← Trang chủ

Bệnh Von Willebrand (Von-Willebrand Disease - VWD)

ICD-10 · D68.0Huyết học✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1832/QĐ-BYT (01/07/2022) — Bệnh lý huyết học
🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận
🟡 Chảy máu mũi (máu cam)🟡 Ho kéo dài
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Bệnh Von Willebrand (VWD) là rối loạn chảy máu di truyền phổ biến nhất, gây ra bởi sự thiếu hụt định lượng hoặc bất thường chức năng của yếu tố Von Willebrand (VWF). VWF đóng vai trò thiết yếu trong cầm máu ban đầu và là protein vận chuyển cho yếu tố VIII.
Dịch tễ: VWD là rối loạn chảy máu di truyền phổ biến nhất, ảnh hưởng đến khoảng 1% dân số nói chung, mặc dù các thể nặng có triệu chứng lâm sàng rõ rệt ít gặp hơn. Bệnh ảnh hưởng đến cả nam và nữ với tỷ lệ ngang nhau.
Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh chính là do sự thiếu hụt định lượng hoặc bất thường chức năng của yếu tố Von Willebrand (VWF), một glycoprotein đa phân tử lớn. VWF có hai chức năng chính: trung gian cho sự kết dính tiểu cầu vào nội mạc mạch máu bị tổn thương và bảo vệ yếu tố VIII khỏi bị thoái hóa, kéo dài thời gian bán hủy của nó. Khi VWF bị khiếm khuyết, quá trình cầm máu ban đầu bị suy giảm, dẫn đến các triệu chứng chảy máu niêm mạc da, và trong các thể nặng, có thể gây rối loạn cầm máu thứ phát do giảm yếu tố VIII.
Phân loại: VWD được phân loại thành các thể chính dựa trên sự thiếu hụt định lượng hoặc bất thường chức năng của VWF: Type 1 (thiếu hụt định lượng một phần, phổ biến nhất), Type 2 (bất thường chức năng, gồm 2A, 2B, 2M, 2N), và Type 3 (thiếu hụt định lượng hoàn toàn, nặng nhất). Ngoài ra còn có thể mắc phải (Acquired VWD) không do di truyền.
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lý do đến khám
    • Biểu hiện chảy máu bất thường ở da và niêm mạc
    • Chảy máu mũi
    • Chảy máu răng miệng
    • Xuất huyết tiêu hóa
    • Rong kinh
    • Xuất huyết dưới da
    • Chảy máu sau can thiệp, chấn thương, phẫu thuật
    • Chảy máu cơ, khớp
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Triệu chứng có thể biểu hiện từ nhẹ đến nặng tùy từng thể
    • Có thể có thiếu máu do chảy máu nhiều và kéo dài
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiền sử gia đình
    • Có người biểu hiện chảy máu bất thường
    • Triệu chứng chảy máu của các thành viên trong gia đình có thể không giống nhau
  • Yếu tố di truyền
    • Bệnh di truyền nhiễm sắc thể thường, gặp ở cả nam và nữ
  • Yếu tố nguy cơ của bệnh von Willebrand mắc phải
    • Bệnh tự miễn
    • Ung thư
    • Tăng sinh lympho
    • Đa u tủy xương
    • Bệnh lí tim mạch (ví dụ, hẹp eo động mạch chủ dẫn đến hội chứng Heyde)
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Triệu chứng nổi bật
    • Chảy máu niêm mạc: Chảy máu mũi, chảy máu răng miệng, xuất huyết tiêu hóa, rong kinh
    • Xuất huyết dưới da
    • Chảy máu sau can thiệp, chấn thương, phẫu thuật
    • Chảy máu cơ, khớp
  • Các triệu chứng chảy máu cụ thể (theo BAT của ISTH 2010)
