← Trang chủ

Lơ xê mi tuỷ cấp trẻ em (Bệnh bạch cầu cấp dòng tủy trẻ em)

ICD-10 · C92.0Huyết học, Ung bướu✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1832/QĐ-BYT (01/07/2022) — Bệnh lý huyết học
🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận
🧩 Hội chứng nhiễm trùng🧩 Hội chứng thiếu máu🧩 Hội chứng xuất huyết
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Lơ xê mi tủy cấp trẻ em là một bệnh lý ác tính của hệ tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh không kiểm soát và tích tụ các tế bào non dòng tủy (blast) trong tủy xương và máu ngoại vi. Sự tích tụ này ức chế quá trình tạo máu bình thường và có thể thâm nhiễm các cơ quan khác.
Dịch tễ: Lơ xê mi tủy cấp chiếm khoảng 15-20% tổng số các bệnh bạch cầu ở trẻ em. Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp hơn ở trẻ sơ sinh và thanh thiếu niên.
Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh chính liên quan đến các đột biến gen mắc phải hoặc bẩm sinh trong tế bào gốc tạo máu, dẫn đến rối loạn quá trình biệt hóa và tăng sinh không kiểm soát của các tế bào tiền thân dòng tủy. Các tế bào non ác tính này (blast) tích tụ trong tủy xương, ức chế quá trình tạo máu bình thường và có thể thâm nhiễm vào các cơ quan khác.
Phân loại: Phân loại theo FAB (M0-M7) dựa trên hình thái và hóa học tế bào, và theo WHO dựa trên đặc điểm di truyền, phân tử và lâm sàng.
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📚 Theo Y văn
  • Lý do đến khám
    • Các triệu chứng liên quan đến suy tủy xương:
    • Thiếu máu: xanh xao, mệt mỏi, khó thở khi gắng sức.
    • Xuất huyết: chảy máu cam, chảy máu chân răng, xuất huyết dưới da (chấm, nốt, mảng bầm tím) không rõ nguyên nhân.
    • Nhiễm trùng: sốt kéo dài, nhiễm trùng tái phát hoặc khó điều trị (viêm loét miệng họng, viêm phổi, nhiễm trùng da).
    • Các triệu chứng liên quan đến thâm nhiễm tế bào ác tính:
    • Gan to, lách to, hạch to.
    • Đau xương khớp (do thâm nhiễm tủy xương).
    • Phì đại lợi.
    • Dấu hiệu thần kinh khu trú (do thâm nhiễm thần kinh trung ương).
    • Các triệu chứng toàn thân không đặc hiệu:
    • Mệt mỏi, gầy sút cân nhanh, suy sụp thể trạng.
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Các triệu chứng thường khởi phát cấp tính hoặc bán cấp, tiến triển nhanh trong vài tuần đến vài tháng.
    • Bệnh nhân có thể có tiền sử tiếp xúc với các yếu tố nguy cơ (tia xạ, hóa chất, hội chứng di truyền).
    • Diễn biến có thể kèm theo các biến chứng cấp tính như đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) hoặc tắc mạch do tăng bạch cầu.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Nguyên nhân gây LXM tủy cấp trẻ em chưa được sáng tỏ.
  • Các yếu tố được cho là nguy cơ gây LXM tủy cấp ở trẻ em bao gồm:
    • Tia xạ
    • Hóa chất
    • Yếu tố di truyền (hội chứng Down, thiếu máu Fanconi…)
    • Cách sống của bố mẹ (nghiện rượu, thuốc lá…)
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Hội chứng thiếu máu.
  • Hội chứng xuất huyết.
  • Có thể gặp tình trạng đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC), đặc biệt rất hay gặp trên người bệnh LXM cấp thể tiền tủy bào.
  • Hội chứng nhiễm trùng:
    • Sốt
    • Viêm loét miệng họng
    • Viêm phổi
    • Nhiễm trùng da...
  • Hội chứng thâm nhiễm:
    • Gan to
    • Lách to
    • Hạch to
    • Phì đại lợi
    • Thâm nhiễm da
    • Đau xương
    • Thâm nhiễm thần kinh trung ương với các dấu hiệu thần kinh khu trú...
  • Trong trường hợp số lượng bạch cầu tăng cao có thể gặp triệu chứng tắc mạch do tăng bạch cầu:
    • Tắc mạch não
    • Tắc mạch phổi
    • Tắc mạch dương vật…
  • Biểu hiện toàn thân do bệnh lý ác tính:
    • Mệt mỏi
    • Gầy sút
    • Suy sụp nhanh
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Hội chứng thiếu máu
  • Hội chứng xuất huyết
  • Hội chứng nhiễm trùng
  • Hội chứng thâm nhiễm
📚 Theo Y văn
  • Hội chứng tiêu khối u (Tumor Lysis Syndrome - TLS)
    • Có thể xảy ra tự phát hoặc sau khi bắt đầu điều trị hóa chất, do sự ly giải nhanh chóng của các tế bào ung thư, giải phóng các chất nội bào vào máu.
    • Biểu hiện: tăng acid uric máu, tăng kali máu, tăng phosphat máu, hạ canxi máu, suy thận cấp.
  • Hội chứng ATRA (All-trans retinoic acid syndrome)
    • Đặc biệt ở thể lơ xê mi tiền tủy bào (APL) khi điều trị bằng ATRA.
    • Biểu hiện: sốt, hạ huyết áp, giữ nước, suy hô hấp, viêm niêm mạc, dịch màng phổi, màng tim, các đám mờ trên X-quang phổi, suy thận cấp, suy chức năng gan, thường đi kèm với tăng bạch cầu.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Lơ xê mi lympho cấp (ALL) ⏳ — Dấu ấn miễn dịch: ALL thường dương tính với CD10, CD19, CD22; AML dương tính với CD13, CD33, MPO. Hình thái tế bào blast: Blast ALL thường nhỏ hơn, ít bào tương hơn, nhân có thể có hạt nhân rõ. Blast AML thường lớn hơn, bào tương nhiều hơn, có thể có hạt Auer.
