Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em

ICD-10 · N04Nhi✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa3312/QĐ-BYT — Một số bệnh thường gặp ở trẻ em

🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận

📖 Tổng quan bệnh học

Định nghĩa: Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em là một hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi protein niệu khối lượng lớn, giảm albumin máu, phù toàn thân và tăng lipid máu, không tìm thấy nguyên nhân thứ phát. Đây là hậu quả của sự tăng tính thấm cầu thận đối với protein.

Dịch tễ: Hội chứng thận hư tiên phát là nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng thận hư ở trẻ em, với tỷ lệ mắc khoảng 2-7 trường hợp trên 100.000 trẻ mỗi năm. Bệnh thường gặp ở trẻ 1-6 tuổi, nam nhiều hơn nữ.

Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh chính là sự rối loạn chức năng hàng rào lọc cầu thận, đặc biệt là tổn thương tế bào có chân (podocyte) và mất điện tích âm của màng đáy cầu thận. Điều này dẫn đến tăng tính thấm cầu thận đối với protein, gây protein niệu khối lượng lớn và các biểu hiện lâm sàng khác.

Phân loại: Dựa vào mô bệnh học cầu thận, các thể chính bao gồm: bệnh thay đổi tối thiểu (MCD, chiếm đa số), xơ hóa cầu thận ổ cục bộ từng phần (FSGS) và viêm cầu thận màng tăng sinh (MPGN).

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📚 Theo Y văn

Lý do đến khám
- Phù (thường khởi phát ở mặt, mi mắt, sau đó lan xuống chân và toàn thân)
- Tăng cân nhanh
- Tiểu ít
- Mệt mỏi, chán ăn
Bệnh sử/diễn tiến
- Phù xuất hiện và tăng dần trong vài ngày đến vài tuần
- Có thể kèm theo các triệu chứng của biến chứng như khó thở (do tràn dịch màng phổi/bụng), đau bụng (do viêm phúc mạc), sốt, mệt mỏi

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)

💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📋 Theo Bộ Y tế

Yếu tố dịch tễ
- Tỷ lệ mắc 1-3/100.000 trẻ dưới 16 tuổi
- Nam nhiều hơn nữ (nam/nữ = 3/1)

📚 Theo Y văn

Tiền sử bệnh lý
- Tiền sử gia đình có bệnh thận
- Tiền sử dị ứng
- Nhiễm trùng gần đây (ví dụ: nhiễm trùng đường hô hấp trên)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)

💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📋 Theo Bộ Y tế

Triệu chứng lâm sàng
- Phù

📚 Theo Y văn

Triệu chứng lâm sàng khác
- Tăng cân nhanh
- Tiểu ít
- Mệt mỏi, chán ăn
- Đau bụng (do tràn dịch ổ bụng hoặc viêm phúc mạc)
- Khó thở (do tràn dịch màng phổi)
Dấu hiệu thực thể
- Phù mềm, ấn lõm (thường ở mi mắt, mặt, chân, bộ phận sinh dục)
- Tràn dịch màng bụng (cổ trướng), tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tinh hoàn
- Tăng huyết áp (ít gặp ở hội chứng thận hư thay đổi tối thiểu)
- Dấu hiệu của biến chứng (ví dụ: sốt, đau bụng, dấu hiệu nhiễm trùng)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)

💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng thận hư
- Phù
- Protein/creatinine niệu >0.2 g/mmol, hoặc >40mg/m2/h hoặc 50mg/kg/24giờ
- Albumin máu giảm < 25 g/l
- Protid máu < 56 g/l
- Cholesterol máu tăng > 5,2 mmol/l

💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)

Suy tim sung huyết — Phù thường kèm khó thở, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, tiếng tim bất thường. Protein niệu thường nhẹ hoặc không có. Siêu âm tim có bất thường chức năng tim.

Suy gan — Phù kèm vàng da, cổ trướng, rối loạn đông máu, men gan tăng, albumin máu giảm nhưng thường kèm các dấu hiệu suy tế bào gan khác (ví dụ: gan to, lách to, giãn mạch hình sao).

Suy dinh dưỡng nặng (Kwashiorkor) — Phù kèm teo cơ, tóc thưa dễ rụng, da khô, thiếu hụt protein trong khẩu phần ăn. Protein niệu thường không có hoặc rất nhẹ. Tiền sử ăn uống kém.