    • Chảy máu cam: Kéo dài trên 10 phút hoặc 5 lần/năm, cần tư vấn/dùng thuốc chống tiêu sợi huyết/biện pháp cầm máu cơ học/truyền máu/điều trị thay thế/desmopressin
    • Xuất huyết dưới da: >5 vết bầm hoặc bầm tím > 1cm, lớn có xuất huyết tự phát cần truyền máu
    • Chảy máu từ vết thương nhỏ: Kéo dài trên 10 phút hoặc 5 lần/năm, cần tư vấn/phẫu thuật/truyền máu/điều trị thay thế/desmopressin
    • Tiểu máu: Tiểu máu đại thể ở hiện tại, cần tư vấn/phẫu thuật/bổ sung sắt/truyền máu/điều trị thay thế/desmopressin
    • Xuất huyết tiêu hóa: Có nhưng không phải điều trị gì (không liên quan bệnh lý dạ dày, tăng huyết áp, dị dạng mạch, trĩ), cần tư vấn/phẫu thuật/dùng thuốc chống tiêu sợi huyết/truyền máu/điều trị thay thế/desmopressin
    • Chảy máu chân răng, khoang miệng: Hiện tại, cần tư vấn/phẫu thuật/dùng thuốc chống tiêu sợi huyết/truyền máu/điều trị thay thế/desmopressin
    • Chảy máu sau can thiệp nha khoa: Lớn hơn 25% số lần nhổ răng hoặc thủ thuật có chảy máu, phải khâu phục hồi hoặc nhét bông cầm máu, cần truyền máu/điều trị thay thế/desmopressin
    • Chảy máu sau phẫu thuật hoặc can thiệp: Lớn hơn 25% số lần phẫu thuật có chảy máu, cần phẫu thuật/dùng thuốc chống tiêu sợi huyết/truyền máu/điều trị thay thế/desmopressin
    • Rong kinh: Phải nghỉ học/làm > 2 lần/năm hoặc phải dùng thuốc chống tiêu fibrin kết hợp thuốc nội tiết, rong kinh cấp tính cần nhập viện và điều trị khẩn cấp/truyền máu/điều trị thay thế/desmopressin/phẫu thuật
    • Xuất huyết sau sinh: Kéo dài > 6 tuần, bổ sung sắt/dùng thuốc chống tiêu fibrin, yêu cầu truyền máu/điều trị thay thế/desmopressin/kiểm tra dưới gây mê/phẫu thuật
    • Tụ máu cơ tự phát: Tự phát hoặc sau chấn thương yêu cầu điều trị thay thế/desmopressin, tự phát hoặc sau chấn thương cần can thiệp phẫu thuật hoặc truyền máu
    • Xuất huyết khác: Tự phát hoặc sau chấn thương yêu cầu điều trị thay thế/desmopressin, tự phát hoặc sau chấn thương cần can thiệp phẫu thuật hoặc truyền máu
    • Chảy máu thần kinh TW tự phát: Chấn thương dưới màng cứng cần can thiệp, chấn thương nội sọ cần can thiệp
  • Dấu hiệu khác
    • Có thể có thiếu máu do chảy máu nhiều và kéo dài
  • Công cụ sàng lọc
    • Nên sử dụng công cụ sàng lọc tiêu chuẩn tình trạng chảy máu (như BAT của ISTH 2010) để cân nhắc có cần làm xét nghiệm hay không
    • Đối với nam giới, trẻ em hoặc người liên quan trực hệ với bệnh nhân von Willebrand, ngay cả khi sàng lọc BAT không rõ triệu chứng chảy máu, nếu vẫn nghi ngờ bị bệnh vẫn cần làm xét nghiệm kiểm tra
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Hội chứng xuất huyết
    • Biểu hiện chảy máu bất thường ở da và niêm mạc
    • Chảy máu mũi, chảy máu răng miệng, xuất huyết tiêu hóa, rong kinh
    • Xuất huyết dưới da hoặc chảy máu sau can thiệp, chấn thương, phẫu thuật
    • Chảy máu cơ, khớp
📚 Theo Y văn
  • Các biểu hiện lâm sàng của bệnh Von Willebrand chủ yếu là các triệu chứng chảy máu, tạo thành hội chứng xuất huyết.