Phản ứng giả lơ xê mi (Leukemoid reaction) — Tăng bạch cầu hạt trưởng thành do nhiễm trùng nặng hoặc viêm. Không có tế bào blast tăng sinh trong tủy xương (>20%). Không có dấu ấn miễn dịch dòng tủy ác tính hoặc bất thường di truyền đặc trưng của AML. Phosphatase kiềm bạch cầu (LAP score) thường tăng cao (giảm trong CML, bình thường hoặc giảm trong AML).
Hội chứng rối loạn sinh tủy (MDS) — Có thể có giảm một hoặc nhiều dòng tế bào máu ngoại vi, rối loạn sinh tủy (dysplasia) ở ít nhất một dòng tế bào tạo máu. Tỷ lệ blast trong tủy xương < 20% (trừ MDS với tăng blast, nhưng vẫn < 20% để phân biệt với AML). MDS thường có diễn biến mạn tính hơn.
Thiếu máu bất sản tủy (Aplastic Anemia) — Giảm cả 3 dòng tế bào máu ngoại vi (pancytopenia). Tủy xương nghèo tế bào (hypocellular) và không có tế bào blast tăng sinh. Trong khi đó, AML có tủy xương giàu tế bào (hypercellular) với sự tăng sinh của tế bào blast.
Nhiễm trùng nặng hoặc bệnh viêm mạn tính — Có thể gây tăng bạch cầu, sốt, mệt mỏi. Tuy nhiên, thường không có tế bào blast trong máu ngoại vi hoặc tủy xương (hoặc rất ít), và các xét nghiệm chuyên sâu (tủy đồ, dấu ấn miễn dịch, di truyền) sẽ âm tính với các tiêu chuẩn chẩn đoán AML.
📚 Theo Y văn
  • Lơ xê mi lympho cấp (ALL)
  • Phản ứng giả lơ xê mi (Leukemoid reaction)
  • Hội chứng rối loạn sinh tủy (MDS)
  • Thiếu máu bất sản tủy (Aplastic Anemia)
  • Nhiễm trùng nặng hoặc bệnh viêm mạn tính
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi và tủy xương
    • Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi:
    • Thiếu máu bình sắc, hồng cầu kích thước bình thường, hồng cầu lưới giảm.
    • Số lượng bạch cầu thường tăng, nhưng có thể bình thường hoặc giảm; gặp một tỷ lệ tế bào non (tế bào blast) - ác tính.
    • Số lượng tiểu cầu giảm.
    • Xét nghiệm tủy xương:
    • Xét nghiệm tủy đồ: Số lượng tế bào tủy thường tăng, tế bào blast tăng sinh, hình thái dòng tủy, chiếm tỷ lệ ≥ 20% các tế bào có nhân trong tủy. Các dòng hồng cầu, bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu bị lấn át bởi tế bào blast.
    • Nhuộm hóa học tế bào cho phép chẩn đoán thể bệnh LXM cấp theo bảng xếp loại FAB:
    • Thường dương tính với MPO, Soudan - Black, âm tính với PAS;
    • Kỹ thuật nhuộm esterase không đặc hiệu được sử dụng trong chẩn đoán LXM cấp dòng mono vì các tế bào thuộc dòng này cho phản ứng dương tính mạnh và bị ức chế bởi NaF, trong khi tế bào dòng bạch cầu hạt tuy cũng cho phản ứng dương tính nhưng không bị ức chế bởi NaF.
    • Sinh thiết tủy xương được chỉ định trong trường hợp chọc hút tủy không chẩn đoán xác định được do tủy nghèo tế bào.
  • Đặc điểm dấu ấn miễn dịch và di truyền
    • Dấu ấn miễn dịch đặc trưng trong LXM tủy cấp (AML):
    • Tế bào non chưa biệt hóa: CD34, CD117 (c-kit): tế bào dòng tủy/tế bào gốc.
    • Dòng bạch cầu hạt: CD13, CD15, CD33, cytoplasmic MPO, HLA-DR (dương tính trong đa số thể AML, âm tính trong APL).
    • Dòng mono: CD13, CD15, CD33, CD14.
    • Dòng mẫu tiểu cầu: CD41 (Platelet glycoprotein IIb/IIIa complex), CD61 (Platelet glycoprotein IIIa).
    • Dòng hồng cầu: Glycophorin A.
    • Bất thường di truyền và ý nghĩa tiên lượng trong LXM tủy cấp trẻ em:
    • Nguy cơ thấp: Bất thường NST t(8;21) tạo đột biến gen AML1/ETO (15%), t(15;17) tạo đột biến gen PML/RAR, hoặc inv(16) tạo đột biến gen CBFβ/MYH11 (10%), đột biến gen liên quan đến sắp xếp lại gen MLL (20%) (một số thuộc nhóm tiên lượng xấu); đột biến NPM1, đột biến CEFBA (hiếm gặp hơn ở người lớn).
    • Nguy cơ trung bình: Công thức NST bình thường, bất thường NST +8, -Y, +6; t(1;11)(q21;q23) tạo gen MLL-AF3.
    • Nguy cơ cao: Bất thường NST -7, -5, tổn thương đồng thời nhiều NST (≥ 3), hoặc đột biến gen FLT3(FLT3-ITD), t(9;11)(p12;q23) tạo gen MLL-AF4, t(6;11)(q27;q23) tạo gen MLL-AF10.
  • Bilan xét nghiệm trước điều trị
    • Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi.
    • Sinh hóa máu: Chức năng gan, thận, Axit Uric, LDH, điện giải đồ.
    • Đông máu huyết tương: Fibrinogen, PT, APTT, TT, D-Dimer. Bệnh nhân có kèm theo rối loạn đông máu cần làm thêm xét nghiệm (nếu cần): Nghiệm pháp rượu, Von-Kaulla, Đàn hồi cục máu đồ (ROTEM), Fibrin monomer.
    • Xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh: X-quang tim phổi, siêu âm ổ bụng, điện tâm đồ, siêu âm tim và các xét nghiệm khác như: CT-scanner, MRI nếu có nghi ngờ thâm nhiễm.