Viêm cầu thận cấp — Phù thường kèm tăng huyết áp, đái máu đại thể/vi thể, thiểu niệu. Protein niệu có thể ở mức thận hư nhưng thường kèm hồng cầu niệu, trụ hồng cầu. Bổ thể C3 thường giảm.

Protein niệu tư thế (Orthostatic proteinuria) — Protein niệu chỉ xuất hiện khi đứng, không có khi nằm. Không có phù, albumin máu bình thường. Thường gặp ở thanh thiếu niên.

💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

📋 Theo Bộ Y tế

Các xét nghiệm chẩn đoán và theo dõi
- Protein/creatinine niệu
- Albumin máu
- Protid máu
- Cholesterol máu
- Que thử nước tiểu
Các xét nghiệm đánh giá biến chứng và yếu tố nguy cơ tăng đông
- Albumin huyết thanh
- ATP III
- Fibrinogen
- D-Dimer
Chỉ định sinh thiết thận
- Hội chứng thận hư kháng thuốc
- Trẻ <1 tuổi
- Trẻ > 10 tuổi nếu hội chứng thận hư kháng thuốc hoặc phụ thuộc
- Tăng huyết áp
- Đái máu đại thể hoặc hồng cầu niệu (+++)
- Bổ thể máu giảm
- Suy thận
- Tiền sử gia đình suy thận và nghe kém
Xét nghiệm phân tích gen
- Làm xét nghiệm phân tích gen khi có Xơ hóa cầu thận ổ (FSGS) hoặc nghi ngờ nguyên nhân di truyền

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu

🥇 Khẳng định chẩn đoán

Protein/creatinine niệu

>0.2 g/mmol (hoặc >40mg/m2/h hoặc 50mg/kg/24giờ) — Protein niệu ngưỡng thận hư

Albumin máu

< 25 g/l — Giảm albumin máu

📊 Hỗ trợ/gợi ý

Protid máu

< 56 g/l — Giảm protein máu toàn phần

Cholesterol máu

> 5,2 mmol/l — Tăng cholesterol máu

• Tầm soát/Theo dõi đáp ứng

Que thử nước tiểu

≥ 2+ (tái phát), âm tính hoặc vết (thuyên giảm) — Đánh giá protein niệu nhanh

• Hỗ trợ/gợi ý (đánh giá nguy cơ tăng đông)

Albumin huyết thanh

≤ 20 mg/l — Yếu tố nguy cơ tăng đông (lưu ý: đơn vị thường là g/L, 20 mg/L = 0.02 g/L, có thể là lỗi đánh máy của phác đồ, thường là <20 g/L)

ATP III

≤ 70% — Yếu tố nguy cơ tăng đông (lưu ý: ATP III là tên một hướng dẫn về cholesterol, có thể là lỗi đánh máy của phác đồ, thường là Antithrombin III activity)

Fibrinogen

≥ 6g/l — Yếu tố nguy cơ tăng đông

D-Dimer

≥ 1000 — Gợi ý tình trạng tăng đông (đơn vị không được nêu rõ trong phác đồ, thường là ng/mL hoặc µg/L)

• Hỗ trợ/gợi ý (chỉ định sinh thiết)

Bổ thể máu (C3, C4)

Giảm (theo BYT) — Gợi ý viêm cầu thận thứ phát hoặc bệnh hệ thống (theo Y văn)

• Khẳng định chẩn đoán nguyên nhân

Xét nghiệm phân tích gen (podocin, WT1, CD2AP, TRPC6...)

Có đột biến gen — Xác định nguyên nhân di truyền của FSGS hoặc kháng corticoid

📚 Theo Y văn

Các xét nghiệm thường quy khác (theo Y văn)
- Công thức máu (đánh giá thiếu máu, nhiễm trùng)
- Điện giải đồ (Na+, K+, Cl-)
- Chức năng thận (Creatinine, BUN)
- Tổng phân tích nước tiểu (đánh giá hồng cầu, bạch cầu, trụ niệu)
- Bổ thể C3, C4 (loại trừ viêm cầu thận thứ phát)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)

💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📋 Theo Bộ Y tế

Tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng thận hư
- Phù
- Protein/creatinine niệu >0.2 g/mmol (hoặc >40mg/m2/h hoặc 50mg/kg/24giờ)
- Albumin máu giảm < 25 g/l
- Protid máu < 56 g/l
- Cholesterol máu tăng > 5,2 mmol/l

💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📋 Theo Bộ Y tế

Các trạng thái bệnh và đáp ứng điều trị
- Thuyên giảm: Hết phù, protein/creatinine < 0,02 g/mmol, hoặc < 4mg/ m2/h hoặc 10mg/kg/24 giờ, hoặc que thử nước tiểu âm tính hoặc vết trong 3 ngày liên tiếp.
- Đáp ứng với corticoid: Đạt được sự thuyên giảm với liệu trình corticoid đơn thuần.
- Tái phát: Protein/creatinine >0,2 g/l hoặc que thử nước tiểu lúc sáng sớm ≥ 2+ trong 3 ngày liên tiếp (tái phát phần sinh hóa) và/hoặc có giảm albumin máu (tái phát đầy đủ).
- Tái phát không thường xuyên: Tái phát sau liệu trình đầu tiên, nhưng < 2 lần trong 6 tháng hoặc < 4 lần trong 1 năm.
- Tái phát thường xuyên: Tái phát sau lần đầu tiên, với ≥ 2 lần trong 6 tháng hoặc ≥4 lần trong 1 năm.
- Phụ thuộc corticoid: Tái phát thường xuyên với 2 lần liên tiếp trong liệu trình corticoid hoặc trong 2 tuần sau khi ngừng thuốc.
- Kháng corticoid: Không đạt được sự thuyên giảm sau 6 tuần dùng liệu pháp prednisolon liều cao hàng ngày (60mg/m2/ngày) hoặc sau 4 tuần liều cao cộng 3 mũi solumedrol 30mg/kg/48giờ hoặc 4 tuần liều cao và 4 tuần liều 1.5mg/kg/48 giờ.
Thăm dò xác định giai đoạn/thể bệnh
- Sinh thiết thận: Để xác định tổn thương mô học (ví dụ: bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu, xơ hóa cầu thận ổ - FSGS, viêm cầu thận màng) ảnh hưởng đến tiên lượng và hướng điều trị.
- Xét nghiệm phân tích gen: Để xác định các đột biến gen liên quan đến hội chứng thận hư, đặc biệt trong các trường hợp kháng corticoid hoặc FSGS.

💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📋 Theo Bộ Y tế

Nguyên nhân mô học/di truyền
- Xơ hóa cầu thận ổ (FSGS) được xác định qua sinh thiết thận
- Có đột biến gen mã hóa podocin, WT1, CD2AP, TRPC6... được xác định qua xét nghiệm gen

📚 Theo Y văn

Nguyên nhân tiên phát (vô căn)
- Phần lớn các trường hợp hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em là vô căn, với tổn thương mô học thường gặp nhất là bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu (Minimal Change Disease - MCD).

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)

💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

📋 Theo Bộ Y tế

Điều trị đặc hiệu
- Prednisolon
- Levamisol
- Cyclophosphamide
- Cyclosporin
- Mycophenolate
- Rituximab
Điều trị hỗ trợ
- Chế độ ăn
- Giảm protein niệu (Thuốc ức chế men chuyển, Thuốc ức chế receptor Angiontension II, Kháng viêm nonsteroid)
- Phòng hiện tượng tăng đông (Aspirin, Dipyridamole, Heparin, Warfarin)
- Kiểm soát phù (Truyền albumin, Furosemide, Spironolactone, Bumetanide)
- Dùng kháng sinh nếu trẻ có biểu hiện nhiễm trùng
- Tiêm phòng

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)

💊 Liều tham khảo⚠ Cần kiểm tra liều

Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.

⚠ Cần kiểm tra liều — điểm nghi vấn cần đối chiếu lại phác đồ:

Liều duy trì nồng độ Cyclosporin ghi '100-150mg/l' là sai đơn vị nghiêm trọng, phải là ng/mL hoặc µg/L (tức 100-150ng/ml hoặc 0.1-0.15mg/l).
Liều Prednisolon '0.1-0.5mg/kg/cách nhật' có vẻ thấp bất thường cho liều duy trì hoặc giảm liều trong hội chứng thận hư, cần xem xét lại ngữ cảnh sử dụng.

📚 Bối cảnh: Mục tiêu điều trị hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em là đạt được thuyên giảm hoàn toàn, ngăn ngừa tái phát, kiểm soát biến chứng và giảm thiểu tác dụng phụ của thuốc. Điều trị bao gồm liệu pháp đặc hiệu (corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch khác) và điều trị hỗ trợ (kiểm soát phù, giảm protein niệu, phòng ngừa tăng đông và nhiễm trùng).

