Tăng áp lực động mạch phổi

ICD-10 · I27.0Tim mạch✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoaBV Nguyễn Tri Phương

🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận

📖 Tổng quan bệnh học

Định nghĩa: Tăng áp lực động mạch phổi (TALTĐMP) là một bệnh lý mạn tính, tiến triển, đặc trưng bởi sự tăng áp lực trong các động mạch phổi, dẫn đến suy tim phải và tử vong.

Dịch tễ: Là bệnh hiếm gặp, với tỷ lệ mắc khoảng 15-60 ca/triệu dân. Bệnh thường gặp ở nữ giới và người trẻ đến trung niên, có thể vô căn, di truyền hoặc liên quan đến các bệnh lý khác.

Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh chính bao gồm co mạch phổi, tái cấu trúc mạch máu (tăng sinh tế bào nội mô và cơ trơn), và huyết khối tại chỗ. Các thay đổi này làm tăng sức cản mạch máu phổi, dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi và quá tải thất phải.

Phân loại: Phân loại lâm sàng TALTĐMP (WHO Group 1) bao gồm: TALTĐMP vô căn, TALTĐMP di truyền, TALTĐMP do thuốc và độc chất, TALTĐMP liên quan đến bệnh mô liên kết, nhiễm HIV, tăng áp cửa, bệnh tim bẩm sinh.

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📋 Theo Bộ Y tế

Lý do đến khám
- Khó thở gắng sức
- Mệt mỏi
- Đau ngực
Bệnh sử/diễn tiến

💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📋 Theo Bộ Y tế

Yếu tố nguy cơ/Bệnh lý nền liên quan
- TAĐMP tự phát
- TAĐMP có tính chất gia đình
- Do thuốc (thuốc tránh thai, Rhumenol, Decolgen) và độc tố
- Liên quan với bệnh mô liên kết
- Liên quan với nhiễm HIV
- Liên quan với tăng áp hệ tĩnh mạch cửa
- Liên quan với bệnh tim bẩm sinh
- Liên quan với bệnh sán máng
- Liên quan với thiếu máu tan máu mạn tính
- TAĐMP kéo dài ở trẻ sơ sinh
- TAĐMP do bệnh tim trái (Suy tim tâm thu, Suy tim tâm trương, Bệnh van tim như hẹp van hai lá)
- TAĐMP liên quan đến bệnh lý phổi và/hoặc giảm oxy máu (Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, Bệnh lý phổi kẽ, Bệnh lý phổi khác gây rối loạn thông khí hỗn hợp, Rối loạn giảm thông khí phế nang, Rối loạn thở khi ngủ, Sống ở vùng cao, Một số bất thường bẩm sinh của phổi)
- TAĐMP do bệnh huyết khối và/hoặc tắc mạch mạn tính (Huyết khối tắc động mạch phổi trung tâm, Huyết khối tắc động mạch phổi ngoại vi, Tắc mạch phổi không do huyết khối (u, ký sinh trùng, dị vật))
- TAĐMP không rõ căn nguyên hoặc do nhiều yếu tố (Rối loạn về máu: tăng sinh tủy xương, cắt lách; Bệnh lý hệ thống: bệnh sacoit, Histiocytosis X, Lymphangioleiomyomatosis, viêm mạch, xơ hóa thần kinh cơ; Rối loạn chuyển hóa: bệnh tích glycogen, bệnh Gaucher, rối loạn tuyến giáp; Nguyên nhân khác: tắc nghẽn do u chèn ép, viêm xơ hóa trung thất, suy thận mạn tính có lọc máu; Chèn ép mạch máu phổi do hạch, u)

💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📋 Theo Bộ Y tế

Triệu chứng cơ năng
- Khó thở gắng sức
- Mệt mỏi
- Đau ngực
Khám thực thể
- Tĩnh mạch cổ nổi
- Bắt mạch cảnh yếu
- Nghe tim có T2 mạnh ở ổ van động mạch phổi
- Tiếng thổi tâm trương do hở van động mạch phổi
- Thổi tâm thu do phụt ngược dòng vì van ba lá bị hở
- Xanh tím ngoại vi và/hoặc phù
- Gan to
- Cổ trướng (ở giai đoạn cuối của bệnh)

💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📚 Theo Y văn

Hội chứng suy tim phải
- Tĩnh mạch cổ nổi
- Phù ngoại vi (phù chân, mắt cá chân)
- Gan to
- Cổ trướng
- Phản hồi gan-tĩnh mạch cổ dương tính
- Mệt mỏi
- Khó thở khi gắng sức (do giảm cung lượng tim)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Braunwald's Heart Disease)

💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)

Bệnh tim thiếu máu cục bộ (Coronary Artery Disease - CAD) — Đau ngực kiểu thiếu máu cục bộ, thay đổi điện tâm đồ (ST chênh lên/xuống, sóng T âm), men tim tăng, cần chụp mạch vành để xác định. TAĐMP thường có dấu hiệu phì đại thất phải trên ECG và siêu âm tim.

Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) / Hen phế quản — Tiền sử hút thuốc lá/tiếp xúc yếu tố nguy cơ, khò khè, ran rít, rối loạn thông khí tắc nghẽn trên hô hấp ký. TAĐMP có thể là biến chứng của COPD nhưng cần phân biệt nguyên nhân chính gây khó thở.

Bệnh lý van tim (Valvular Heart Disease) — Nghe tim có âm thổi đặc trưng của hẹp/hở van tim, siêu âm tim thấy tổn thương van tim nguyên phát. TAĐMP có thể thứ phát sau bệnh van tim (ví dụ hẹp van hai lá), nhưng cần phân biệt với TAĐMP nguyên phát.

Thiếu máu (Anemia) — Mệt mỏi, khó thở khi gắng sức do giảm hemoglobin. Xét nghiệm công thức máu cho thấy thiếu máu. TAĐMP thường không có thiếu máu (trừ khi có bệnh lý nền gây tan máu).

Bệnh lý tuyến giáp (Hyperthyroidism) — Triệu chứng cường giáp (hồi hộp, sụt cân, run tay, bướu cổ), xét nghiệm chức năng tuyến giáp bất thường (TSH giảm, fT3/fT4 tăng). TAĐMP không liên quan trực tiếp đến cường giáp.

💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu

🥇 Khẳng định chẩn đoán

Thông tim phải

Áp lực động mạch phổi trung bình > 25 mmHg (theo Y văn) — Đo lường chính xác áp lực động mạch phổi, kháng lực mạch phổi, cung lượng tim để chẩn đoán xác định và phân loại tăng áp phổi.

🔬 Đặc hiệu cao

Siêu âm tim Doppler

Áp lực động mạch phổi trung bình ước tính > 25 mmHg — Ước tính áp lực động mạch phổi, đánh giá chức năng thất phải, gợi ý chẩn đoán tăng áp phổi.

📊 Hỗ trợ/gợi ý

X-quang ngực (chỉ số WOOD)

> 16 mm — Đường kính nhánh dưới động mạch phổi phải lớn, gợi ý tăng áp động mạch phổi.

Điện tâm đồ (ECG)

Dấu hiệu phì đại thất phải, nhĩ phải (trục phải, P phế ở DII, DIII, aVF; sóng P ≥ 2/3 sóng R, R cao V1, S sâu ở V6, mỏm tim quay sau), gợi ý tăng áp phổi.

💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📋 Theo Bộ Y tế

Định nghĩa tăng áp lực động mạch phổi
- Sự tăng bất thường áp lực động mạch phổi
- Áp lực động mạch phổi trung bình ở người lớn > 25 mmHg (khi nghỉ ngơi)
Tiêu chuẩn chẩn đoán
- Lâm sàng: Khó thở gắng sức, mệt mỏi, đau ngực, dấu hiệu suy tim phải (tĩnh mạch cổ nổi, phù, gan to)
- Cận lâm sàng gợi ý: X-quang ngực (chỉ số WOOD > 16 mm), Điện tim (phì đại thất phải, nhĩ phải), Siêu âm tim Doppler (ước tính áp lực động mạch phổi trung bình > 25 mmHg)
- Tiêu chuẩn vàng: Thông tim phải với áp lực động mạch phổi trung bình > 25 mmHg

💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📋 Theo Bộ Y tế

Phân loại chức năng theo NYHA (New York Heart Association)
- Mức độ II, III (được đề cập khi chỉ định Sildenafil)
- Mức độ III, IV (được đề cập khi chỉ định Iloprost)
Dấu hiệu giai đoạn cuối
- Xanh tím ngoại vi và/hoặc phù, gan to, cổ trướng

📚 Theo Y văn

Các thăm dò xác định mức độ/giai đoạn
- Thông tim phải: Đánh giá áp lực động mạch phổi, kháng lực mạch phổi, cung lượng tim để xác định mức độ nặng huyết động.
- Test đi bộ 6 phút (6MWT): Đánh giá khả năng gắng sức và tiên lượng bệnh.
- Xét nghiệm BNP/NT-proBNP: Chỉ điểm sinh học của suy tim, liên quan đến tiên lượng và mức độ nặng.
- Siêu âm tim: Đánh giá chức năng và kích thước thất phải, mức độ hở van ba lá, áp lực động mạch phổi.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension)

💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📋 Theo Bộ Y tế

Phân loại TAĐMP theo lâm sàng (Dana Point, 2008)
- TAĐMP - Tự phát
- TAĐMP - Có tính chất gia đình
- TAĐMP - Do thuốc (thuốc tránh thai, Rhumenol, Decolgen) và độc tố
- TAĐMP có liên quan với bệnh mô liên kết
- TAĐMP có liên quan với nhiễm HIV
- TAĐMP có liên quan với tăng áp hệ tĩnh mạch cửa
- TAĐMP có liên quan với bệnh tim bẩm sinh
- TAĐMP có liên quan với bệnh sán máng
- TAĐMP có liên quan với thiếu máu tan máu mạn tính
- TAĐMP kéo dài ở trẻ sơ sinh
- TAĐMP do bệnh tim trái (Suy tim tâm thu, Suy tim tâm trương, Bệnh van tim như hẹp van hai lá)
- TAĐMP liên quan đến bệnh lý phổi và/hoặc giảm oxy máu (Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, Bệnh lý phổi kẽ, Bệnh lý phổi khác gây rối loạn thông khí hỗn hợp, Rối loạn giảm thông khí phế nang, Rối loạn thở khi ngủ, Sống ở vùng cao, Một số bất thường bẩm sinh của phổi)
- TAĐMP do bệnh huyết khối và/hoặc tắc mạch mạn tính (Huyết khối tắc động mạch phổi trung tâm, Huyết khối tắc động mạch phổi ngoại vi, Tắc mạch phổi không do huyết khối (u, ký sinh trùng, dị vật))
- TAĐMP không rõ căn nguyên hoặc do nhiều yếu tố (Rối loạn về máu: tăng sinh tủy xương, cắt lách; Bệnh lý hệ thống: bệnh sacoit, Histiocytosis X, Lymphangioleiomyomatosis, viêm mạch, xơ hóa thần kinh cơ; Rối loạn chuyển hóa: bệnh tích glycogen, bệnh Gaucher, rối loạn tuyến giáp; Nguyên nhân khác: tắc nghẽn do u chèn ép, viêm xơ hóa trung thất, suy thận mạn tính có lọc máu; Chèn ép mạch máu phổi do hạch, u)

💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)

💊 Liều tham khảo

Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.

📚 Bối cảnh: Mục tiêu điều trị tăng áp lực động mạch phổi là cải thiện triệu chứng, khả năng gắng sức, chất lượng cuộc sống và kéo dài thời gian sống. Điều trị bao gồm điều trị hỗ trợ, điều trị căn nguyên và điều trị đặc hiệu nhắm vào các con đường bệnh sinh của tăng áp phổi. Lựa chọn thuốc đặc hiệu phụ thuộc vào đáp ứng với test giãn mạch cấp tính (đối với CCB) và mức độ nặng của bệnh (phân loại chức năng NYHA).

Điều trị hỗ trợ

⚙ Giảm triệu chứng, cải thiện chất lượng cuộc sống và hỗ trợ chức năng tim phổi.

↔ Bao gồm tránh gắng sức, thở oxy liên tục khi có giảm oxy máu (PaO2 < 60 mmHg hoặc SpO2 < 90% để duy trì SpO2 > 90%), điều trị loạn nhịp tim nếu có, và điều trị căn nguyên gây TAĐMP.

Thuốc chống đông đường uống

⚙ Ngăn ngừa hình thành huyết khối trong mạch máu phổi, đặc biệt quan trọng ở bệnh nhân có nguy cơ huyết khối cao.

🔧 Warfarin

(thủ thuật / can thiệp)

↔ Nên chỉ định dùng chống đông cho tất cả các bệnh nhân bị TAĐMP.

Thuốc lợi tiểu

⚙ Giảm thể tích tuần hoàn, giảm phù, giảm gánh nặng cho tim phải.

💊 Furosemide

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống

💊 Spironolactone

25-50 mg/ngày · Uống

💊 Furosemid-Spironolactone (phối hợp)

20/50 x 1-2 viên/ngày · Uống

💊 Indapamid

1,5 mg x 1-2 viên/ngày · Uống

↔ Theo dõi chức năng thận và sinh hóa máu, tránh suy thận chức năng. Các thuốc trong nhóm có thể thay thế hoặc phối hợp tùy theo tình trạng bệnh nhân.

