Hội chứng Antiphospholipid

ICD-10 · D68.6Huyết học, Nội tiết, Sản phụ khoa✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1832/QĐ-BYT (01/07/2022) — Bệnh lý huyết học

📖 Tổng quan bệnh học

Định nghĩa: Hội chứng Antiphospholipid (APS) là một bệnh tự miễn đặc trưng bởi sự hiện diện dai dẳng của kháng thể kháng phospholipid (aPL) kết hợp với các biến cố huyết khối tái phát (động mạch hoặc tĩnh mạch) và/hoặc biến chứng thai sản.

Dịch tễ: Tần suất ước tính khoảng 40-50/100.000 dân, phổ biến hơn ở nữ giới (tỷ lệ 3-5:1), đặc biệt trong độ tuổi sinh sản. Có thể nguyên phát hoặc thứ phát do các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ hệ thống.

Cơ chế bệnh sinh: Các kháng thể kháng phospholipid (kháng đông lupus, kháng cardiolipin, kháng beta2-glycoprotein I) liên kết với protein gắn phospholipid trên bề mặt tế bào nội mô, tiểu cầu và bạch cầu đơn nhân. Sự gắn kết này gây rối loạn chức năng nội mô, hoạt hóa tiểu cầu và hệ thống đông máu, dẫn đến tình trạng tăng đông và hình thành huyết khối. Trong thai kỳ, chúng có thể gây tổn thương nhau thai và suy giảm chức năng nguyên bào nuôi.

Phân loại: Hội chứng Antiphospholipid có thể là nguyên phát (đơn độc) hoặc thứ phát (kết hợp với các bệnh tự miễn khác, thường gặp nhất là lupus ban đỏ hệ thống). Một thể hiếm gặp và nghiêm trọng là hội chứng Antiphospholipid thảm khốc (CAPS).

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📋 Theo Bộ Y tế

Lý do đến khám
- Tắc mạch (động mạch hoặc tĩnh mạch) ở nhiều cơ quan
- Sảy thai tái diễn, biến chứng thai nghén không giải thích được
- Thiếu máu cục bộ hoặc nhồi máu
- Đột quỵ do tắc mạch và huyết khối
- APTT kéo dài không rõ nguyên nhân
Bệnh sử/diễn tiến
- Biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, ở nhiều cơ quan
- Có thể xuất hiện độc lập hoặc đồng thời với bệnh chính (trường hợp hội chứng Antiphospholipid thứ phát)
- Các biến chứng thai sản do suy dinh dưỡng nhau thai (sảy thai tự phát, chậm phát triển trong tử cung, tiền sản giật, đẻ non, đứt rời nhau thai)
- Huyết khối mạch não (nhồi máu não)
- Mảng tím xanh dạng lưới, viêm mạch hoại tử da
- Bệnh lý động mạch vành, bệnh lý van tim, bệnh lý thận, tăng áp động mạch phổi, hội chứng phổi cấp, chứng xơ vữa động mạch và bệnh động mạch ngoại vi, bệnh lý võng mạc
- Suy thượng thận, sự phát triển huyết khối thượng thận gây chảy máu
- Hội chứng Budd - Chiari, huyết khối mạch mạc treo ruột, huyết khối gan, hoại tử thực quản, loét dạ dày - ruột, hoại tử túi mật
- Mất thính giác
- Hội chứng anti-phospholipid toàn phát (thê thảm) với huyết khối đa vi mạch

💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📋 Theo Bộ Y tế

Tiền sử bệnh lý
- Lupus ban đỏ hệ thống
- Các bệnh tự miễn và tổ chức liên kết khác
- Tiền sử tắc tĩnh mạch và/hoặc động mạch ở người dưới 50 tuổi
- Tiền sử tắc mạch ở những vị trí không thường gặp hoặc liên quan đến bệnh tự miễn
- Tiền sử phụ nữ có biến chứng thai nghén không giải thích được
- Tiền sử gia đình có bệnh tự miễn, đau nửa đầu (cân nhắc aspirin liều thấp khi có kháng thể aPL cao)
Yếu tố nguy cơ do thuốc
- Sử dụng các thuốc cảm ứng: Procainamid, hydralazin, quinidin, pherothiazin, penicillin…

💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📋 Theo Bộ Y tế

Biểu hiện huyết khối
- Huyết khối động mạch hoặc tĩnh mạch
- Thiếu máu cục bộ hoặc nhồi máu
- Đột quỵ do tắc mạch và huyết khối
- Huyết khối mạch não (nhồi máu não)
- Bệnh lý động mạch vành
- Chứng xơ vữa động mạch và bệnh động mạch ngoại vi
- Hội chứng Budd - Chiari, huyết khối mạch mạc treo ruột, huyết khối gan, hoại tử thực quản, loét dạ dày - ruột, hoại tử túi mật
- Suy thượng thận, sự phát triển huyết khối thượng thận gây chảy máu
- Hội chứng anti-phospholipid toàn phát (thê thảm) với huyết khối đa vi mạch
Biến chứng thai sản
- Sảy thai tự phát (≥ 3 lần trước 10 tuần hoặc ≥ 1 lần sau 10 tuần)
- Đẻ non trước 34 tuần (do sản giật, tiền sản giật nặng hoặc kém phát triển bánh rau)
- Chậm phát triển trong tử cung
- Tiền sản giật
- Đứt rời nhau thai
Biểu hiện khác
- Mảng tím xanh dạng lưới (Livedo reticularis)
- Viêm mạch hoại tử da
- Bệnh lý van tim
- Bệnh lý thận
- Tăng áp động mạch phổi
- Hội chứng phổi cấp
- Bệnh lý võng mạc
- Mất thính giác

💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng Antiphospholipid (APS)
- Là một hội chứng có biểu hiện lâm sàng chủ yếu là tắc mạch hoặc sảy thai tái diễn, với sự xuất hiện của kháng thể chống phospholipid hoặc chống lại các quyết định kháng nguyên protein gắn phospholipid.
Hội chứng phổi cấp
Hội chứng Budd - Chiari
Hội chứng anti-phospholipid toàn phát (thê thảm) (CAPS)
- Diễn biến cấp tính, toàn phát, tổn thương nhiều cơ quan, thiếu máu cục bộ, bít tắc mạch máu nhỏ lan tỏa.

📚 Theo Y văn

Ngoài Hội chứng Antiphospholipid, nội dung trên còn đề cập đến một số hội chứng lâm sàng khác, với các triệu chứng đặc trưng như sau:
Hội chứng phổi cấp: Khó thở nặng; thở nhanh; thở nông; tím tái; ho; sốt; đau ngực; hạ oxy máu kháng trị; thâm nhiễm phổi lan tỏa trên X-quang.
Hội chứng Budd - Chiari: Đau bụng trên phải; gan to; vàng da; cổ trướng; phù chân; suy gan; giãn tĩnh mạch thực quản.
Hội chứng anti-phospholipid toàn phát (thê thảm) (CAPS): Diễn biến cấp tính; tổn thương nhiều cơ quan (ít nhất 3 cơ quan hoặc hệ thống); thiếu máu cục bộ; bít tắc mạch máu nhỏ lan tỏa; suy đa tạng; sốt; thay đổi tri giác; suy thận cấp; suy hô hấp cấp; hoại tử da; xuất huyết tiêu hóa; huyết khối tĩnh mạch/động mạch.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

📋 Theo Bộ Y tế

Phân biệt với các bệnh lý có thể sinh kháng thể aPL
- Nhiễm trùng: giang mai, bệnh Lyme, nhiễm HIV…
- Sau sử dụng một số thuốc
Phân biệt với Hemophilia (APTT kéo dài)
- Đặc biệt là hemophilia A mắc phải (có kháng yếu tố VIII)
Phân biệt APS toàn phát (thê thảm) (CAPS)
- Đông máu nội mạch rải rác (DIC)
- Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP)

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)

Nhiễm trùng (giang mai, bệnh Lyme, HIV) — Dựa trên tiền sử bệnh, triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm xác định bệnh (TPHA tìm giang mai, xét nghiệm HIV…), làm lại xét nghiệm tìm kháng thể aPL sau mỗi 6 tuần (kháng thể aPL do nhiễm trùng thường thoáng qua).

