Suy hô hấp do liệt cơ hô hấp (Hội chứng Guillain-Barré)

ICD-10 · J96.0Hồi sức cấp cứu, Thần kinh✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1493/QĐ-BYT (22/4/2015) — Hồi sức tích cực

🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận

📖 Tổng quan bệnh học

Định nghĩa: Suy hô hấp do liệt cơ hô hấp là một tình trạng cấp tính trong đó chức năng hô hấp bị suy giảm nghiêm trọng do các cơ hô hấp bị liệt. Hội chứng Guillain-Barré được nêu bật là một trong những nguyên nhân chính dẫn đến tình trạng liệt cơ hô hấp gây suy hô hấp.

Dịch tễ: Nội dung bệnh không cung cấp các số liệu dịch tễ cụ thể về tỷ lệ mắc hay phân bố bệnh theo tuổi, giới tính. Tuy nhiên, tiền sử sử dụng vắc-xin được ghi nhận là một yếu tố có thể liên quan đến bệnh.

Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh chính của suy hô hấp trong trường hợp này là do liệt các cơ hô hấp, làm mất khả năng thực hiện chức năng thông khí. Hội chứng Guillain-Barré là một nguyên nhân điển hình gây ra tình trạng liệt cơ này. Các nguyên nhân khác, bao gồm cả nhóm thường gặp và ít gặp, cũng có thể dẫn đến liệt cơ hô hấp và gây suy hô hấp.

Phân loại: Bệnh suy hô hấp do liệt cơ hô hấp có thể được phân loại dựa trên nguyên nhân gây liệt cơ. Các nguyên nhân này được chia thành nhóm thường gặp và nhóm ít gặp, dẫn đến tình trạng suy giảm chức năng hô hấp.

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📚 Theo Y văn

Lý do đến khám
- Khó thở cấp tính hoặc tiến triển
- Yếu cơ tiến triển (thường bắt đầu ở chân, lan lên trên)
- Tê bì, dị cảm chân tay
Bệnh sử/diễn tiến
- Yếu cơ đối xứng, thường bắt đầu ở chi dưới và lan lên trên (liệt kiểu ascending)
- Có thể kèm rối loạn cảm giác (tê bì, dị cảm)
- Thường có tiền sử nhiễm trùng (hô hấp, tiêu hóa) 1-4 tuần trước đó

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's)

💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📋 Theo Bộ Y tế

Tiền sử sử dụng vacxin
- Người bệnh trước đó có sử dụng một số vacxin (có thể là yếu tố khởi phát GBS)

📚 Theo Y văn

Tiền sử nhiễm trùng
- Nhiễm Campylobacter jejuni (thường gặp nhất)
- Nhiễm Cytomegalovirus (CMV)
- Nhiễm Epstein-Barr virus (EBV)
- Nhiễm Mycoplasma pneumoniae
- Nhiễm Zika virus
Các yếu tố khác
- Phẫu thuật
- Ghép tạng
- Bệnh Hodgkin

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's)

💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📋 Theo Bộ Y tế

Dấu hiệu suy hô hấp do liệt cơ hô hấp
- Thở nhanh hoặc chậm ( > 30 hoặc < 10 lần/phút)
- Thở nông
- Tím môi, đầu chi (do tăng PaCO2, giảm PaO2)

📚 Theo Y văn

Triệu chứng thần kinh (liên quan GBS)
- Yếu cơ đối xứng, thường bắt đầu ở chi dưới và lan lên trên
- Giảm hoặc mất phản xạ gân xương
- Rối loạn cảm giác (tê bì, dị cảm)
- Đau cơ, đau rễ thần kinh
- Liệt mặt hai bên (thường gặp)
- Khó nuốt, khó nói (do liệt cơ hầu họng)
Rối loạn thần kinh thực vật
- Tăng hoặc hạ huyết áp dao động
- Loạn nhịp tim (nhịp nhanh xoang, nhịp chậm)
- Bí tiểu hoặc tiểu không tự chủ
- Tăng tiết mồ hôi
Dấu hiệu suy hô hấp tiến triển
- Co kéo cơ hô hấp phụ
- Nói ngắt quãng, không thể nói hết câu
- Thay đổi ý thức (do thiếu oxy hoặc tăng CO2)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's)

💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng Miller-Fisher

📚 Theo Y văn

Hội chứng Guillain-Barré
- Yếu cơ đối xứng tiến triển (thường bắt đầu ở chi dưới và lan lên trên)
- Giảm hoặc mất phản xạ gân xương
- Thường có rối loạn cảm giác (tê bì, dị cảm)
- Có thể có rối loạn thần kinh thực vật (tăng/hạ huyết áp, loạn nhịp tim)
Hội chứng Miller-Fisher
- Liệt vận nhãn (ophthalmoplegia)
- Thất điều (ataxia)
- Mất phản xạ gân xương (areflexia)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's)

💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)

Viêm mạch thần kinh ngoại vi — Viêm mạch tiến triển nhanh, lâm sàng có thể giống Guillain-Barré với yếu cơ có tính chất đối xứng.