    • Xét nghiệm virus: HIV, HBV, HCV nếu có truyền máu và chế phẩm máu.
    • Huyết tủy đồ, phân loại miễn dịch, công thức nhiễm sắc thể và PCR xác định gen bệnh máu ác tính dòng tủy.
    • Sinh thiết tủy xương: Có thể được chỉ định trong trường hợp tủy nghèo tế bào, tỷ lệ blast < 20% tế bào có nhân trong tủy.
    • Định nhóm máu hệ ABO, Rh(D).
    • Khám răng hàm mặt, tai mũi họng trước khi điều trị.
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Huyết tủy đồ (chọc hút tủy xương)
Tế bào blast ≥ 20% các tế bào có nhân trong tủy — Xác định sự tăng sinh của tế bào blast ác tính, lấn át các dòng tế bào máu bình thường. Là tiêu chuẩn chính để chẩn đoán AML.
Nhuộm hóa học tế bào (MPO, Soudan - Black)
Dương tính — Xác định nguồn gốc dòng tủy của tế bào blast. MPO (Myeloperoxidase) và Soudan Black là các enzyme đặc trưng của dòng tủy.
Sinh thiết tủy xương
Tỷ lệ tế bào blast >= 20% trong tủy xương (theo WHO) hoặc >= 25% (theo FAB) là tiêu chuẩn chẩn đoán (theo Y văn) — Được chỉ định khi chọc hút tủy không chẩn đoán xác định được do tủy nghèo tế bào, giúp đánh giá cấu trúc tủy và tỷ lệ blast.
🔬 Đặc hiệu cao
Dấu ấn miễn dịch (Flow Cytometry)
Dương tính với các marker dòng tủy — Xác định dòng tế bào (tủy, mono, mẫu tiểu cầu, hồng cầu) và mức độ biệt hóa của tế bào blast, hỗ trợ phân loại thể bệnh và chẩn đoán xác định.
Công thức nhiễm sắc thể (Karyotyping) và FISH
Phát hiện các bất thường NST đặc trưng — Phát hiện các bất thường nhiễm sắc thể (ví dụ: t(8;21), t(15;17), inv(16), -7, -5) có ý nghĩa chẩn đoán, phân loại thể bệnh và tiên lượng.
PCR xác định gen bệnh máu ác tính dòng tủy (ví dụ: PML/RAR, AML1/ETO, CBFβ/MYH11, FLT3-ITD, NPM1, CEFBA, MLL rearrangement)
Dương tính với đột biến gen — Xác định sự hiện diện của các đột biến gen đặc hiệu, có vai trò quan trọng trong chẩn đoán, phân loại thể bệnh (đặc biệt APL), đánh giá nguy cơ và theo dõi đáp ứng điều trị (MRD).
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi
Thiếu máu: Hb < 11 g/dL (trẻ 6 tháng-5 tuổi), < 11.5 g/dL (trẻ 5-12 tuổi), < 12 g/dL (trẻ 12-18 tuổi). Giảm tiểu cầu: < 150 G/L. Sự hiện diện của tế bào blast trong máu ngoại vi (theo Y văn) — Phát hiện thiếu máu (bình sắc, hồng cầu kích thước bình thường, hồng cầu lưới giảm), số lượng bạch cầu (tăng, bình thường hoặc giảm), sự hiện diện của tế bào non (blast), giảm tiểu cầu.
Nhuộm hóa học tế bào (Esterase không đặc hiệu)
Dương tính mạnh và bị ức chế bởi NaF — Hỗ trợ chẩn đoán LXM cấp dòng mono (M4, M5 theo FAB).
Sinh hóa máu (Chức năng gan, thận, Axit Uric, LDH, điện giải đồ)
Axit Uric: Tăng > 5.7 mg/dL. LDH: Tăng > 250 U/L. Kali: Tăng > 5.5 mmol/L. Phosphat: Tăng > 4.5 mg/dL. Canxi: Hạ < 8.5 mg/dL. Creatinine: Tăng > 0.5-1.0 mg/dL (tùy tuổi). Men gan (ALT/AST): Tăng > 40 U/L (theo Y văn) — Đánh giá chức năng cơ quan, phát hiện các biến chứng như hội chứng tiêu khối u (tăng acid uric, tăng kali, tăng phosphat, hạ canxi), suy thận, suy gan.
Đông máu huyết tương (Fibrinogen, PT, APTT, TT, D-Dimer)
Fibrinogen: Giảm < 1.5 g/L. PT: Kéo dài > 13-15 giây hoặc INR > 1.2. APTT: Kéo dài > 30-40 giây. D-Dimer: Tăng > 0.5 mg/L FEU (theo Y văn) — Đánh giá tình trạng đông máu, đặc biệt phát hiện và theo dõi đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC), thường gặp ở APL.
Chẩn đoán hình ảnh (X-quang tim phổi, siêu âm ổ bụng, điện tâm đồ, siêu âm tim, CT-scanner, MRI)
Kết quả mô tả tình trạng thâm nhiễm cơ quan (gan, lách to, hạch to, tràn dịch màng tim/phổi, tổn thương xương, thâm nhiễm thần kinh trung ương) hoặc đánh giá chức năng tim phổi (theo Y văn) — Đánh giá tình trạng thâm nhiễm cơ quan (gan, lách, hạch, thần kinh trung ương), chức năng tim phổi trước điều trị.
🔍 Tầm soát
Xét nghiệm virus (HIV, HBV, HCV)
Dương tính/Âm tính — Sàng lọc các bệnh nhiễm virus có thể ảnh hưởng đến quá trình điều trị và tiên lượng, đặc biệt khi có truyền máu.
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chẩn đoán xác định LXM tủy cấp dựa vào biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm, cụ thể là:
    • Dựa vào triệu chứng lâm sàng điển hình của bệnh.
    • Dựa vào triệu chứng cận lâm sàng: Xét nghiệm tủy đồ thấy tế bào blast ≥ 20% tế bào có nhân trong tủy mang đặc tính của dòng tủy (Hóa học tế bào dương tính với MPO, Soudan black).