  • Hội chứng xuất huyết: Chảy máu bất thường ở da và niêm mạc; Chảy máu mũi; Chảy máu răng miệng; Xuất huyết tiêu hóa; Rong kinh; Xuất huyết dưới da; Chảy máu sau can thiệp, chấn thương, phẫu thuật; Chảy máu cơ; Chảy máu khớp.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Hemophilia A — Chủ yếu gặp ở nam giới · Hay chảy máu ở cơ, khớp · Chỉ có yếu tố VIII giảm, vWF bình thường · Các xét nghiệm thăm dò giai đoạn cầm máu kỳ đầu như thời gian máu chảy, co cục máu đông, ngưng tập tiểu cầu với ristocetin, thời gian có nút tiểu cầu (PFA): Bình thường
Bệnh von Willebrand mắc phải ⏳ — Không có tiền sử cá nhân và gia đình về chảy máu lâu cầm · Có các bệnh lý kèm theo như ung thư, tự miễn, tăng sinh lympho, tăng sinh tủy, tim mạch… · Có tăng sinh bất thường gamma globulin · Có kháng thể kháng yếu tố von Willebrand
Rối loạn chức năng tiểu cầu bẩm sinh (ví dụ: Bệnh Glanzmann, Hội chứng Bernard-Soulier) — Số lượng tiểu cầu có thể bình thường hoặc giảm (trong Bernard-Soulier) · Thời gian máu chảy kéo dài · Ngưng tập tiểu cầu bất thường với các chất kích thích khác nhau (ADP, collagen, epinephrine, arachidonic acid) nhưng có thể bình thường với ristocetin (trừ Bernard-Soulier) · VWF:Ag và FVIII:C bình thường
Thiếu vitamin K hoặc bệnh gan nặng — Thường có tiền sử bệnh gan hoặc chế độ ăn thiếu vitamin K · PT kéo dài đáng kể, APTT có thể kéo dài · Fibrinogen có thể giảm trong bệnh gan nặng · VWF:Ag và FVIII:C thường bình thường hoặc tăng (VWF là protein pha cấp)
Thiếu yếu tố đông máu khác (ví dụ: Thiếu yếu tố VII, IX, X, XI, XII) — Chảy máu có thể tương tự nhưng xét nghiệm đông máu cơ bản sẽ chỉ ra sự bất thường của yếu tố cụ thể (ví dụ: PT kéo dài trong thiếu yếu tố VII, APTT kéo dài trong thiếu yếu tố IX, XI, XII) · VWF:Ag và FVIII:C bình thường
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lưu ý chung
    • Cần một phức hợp xét nghiệm để chẩn đoán
    • Nồng độ yếu tố von Willebrand và yếu tố VIII phụ thuộc nhiều vào các hoạt động thể lực, stress, vòng kinh nên các xét nghiệm cần được làm ít nhất 2 lần ở 2 thời điểm khác nhau
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Yếu tố von Willebrand kháng nguyên (vWF:Ag)
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Giảm
Yếu tố von Willebrand hoạt tính (vWF:Act)
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Giảm
🔬 Đặc hiệu cao
Ngưng tập tiểu cầu với ristocetin
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Giảm
Yếu tố VIII
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Giảm hoặc bình thường
Hoạt tính vWF phụ thuộc tiểu cầu (vWF:GPIbM, vWF: GPIbR)
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Giảm
Khả năng gắn của yếu tố von Willebrand với collagen (vWF:CBA)
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Giảm
Định lượng multimer vWF
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Bình thường hoặc bất thường
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Thời gian máu chảy
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Kéo dài
Co cục máu đông
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Không co hoặc co không hoàn toàn
Số lượng tiểu cầu
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Bình thường, có thể giảm (trong typ 2B)
Thời gian có nút tiểu cầu (closure time - PFA)
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Kéo dài
APTT
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Kéo dài
PT
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Bình thường
TT
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Bình thường
Fibrinogen
Phác đồ không nêu ngưỡng cụ thể — Bình thường
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Nguyên tắc chẩn đoán
    • Cần một phức hợp xét nghiệm để chẩn đoán
    • Các xét nghiệm cần được làm ít nhất 2 lần ở 2 thời điểm khác nhau do nồng độ yếu tố von Willebrand và yếu tố VIII phụ thuộc nhiều vào các hoạt động thể lực, stress, vòng kinh
  • Tiêu chuẩn chẩn đoán
    • Có triệu chứng chảy máu lâm sàng (được đánh giá bằng công cụ BAT của ISTH 2010)
    • Có tiền sử gia đình mắc bệnh von Willebrand hoặc các rối loạn chảy máu khác
    • Có bất thường trong các xét nghiệm đông máu và yếu tố von Willebrand
  • Các xét nghiệm chính để xác định
    • Giảm yếu tố von Willebrand kháng nguyên (vWF:Ag)
    • Giảm yếu tố von Willebrand hoạt tính (vWF:Act)
    • Giảm hoạt tính vWF phụ thuộc tiểu cầu (vWF:GPIbM, vWF: GPIbR)
    • Giảm khả năng gắn của yếu tố von Willebrand với collagen (vWF:CBA)
    • Định lượng multimer vWF: bình thường hoặc bất thường
    • Yếu tố VIII: giảm hoặc bình thường
  • Sơ đồ chẩn đoán VWD theo ASH ISTH NHF WFH 2021
    • Bắt đầu bằng đánh giá chảy máu (CM) và BAT
    • Nếu BAT bất thường hoặc nghi ngờ cao, tiến hành xét nghiệm vWF:Ag, vWF:Act, FVIII:C
    • Dựa vào tỷ lệ vWF:Act/vWF:Ag và FVIII:C/vWF:Ag để phân loại các type VWD (1, 2, 3)
    • Các xét nghiệm chuyên sâu hơn như vWF:CB, FVIIIB, phân tích multimer được sử dụng để phân biệt các phân type của VWD type 2
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Phân loại bệnh von Willebrand theo ASH ISTH NHF WFH 2021
    • Type 1: Giảm số lượng VWF với tỷ lệ được bảo toàn giữa VWF:Ag, VWF:Act và FVIII; phân phối multimer bình thường.