Bệnh lý tủy sống cấp (lún cột sống, viêm tủy cắt ngang cấp tính) — Phản xạ có thể bị giảm trong giai đoạn cấp tính của bệnh tủy sống. Rối loạn cảm giác kiểu khoanh tủy.

Các bệnh của khớp thần kinh-cơ (ngộ độc, nhược cơ nặng, hội chứng Lambert-Eaton) — Có tình trạng yếu cơ cấp tính, không có các triệu chứng về cảm giác.

Bệnh viêm đa cơ, bệnh lý cơ nặng, bệnh lý thần kinh nặng — Các bệnh này biểu hiện như tình trạng liệt cấp tính.

Hội chứng Miller-Fisher — Cơn đột quỵ não, bệnh não Wernicke và viêm não vùng thân não, nhưng thường có thay đổi ý thức.

Bại liệt — Liệt không đối xứng, không có rối loạn cảm giác kèm theo.

Rắn cạp nia cắn — Liệt vận động, thường kèm theo đồng tử giãn.

💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

📋 Theo Bộ Y tế

X-quang phổi
- Hình ảnh viêm phổi do sặc
- Xẹp phổi
Tìm vi khuẩn trong dịch dạ dày
- Tìm Campylobacter jeuni

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu

🥇 Khẳng định chẩn đoán

Khí máu động mạch (Arterial Blood Gas - ABG)

PaO2 < 60 mmHg; PaCO2 > 45 mmHg (theo Y văn) — Chẩn đoán suy hô hấp cấp (giảm oxy máu hoặc tăng CO2 máu)

Điện cơ (EMG) và dẫn truyền thần kinh (NCS)

Giảm tốc độ dẫn truyền, block dẫn truyền, kéo dài sóng F, giảm biên độ CMAP (theo Y văn) — Xác định tổn thương myelin hoặc sợi trục của thần kinh ngoại biên

🔬 Đặc hiệu cao

Dung tích sống (Vital Capacity - VC)

< 20 mL/kg (theo Y văn) — Nguy cơ cao cần thở máy ở bệnh nhân GBS

Lực hít vào tối đa (Negative Inspiratory Force - NIF)

> -30 cmH2O (giá trị ít âm hơn) (theo Y văn) — Nguy cơ cao cần thở máy ở bệnh nhân GBS

Chọc dò dịch não tủy (CSF analysis)

Protein > 0.55 g/L; Số lượng tế bào < 10 bạch cầu/mm3 (phân ly đạm-tế bào) (theo Y văn) — Dấu hiệu đặc trưng của GBS (phân ly đạm-tế bào)

📊 Hỗ trợ/gợi ý

Xét nghiệm tìm tác nhân nhiễm trùng

Dương tính với Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, Mycoplasma pneumoniae (theo Y văn) — Xác định nguyên nhân khởi phát GBS

💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📚 Theo Y văn

Chẩn đoán suy hô hấp
- Lâm sàng: Khó thở, thở nhanh/chậm, tím tái, co kéo cơ hô hấp phụ
- Cận lâm sàng: Khí máu động mạch có PaO2 < 60 mmHg hoặc PaCO2 > 45 mmHg
Chẩn đoán Hội chứng Guillain-Barré (GBS)
- Yếu cơ tiến triển đối xứng (thường bắt đầu ở chi dưới và lan lên trên)
- Giảm hoặc mất phản xạ gân xương
- Không có nguyên nhân khác giải thích tình trạng yếu cơ
- Phân ly đạm-tế bào trong dịch não tủy (tăng protein, số lượng tế bào bình thường)
- Bất thường điện cơ (giảm tốc độ dẫn truyền, block dẫn truyền)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's, AAN Guidelines)

💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📚 Theo Y văn

Mức độ suy hô hấp
- Dựa vào khí máu động mạch (PaO2, PaCO2), tần số thở, SpO2
- Suy hô hấp cấp giảm oxy máu (PaO2 < 60 mmHg)
- Suy hô hấp cấp tăng CO2 máu (PaCO2 > 45 mmHg)
Mức độ nặng GBS (Thang điểm Hughes)
- 0: Khỏe mạnh
- 1: Triệu chứng nhẹ, có khả năng chạy
- 2: Có khả năng đi bộ 5m không cần hỗ trợ
- 3: Có khả năng đi bộ 5m với hỗ trợ
- 4: Nằm liệt giường hoặc ngồi xe lăn, liệt cơ hô hấp nhẹ
- 5: Cần thở máy
- 6: Tử vong
Thăm dò chức năng hô hấp
- Dung tích sống (VC): Đánh giá nguy cơ thở máy (VC < 20 mL/kg)
- Lực hít vào tối đa (NIF): Đánh giá nguy cơ thở máy (NIF > -30 cmH2O)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's, AAN Guidelines)

💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📋 Theo Bộ Y tế

Nguyên nhân thường gặp
- Campylobacter jeuni (tìm vi khuẩn này trong dịch dạ dày)
Các nguyên nhân ít gặp
- Cytomegalovirus
- Epstein-barr virus
- Mycoplasma pneumoniae
- Tiền sử sử dụng một số vacxin

📚 Theo Y văn

Các nguyên nhân khác (theo Y văn)
- Zika virus
- HIV
- Phẫu thuật
- Ghép tạng

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's)

💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)

💊 Liều tham khảo

Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.

📚 Bối cảnh: Điều trị suy hô hấp do liệt cơ hô hấp, đặc biệt trong bối cảnh Hội chứng Guillain-Barré (GBS), tập trung vào hỗ trợ hô hấp, điều trị đặc hiệu GBS, và điều trị hỗ trợ/dự phòng biến chứng. Quyết định thở máy dựa trên đánh giá lâm sàng và chức năng hô hấp (VC, NIF).

Hỗ trợ hô hấp

⚙ Cung cấp oxy, hỗ trợ hoặc thay thế chức năng hô hấp của phổi và cơ hô hấp khi bệnh nhân không thể tự thở hiệu quả.

↔ Đây là các phương pháp can thiệp, không phải thuốc có liều. Lựa chọn phương pháp dựa trên mức độ suy hô hấp và tình trạng bệnh nhân.

Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG)

⚙ Cung cấp kháng thể bình thường, có tác dụng điều hòa miễn dịch, trung hòa các kháng thể tự miễn gây bệnh, và ức chế phản ứng viêm.

💊 Immunoglobulin G (IVIG)

0.4 g/kg/ngày x 5 ngày HOẶC 1 g/kg/ngày x 2 ngày (tổng liều 2 g/kg) (theo Y văn) · Tiêm tĩnh mạch

↔ IVIG là một trong hai phương pháp điều trị đặc hiệu chính cho GBS. Thường được ưu tiên hơn lọc huyết tương ở trẻ em và bệnh nhân có huyết động không ổn định. Các chế phẩm IVIG khác nhau có thể được sử dụng.

Lọc huyết tương (Plasma Exchange - PLEX)

⚙ Loại bỏ các kháng thể tự miễn, phức hợp miễn dịch và các yếu tố gây viêm khác khỏi máu bệnh nhân.

↔ Đây là một thủ thuật, không phải thuốc. Lọc huyết tương là phương pháp điều trị đặc hiệu thứ hai cho GBS, có hiệu quả tương đương IVIG. Thường thực hiện 5-7 lần trong 1-2 tuần. Chống chỉ định ở bệnh nhân huyết động không ổn định hoặc rối loạn đông máu nặng.

Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT)

⚙ Ngăn chặn sự hình thành cục máu đông ở tĩnh mạch sâu, đặc biệt ở bệnh nhân nằm bất động.

💊 Enoxaparin

40 mg/ngày (theo Y văn) · Tiêm dưới da

💊 Heparin không phân đoạn

5000 IU mỗi 8-12 giờ (theo Y văn) · Tiêm dưới da

↔ Sử dụng kết hợp với các biện pháp cơ học như vớ áp lực hoặc thiết bị nén khí ngắt quãng. Các thuốc chống đông khác có thể được sử dụng tùy theo tình trạng bệnh nhân.

Giảm đau

⚙ Kiểm soát đau thần kinh và đau cơ thường gặp ở bệnh nhân GBS.