Glycosid trợ tim

⚙ Tăng cung lượng tim thông qua tăng co bóp cơ tim, giảm nhịp tim.

💊 Digoxin

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống

↔ Hiệu quả khi dùng kéo dài không rõ ràng, thường được cân nhắc ở bệnh nhân có suy tim phải nặng hoặc rung nhĩ kèm theo.

Thuốc chẹn kênh calci (CCB)

⚙ Giãn mạch phổi, giảm áp lực động mạch phổi ở bệnh nhân có đáp ứng với test giãn mạch cấp tính.

💊 Nifedipin

20mg x 8 giờ /1 lần, liều tối đa 240mg/ngày. · Uống

💊 Diltiazem

60 mg x 8 giờ/ 1 lần, liều tối đa 720mg/ngày. · Uống

💊 Amlodipin

5mg x 1 lần/ngày, liều tối đa 20 mg/ngày. · Uống

↔ Thường chỉ định cho TAĐMP nguyên phát có đáp ứng với test giãn mạch. Cần đo huyết áp trước khi dùng từ liều thứ 2 trở đi và tăng liều từ từ. Theo dõi chặt chẽ hiệu quả và tính an toàn, đánh giá lại sau 3 tháng. Các thuốc trong nhóm có thể thay thế nhau.

Thuốc ức chế Phosphodiesterase-5 (PDE5i)

⚙ Tăng nồng độ cGMP trong tế bào cơ trơn mạch máu phổi, dẫn đến giãn mạch phổi và giảm áp lực động mạch phổi.

💊 Sildenafil

Liều khuyến cáo ban đầu là 25 mg x 3 lần/ngày. · Uống

↔ Chỉ định cho bệnh nhân TAĐMP với mức khó thở NYHA II, III. Cải thiện triệu chứng và khả năng gắng sức. Tác dụng phụ thường gặp nhất là đau đầu. Chống chỉ định cho bệnh nhân đang dùng Nitrat.

Thuốc đối kháng thụ thể Endothelin (ERA)

⚙ Ngăn chặn tác dụng co mạch và tăng sinh của Endothelin-1, một chất co mạch mạnh.

💊 Bosentan

Liều bắt đầu 62,5 mg x 2 lần/ngày trong tháng đầu tiên, sau đó tăng lên 125 mg x 2 lần/ngày. · Uống

↔ Cải thiện triệu chứng và dung nạp gắng sức. Cần theo dõi chức năng gan định kỳ. Chống chỉ định ở bệnh nhân điều trị đồng thời với Cyclosporin hoặc Glyburid.

Prostacyclins và chất tương tự

⚙ Là chất giãn mạch phổi mạnh, ức chế kết tập tiểu cầu và có tác dụng chống tăng sinh.

💊 Iloprost

2,5 hoặc 5 mcg · Hít

💊 Epoprostenol

2-4 ng/kg/phút truyền tĩnh mạch trung tâm, tăng dần liều, liều tối ưu thường từ 20-40 ng/kg/phút. · Truyền tĩnh mạch trung tâm

💊 Treprostinil

Liều tối ưu từ 50-100 ng/kg/phút. · Truyền tĩnh mạch hoặc tiêm dưới da

↔ Iloprost chỉ định cho bệnh nhân TADDMP mức độ NYHA III, IV, thời gian bán thải ngắn (30 phút) nên dùng thường xuyên 2 giờ/lần. Epoprostenol là thuốc duy nhất cải thiện thời gian sống ở bệnh nhân TAĐMP nguyên phát, cần truyền tĩnh mạch liên tục. Treprostinil có thời gian bán thải dài hơn, có thể dùng đường tiêm dưới da nhưng gây đau tại chỗ. Các thuốc trong nhóm có cơ chế tương tự nhưng khác biệt về đường dùng và dược động học.

Ghép phổi

⚙ Thay thế phổi bị tổn thương nặng không hồi phục, là lựa chọn cuối cùng cho bệnh nhân không đáp ứng với điều trị nội khoa.

↔ Cân nhắc ghép phổi cho bệnh nhân không đáp ứng với điều trị truyền Prostacyclin. Có thể ghép tim - phổi, ghép 1 hoặc 2 phổi.

⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.

💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📋 Theo Bộ Y tế

Chống chỉ định
- Sildenafil: Không chỉ định cho bệnh nhân đang dùng Nitrat
- Bosentan: Chống chỉ định ở bệnh nhân điều trị đồng thời với Cyclosporin hoặc Glyburid
Điều chỉnh/Lưu ý theo bệnh kèm hoặc tác dụng phụ
- Thuốc lợi tiểu: Theo dõi chức năng thận và sinh hóa máu, tránh suy thận chức năng
- Thuốc chẹn kênh calci: Phải đo huyết áp trước khi dùng từ liều thứ 2 trở đi và nên tăng liều từ từ để đạt được liều tối ưu. Các yếu tố ảnh hưởng tới việc tăng liều là hạ huyết áp và phù chi dưới.
- Bosentan: Cần theo dõi chức năng gan.

💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📋 Theo Bộ Y tế

Theo dõi đáp ứng với thuốc chẹn kênh calci
- Cần đánh giá lại sau 3 tháng

📚 Theo Y văn

Các chỉ số theo dõi đáp ứng điều trị
- Đánh giá triệu chứng lâm sàng: Mức độ khó thở, mệt mỏi, đau ngực.
- Phân loại chức năng NYHA: Đánh giá sự cải thiện về khả năng gắng sức.
- Test đi bộ 6 phút (6MWT): Đánh giá sự thay đổi về quãng đường đi được.
- Siêu âm tim: Đánh giá chức năng thất phải, áp lực động mạch phổi ước tính.
- Xét nghiệm BNP/NT-proBNP: Theo dõi sự thay đổi nồng độ, liên quan đến tiên lượng.
- Thông tim phải: Đánh giá lại huyết động học (áp lực động mạch phổi, cung lượng tim, kháng lực mạch phổi) khi cần thiết.
- Chức năng gan: Theo dõi định kỳ ở bệnh nhân dùng Bosentan.
- INR: Theo dõi ở bệnh nhân dùng Warfarin.
- Chức năng thận và điện giải đồ: Theo dõi ở bệnh nhân dùng thuốc lợi tiểu.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension)

💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📚 Theo Y văn

Biến chứng của bệnh tăng áp lực động mạch phổi
- Suy tim phải: Là biến chứng phổ biến và nghiêm trọng nhất, dẫn đến phù, gan to, cổ trướng.
- Loạn nhịp tim: Đặc biệt là rung nhĩ, có thể làm nặng thêm tình trạng suy tim.
- Huyết khối tắc mạch phổi: Nguy cơ cao ở bệnh nhân TAĐMP, có thể gây tắc mạch phổi cấp tính.
- Ngất: Do giảm cung lượng tim khi gắng sức hoặc thay đổi tư thế.
- Đột tử: Do loạn nhịp tim hoặc suy tim cấp.
- Xuất huyết phổi: Hiếm gặp nhưng có thể xảy ra.
Tác dụng phụ của thuốc (được đề cập trong phác đồ)
- Sildenafil: Đau đầu.
- Iloprost: Ho và mẩn đỏ.
- Epoprostenol: Nhiễm trùng tại chỗ, tắc catheter, mẩn đỏ, đau xương hàm, ỉa chảy.
- Treprostinil: Đau tại chỗ tiêm dưới da, tác dụng phụ tương tự Epoprostenol.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension)

💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📋 Theo Bộ Y tế

Chuyển tuyến
- Cân nhắc ghép phổi cho bệnh nhân không đáp ứng với điều trị truyền Prostacyclin.

📚 Theo Y văn

Chuyển tuyến
- Bệnh nhân nghi ngờ tăng áp lực động mạch phổi cần được chuyển đến trung tâm chuyên sâu về tăng áp phổi để chẩn đoán xác định bằng thông tim và bắt đầu điều trị đặc hiệu.
- Bệnh nhân không đáp ứng với điều trị nội khoa tối ưu hoặc có tình trạng bệnh nặng lên cần được đánh giá để cân nhắc các phương pháp điều trị nâng cao như ghép phổi.
Cờ đỏ (Dấu hiệu cảnh báo cần can thiệp khẩn cấp)
- Triệu chứng nặng lên nhanh chóng: Khó thở tăng đột ngột, đau ngực dữ dội, ngất tái phát.
- Dấu hiệu suy tim phải cấp: Phù phổi cấp, sốc tim, tụt huyết áp nặng.
- Nhiễm trùng nặng liên quan đến catheter (đối với bệnh nhân đang truyền thuốc liên tục).
- Xuất huyết nặng (đối với bệnh nhân đang dùng thuốc chống đông).

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension)

💬 Góp ý bước này