    • Type 1C: Giảm số lượng VWF với tỷ lệ được bảo toàn giữa VWF:Ag, VWF:Act và FVIII; tăng VWF polypeptid so với VWF:Ag.
    • Type 2A: Giảm hoạt tính vWF phụ thuộc tiểu cầu với sự thiếu hụt đặc hiệu các multimer trọng lượng phân tử cao.
    • Type 2B: Tăng liên kết với GPIbα, thường dẫn đến giảm tiểu cầu.
    • Type 2M: Giảm hoạt tính vWF phụ thuộc tiểu cầu nhưng không thiếu hụt các multimer trọng lượng phân tử cao.
    • Type 2N: Giảm gắn kết của yếu tố VIII với VWF.
    • Type 3: Thiếu hụt hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn VWF.
    • Von Willebrand typ tiểu cầu: Khiếm khuyết chức năng của GPIbα tiểu cầu, dẫn đến liên kết quá mức giữa tiểu cầu và VWF gây ra giảm tiểu cầu và mất multimer trọng lượng phân tử cao.
    • Hội chứng von Willebrand mắc phải: Giảm VWF và đặc biệt mất các multimer trọng lượng phân tử cao do tác động của lực cắt cơ học (ví dụ, hẹp eo động mạch chủ dẫn đến hội chứng Heyde), hấp phụ trên các khối u (ví dụ, bệnh Waldenstrom hoặc khối u Wilms), hoặc sự hình thành chất ức chế tự miễn dịch.
  • Các thăm dò xác định mức độ/giai đoạn
    • Định lượng yếu tố von Willebrand kháng nguyên (vWF:Ag): Đánh giá số lượng vWF.
    • Định lượng yếu tố von Willebrand hoạt tính (vWF:Act) (còn gọi là đồng yếu tố ristocetin - vWF:Rco): Đánh giá chức năng vWF.
    • Định lượng hoạt tính yếu tố VIII (FVIII:C): Đánh giá khả năng bảo vệ FVIII của vWF.
    • Tỷ lệ vWF:Act/vWF:Ag: Phân biệt các type VWD dựa trên chất lượng vWF.
    • Phân tích multimer vWF: Đánh giá cấu trúc và sự hiện diện của các multimer trọng lượng phân tử cao, đặc biệt quan trọng trong phân loại type 2 VWD.
    • Khả năng gắn kết của yếu tố VIII với VWF (FVIIIB): Để chẩn đoán type 2N VWD.
    • Khả năng gắn collagen của VWF (vWF:CB): Để chẩn đoán các type VWD có bất thường chức năng gắn collagen.
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Bệnh von Willebrand bẩm sinh
    • Do bất thường về số lượng hoặc chất lượng vWF
    • Di truyền nhiễm sắc thể thường
    • Có nhiều đột biến trên gen có tác động đến cấu trúc và chức năng của yếu tố von Willerbrand
  • Bệnh von Willebrand mắc phải
    • Giảm số lượng hoặc chất lượng yếu tố von Willebrand thứ phát do các bệnh lý nền
    • Kháng thể kháng yếu tố von Willebrand
    • Hấp thụ trên bề mặt tiểu cầu hoặc tế bào biến hình (transformed cell)
    • Tăng phân giải protein
    • Các bệnh lý kèm theo: bệnh tự miễn, ung thư, tăng sinh lympho, tăng sinh tủy, bệnh lý tim mạch (ví dụ, hẹp eo động mạch chủ dẫn đến hội chứng Heyde)
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Người bệnh cần được đăng kí và quản lý tại các bệnh viện đa khoa, các cơ sở huyết học hoặc trung tâm điều trị các rối loạn chảy máu để được cấp thẻ người bệnh có các thông tin liên quan đến chẩn đoán, được phối hợp chăm sóc bởi các chuyên khoa có liên quan như: Huyết học, Răng hàm mặt, Sản phụ khoa, Ngoại khoa…
Thuốc tăng giải phóng vWF nội sinh
⚙ Kích thích giải phóng vWF nội sinh từ các kho dự trữ (tế bào nội mạc).