    • Mang dấu ấn miễn dịch đặc trưng dòng tủy (CD 13, CD33, CD 117, CD15, CD 64, CD14…).
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Xếp loại LXM tủy cấp trẻ em:
    • Tương tự xếp loại người lớn (tham khảo bài Lơ xê mi cấp):
    • Xếp loại LXM tủy cấp theo FAB 1986 có bổ sung.
    • Xếp loại theo WHO 2016.
📚 Theo Y văn
  • Các thăm dò xác định giai đoạn/mức độ nguy cơ:
    • **Phân tích di truyền tế bào và phân tử:**
    • Công thức nhiễm sắc thể (Karyotyping) và FISH: Phát hiện các bất thường NST như t(8;21), t(15;17), inv(16), -7, -5, tổn thương đồng thời nhiều NST (≥ 3).
    • PCR hoặc giải trình tự gen: Phát hiện các đột biến gen như PML/RAR, AML1/ETO, CBFβ/MYH11, FLT3-ITD, NPM1, CEFBA, MLL rearrangement. Các bất thường này được phân loại thành nhóm nguy cơ thấp, trung bình, hoặc cao.
    • **Đánh giá tình trạng lui bệnh:**
    • Tủy đồ: Đánh giá tỷ lệ blast trong tủy xương sau điều trị để xác định lui bệnh hoàn toàn.
    • Bệnh tồn dư tối thiểu (MRD) bằng phân loại miễn dịch (Flow Cytometry) hoặc PCR định lượng gen đặc hiệu: Đánh giá mức độ lui bệnh ở cấp độ phân tử, là yếu tố tiên lượng quan trọng.
    • **Đánh giá thâm nhiễm ngoài tủy:**
    • Chọc dò tủy sống và xét nghiệm dịch não tủy: Phát hiện tế bào blast trong dịch não tủy để chẩn đoán thâm nhiễm thần kinh trung ương.
    • Chẩn đoán hình ảnh (CT-scanner, MRI): Đánh giá thâm nhiễm ở các cơ quan khác như não, phổi, gan, lách, hạch.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: NCCN Guidelines, European LeukemiaNet)
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Nguyên nhân gây LXM tủy cấp trẻ em chưa được sáng tỏ.
📚 Theo Y văn
  • Mặc dù nguyên nhân chính xác chưa rõ, các yếu tố nguy cơ đã được xác định (xem Bước 2) có thể góp phần vào sự phát triển của bệnh.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
📋 Theo Bộ Y tế
  • Điều trị hóa chất
    • Điều trị LXM tủy cấp trẻ em (trừ thể tiền tủy bào):
    • Hiện nay, có nhiều phác đồ điều trị LXM tủy cấp trẻ em, dựa trên các hóa chất cơ bản như: Daunorubicin (Idarubicin), Cytarabine, Etoposide, Mitoxantrone, Fludarabine… trải qua các giai đoạn: tấn công, củng cố, duy trì. Nhiều thuốc điều trị mới cũng đang được thử nghiệm điều trị trên LXM tủy cấp trẻ em, đặc biệt trên nhóm bệnh nhi nguy cơ cao, tái phát/ kháng thuốc.
    • Một số phác đồ đang được áp dụng:
    • Phác đồ MASPORE 2006
    • Phác đồ BFM-83
    • Phác đồ hóa trị liệu tiêu chuẩn (như LXM tủy cấp người lớn)
    • Điều trị LXM cấp thể tiền tủy bào:
    • Phân nhóm nguy cơ (GINEMA và PETHEMA): Nguy cơ thấp, trung bình, cao.
    • Phác đồ điều trị cụ thể (IC - APL 2006) với các đợt tấn công, củng cố và duy trì.
    • Điều trị LXM tủy cấp có hội chứng Down:
    • Sử dụng phác đồ MASPORE 2006 với hóa trị liệu giảm cường độ liều qua 4 giai đoạn.
  • Ghép tế bào gốc
    • Chỉ định ghép tế bào gốc tạo máu cho LXM tủy cấp trẻ em trong các trường hợp: Nhóm nguy cơ cao (sau khi đạt Lui bệnh hoàn toàn lần 1), Bệnh nhi thất bại với điều trị hóa chất tấn công, Bệnh nhi tái phát (Sau khi đạt lui bệnh lần 2).
  • Điều trị nhắm đích và một số thuốc điều trị mới
    • Hóa chất thế hệ mới: Clofarabine, Bortezomib.
    • Điều trị nhắm đích: Thuốc ức chế FLT3 (Sorafenib), Thuốc ức chế IDH (IDH 1, IDH 2), Liệu pháp tế bào CAR-T cell.
  • Điều trị LXM tủy cấp trẻ em tái phát, kháng thuốc
    • Có thể sử dụng các phác đồ hóa trị liệu liều cao như phác đồ ADE, FLAG-IDA, Mito-FLAG, CLAG, HAM, Cytarabin + Mitoxantron; hoặc phác đồ Cytarabin liều cao; nên tiến tới ghép đồng loại nếu đủ điều kiện.
    • Một số nghiên cứu sử dụng thuốc nucleoside analogs mới như Clofarabine kết hợp cytarabine hoặc các thuốc điều trị nhắm đích (thuốc ức chế FLT3, kháng thể đơn dòng…) trên bệnh nhi LXM cấp dòng tủy tái phát/kháng thuốc cũng đang được nghiên cứu.
    • Điều trị hóa chất: Phác đồ FLAG-IDA, Phác đồ FLAG-Daunorubicin, Phác đồ Mito-FLAG.
  • Điều trị hỗ trợ
    • Chống thiếu máu, xuất huyết bằng các chế phẩm máu (khối hồng cầu, khối tiểu cầu).
    • Chống nhiễm trùng: Điều trị trong điều kiện vô trùng; dùng kháng sinh phổ rộng khi có nhiễm trùng (imipenem, meropenem, cephalosporin thế hệ 3 - 4, phối hợp vancomycin, aminosid, kháng sinh chống nấm); chuyển sang kháng sinh đặc hiệu sau khi có kết quả cấy vi sinh và kháng sinh đồ; dùng các yếu tố kích thích sinh máu như GM-CSF, G-CSF.