💊 Gabapentin

300-1200 mg/ngày, chia 2-3 lần (theo Y văn) · Uống

💊 Pregabalin

75-300 mg/ngày, chia 2 lần (theo Y văn) · Uống

↔ Có thể dùng thêm opioid liều thấp nếu đau nặng. Tránh NSAIDs nếu có nguy cơ chảy máu hoặc suy thận.

⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.

💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📚 Theo Y văn

Chống chỉ định của IVIG
- Tiền sử phản ứng dị ứng nặng với globulin miễn dịch
- Thiếu hụt IgA nặng có kháng thể kháng IgA (nguy cơ phản vệ)
Chống chỉ định của lọc huyết tương
- Huyết động không ổn định
- Nhiễm trùng huyết nặng
- Rối loạn đông máu nặng không kiểm soát được
- Tiền sử phản ứng dị ứng nặng với các sản phẩm máu hoặc chất thay thế huyết tương
Điều chỉnh theo bệnh kèm
- Suy thận: Điều chỉnh liều thuốc thải trừ qua thận (ví dụ: gabapentin, pregabalin), thận trọng khi dùng IVIG (nguy cơ suy thận cấp)
- Bệnh tim mạch: Theo dõi chặt chẽ huyết áp và nhịp tim do rối loạn thần kinh thực vật, thận trọng khi truyền dịch nhanh
- Đái tháo đường: Kiểm soát đường huyết chặt chẽ, đặc biệt khi dùng IVIG (có thể chứa đường)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's)

💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📚 Theo Y văn

Theo dõi lâm sàng
- Cải thiện khó thở, tần số thở, SpO2
- Cải thiện sức cơ (đánh giá theo thang điểm MRC), khả năng vận động
- Phản xạ gân xương
- Chức năng nuốt, khả năng bảo vệ đường thở
- Dấu hiệu rối loạn thần kinh thực vật (huyết áp, nhịp tim, bí tiểu)
Theo dõi cận lâm sàng
- Khí máu động mạch (PaO2, PaCO2, pH)
- Chức năng hô hấp (Dung tích sống VC, Lực hít vào tối đa NIF) hàng ngày hoặc nhiều lần/ngày
- Điện tim (ECG) để phát hiện loạn nhịp
- Điện giải đồ, chức năng thận, gan
- Thang điểm Hughes để đánh giá mức độ phục hồi

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's, AAN Guidelines)

💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📚 Theo Y văn

Biến chứng hô hấp
- Suy hô hấp cấp, ngừng thở
- Viêm phổi do sặc (do rối loạn nuốt)
- Xẹp phổi (do yếu cơ hô hấp, nằm lâu)
- Biến chứng liên quan thở máy (viêm phổi liên quan thở máy, chấn thương áp lực)
Biến chứng tim mạch
- Rối loạn nhịp tim (nhịp nhanh, nhịp chậm, vô tâm thu)
- Huyết áp dao động (tăng/hạ huyết áp kịch phát)
- Ngừng tim
Biến chứng huyết khối
- Huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT)
- Thuyên tắc phổi (PE)
Biến chứng khác
- Nhiễm trùng đường tiết niệu (do bí tiểu, đặt sonde tiểu)
- Loét do tì đè
- Co cứng khớp, teo cơ
- Rối loạn thần kinh thực vật kéo dài
- Đau thần kinh mạn tính

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's)

💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📚 Theo Y văn

Cờ đỏ (cần can thiệp khẩn cấp hoặc chuyển tuyến ngay lập tức)
- Khó thở tiến triển nhanh, SpO2 giảm liên tục
- PaCO2 tăng nhanh (> 45 mmHg) hoặc PaO2 giảm nhanh (< 60 mmHg)
- Yếu cơ lan nhanh, đặc biệt ảnh hưởng đến cơ hô hấp và cơ nuốt
- Rối loạn nuốt nặng, nguy cơ sặc cao
- Rối loạn thần kinh thực vật nghiêm trọng (huyết áp không ổn định, loạn nhịp tim nặng)
- Dung tích sống (VC) giảm nhanh (< 20 mL/kg) hoặc lực hít vào tối đa (NIF) giảm nhanh (> -30 cmH2O)
Chuyển tuyến
- Bệnh nhân GBS có nguy cơ suy hô hấp hoặc đã suy hô hấp cần được chuyển đến đơn vị hồi sức tích cực (ICU) có khả năng hỗ trợ thở máy và điều trị đặc hiệu (IVIG/PLEX)
- Bệnh nhân có biến chứng nặng (loạn nhịp tim, huyết áp không ổn định) cần được quản lý tại ICU

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: UpToDate, Harrison's)

💬 Góp ý bước này