Hội chứng HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets)

ICD-10 · O14.2Sản khoa, Hồi sức cấp cứu✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1493/QĐ-BYT (22/4/2015) — Hồi sức tích cực

🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận

📖 Tổng quan bệnh học

Định nghĩa: Hội chứng HELLP là một biến chứng nghiêm trọng của thai kỳ, thường xuất hiện trên nền bệnh nhân có tiền sản giật hoặc sản giật. Bệnh được đặc trưng bởi sự xuất hiện của một tam chứng các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng.

Dịch tễ: Nội dung bệnh được cung cấp không đề cập đến các số liệu dịch tễ học cụ thể về tỷ lệ mắc hay phân bố của hội chứng HELLP. Tuy nhiên, bệnh được biết đến là một biến chứng nghiêm trọng của thai kỳ. Hội chứng này thường phát triển ở những phụ nữ đã mắc phải tình trạng nhiễm độc thai nghén như tiền sản giật hoặc sản giật.

Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh của hội chứng HELLP hiện tại vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn. Có nhiều giả thuyết và tranh cãi xung quanh nguyên nhân gây ra tình trạng này. Bệnh thường phát triển trên nền các yếu tố nguy cơ liên quan đến tiền sản giật hoặc sản giật.

Phân loại: Hội chứng HELLP có thể được phân loại dựa trên các tiêu chí nhất định. Một trong các phương pháp phân loại phổ biến là theo Hiệp hội Sản phụ khoa Hoa Kỳ (ACOG) năm 2000. Phân loại này chủ yếu dựa vào số lượng tiểu cầu của người bệnh để đánh giá mức độ nghiêm trọng.

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📋 Theo Bộ Y tế

Lý do đến khám
- Cảm giác khó chịu (90%)
- Đau thượng vị (65%)
- Nhức đầu (31%): đau nhiều, mờ mắt, tình trạng dễ kích thích, tăng phản xạ
- Buồn nôn và nôn
- Phù, cao huyết áp, vàng da, xuất huyết dưới da
Bệnh sử/Diễn tiến
- Phần lớn xuất hiện trên nền một nhiễm độc thai nghén (tiền sản giật hoặc sản giật) với các dấu hiệu phù, tăng huyết áp, thai > 20 tuần.
- Khoảng 30% các trường hợp HELLP xuất hiện các tuần đầu sau đẻ.
- Có thể có các cơn co giật nếu diễn tiến đến sản giật.

💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📋 Theo Bộ Y tế

Yếu tố nguy cơ liên quan đến tiền sản giật/sản giật (nền của HELLP)
- Sinh con lần đầu tiên
- Tuổi mẹ trên 35 tuổi hoặc dưới 20 tuổi khi mang thai
- Tăng huyết áp mạn tính
- Bệnh thận, bệnh mô liên kết
- Mang thai nhiều lần
- Có tiền sử gia đình về sản giật, tiền sản giật
- Mẹ béo phì, hút thuốc lá
- Mẹ có bệnh lý về mạch máu (viêm mạch..)
- Đái tháo đường
Tiền sử cá nhân
- Tiền sử nhiễm độc thai nghén
- Mắc hội chứng HELLP trong những lần mang thai trước

💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📋 Theo Bộ Y tế

Triệu chứng lâm sàng
- Phần lớn xuất hiện trên nền tiền sản giật hoặc sản giật: Phù, Tăng huyết áp, Thai > 20 tuần.
- Cảm giác khó chịu (90%)
- Đau thượng vị (65%)
- Nhức đầu (31%): đau nhiều, mờ mắt, tình trạng dễ kích thích, tăng phản xạ
- Buồn nôn và nôn
- Phù, cao huyết áp, vàng da, xuất huyết dưới da
- Sản giật: trên nền tiền sản giật xuất hiện các cơn co giật, biểu hiện thương tổn liên quan đến hệ thần kinh trung ương.

💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng HELLP: thiếu máu do tan máu, tăng men gan, giảm tiểu cầu.
Tiền sản giật: tăng huyết áp và có protein niệu, tình trạng điển hình xuất hiện sau tuần thứ 20 của thai kỳ.
Sản giật: trên nền tiền sản giật xuất hiện các cơn co giật, biểu hiện thương tổn liên quan đến hệ thần kinh trung ương.

💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)

Đông máu nội quản rải rác (DIC) — Thần kinh: +/- · Suy thận: +/- · Suy gan: +/- · Chảy máu: + · Tiểu cầu giảm: ++ · Howell dài: + · Prothrombin dài: + · PDF: + · D-Dimer: +

Xuất huyết giảm tiểu cầu tắc mạch (TTP) — Thần kinh: ++ · Suy thận: - · Suy gan: - · Chảy máu: +/- · Tiểu cầu giảm: ++

Tan máu, ure huyết cao (HUS) — Thần kinh: - · Suy thận: ++ · Suy gan: - · Chảy máu: +/- · Tiểu cầu giảm: ++

Hội chứng kháng Phospholipid (APS) — Thần kinh: +/- · Suy thận: +/- · Suy gan: +/- · Chảy máu: +/- · Tiền sử: Sảy thai, tắc mạch, lupus · Tiểu cầu giảm: + · Howell dài: + · VDRL: + · ANA: +

Tăng huyết áp ác tính — Thần kinh: ++ · Suy thận: ++ · Suy gan: - · Chảy máu: - · Tiền sử: Tăng huyết áp · Tiểu cầu giảm: +

Viêm gan vi rút — Không có tan máu, giảm tiểu cầu đặc trưng như HELLP. · Có thể có vàng da, tăng men gan.

Nhiễm trùng đường mật — Thường có sốt, đau hạ sườn phải, vàng da. · Không có tan máu, giảm tiểu cầu đặc trưng.

Viêm gan nhiễm độc — Tiền sử tiếp xúc với chất độc gan hoặc thuốc. · Không có tan máu, giảm tiểu cầu đặc trưng.

Bệnh gan thoái hóa mỡ cấp tính ở người có thai — Thường có suy gan nặng hơn, hạ đường huyết, rối loạn đông máu. · Tan máu và giảm tiểu cầu ít nổi bật hơn so với HELLP.

💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu

🥇 Khẳng định chẩn đoán

Mảnh hồng cầu vỡ, hồng cầu biến dạng trên tiêu bản máu ngoại biên

Hiện diện — Dấu hiệu tan máu vi mạch

Bilirubin toàn phần

> 1,2 mg/dl — Dấu hiệu tan máu

LDH (Lactate Dehydrogenase)

> 600 UI/l — Dấu hiệu tan máu

GPT (ALT)

> 70 UI/l — Tổn thương tế bào gan

Số lượng tiểu cầu

< 100.000/ mm3 — Giảm tiểu cầu

📊 Hỗ trợ/gợi ý

Haptoglobin

Giảm (theo Y văn) — Dấu hiệu tan máu (haptoglobin bị tiêu thụ trong quá trình tan máu)

GOT (AST)

Tăng (theo Y văn) — Tổn thương tế bào gan

💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📋 Theo Bộ Y tế

Trên nền một người bệnh nhiễm độc thai nghén (tiền sản giật, sản giật) xuất hiện tam chứng:
- Tan máu: Các bất thường ở máu ngoại biên (mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu biến dạng), Bilirubin toàn phần > 1,2 mg/dl, LDH > 600 UI/l.
- Tăng men gan: GPT > 70 UI/l.
- Giảm tiểu cầu: số lượng tiểu cầu < 100.000/ mm3.

💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📋 Theo Bộ Y tế

Theo phân loại Hiệp hội Sản phụ khoa Hoa Kỳ năm 2000:
- Hội chứng HELLP 1 phần (có 1 hoặc 2 dấu hiệu bất thường).
- Hội chứng HELLP đầy đủ: có nhiều biến chứng cho mẹ, nên chấm dứt thai kỳ.
Dựa trên số lượng tiểu cầu:
- Độ I: < 50.000/ mm3.
- Độ II: 50.000 – 100.000/ mm3.
- Độ III: 100.000 – 150.000/ mm3.

💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📋 Theo Bộ Y tế

Nguyên nhân chưa rõ ràng, còn nhiều tranh cãi.
- Bản chất của HELLP là một thể lâm sàng đặc biệt của tiền sản giật.

💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)

💊 Liều tham khảo

Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.

📚 Bối cảnh: Ưu tiên cứu mẹ, lựa chọn thời điểm thích hợp xét đình chỉ thai nghén. Mục tiêu điều trị là ổn định tình trạng mẹ, kiểm soát huyết áp, phòng ngừa co giật và xử trí các biến chứng.

Thuốc chống co giật

⚙ Phòng ngừa và cắt cơn co giật, đặc biệt trong bối cảnh tiền sản giật/sản giật.

💊 Diazepam

10mg · Tiêm bắp (nếu co giật, có thể lặp lại sau 10 phút nếu chưa cắt được cơn) / Tĩnh mạch (nếu đang co giật)

💊 Magie sulfate

Liều bolus tĩnh mạch 2 – 4g, sau đó duy trì truyền tĩnh mạch 1 – 2g/giờ · Tĩnh mạch

↔ Magie sulfate là lựa chọn ưu tiên để phòng ngừa và điều trị co giật trong tiền sản giật/sản giật. Diazepam dùng cắt cơn cấp tính.

Thuốc hạ huyết áp

⚙ Kiểm soát huyết áp, giảm nguy cơ biến chứng tim mạch và não. Nên khống chế huyết áp < 150/90 mmHg, tốt nhất là hạ con số huyết áp xuống khoảng 10 – 15% con số ban đầu trong một vài giờ đầu. Ưu tiên thuốc đường tĩnh mạch tác dụng nhanh, ngắn, dễ điều chỉnh.