    • Điều trị DIC bằng chế phẩm máu và heparin hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp.
    • Phòng ngừa hội chứng tiêu khối u và tăng acid uric bằng thuốc allopurinol, truyền dịch, tăng cường bài niệu, kiềm hóa nước tiểu.
    • Gạn tách bạch cầu bằng máy tách thành phần máu tự động khi số lượng bạch cầu quá cao (trên 100 G/L).
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Điều trị lơ xê mi tủy cấp ở trẻ em là một quá trình phức tạp, đòi hỏi sự phối hợp đa chuyên khoa và tuân thủ nghiêm ngặt các phác đồ chuẩn. Mục tiêu chính là đạt được lui bệnh hoàn toàn và giảm thiểu bệnh tồn dư tối thiểu để cải thiện tiên lượng. Các phác đồ thường bao gồm giai đoạn tấn công (cảm ứng lui bệnh), củng cố và đôi khi là duy trì, với sự điều chỉnh dựa trên nhóm nguy cơ di truyền, thể bệnh (đặc biệt là lơ xê mi tiền tủy bào), và các yếu tố cá thể của bệnh nhi. Ghép tế bào gốc tạo máu là một lựa chọn quan trọng cho các trường hợp nguy cơ cao hoặc tái phát.
Thuốc hóa trị liệu nhóm Anthracycline
⚙ Ức chế tổng hợp DNA và RNA bằng cách xen kẽ vào DNA, ức chế topoisomerase II, và tạo ra các gốc tự do gây tổn thương DNA.
💊 Daunorubicin
50mg/m2/liều mỗi ngày vào ngày 1, 3 và 5 (phác đồ MASPORE 2006, ADE); 60mg/m2, ngày 3-5 (phác đồ BFM-83); 45-60 mg/m2 da/ngày, ngày 1-3 (phác đồ "3+7"); 60 mg/m2 da/ngày, ngày 2-4-6-8 (APL tấn công); 25 mg/m2 da/ngày, ngày 1,2,3,4 (APL củng cố nguy cơ thấp/cao đợt 1); 35 mg/m2 da/ngày, ngày 1,2,3,4 (APL củng cố nguy cơ trung bình đợt 1); 60 mg/m2 da/ngày, ngày 1 (APL củng cố nguy cơ thấp đợt 3); 60 mg/m2 da/ngày, ngày 1,2 (APL củng cố nguy cơ trung bình đợt 3); 60 mg/m2 da/ngày, ngày 1 (APL củng cố nguy cơ cao đợt 3); 50mg/m2 da/liều mỗi ngày vào ngày 1 và ngày 3 (MASPORE 2006 giảm liều cho Down); 40-60 mg/m2 da/ngày, ngày 1-3 hoặc ngày 1,3,5 (FLAG-Daunorubicin) · Truyền tĩnh mạch (20 giờ nếu có đường truyền tĩnh mạch trung tâm, hoặc bolus tiêm tĩnh mạch nếu không có đường trung tâm)
💊 Idarubicin
12mg/m2/ngày x 3 ngày (phác đồ "3+7"); 10 mg/m2 da/ngày, ngày 1-3 (phác đồ FLAG-IDA) · Truyền tĩnh mạch
💊 Doxorubicin (Adriamycin)
30mg/m2, hàng tuần x 4 tuần (phác đồ BFM-83 củng cố); 25 mg/m2 ngày 1 trong 12 tháng đầu (phác đồ BFM-83 duy trì) · Truyền tĩnh mạch
💊 Mitoxantrone
10 mg/m2/ngày, ngày 1-5 (phác đồ MiDAC #4); 10 mg/m2 da/ngày, ngày 1,2,3 (APL củng cố nguy cơ thấp/trung bình đợt 2); 10 mg/m2 da/ngày, ngày 1,2,3,4,5 (APL củng cơ nguy cơ cao đợt 2); 10 mg/m2/ngày, ngày 1-3 (MiDAC #4 giảm liều cho Down); 10 mg/m2 da/ngày, ngày 1-3 (Mito-FLAG) · Truyền tĩnh mạch trong 250ml NaCl 0,9%
↔ Các thuốc trong nhóm Anthracycline có cơ chế tương tự và thường được sử dụng luân phiên hoặc kết hợp trong các phác đồ điều trị AML. Lựa chọn thuốc và liều lượng phụ thuộc vào phác đồ cụ thể và tình trạng bệnh nhân.
Thuốc hóa trị liệu nhóm Antimetabolite (ức chế tổng hợp DNA)
⚙ Can thiệp vào quá trình tổng hợp DNA và RNA bằng cách cạnh tranh với các chất chuyển hóa tự nhiên hoặc gây tổn thương trực tiếp đến DNA.