Hemophilia (đặc biệt Hemophilia A mắc phải) — Cả hai đều có APTT kéo dài. Phân biệt bằng định lượng yếu tố đông máu đường nội sinh, xét nghiệm định lượng hoạt tính kháng yếu tố VIII (có ở Hemophilia A mắc phải, không có ở APS).

Đông máu nội mạch rải rác (DIC) — DIC thường có giảm tiểu cầu nặng, tăng D-dimer, giảm fibrinogen, kéo dài PT/APTT, và thường có nguyên nhân rõ ràng (nhiễm trùng huyết, chấn thương nặng, ung thư). CAPS có huyết khối vi mạch nhưng thường không có giảm fibrinogen nặng và thường có kháng thể aPL dương tính.

Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) ⏳ — TTP có giảm tiểu cầu, thiếu máu tan máu vi mạch, sốt, rối loạn thần kinh, suy thận. TTP thường do thiếu hụt ADAMTS13. CAPS có thể có giảm tiểu cầu nhưng không phải là triệu chứng nổi bật và không có thiếu máu tan máu vi mạch đặc trưng như TTP.

Các bệnh lý huyết khối khác không liên quan aPL — Các bệnh lý huyết khối thông thường (ví dụ: huyết khối tĩnh mạch sâu do bất động, phẫu thuật) không có sự hiện diện của kháng thể aPL. Chẩn đoán phân biệt dựa vào xét nghiệm kháng thể aPL.

💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

📋 Theo Bộ Y tế

Chỉ định xét nghiệm tìm kháng thể kháng phospholipid (aPL)
- Tắc tĩnh mạch và/hoặc động mạch ở người dưới 50 tuổi
- Tắc mạch ở những vị trí không thường gặp hoặc liên quan đến bệnh tự miễn
- APTT kéo dài không rõ nguyên nhân
- Phụ nữ có biến chứng thai nghén không giải thích được
- Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh tự miễn (nếu âm tính, làm lại định kỳ)

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu

🥇 Khẳng định chẩn đoán

Chẩn đoán hình ảnh (siêu âm, CT, MRI)

Bằng chứng huyết khối — Xác nhận sự hiện diện của huyết khối tĩnh mạch, động mạch hoặc mao mạch.

Mô bệnh học

Bằng chứng huyết khối — Xác nhận sự hiện diện của huyết khối tĩnh mạch, động mạch hoặc mao mạch và không có biểu hiện viêm thành mạch.

🔬 Đặc hiệu cao

Kháng thể kháng Cardiolipin (aCL)

Dương tính (IgG hoặc IgM) — Tiêu chuẩn xét nghiệm chẩn đoán APS. Cần dương tính ít nhất 2 lần, cách nhau ít nhất 12 tuần.

Kháng thể kháng β2-Glycoprotein I (aβ2GI)

Dương tính (IgG hoặc IgM) — Tiêu chuẩn xét nghiệm chẩn đoán APS. Cần dương tính ít nhất 2 lần, cách nhau ít nhất 12 tuần.

Kháng đông Lupus (LA - Lupus Anticoagulant)

Dương tính — Tiêu chuẩn xét nghiệm chẩn đoán APS. Cần dương tính ít nhất 2 lần, cách nhau ít nhất 12 tuần.

📊 Hỗ trợ/gợi ý

Kháng thể kháng phosphatidylcholin

Dương tính — Kháng thể kháng phospholipid, có thể hỗ trợ chẩn đoán APS. Cần dương tính ít nhất 2 lần, cách nhau ít nhất 12 tuần.

Kháng thể kháng phosphatidylethanolamine

Dương tính — Kháng thể kháng phospholipid, có thể hỗ trợ chẩn đoán APS. Cần dương tính ít nhất 2 lần, cách nhau ít nhất 12 tuần.

Kháng thể kháng phosphotidylserin

Dương tính — Kháng thể kháng phospholipid, có thể hỗ trợ chẩn đoán APS. Cần dương tính ít nhất 2 lần, cách nhau ít nhất 12 tuần.