💊 DDAVP (Desmopressin)
0,3mcg/kg · Tiêm dưới da hoặc pha trong 100 ml nước muối sinh lý truyền trong vòng 15 phút; hoặc dùng dạng xịt mũi liều 300 mcg/xịt.
↔ Chỉ có tác dụng trong vòng 2-3 liều. Sử dụng tốt cho điều trị chảy máu và sau can thiệp nhỏ cho người bệnh type 1, 2A, 2M và 2N. Có thể nhắc lại sau 12-24 giờ. Cần làm test thử bằng cách định lượng nồng độ VIII và VWF trước và sau khi truyền để đánh giá đáp ứng.
Chế phẩm thay thế vWF và yếu tố VIII
⚙ Cung cấp trực tiếp vWF và/hoặc yếu tố VIII bị thiếu hụt hoặc bất thường.
💊 Tủa lạnh
1-2 đơn vị tủa lạnh/ngày · Truyền tĩnh mạch
💊 Yếu tố VIII cô đặc có vWF
15 đơn vị (ui) FVIII/kg/ngày cho chảy máu trung bình; 30 đơn vị FVIII/kg cho chảy máu nặng · Truyền tĩnh mạch
💊 VWF cô đặc (nguồn gốc huyết tương hoặc tái tổ hợp)
Liều thông thường 40-80 ui vWF:Act/kg · Truyền tĩnh mạch
↔ Tủa lạnh giàu vWF và yếu tố VIII, nhưng không dự đoán được nồng độ vWF nâng lên và có nguy cơ lây nhiễm. Yếu tố VIII cô đặc có vWF chỉ định khi chảy máu trung bình, nặng hoặc cần phẫu thuật; 1 đơn vị vWF:Act/kg có thể nâng nồng độ vWF:Act lên 2%. VWF cô đặc có thể nhắc lại sau 8-24h. Yếu tố VIII tái tổ hợp không chứa vWF nên không dùng được. Cần theo dõi nồng độ yếu tố VIII và vWF hàng ngày để điều chỉnh liều. Đối với vWD type 3 có biểu hiện chảy máu nhiều cần bổ sung định kỳ yếu tố đông máu (40-60 ui/kg cân nặng x 2 lần/tuần).
Thuốc chống tiêu sợi huyết
⚙ Ức chế quá trình tiêu sợi huyết, giúp ổn định cục máu đông.
💊 Tranexamic acid
15-25 mg/kg mỗi 6-8 giờ · Uống hoặc tiêm tĩnh mạch chậm; hoặc dung dịch 5% dùng để ngậm, súc họng.
↔ Chỉ định cho chảy máu niêm mạc như chảy máu răng miệng, rong kinh.
Thuốc nội tiết (kiểm soát rong kinh)
⚙ Điều hòa chu kỳ kinh nguyệt, giảm lượng máu kinh.
💊 Thuốc tránh thai đường uống chứa estrogen hoặc progesterone
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
↔ Sử dụng để kiểm soát rong kinh.
Điều trị hỗ trợ và biến chứng
⚙ Giải quyết các hậu quả của chảy máu và các bệnh lý kèm theo.