💊 Cytarabine (Ara-C)
100mg/m2/12 giờ, 20 liều (10 ngày) (MASPORE 2006, ADE); 3.000mg/m2/12 giờ, 6 liều (3 ngày) (HidAC #2, #3); 1.000 mg/m2/12 giờ, ngày 1-3 (MiDAC #4); 100mg/m2/ngày, truyền tĩnh mạch liên tục, ngày 1, 2 (BFM-83); 100mg/m2/12h, truyền tĩnh mạch, ngày 3-8 (BFM-83); 75mg/m2, truyền tĩnh mạch hàng ngày, 4 ngày/tuần, bắt đầu ngày 3-6, tổng 16 liều (BFM-83 củng cố); 75mg/m2/ngày, TM bắt đầu ngày 35, 4 ngày/tuần, tổng 16 liều (BFM-83 củng cố); 40 mg/m2 ngày 1-4 và ngày 29-32 (BFM-83 duy trì); 100-200 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày 1-7 (phác đồ "3+7"); 3.000 mg/m2 da/12 giờ x 2 lần/ngày, ngày 1, 3, 5 (HDAC); 1.000mg/m2/ngày, ngày 1,2,3,4 (APL củng cố nguy cơ cao đợt 1); 150 mg/m2 da/8h, ngày 1,2,3,4 (APL củng cố nguy cơ cao đợt 3); 100 mg/m2 da/12h, 14 liều (7 ngày) (MASPORE 2006 giảm liều cho Down); 1.000mg/m2 da/12h, 6 liều (3 ngày) (HidAC #2, #3 giảm liều cho Down); 1.000 mg/m2 da/12h, ngày 1-3 (MiDAC #4 giảm liều cho Down); 2.000 mg/m2 da, ngày 1-5 (FLAG-IDA, FLAG-Daunorubicin, Mito-FLAG) · Tiêm tĩnh mạch bolus, truyền tĩnh mạch liên tục, truyền tĩnh mạch
💊 Fludarabine
25mg/m2/ngày, ngày 1-5 (phác đồ FLAG #5); 25-30 mg/m2 da, ngày 1-5 (phác đồ FLAG-IDA, FLAG-Daunorubicin, Mito-FLAG) · Truyền tĩnh mạch trong 100ml NaCl 0,9%
💊 Mercaptopurine (6-MP)
50mg/m2, uống hàng ngày 28 ngày đầu (BFM-83 củng cố); 50mg/m2, uống hàng ngày, từ ngày 35-63 (BFM-83 củng cố); 40 mg/m2, uống hàng ngày, từ ngày 1-56 (BFM-83 duy trì); 50 mg/m2 da 1 lần hàng ngày (APL duy trì) · Uống
💊 Methotrexate (MTX)
12,5 mg, ngày 1 (BFM-83 cảm ứng); 5 mg (< 1 tuổi), 7,5 mg (1-2 tuổi), 10 mg (2-3 tuổi), 12,5 mg (>3 tuổi) (tiêm nội tủy); 15 mg/m2 da 1 lần hàng tuần (APL duy trì) · Tiêm tủy sống (IT), uống
↔ Cytarabine là thuốc nền tảng trong điều trị AML. Fludarabine và Mercaptopurine thường được sử dụng trong các phác đồ củng cố và duy trì hoặc tái phát. Methotrexate được dùng để dự phòng và điều trị thâm nhiễm thần kinh trung ương.
Thuốc hóa trị liệu nhóm Epipodophyllotoxin
⚙ Ức chế topoisomerase II, gây đứt gãy DNA và ngăn chặn quá trình sao chép và sửa chữa DNA.
💊 Etoposide
100 mg/m2/liều, ngày 1-5 (MASPORE 2006, ADE); 150mg/m2, ngày 6-8 (BFM-83); 100 mg/m2 da/liều, ngày 1-3 (MASPORE 2006 giảm liều cho Down) · Truyền tĩnh mạch trong 250 ml NaCl 0,9% trong 1 giờ
↔ Etoposide thường được sử dụng trong giai đoạn tấn công của AML.
Thuốc hóa trị liệu nhóm Alkylating agent
⚙ Tạo liên kết cộng hóa trị với DNA, gây tổn thương và ngăn chặn sự sao chép của DNA.
💊 Cyclophosphamid
500mg/m2, TMx2, liều đầu ngày 35, liều 2 ngày 63 (BFM-83 củng cố) · Tiêm tĩnh mạch
↔ Cyclophosphamid là một thuốc alkylating agent mạnh, được sử dụng trong một số phác đồ củng cố.
Thuốc biệt hóa tế bào (Retinoid)
⚙ Gây biệt hóa tế bào tiền tủy bào ác tính thành bạch cầu hạt trưởng thành, đặc biệt hiệu quả trong lơ xê mi tiền tủy bào (APL) có đột biến PML/RAR.
💊 All-trans retinoic acid (ATRA)
25mg/m2 da/ngày chia hai lần đến khi lui bệnh hoàn toàn (tối đa 90 ngày) (APL tấn công); 25 mg/m2 da/ngày x 15 ngày, đường uống (APL củng cố); 25 mg/m2 da đường uống hàng ngày trong 15 ngày mỗi 3 tháng (APL duy trì) · Uống
↔ ATRA là thuốc điều trị nhắm đích quan trọng cho APL, thường được kết hợp với hóa trị liệu hoặc Arsenic Trioxide.
Thuốc điều trị nhắm đích (Arsenic Trioxide)
⚙ Gây chết tế bào theo chương trình (apoptosis) và biệt hóa tế bào ác tính, đặc biệt hiệu quả trong APL.
💊 Arsenic trioxide (ATO)
0,15 mg/kg/ngày đến khi lui bệnh hoàn toàn trong tủy xương, tối đa 60 liều, trung bình 35 liều (APL tái phát); 0,15 mg/kg/ngày, 25 liều trong 5 tuần (APL củng cố tái phát) · Truyền tĩnh mạch
↔ ATO là lựa chọn hàng đầu cho APL tái phát và đang được nghiên cứu rộng rãi như điều trị hàng 1 phối hợp với ATRA.
Corticosteroid
⚙ Có tác dụng chống viêm, ức chế miễn dịch và gây chết tế bào lympho. Trong AML, thường dùng để điều trị biến chứng hoặc hỗ trợ.
💊 Dexamethasone
2,5mg/m2/12h x 15 ngày (APL tấn công); 10 mg mỗi 12 giờ (điều trị hội chứng ATRA) · Uống, truyền tĩnh mạch
💊 Hydrocortisone
5 mg (< 1 tuổi), 7,5 mg (1-2 tuổi), 10 mg (2-3 tuổi), 12,5 mg (>3 tuổi) (tiêm nội tủy) · Tiêm tủy sống (IT)
💊 Methylprednison
40mg/m2, tiêm tĩnh mạch trong 28 ngày, giảm liều bằng 1/2, 1/4, 1/8 liều ban đầu (BFM-83 củng cố) · Tiêm tĩnh mạch
↔ Dexamethasone được sử dụng trong phác đồ APL và để điều trị hội chứng ATRA. Hydrocortisone và Methylprednisolone được dùng trong các phác đồ khác và để dự phòng/điều trị thâm nhiễm thần kinh trung ương.