Corticosteroid

⚙ Chống viêm, ức chế miễn dịch, giảm protein niệu.

💊 Prednisolon

60mg/m2/ngày (tối đa 80mg/ngày) · Uống, 4 lần/ngày

💊 Prednisolon

60mg/m2/cách ngày · Uống

💊 Prednisolon

0.1-0.5mg/kg/cách nhật · Uống

💊 Solumedrol (Methylprednisolone)

30mg/kg/48giờ · Tiêm tĩnh mạch

↔ Prednisolon là thuốc điều trị hàng đầu. Liều và phác đồ thay đổi tùy theo giai đoạn bệnh (tấn công, duy trì, tái phát, phụ thuộc). Solumedrol được dùng trong liệu pháp pulse steroid cho trường hợp kháng corticoid.

Thuốc ức chế miễn dịch khác (Non-corticosteroid immunosuppressants)

⚙ Ức chế các con đường miễn dịch khác nhau để giảm viêm và protein niệu, thường dùng khi kháng hoặc phụ thuộc corticoid.

💊 Levamisol

2.5mg/kg/cách nhật · Uống, trong 6-12 tháng

💊 Cyclophosphamide

2.0-2.5mg/kg/ngày · Uống, trong 8-12 tuần

💊 Cyclosporin

3-6mg/kg/ngày (duy trì nồng độ CsA 100-150mg/l hoặc 100-150ng/l) · Uống

💊 Mycophenolate (Mycophenolate mofetil)

30-40 mg/kg/24 giờ · Uống

💊 Rituximab

4 liều (liều cụ thể không nêu trong phác đồ — bổ sung theo Y văn: thường 375 mg/m2/liều) · Tiêm tĩnh mạch

↔ Các thuốc này được sử dụng cho các trường hợp tái phát thường xuyên, phụ thuộc corticoid hoặc kháng corticoid. Việc lựa chọn thuốc tùy thuộc vào đáp ứng, tác dụng phụ và kinh nghiệm lâm sàng. Cần theo dõi chặt chẽ tác dụng phụ và nồng độ thuốc trong máu (đối với Cyclosporin).

Thuốc ức chế hệ Renin-Angiotensin-Aldosterone (RAAS inhibitors)

⚙ Giảm huyết áp và giảm protein niệu bằng cách giãn tiểu động mạch đi của cầu thận.

💊 Enalapril

0.1-1.0 mg/kg/ngày (tối đa 40mg/ngày) · Uống, mỗi 12h hoặc 24h

💊 Captopril

1-2 mg/kg/24 giờ · Uống

💊 Ramipril

0.05-0.2 mg/kg/ngày (tối đa 10mg) · Uống, 1 lần/ngày

💊 Losartan

0.5 - 2.0 mg/kg/ngày (tối đa 100mg) · Uống

↔ Thuốc ức chế men chuyển (ACEi) hoặc thuốc ức chế thụ thể Angiotensin II (ARB) được dùng để giảm protein niệu. Losartan có thể thêm vào nếu protein niệu vẫn còn hoặc thay thế ACEi nếu không dung nạp. Cần theo dõi chức năng thận và kali máu.

Thuốc chống đông/chống kết tập tiểu cầu

⚙ Ngăn chặn sự hình thành cục máu đông hoặc kết tập tiểu cầu, giảm nguy cơ tắc mạch.

💊 Aspirin

3 - 5 mg/Kg (tối đa 100mg) · Uống, hàng ngày

💊 Dipyridamole

1-2 mg/kg (tối đa 100 mg) · Uống, mỗi 8h

💊 Heparin

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm

🔧 Warfarin

(thủ thuật / can thiệp)

↔ Dùng để phòng ngừa hoặc điều trị huyết khối. Chỉ định dùng Heparin khi bệnh nhân có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn: Albumin ≤ 20 mg/l, ATP III ≤ 70%, Fibrinogen ≥ 6g/l, D-Dimer ≥ 1000.

Thuốc lợi tiểu

⚙ Tăng thải nước và muối qua thận để giảm phù.

💊 Furosemide

1-2 mg/kg · Tiêm tĩnh mạch (giữa/sau truyền albumin) hoặc uống (OM hoặc chia 2 lần)

💊 Spironolactone

1-2mg/kg/24 giờ · Uống

💊 Bumetanide

25-50 µg/kg (tối đa 3 mg) · Uống, hàng ngày (có thể tăng 8-12h)

↔ Furosemide thường được dùng để kiểm soát phù, đặc biệt khi truyền albumin. Spironolactone có thể kết hợp để tăng hiệu quả và giảm mất kali. Bumetanide là một lựa chọn thay thế Furosemide.