💊 Aldomet (Methyldopa)

250 mg 2 -4 viên · Uống

💊 Nifedipine

10-20 mg · Uống

💊 Adalat (Nifedipine)

1 -3 giọt · Nhỏ dưới lưỡi (nếu huyết áp tối đa trên 200 mm Hg)

💊 Nicardipin

1-5 mg/giờ · Truyền tĩnh mạch

💊 Labetalol

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống/Tĩnh mạch

↔ Nicardipin là thuốc ưu tiên đường tĩnh mạch, tác dụng nhanh, dễ điều chỉnh. Thuốc uống như Nifedipine, Aldomet dùng gối dần hoặc kiểm soát huyết áp ổn định.

Chế phẩm máu

⚙ Bù đắp thiếu hụt hồng cầu và tiểu cầu, dự phòng chảy máu khi cần can thiệp.

↔ Truyền hồng cầu khối khi Hematocrit < 25%, đặc biệt khi mổ lấy thai. Truyền tiểu cầu khi tiểu cầu < 20.000/ml hoặc khi cần can thiệp phẫu thuật/đẻ chỉ huy.

Dịch truyền

⚙ Đảm bảo thể tích tuần hoàn, nhưng cần theo dõi chặt chẽ để tránh phù phổi do tăng tính thấm thành mạch.

💊 NaCl 0,9%

Đảm bảo thể tích tuần hoàn · Truyền tĩnh mạch

💊 Glucose 5%

Chảy chậm · Truyền tĩnh mạch

↔ Cần theo dõi liên tục áp lực tĩnh mạch trung tâm (ALTMTT) và lượng nước tiểu do nguy cơ phù phổi nếu bù dịch quá mức.

Corticoid

⚙ Làm trưởng thành phổi thai nhi, giảm mức độ tổn thương gan (còn nhiều tranh cãi).

💊 Corticoid (chung)

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Phác đồ không nêu đường dùng — bổ sung theo Y văn

↔ Sử dụng để thúc đẩy trưởng thành phổi thai nhi, có thể giúp giảm tổn thương gan ở mẹ.

Thay huyết tương (Plasma exchange - PEX)

⚙ Loại bỏ các yếu tố gây bệnh từ huyết tương.

↔ Được chỉ định trong trường hợp người bệnh ở mức độ nặng.

Chấm dứt thai kỳ

⚙ Biện pháp điều trị dứt điểm hội chứng HELLP, tùy thuộc vào tình trạng mẹ và thai.

↔ Thời điểm chấm dứt thai kỳ tùy thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ, đáp ứng với điều trị của mẹ, tình trạng sức khỏe của thai và sự trưởng thành của thai.

⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.

💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📋 Theo Bộ Y tế

Thận trọng khi sử dụng Magie sulfate ở bệnh nhân suy thận.

💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📋 Theo Bộ Y tế

Theo dõi huyết áp để điều chỉnh thuốc hạ áp, duy trì huyết áp < 150/90 mmHg, tốt nhất là hạ con số huyết áp xuống khoảng 10 – 15% con số ban đầu trong một vài giờ đầu.
Theo dõi áp lực tĩnh mạch trung tâm (ALTMTT) và lượng nước tiểu khi bù dịch để tránh phù phổi.
Theo dõi các chỉ số cận lâm sàng (tiểu cầu, men gan, bilirubin, LDH, mảnh vỡ hồng cầu) để đánh giá đáp ứng điều trị và mức độ bệnh.

💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Tỷ lệ tử vong mẹ khoảng 10%.
Tỷ lệ tử vong con từ 10% – 60% tùy thuộc tình trạng bệnh của mẹ.
20% - 30% sẽ bị hội chứng HELLP trong lần mang thai tiếp theo.
40% bị tiền sản giật trong những lần mang thai sau.

💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng HELLP là một cấp cứu cần được chẩn đoán và xử trí cấp cứu tại các đơn vị sản khoa và hồi sức cấp cứu.
Xử trí ban đầu và vận chuyển cấp cứu:
- Nếu có co giật: Diazepam 10mg tiêm bắp, cho người bệnh nằm nghiêng trái, chuẩn bị một đường truyền tĩnh mạch, duy trì bằng glucose 5% chảy chậm.
- Kiểm soát huyết áp < 140/90 mmHg: uống Aldomet 250 mg 2 -4 viên, Nifedipine 10-20 mg. Nếu huyết áp tối đa trên 200 mm Hg có thể nhỏ dưới lưỡi 1 -3 giọt Adalat. Khi có thể truyền nicardipin tĩnh mạch 1-5 mg/giờ theo đáp ứng của người bệnh.
- Đảm bảo hô hấp trên đường vận chuyển.

💬 Góp ý bước này