Thuốc ức chế Proteasome
⚙ Ức chế proteasome, một phức hợp protein chịu trách nhiệm phân hủy protein trong tế bào, dẫn đến tích tụ protein bất thường và gây chết tế bào ung thư.
💊 Bortezomib
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Phác đồ không nêu đường dùng — bổ sung theo Y văn
↔ Bortezomib là một hóa chất thế hệ mới đang được nghiên cứu trong điều trị AML, đặc biệt trên nhóm bệnh nhi nguy cơ cao, tái phát/kháng thuốc.
Thuốc ức chế FLT3
⚙ Ức chế hoạt động của tyrosine kinase FLT3, một thụ thể thường bị đột biến trong AML, dẫn đến sự tăng sinh không kiểm soát của tế bào ung thư.
💊 Sorafenib
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Phác đồ không nêu đường dùng — bổ sung theo Y văn
↔ Sorafenib là một thuốc ức chế FLT3 đang được nghiên cứu, đặc biệt cho bệnh nhân AML có đột biến FLT3-ITD.
Thuốc ức chế IDH
⚙ Ức chế enzyme isocitrate dehydrogenase (IDH) bị đột biến, giúp khôi phục quá trình biệt hóa tế bào và giảm sự tăng sinh của tế bào ung thư.
💊 IDH 1 inhibitor
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Phác đồ không nêu đường dùng — bổ sung theo Y văn
💊 IDH 2 inhibitor
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Phác đồ không nêu đường dùng — bổ sung theo Y văn
↔ Các thuốc ức chế IDH đang được nghiên cứu cho bệnh nhân AML có đột biến IDH1 hoặc IDH2.
Yếu tố kích thích tạo bạch cầu hạt (G-CSF, GM-CSF)
⚙ Kích thích tủy xương sản xuất và giải phóng bạch cầu hạt, giúp rút ngắn thời gian giảm bạch cầu hạt sau hóa trị và giảm nguy cơ nhiễm trùng.
💊 G-CSF
5µg/kg/ngày (MASPORE 2006 FLAG #5); 5 mcg/kg cân nặng/ngày (FLAG-IDA, FLAG-Daunorubicin, Mito-FLAG) · Tiêm dưới da
💊 GM-CSF
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Phác đồ không nêu đường dùng — bổ sung theo Y văn
↔ G-CSF và GM-CSF được sử dụng để hỗ trợ tủy xương hồi phục sau hóa trị liệu cường độ cao, giảm nguy cơ nhiễm trùng.
Thuốc chống tăng acid uric
⚙ Ức chế enzyme xanthine oxidase, ngăn chặn sự hình thành acid uric, giúp phòng ngừa và điều trị hội chứng tiêu khối u.
💊 Allopurinol
300 mg/ ngày (điều trị hỗ trợ CML) · Uống
↔ Allopurinol là thuốc quan trọng trong phòng ngừa và điều trị hội chứng tiêu khối u, một biến chứng thường gặp trong điều trị ung thư máu.
Thuốc chống đông máu
⚙ Ngăn chặn quá trình đông máu, được sử dụng để điều trị hoặc dự phòng đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC).
💊 Heparin
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Phác đồ không nêu đường dùng — bổ sung theo Y văn
💊 Heparin trọng lượng phân tử thấp
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Phác đồ không nêu đường dùng — bổ sung theo Y văn
↔ Heparin và heparin trọng lượng phân tử thấp được sử dụng để kiểm soát DIC, một biến chứng nặng của AML, đặc biệt là APL.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
📚 Theo Y văn
  • Nguyên tắc điều trị
    • Mục tiêu điều trị là đạt được lui bệnh hoàn toàn (complete remission - CR) và loại bỏ bệnh tồn dư tối thiểu (minimal residual disease - MRD) để kéo dài thời gian sống không bệnh và sống thêm toàn bộ.
    • Điều trị thường bao gồm các giai đoạn: tấn công (cảm ứng lui bệnh), củng cố và duy trì (tùy phác đồ và nhóm nguy cơ).
    • Phác đồ điều trị được cá thể hóa dựa trên nhóm nguy cơ di truyền, thể bệnh (đặc biệt APL), tuổi và tình trạng sức khỏe của bệnh nhi.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: NCCN Guidelines, European LeukemiaNet)
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lưu ý về liều tiêm hóa chất nội tủy theo tuổi:
    • MTX, Hydrocortisone, Cytarabine có liều lượng khác nhau tùy theo nhóm tuổi (< 1 tuổi, 1-2 tuổi, 2-3 tuổi, >3 tuổi).
  • Điều trị dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung ương:
    • LXM cấp dòng mono hoặc tủy-mono hoặc dòng tủy có số lượng bạch cầu lúc chẩn đoán > 50G/L có tỷ lệ thâm nhiễm thần kinh trung ương đáng kể nên cần được điều trị dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung ương như đối với LXM cấp dòng lympho.
  • Điều trị hội chứng ATRA:
    • Hội chứng ATRA có thể xảy ra trong 21 ngày đầu của điều trị với các triệu chứng như: sốt, hạ huyết áp, giữ nước, suy hô hấp, viêm niêm mạc, dịch màng phổi, màng tim, các đám mờ trên X-quang phổi, suy thận cấp, suy chức năng gan, thường đi kèm với tăng bạch cầu.
    • Điều trị bằng dexamethasone 10 mg mỗi 12 giờ đường tĩnh mạch trong ít nhất 3 ngày.
    • Có thể tạm thời dừng thuốc ATRA cho đến khi hội chứng ATRA giảm hoặc hết.
  • Điều trị LXM tủy cấp có hội chứng Down:
    • Sử dụng phác đồ MASPORE 2006 với hóa trị liệu giảm cường độ liều qua 4 giai đoạn.
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định chung của hóa trị liệu:
    • Suy gan, suy thận nặng không kiểm soát được (cần điều chỉnh liều hoặc thay thế thuốc).
    • Nhiễm trùng nặng đang hoạt động chưa được kiểm soát.
