ phân bố không theo định khu giải phẫu, thường khởi phát ở các cơ vận nhãn, cơ mặt, cơ nhai, cơ nuốt, cơ thanh quản
- Mức độ yếu cơ thay đổi trong ngày (nhẹ buổi sáng, nặng chiều tối)
Dựa vào các test chẩn đoán lâm sàng
- Edrophonium (Tensilon) test dương tính (hết nhìn đôi hoặc hết sụp mi)
- Test túi nước đá dương tính (hết sụp mi)
Dựa vào cận lâm sàng
- Xét nghiệm kháng thể chống thụ cảm thể acetylcholine (ARA) dương tính
- Xét nghiệm kháng thể kháng MuSK dương tính
- Điện cơ sợi đơn độc (SF-EMG) bất thường (độ nhạy cao nhất)
- Kích thích lặp lại liên tiếp cho thấy giảm biên độ đáp ứng

💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📋 Theo Bộ Y tế

Phân loại theo biểu hiện lâm sàng
- Nhược cơ thể mắt đơn thuần (biểu hiện nhìn đôi, sụp mi)
- Nhược cơ toàn thân mức độ trung bình hoặc nặng (yếu cơ lan rộng, ảnh hưởng đến các cơ mặt, nhai, nuốt, nói, cổ, tứ chi)
- Giai đoạn cuối: tổn thương cơ ra toàn thân
Đánh giá mức độ nặng qua chức năng hô hấp
- Khí máu động mạch và chức năng hô hấp (đặc biệt dung tích sống) để đánh giá nguy cơ suy hô hấp và chỉ định thở máy
- Dấu hiệu báo động của cơn nhược cơ: giảm dung tích sống, bệnh nhân bồn chồn bất an, sợ hãi, run rẩy, toát mồ hôi, thở nông, cử động nghịch đảo của thành bụng và ngực khi hô hấp
Thăm dò tìm u tuyến ức
- CT scan và MRI ngực để phát hiện u hoặc tăng sản tuyến ức, có ý nghĩa trong tiên lượng và chỉ định phẫu thuật
Đánh giá biến chứng
- Xquang phổi để phát hiện viêm phổi do sặc, một biến chứng thường gặp ở bệnh nhân nhược cơ nặng

💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📋 Theo Bộ Y tế

Bản chất tự miễn
- Là tình trạng giảm số lượng các thụ thể acetylcholine tại bản vận động cơ do sự tấn công của các kháng thể tự miễn vào các thụ thể này
Liên quan đến tuyến ức
- 10-15% trường hợp có u tân sinh (neoplasm) của tuyến ức
- 65% có tăng sản các nang lympho (lymphofollicular hyperplasia) ở tủy tuyến ức, với các trung tâm mầm (germinal centers) hoạt động mạnh ở phần tủy của tuyến
Nhược cơ sơ sinh
- Do kháng thể kháng AChR từ mẹ truyền qua nhau thai vào cơ thể trẻ

💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

📋 Theo Bộ Y tế

Nguyên tắc điều trị
- Sử dụng các thuốc kháng cholinesterase giúp phục hồi cơ lực nhanh
- Điều trị nhược cơ nhẹ hoặc thể mắt đơn thuần có thể chỉ cần dùng thuốc kháng cholinesterase (có thể thêm corticosteroids liều thấp nếu có nhìn đôi)
- Điều trị nhược cơ toàn thân mức độ trung bình hoặc nặng cần corticosteroids và/hoặc các thuốc ức chế miễn dịch
- Các tình trạng cấp cứu (cơn nhược cơ, cơn cường cholin) cần can thiệp kịp thời về đường thở và các phương pháp điều trị đặc biệt

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)

💊 Liều tham khảo

Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.

📚 Bối cảnh: Điều trị nhược cơ bao gồm các phương pháp điều trị triệu chứng (thuốc kháng cholinesterase) và điều trị miễn dịch (corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch, thay huyết tương, IVIG, phẫu thuật cắt tuyến ức). Mục tiêu là kiểm soát triệu chứng, ngăn ngừa biến chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống. Việc lựa chọn và phối hợp phương pháp điều trị phụ thuộc vào mức độ nặng, thể lâm sàng, tuổi tác và các bệnh lý kèm theo của bệnh nhân.

Thuốc kháng Cholinesterase

⚙ Ức chế enzyme acetylcholinesterase, làm tăng nồng độ acetylcholine tại khe synap thần kinh cơ, từ đó cải thiện dẫn truyền thần kinh cơ và sức cơ.