🔍 Tầm soát

APTT (Activated Partial Thromboplastin Time)

Kéo dài — APTT kéo dài không rõ nguyên nhân là một chỉ định để tìm kháng thể aPL, đặc biệt là kháng đông Lupus (LA).

• Chẩn đoán phân biệt

Xét nghiệm TPHA

Dương tính — Tìm giang mai, một bệnh có thể sinh kháng thể aPL.

Xét nghiệm HIV

Dương tính — Tìm nhiễm HIV, một bệnh có thể sinh kháng thể aPL.

Định lượng yếu tố đông máu đường nội sinh

Bất thường — Phân biệt với hemophilia (đặc biệt hemophilia A mắc phải).

Xét nghiệm định lượng hoạt tính kháng yếu tố VIII

Dương tính — Phân biệt với hemophilia A mắc phải.

• Theo dõi/Đánh giá mức độ

Siêu âm thai

Bất thường — Theo dõi sự phát triển thai và dịch ối mỗi 4 tuần trong thai kỳ có biến chứng.

Siêu âm Doppler lưu lượng máu tử cung - rau

Bất thường — Đánh giá lưu lượng máu tử cung - rau lúc 20-24 tuần trong thai kỳ có biến chứng.

• Theo dõi đáp ứng

INR (International Normalized Ratio)

2-3 (thông thường), 3-4 (trường hợp đặc biệt) — Theo dõi hiệu quả điều trị của Warfarin.

rAPTT (ratio Activated Partial Thromboplastin Time)

1,5 - 2,0 — Theo dõi hiệu quả điều trị của Heparin tiêu chuẩn.

Anti Xa

0,5-1 U/ml — Theo dõi hiệu quả điều trị của Heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH).

💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📋 Theo Bộ Y tế

Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định Hội chứng Antiphospholipid (theo tiêu chuẩn Sydney 2006 của ISTH)
- Đòi hỏi ít nhất một tiêu chuẩn lâm sàng và một tiêu chuẩn xét nghiệm.
Tiêu chuẩn lâm sàng
- Bằng chứng của huyết khối: Huyết khối tĩnh mạch hoặc động mạch hoặc mao mạch, khẳng định bằng chẩn đoán hình ảnh hoặc mô bệnh học và không có biểu hiện của viêm thành mạch.
- Biến chứng thai sản (một trong các biểu hiện sau):
- Một hoặc nhiều lần thai chết lưu sau 10 tuần không giải thích được mà hình thái phôi thai bình thường.
- Một hoặc nhiều lần đẻ non trước 34 tuần mà nguyên nhân là do sản giật, tiền sản giật nặng hoặc kém phát triển bánh rau.
- Ba hoặc hơn ba lần sảy thai tự phát trước 10 tuần mà không có bất thường hormon của thai phụ hay bất thường nhiễm sắc thể của bố, mẹ.
Tiêu chuẩn xét nghiệm
- LA test dương tính.
- Kháng thể kháng cardiolipin dương tính.
- Kháng thể kháng β2-Glycoprotein I dương tính.
- Kháng thể kháng phosphatidylcholin dương tính.
- Kháng thể kháng phosphatidylethanolamine dương tính.
- Kháng thể kháng phosphotidylserin dương tính.
- Các xét nghiệm được coi là có ý nghĩa khi dương tính ít nhất 2 lần, cách nhau ít nhất 12 tuần.

💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📋 Theo Bộ Y tế

Phân loại Hội chứng Antiphospholipid
- APS tiên phát: Hội chứng Antiphospholipid không tìm được nguyên nhân hay bệnh lý phối hợp.
- APS thứ phát: Hội chứng Antiphospholipid sau hoặc kèm theo Lupus ban đỏ hệ thống, các bệnh tự miễn và tổ chức liên kết khác, hoặc các bệnh cảm ứng do thuốc.
- APS toàn phát (thê thảm) (CAPS): Diễn biến cấp tính, và toàn phát, tổn thương nhiều cơ quan, thiếu máu cục bộ, bít tắc mạch máu nhỏ lan tỏa.
Tiêu chuẩn chẩn đoán APS toàn phát (thê thảm) (CAPS)
- Tắc mạch từ 3 tổ chức/cơ quan trở lên trong đó tắc vi mạch ở ít nhất 1 cơ quan.
- Các biểu hiện xảy ra đồng thời hoặc không quá một tuần.
- Xét nghiệm có kháng thể aPL.
Thăm dò xác định mức độ/giai đoạn
- Chẩn đoán hình ảnh (siêu âm, CT, MRI, Doppler) để xác định vị trí, mức độ và số lượng huyết khối ở các cơ quan.
- Mô bệnh học để đánh giá tắc vi mạch và loại trừ viêm thành mạch.
- Đánh giá chức năng các cơ quan bị ảnh hưởng (ví dụ: chức năng thận, chức năng tim, chức năng phổi, chức năng thần kinh) để xác định mức độ tổn thương.

💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📋 Theo Bộ Y tế

APS tiên phát
- Không tìm được nguyên nhân hay bệnh lý phối hợp.
APS thứ phát
- Sau hoặc kèm theo Lupus ban đỏ hệ thống.
- Sau hoặc kèm theo các bệnh tự miễn và tổ chức liên kết khác.
- Sau hoặc kèm theo các bệnh cảm ứng do thuốc: Procainamid, hydralazin, quinidin, pherothiazin, penicillin…

💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)

💊 Liều tham khảo

Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.

📚 Bối cảnh: Nguyên tắc điều trị hội chứng Antiphospholipid là dự phòng và điều trị huyết khối, quản lý biến chứng thai nghén, và điều trị các thể nặng như CAPS. Việc lựa chọn phác đồ phụ thuộc vào tình trạng lâm sàng (có huyết khối, có thai, CAPS) và tiền sử của bệnh nhân. Điều trị thường kéo dài và cần theo dõi chặt chẽ.

Thuốc chống đông máu (Anticoagulants)

⚙ Ngăn chặn sự hình thành và phát triển của cục máu đông bằng cách ức chế các yếu tố đông máu hoặc hoạt động của tiểu cầu.

💊 Heparin tiêu chuẩn

Khởi đầu 5.000U, sau đó truyền tĩnh mạch liên tục 1.000-2.000 U/giờ (duy trì rAPTT 1,5 - 2,0) HOẶC 5.000-10.000 U/12h · Tiêm dưới da hoặc tiêm tĩnh mạch

💊 Heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH)

1,5 mg/kg/ngày HOẶC 1mg/kg x 2 lần/ngày (liều điều trị tắc mạch); 20 - 40mg/ngày (liều dự phòng) · Tiêm dưới da

🔧 Warfarin (Kháng vitamin K)

(thủ thuật / can thiệp)

↔ Heparin (tiêu chuẩn hoặc LMWH) thường dùng khởi đầu cho tắc mạch cấp, sau đó chuyển sang Warfarin để duy trì lâu dài. LMWH được ưu tiên trong thai kỳ. Các thuốc trong nhóm này không thay thế trực tiếp nhau mà được sử dụng theo giai đoạn bệnh và tình trạng bệnh nhân.

Thuốc chống kết tập tiểu cầu (Antiplatelet agents)

⚙ Ức chế chức năng tiểu cầu, giảm nguy cơ hình thành cục máu đông.

💊 Aspirin

70 - 100 mg/ngày (liều thấp) · Uống

↔ Aspirin liều thấp thường được dùng đơn độc hoặc phối hợp với chống đông trong dự phòng huyết khối và biến chứng thai nghén. Có thể cân nhắc khi có hiệu giá kháng thể aPL cao và tiền sử gia đình có bệnh tự miễn, đau nửa đầu.

Corticosteroid

⚙ Chống viêm và ức chế miễn dịch mạnh, giảm phản ứng viêm và tự miễn trong các trường hợp nặng.