    • Tình trạng toàn thân quá yếu, không đủ khả năng chịu đựng hóa trị liệu cường độ cao.
    • Bệnh tim mạch nặng (đặc biệt với Anthracycline do độc tính trên tim).
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm:
    • Bệnh nhân có nhiễm virus viêm gan B/C: Cần theo dõi và dự phòng tái hoạt động virus trong quá trình hóa trị liệu.
    • Bệnh nhân có rối loạn đông máu: Cần điều chỉnh trước và trong quá trình điều trị, đặc biệt với APL.
    • Bệnh nhân có suy giảm chức năng cơ quan: Cần điều chỉnh liều hóa chất hoặc lựa chọn phác đồ phù hợp để giảm độc tính.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Bilan xét nghiệm trong quá trình điều trị hóa chất
    • Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi.
    • Sinh hóa máu: Chức năng gan, thận, điện giải…
    • Đông máu huyết tương.
    • Các xét nghiệm khác tùy theo diễn biến bệnh.
  • Bilan xét nghiệm sau mỗi đợt điều trị hóa chất
    • Tủy đồ sau mỗi đợt điều trị.
    • MRD bằng phân loại miễn dịch, PCR (có gen đặc hiệu).
    • Các xét nghiệm theo dõi điều trị và đánh giá chức năng cơ quan: Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi, sinh hóa máu, đông máu cơ bản, siêu âm ổ bụng, siêu âm tim, X-quang tim phổi thẳng, dịch não tủy các xét nghiệm khác như CT-scanner, MRI nếu có nghi ngờ thâm nhiễm.
    • Khi bệnh ở giai đoạn ổn định, theo dõi xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi, sinh hóa máu, đông máu huyết tương hàng tháng, làm Huyết tủy đồ nếu nghi ngờ tái phát.
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Biến chứng liên quan đến bệnh:
    • Hội chứng Thiếu máu.
    • Hội chứng xuất huyết.
    • Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC), đặc biệt rất hay gặp trên người bệnh LXM cấp thể tiền tủy bào.
    • Hội chứng nhiễm trùng: Sốt, viêm loét miệng họng, viêm phổi, nhiễm trùng da...
    • Hội chứng thâm nhiễm: Gan to, lách to, hạch to, phì đại lợi, thâm nhiễm da, đau xương, thâm nhiễm thần kinh trung ương với các dấu hiệu thần kinh khu trú...
    • Tắc mạch do tăng bạch cầu (khi số lượng bạch cầu tăng cao): Tắc mạch não, tắc mạch phổi, tắc mạch dương vật…
    • Suy sụp nhanh do bệnh lý ác tính.
  • Biến chứng liên quan đến điều trị:
    • Hội chứng ATRA (All-trans retinoic acid syndrome): Sốt, hạ huyết áp, giữ nước, suy hô hấp, viêm niêm mạc, dịch màng phổi, màng tim, các đám mờ trên X-quang phổi, suy thận cấp, suy chức năng gan, thường đi kèm với tăng bạch cầu.
📚 Theo Y văn
  • Biến chứng liên quan đến điều trị (tiếp theo):
    • Hội chứng tiêu khối u (Tumor Lysis Syndrome - TLS): Tăng acid uric máu, tăng kali máu, tăng phosphat máu, hạ canxi máu, suy thận cấp.
    • Suy tủy do hóa chất: Giảm bạch cầu hạt, thiếu máu, giảm tiểu cầu nặng, dẫn đến nguy cơ nhiễm trùng, xuất huyết.
    • Độc tính trên cơ quan: Độc tính trên tim (do anthracycline), độc tính trên gan, thận, thần kinh (do hóa chất).
    • Nhiễm trùng cơ hội: Do suy giảm miễn dịch nặng sau hóa trị.
    • Bệnh ghép chống chủ (Graft-versus-host disease - GVHD): Biến chứng của ghép tế bào gốc tạo máu đồng loài.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Chuyển tuyến
    • Tất cả các trường hợp nghi ngờ hoặc đã chẩn đoán xác định lơ xê mi tủy cấp ở trẻ em cần được chuyển đến các trung tâm chuyên khoa huyết học/ung bướu nhi có đủ điều kiện để điều trị chuyên sâu (hóa trị liệu cường độ cao, ghép tế bào gốc tạo máu, điều trị hỗ trợ toàn diện).
  • Cờ đỏ (Dấu hiệu cảnh báo cần can thiệp khẩn cấp)
    • **Sốt giảm bạch cầu hạt:** Sốt cao (>38.5°C) ở bệnh nhân giảm bạch cầu hạt tuyệt đối (<0.5 G/L) là một cấp cứu y tế, cần điều trị kháng sinh phổ rộng ngay lập tức.
    • **Xuất huyết nặng:** Chảy máu không kiểm soát được (chảy máu cam, chảy máu tiêu hóa, xuất huyết nội sọ) cần truyền máu và chế phẩm máu khẩn cấp, điều trị rối loạn đông máu.
    • **Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC):** Đặc biệt ở APL, cần điều trị hỗ trợ và điều trị đặc hiệu (ATRA, ATO).
    • **Hội chứng tiêu khối u cấp tính:** Tăng acid uric, tăng kali, tăng phosphat, hạ canxi máu, suy thận cấp. Cần truyền dịch tích cực, lợi tiểu, allopurinol hoặc rasburicase.
    • **Tắc mạch do tăng bạch cầu (Leukostasis):** Khi số lượng bạch cầu quá cao (>100 G/L) gây tắc mạch não, phổi, dương vật. Cần gạn tách bạch cầu khẩn cấp và hóa trị liệu giảm bạch cầu nhanh.
    • **Thâm nhiễm thần kinh trung ương:** Dấu hiệu thần kinh khu trú mới xuất hiện, thay đổi tri giác. Cần chọc dò tủy sống và điều trị nội tủy khẩn cấp.
    • **Suy hô hấp cấp:** Do thâm nhiễm phổi hoặc hội chứng ATRA nặng.
    • **Suy tim cấp:** Do độc tính của hóa chất (ví dụ: anthracycline) hoặc thiếu máu nặng.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này