💊 Pyridostigmine (Mestinon)

1/2 viên x 3 lần/ngày, có thể 30-90 mg mỗi 6 giờ 1 lần (tối đa 120 mg/lần, 3 giờ 1 lần). Viên tác dụng chậm dùng lúc đi ngủ. · Uống

💊 Neostigmine

Uống: 15 mg (liều tương đương Pyridostigmine 60 mg); Tiêm tĩnh mạch: 1,5 mg; Tiêm bắp: 0,5 mg. · Uống, Tiêm tĩnh mạch, Tiêm bắp

💊 Ambenonium (Mytelase)

5-25 mg/lần x 3-4 lần/ngày. · Uống

↔ Các thuốc trong nhóm này có thể thay thế nhau tùy theo đáp ứng và dung nạp của bệnh nhân. Pyridostigmine được ưu tiên hơn do ít tác dụng phụ và thời gian tác dụng dài hơn. Cần điều chỉnh liều lượng và thời gian dùng cho từng trường hợp cụ thể. Thường cần kết hợp Atropin để giảm thiểu tác dụng không mong muốn muscarinic.

Corticosteroids

⚙ Ức chế hệ thống miễn dịch, giảm sản xuất kháng thể tự miễn chống lại thụ thể acetylcholine.

💊 Prednisone

Khởi đầu 10-15 mg/ngày, tăng dần liều cho tới 1-2 mg/kg cân nặng dựa vào triệu chứng lâm sàng. Sau khi đạt hiệu quả, giảm dần liều chậm, rồi chuyển sang uống cách nhật. · Uống

💊 Methylprednisolone (Solu-Medrol)

40-60 mg/lần và 3-4 lần/ngày (trẻ em 1-2 mg/kg cân nặng x 3-4 lần/ngày). · Tiêm tĩnh mạch

↔ Chỉ định cho nhược cơ toàn thân mức độ trung bình hoặc nặng. Khi mới bắt đầu dùng corticosteroid cũng có thể làm cho triệu chứng nhược cơ nặng lên. Cần bổ sung kali, calci và cho thuốc bảo vệ niêm mạc dạ dày (nhóm ức chế bơm proton) để tránh loét dạ dày. Lưu ý các chỉ định, chống chỉ định của corticosteroid, đặc biệt đối với bệnh nhân trẻ em.

Thuốc ức chế miễn dịch khác

⚙ Ức chế các tế bào miễn dịch hoặc quá trình sản xuất kháng thể, giảm phản ứng tự miễn.

💊 Azathioprine (Immuran - Imurel)

Khởi đầu 1 viên/ngày x vài ngày. Nếu dung nạp tốt thì tăng dần liều, cho tới 2-4 viên/ngày (2-3 mg/kg cân nặng/ngày). · Uống

💊 Cyclosporine

6 mg/kg cân nặng/ngày, chia làm hai lần. · Uống

💊 Mycophenolate mofetyl (Cellcept)

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống

↔ Chỉ định phối hợp với corticosteroids, hoặc dùng đơn độc khi bệnh nhân không dung nạp với corticosteroids. Cần theo dõi chức năng gan, thận và số lượng bạch cầu.

Thay huyết tương (Plasma exchange)

⚙ Lọc bỏ các kháng thể tự miễn gây bệnh ra khỏi máu.

↔ Chỉ định: bệnh nhược cơ nặng, không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác, hoặc đang trong cơn nhược cơ nặng (myasthenic crisis), hoặc trước và sau mổ cắt bỏ tuyến ức, hoặc khi bắt đầu dùng thuốc ức chế miễn dịch.

Globulin miễn dịch (IVIG)

⚙ Cung cấp kháng thể bình thường, có thể trung hòa kháng thể tự miễn hoặc điều hòa hệ miễn dịch.

💊 Imunoglobulin tĩnh mạch (IVIG)

2g/kg cân nặng chia đều trong 5 ngày hoặc trong 2 ngày. Mỗi tháng lặp lại 01 liều nếu cần. · Truyền tĩnh mạch

↔ Chỉ định: bệnh nhược cơ nặng, không đáp ứng với các phương pháp điều trị đã nêu trên.

Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức (Thymectomy)

⚙ Loại bỏ nguồn sản xuất kháng thể tự miễn (tuyến ức) hoặc khối u tuyến ức.

💊 Cisplatin

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Hóa trị liệu

↔ Nếu có u tuyến ức, nên phẫu thuật cắt bỏ tất cả các u. Sau mổ nên chiếu xạ tại chỗ để diệt phần còn sót, và có thể dùng hóa trị liệu (với cisplatin) để điều trị các xâm lấn hạch bạch huyết. Trong trường hợp không lấy được hoàn toàn tuyến ức có thể cần phối hợp điều trị xạ trị tại chỗ hoặc hóa chất. Không nên phẫu thuật cho bệnh nhược cơ khu trú ở mắt. Đối với trẻ em, nên chờ tới tuổi dậy thì nếu được, do tầm quan trọng của tuyến ức đối với sự phát triển của hệ thống miễn dịch.

⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.

💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📋 Theo Bộ Y tế

Các thuốc cần tránh hoặc thận trọng
- Các kháng sinh: nhóm aminoglycosides, polymyxin B, colistin, clindamycin, ciprofloxacin, netilmicin, azithromycin, pefoxacin, norfloxacin, và erythromycin
- Các thuốc chống loạn nhịp: lidocaine, quinidine, quinine, procainamide, và trimetaphan camsylate
- Corticosteroid (có thể làm nặng triệu chứng khi mới bắt đầu dùng)
- Magnesi (đường tiêm truyền)
Điều chỉnh để giảm tác dụng phụ của thuốc
- Kết hợp Atropin nhằm giảm thiểu tác dụng không mong muốn muscarinic của thuốc kháng cholinesterase (buồn nôn, nôn, da xanh tái, toát mồ hôi, chảy dãi, nhịp tim chậm, đau bụng, tiêu chảy, hạ huyết áp)
- Bổ sung kali, calci và cho thuốc bảo vệ niêm mạc dạ dày (nhóm ức chế bơm proton) khi dùng corticosteroid để tránh loét dạ dày
Lưu ý đặc biệt
- Lưu ý các chỉ định, chống chỉ định của corticosteroid, đặc biệt đối với bệnh nhân trẻ em
- Không nên phẫu thuật cắt tuyến ức cho bệnh nhược cơ khu trú ở mắt

💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📋 Theo Bộ Y tế

Theo dõi lâm sàng
- Điều chỉnh liều lượng và thời gian dùng của mỗi thuốc kháng cholinesterase cho từng trường hợp cụ thể dựa trên đáp ứng triệu chứng
- Theo dõi hiệu quả của corticosteroid (thường đạt hiệu quả sau vài tuần), sau đó giảm dần liều chậm và chuyển sang uống cách nhật
- Theo dõi các dấu hiệu của cơn nhược cơ hoặc cơn cường cholin, đặc biệt là tình trạng hô hấp
Theo dõi cận lâm sàng
- Cần theo dõi chức năng gan, thận và số lượng bạch cầu khi sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, Cyclosporine, Mycophenolate mofetyl)
- Kiểm tra khí máu động mạch và chức năng hô hấp (dung tích sống) định kỳ ở bệnh nhân nhược cơ nặng hoặc có nguy cơ suy hô hấp
Theo dõi sau điều trị cấp cứu
- Khi đã thở máy, có thể tạm ngừng thuốc kháng cholinesterase, nên thay huyết tương hoặc IVIG nếu có điều kiện
- Thường sau vài ngày đến 1 tuần, trước khi bỏ máy thở, cho dùng lại thuốc kháng cholinesterase, kèm corticosteroids
- Lặp lại liều IVIG mỗi tháng nếu cần

💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Biến chứng cấp tính đe dọa tính mạng
- Cơn nhược cơ (myasthenic crisis): tình trạng nhược cơ tăng tiến nhanh chóng gây liệt tứ chi kèm suy hô hấp
- Cơn cường cholin (cholinergic crisis): do dùng quá nhiều thuốc ức chế cholinesterase, biểu hiện gần giống nhiễm độc phospho hữu cơ, gây liệt mềm các cơ và co thắt phế quản
Biến chứng hô hấp
- Suy hô hấp (nguy cơ tử vong chủ yếu)
- Viêm phổi do sặc (khá thường gặp)
Tác dụng không mong muốn của thuốc
- Hội chứng muscarinic do thuốc kháng cholinesterase: buồn nôn và nôn, da xanh tái, toát mồ hôi và chảy dãi, nhịp tim chậm, đau bụng và tiêu chảy, có thể hạ huyết áp
- Loét dạ dày do corticosteroid
- Tăng huyết áp, suy thận, chảy máu bàng quang do Cyclosporine

💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📋 Theo Bộ Y tế

Cờ đỏ - Tình trạng cấp cứu đe dọa tính mạng
- Cơn nhược cơ (myasthenic crisis): yếu cơ toàn thân tăng tiến nhanh chóng gây liệt tứ chi kèm suy hô hấp. Dấu hiệu báo động: giảm dung tích sống, bệnh nhân bồn chồn bất an, sợ hãi, run rẩy, toát mồ hôi, thở nông, cử động nghịch đảo của thành bụng và ngực khi hô hấp.
- Cơn cường cholin (cholinergic crisis): yếu cơ toàn thân nặng kèm khó thở ở người đang dùng thuốc kháng cholinesterase liều cao, có thể kèm co đồng tử và hội chứng SLUDGE.
- Khi pCO2 tăng cao trên khí máu động mạch.
Xử trí ban đầu và chuyển tuyến
- Trong trường hợp yếu cơ toàn thân nặng kèm khó thở, cần tiến hành cấp cứu về đường thở kịp thời (đặt nội khí quản, thở máy).
- Sử dụng Tensilon test để chẩn đoán phân biệt cơn nhược cơ và cơn cường cholin: nếu yếu cơ cải thiện rõ, chứng tỏ thuốc chưa đủ liều (cơn nhược cơ); ngược lại nếu yếu cơ tăng lên hoặc không thay đổi, có thể là cơn cường cholin.
- Bệnh nhân trong cơn nhược cơ hoặc cơn cường cholin cần được chuyển đến đơn vị hồi sức tích cực để theo dõi và điều trị chuyên sâu (thở máy, thay huyết tương, IVIG).

💬 Góp ý bước này