Dung dịch Albumin

⚙ Tăng áp lực keo huyết tương, kéo dịch từ gian bào vào lòng mạch, hỗ trợ giảm phù và duy trì thể tích tuần hoàn.

💊 Albumin 20%

1g/kg · Truyền tĩnh mạch trong 4h

↔ Chỉ định truyền albumin trên bệnh nhân hội chứng thận hư có biểu hiện: Shock hoặc tiền shock, Albumin máu dưới 15g/l, Bệnh nhân phù nhiều kéo dài kém đáp ứng với thuốc lợi tiểu.

Kháng sinh

⚙ Diệt khuẩn hoặc kìm khuẩn, điều trị nhiễm trùng.

↔ Dùng kháng sinh nếu trẻ có biểu hiện nhiễm trùng. Loại kháng sinh tùy thuộc vào tác nhân gây bệnh và vị trí nhiễm trùng. Cần cấy máu/dịch để xác định vi khuẩn và kháng sinh đồ.

Chế độ ăn

⚙ Hỗ trợ dinh dưỡng, kiểm soát phù và các yếu tố nguy cơ.

↔ Năng lượng bình thường, chất béo thấp, 10-14% protein, 40-50% chất béo không bão hòa, 40-50% glucose. Hạn chế muối nếu có phù. Hạn chế 50% dịch duy trì nếu có phù. Không có bằng chứng về việc tăng protein trong khẩu phần ăn đem lại hiệu quả trong điều trị trừ khi bị mất số lượng lớn ảnh hưởng đến sự phát triển của cơ thể.

Tiêm phòng

⚙ Tạo miễn dịch chủ động để phòng ngừa các bệnh truyền nhiễm.

↔ Vaccin sống giảm độc lực (sởi, quai bị, rubella, varicella, rotavirus) nên được chỉ định khi: Trẻ dùng Prednisolone <1mg/kg/ngày (dưới 20mg/ngày) hoặc dưới 20mg/kg cách ngày (dưới 40mg/ngày cách nhật); Trẻ ngừng thuốc độc tế bào (cyclophosphamide, chlorambucil) ít nhất 3 tháng; Trẻ được ngừng thuốc ức chế miễn dịch khác như (cyclosporine, levamisol, mycopenolate) hơn 1 tháng.

⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.

💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📋 Theo Bộ Y tế

Chống chỉ định/Thận trọng với Vaccin sống giảm độc lực
- Không tiêm khi trẻ đang dùng Prednisolone ≥1mg/kg/ngày (hoặc ≥20mg/ngày) hoặc ≥20mg/kg cách ngày (hoặc ≥40mg/ngày cách nhật).
- Không tiêm khi trẻ đang dùng thuốc độc tế bào (cyclophosphamide, chlorambucil) hoặc ngừng chưa đủ 3 tháng.
- Không tiêm khi trẻ đang dùng thuốc ức chế miễn dịch khác (cyclosporine, levamisol, mycopenolate) hoặc ngừng chưa đủ 1 tháng.
Điều chỉnh theo tác dụng phụ của thuốc
- Nếu tác dụng phụ của corticoid nhiều, xem xét sinh thiết thận để tìm nguyên nhân và điều chỉnh phác đồ điều trị.

📚 Theo Y văn

Chống chỉ định/Thận trọng với thuốc ức chế men chuyển (ACEi) và ức chế thụ thể Angiotensin II (ARB)
- Chống chỉ định ở bệnh nhân hẹp động mạch thận hai bên.
- Thận trọng ở bệnh nhân suy thận cấp, tăng kali máu.
- Không khuyến cáo dùng đồng thời ACEi và ARB.
Chống chỉ định/Thận trọng với kháng viêm non-steroid (NSAIDs)
- Chống chỉ định ở bệnh nhân suy thận hoặc có nguy cơ suy thận do có thể làm nặng thêm tình trạng suy thận.
Điều chỉnh theo bệnh kèm
- Tăng huyết áp: Cần kiểm soát huyết áp chặt chẽ bằng thuốc hạ áp phù hợp.
- Nhiễm trùng: Điều trị kháng sinh phù hợp, có thể cần điều chỉnh liều thuốc ức chế miễn dịch tạm thời.
- Rối loạn điện giải: Bù điện giải phù hợp (ví dụ: bù kali khi dùng lợi tiểu quai).
- Suy thận cấp: Điều chỉnh liều thuốc, có thể cần các biện pháp hỗ trợ thận.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)

💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📋 Theo Bộ Y tế

Theo dõi lâm sàng
- Tình trạng phù
- Cân nặng
- Huyết áp
- Dấu hiệu sinh tồn
- Dấu hiệu nhiễm trùng
Theo dõi cận lâm sàng
- Protein niệu (que thử nước tiểu hàng ngày, protein/creatinine niệu định kỳ)
- Albumin máu, Protid máu, Cholesterol máu
- Công thức máu, chức năng thận (creatinine, BUN), điện giải đồ
- Nồng độ thuốc trong máu (ví dụ: Cyclosporin)
- Các xét nghiệm đông máu (D-Dimer, Fibrinogen, ATP III)
Đánh giá đáp ứng điều trị
- Thuyên giảm: Hết phù, protein/creatinine < 0,02 g/mmol, hoặc < 4mg/ m2/h hoặc 10mg/kg/24 giờ, hoặc que thử nước tiểu âm tính hoặc vết trong 3 ngày liên tiếp.
- Đáp ứng với corticoid: Đạt được sự thuyên giảm với liệu trình corticoid đơn thuần.
- Tái phát: Protein/creatinine >0,2 g/l hoặc que thử nước tiểu lúc sáng sớm ≥ 2+ trong 3 ngày liên tiếp (tái phát phần sinh hóa) và/hoặc có giảm albumin máu (tái phát đầy đủ).
- Tái phát không thường xuyên: Tái phát sau liệu trình đầu tiên, nhưng < 2 lần trong 6 tháng hoặc < 4 lần trong 1 năm.
- Tái phát thường xuyên: Tái phát sau lần đầu tiên, với ≥ 2 lần trong 6 tháng hoặc ≥4 lần trong 1 năm.
- Phụ thuộc corticoid: Tái phát thường xuyên với 2 lần liên tiếp trong liệu trình corticoid hoặc trong 2 tuần sau khi ngừng thuốc.
- Kháng corticoid: Không đạt được sự thuyên giảm sau 6 tuần dùng liệu pháp prednisolon liều cao hàng ngày (60mg/m2/ngày) hoặc sau 4 tuần liều cao cộng 3 mũi solumedrol 30mg/kg/48giờ hoặc 4 tuần liều cao và 4 tuần liều 1.5mg/kg/48 giờ.

💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Biến chứng cấp tính
- Rối loạn thăng bằng nước, điện giải
- Suy thận cấp
- Nhiễm trùng: Viêm phúc mạc do phế cầu, viêm đường hô hấp trên, viêm phổi, viêm mô tế bào
- Tắc mạch: do tăng đông, giảm thể tích tuần hoàn
- Giảm khối lượng tuần hoàn
Biến chứng mạn tính
- Rối loạn tăng trưởng: Chậm phát triển chiều cao được ghi nhận do thoát một số hormone qua nước tiểu, suy giáp (do thoát protein mang Iod), suy dinh dưỡng (SDD) do thiếu đạm

📚 Theo Y văn

Biến chứng do điều trị (theo Y văn)
- Tác dụng phụ của corticoid: Loãng xương, đục thủy tinh thể, Tăng huyết áp, chậm tăng trưởng, béo phì, đái tháo đường.
- Tác dụng phụ của các thuốc ức chế miễn dịch khác: Suy tủy, độc gan, độc thận, tăng nguy cơ nhiễm trùng.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)

💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📋 Theo Bộ Y tế

Chỉ định chuyển tuyến/tham vấn chuyên khoa (cờ đỏ)
- Hội chứng thận hư kháng thuốc
- Trẻ <1 tuổi khi chẩn đoán hội chứng thận hư
- Trẻ > 10 tuổi nếu hội chứng thận hư kháng thuốc hoặc phụ thuộc
- Tăng huyết áp không kiểm soát được
- Đái máu đại thể hoặc hồng cầu niệu (+++)
- Bổ thể máu giảm
- Suy thận
- Tiền sử gia đình suy thận và nghe kém

📚 Theo Y văn

Các tình huống cần chuyển tuyến khẩn cấp (theo Y văn)
- Biến chứng nặng như tắc mạch, nhiễm trùng huyết, suy thận cấp nặng.
- Shock hoặc tiền shock do giảm thể tích tuần hoàn.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)

💬 Góp ý bước này