💊 Sắt
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
💊 Khối hồng cầu
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Truyền tĩnh mạch
💊 IgIV (Immunoglobulin tĩnh mạch)
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Truyền tĩnh mạch
↔ Điều trị thiếu máu bằng bổ sung sắt hoặc truyền khối hồng cầu. Điều trị các bệnh lây qua đường truyền máu. Gạn huyết tương nếu tăng sinh gamma globulin (trong VWD mắc phải). Kết hợp điều trị các bệnh lý kèm theo trong VWD mắc phải.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chống chỉ định của DDAVP (Desmopressin)
    • Không dùng cho người bệnh type 2B do có thể làm trầm trọng thêm việc giảm tiểu cầu
    • Không dùng cho người bệnh type 3 do ít tác dụng
  • Chống chỉ định của Tranexamic acid
    • Đái máu
  • Điều chỉnh liều yếu tố VIII cô đặc có vWF
    • Tránh nâng nồng độ lên quá cao (> 150%) kết hợp với tranexamic acid đối với những trường hợp bệnh nhân có nguy cơ huyết khối cao
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm trong VWD mắc phải
    • Kết hợp điều trị các bệnh lý kèm theo (ung thư, tự miễn, tăng sinh lympho, tăng sinh tủy, tim mạch…)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Quản lý và theo dõi chung
    • Lập hồ sơ quản lý
    • Cấp thẻ người bệnh bao gồm các thông tin về chẩn đoán, mức độ bệnh, tình trạng có chất ức chế yếu tố đông máu
    • Tư vấn về bệnh và tư vấn di truyền
    • Điều trị chảy máu và hạn chế biến chứng chảy máu: Sử dụng chế phẩm máu và các thuốc, biện pháp hỗ trợ
    • Phối hợp với các chuyên ngành có liên quan trong chăm sóc toàn diện: Răng hàm mặt, ngoại khoa, sản khoa…
    • Kiểm tra định kỳ mỗi 1-3 tháng và điều trị nếu có các bệnh nhiễm qua đường truyền máu và các kháng thể kháng yếu tố đông máu
  • Xét nghiệm theo dõi điều trị
    • Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: Đánh giá mức độ thiếu máu, làm khi vào viện và định kỳ hàng tháng, hoặc khi lâm sàng nghi ngờ mất máu, thiếu máu, theo dõi điều trị thiếu máu.
    • Đông máu cơ bản (Fibrinogen, PT, APTT, TT), định lượng yếu tố VIII, vWF:Ag, vWF:Act, vWF phụ thuộc tiểu cầu…: Hàng ngày để đánh giá hiệu quả của điều trị và điều chỉnh liều yếu tố đông máu hoặc khi nghi ngờ có kháng thể chống yếu tố đông máu.
    • Sinh hóa: Chức năng gan, thận, sắt, ferritin, protein, albumin và các chỉ số khác tùy thuộc vào tình trạng của người bệnh.
    • Vi sinh: Kiểm tra HBV, HCV, HIV theo quy định để theo dõi nguy cơ lây nhiễm các bệnh qua đường truyền máu; cấy máu, cấy vết thương tìm vi khuẩn, nấm khi nghi ngờ có nhiễm trùng máu, nhiễm trùng vết thương…
    • Chẩn đoán hình ảnh (siêu âm, X-quang): Đánh giá tình trạng chảy máu, tắc mạch và các bệnh lý kèm theo.
  • Theo dõi nồng độ yếu tố đông máu
    • Cần theo dõi nồng độ yếu tố VIII và vWF hàng ngày để điều chỉnh liều
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Biến chứng trực tiếp do chảy máu
    • Thiếu máu do mất máu nhiều và kéo dài
  • Biến chứng liên quan điều trị
    • Các bệnh lây qua đường truyền máu (do sử dụng chế phẩm máu như tủa lạnh, yếu tố VIII cô đặc có vWF)
    • Hạ Natri máu (tác dụng phụ của DDAVP)
    • Nguy cơ huyết khối cao (khi nâng nồng độ yếu tố VIII và vWF quá cao, > 150%)
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chuyển tuyến
    • Người bệnh cần được đăng ký và quản lý tại các bệnh viện đa khoa, các cơ sở huyết học hoặc trung tâm điều trị các rối loạn chảy máu
  • Cờ đỏ (tình huống cần can thiệp khẩn cấp hoặc chuyên sâu)
    • Rong kinh cấp tính cần nhập viện và điều trị khẩn cấp
    • Rong kinh yêu cầu truyền máu, điều trị thay thế, Desmopressin, hoặc yêu cầu nong & cắt bỏ/cắt bỏ nội mạc tử cung/cắt tử cung
    • Xuất huyết sau sinh yêu cầu truyền máu, điều trị thay thế, Desmopressin hoặc yêu cầu kiểm tra dưới gây mê/sử dụng bóng/chèn tử cung, hoặc bất kỳ tình trạng yêu cầu phẫu thuật, can thiệp thủ thuật xâm lấn nào
    • Tụ máu cơ tự phát hoặc sau chấn thương cần can thiệp phẫu thuật hoặc truyền máu
    • Xuất huyết thần kinh trung ương tự phát hoặc sau chấn thương cần can thiệp (dưới màng cứng, nội sọ)
    • Chảy máu khác yêu cầu phẫu thuật cầm máu hoặc dùng thuốc chống tiêu fibrin, truyền máu hoặc điều trị thay thế (sử dụng các thành phần máu cầm máu và rFVIIa) hoặc desmopressin
💬 Góp ý bước này