💊 Methylprednisolone

1.000mg/ngày x 3 ngày, sau đó duy trì 1 -2 mg/kg/ngày · Tiêm tĩnh mạch (liều cao), sau đó uống

↔ Chỉ sử dụng khi có APS toàn phát (CAPS), giảm tiểu cầu nặng, tan máu. Không dùng cho APS nguyên phát không biến chứng.

Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG)

⚙ Điều hòa miễn dịch, trung hòa kháng thể tự miễn.

💊 IVIG

1g/kg/ngày x 1-2 ngày HOẶC 0,4g/kg/ngày x 5 ngày · Tiêm tĩnh mạch

↔ Sử dụng trong điều trị CAPS.

Thuốc ức chế miễn dịch

⚙ Ức chế hoạt động của hệ thống miễn dịch, giảm sản xuất kháng thể tự miễn.

💊 Cyclophosphamid

2-3 mg/kg/ngày · Uống hoặc tiêm tĩnh mạch

💊 Azathioprin

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống

💊 Mycophenolate mofetil

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống

↔ Chỉ dùng để điều trị SLE, giảm tiểu cầu, tan máu, suy thận APL đi kèm. Không dùng đối với APS nguyên phát. Cyclophosphamid được cân nhắc trong CAPS liên quan đến SLE.

Thuốc chống sốt rét tổng hợp

⚙ Có tác dụng điều hòa miễn dịch, chống viêm.

💊 Hydroxychloroquine

200 - 400 mg/ngày · Uống

↔ Sử dụng đối với SLE và APS thứ phát.

Thuốc hạ mỡ máu (Statin)

⚙ Giảm cholesterol, có thể có tác dụng chống viêm và ổn định mảng xơ vữa.

💊 Statin (nhóm thuốc)

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống

↔ Cân nhắc điều trị ở những người bệnh có mỡ máu cao, xơ vữa mạch.

Thuốc tiêu sợi huyết (Fibrinolytics)

⚙ Phân hủy cục máu đông đã hình thành.

💊 Streptokinase

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch

💊 Urokinase

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch

💊 t-PA (Alteplase)

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch

↔ Cân nhắc sử dụng trong điều trị CAPS.

Thuốc sinh học (Biological agents)

⚙ Kháng thể đơn dòng nhắm mục tiêu vào các tế bào B, giảm sản xuất kháng thể tự miễn.

💊 Rituximab

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm tĩnh mạch

↔ Cân nhắc sử dụng trong điều trị CAPS.

Thủ thuật/Can thiệp

⚙ Loại bỏ kháng thể gây bệnh khỏi tuần hoàn.

↔ Trao đổi huyết tương được sử dụng trong điều trị CAPS để loại bỏ kháng thể aPL và các yếu tố gây viêm khác một cách nhanh chóng.

⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.

💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📋 Theo Bộ Y tế

Chống chỉ định/Không chỉ định
- Không có chỉ định điều trị dự phòng huyết khối nếu người bệnh không có biểu hiện tắc mạch hay tiền sử sảy thai trước đó.
- Không dùng thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolate mofetil) đối với APS nguyên phát (chỉ dùng cho SLE, giảm tiểu cầu, tan máu, suy thận APL đi kèm).
Điều chỉnh theo bệnh kèm/tình trạng đặc biệt
- Nếu vẫn xuất hiện tắc mạch khi đang điều trị dự phòng bằng kháng vitamin K, cần điều chỉnh: tăng liều kháng vitamin K (duy trì INR 3-4), hoặc phối hợp với Aspirin liều thấp (70-100 mg/ngày), hoặc đổi sang LWMH (20-40mg/ngày tiêm dưới da 1 lần/ngày liều dự phòng).
- Đối với phụ nữ có thai: Ngừng thuốc kháng vitamin K (Warfarin) và chuyển sang LWMH phối hợp Aspirin liều thấp.
- Corticoid chỉ sử dụng khi có APS toàn phát, giảm tiểu cầu nặng, tan máu.
- Hydroxychloroquine được dùng đối với SLE và APS thứ phát.
- Cân nhắc điều trị thuốc hạ mỡ máu (nhóm statin) ở những người bệnh có mỡ máu cao, xơ vữa mạch.

💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📋 Theo Bộ Y tế

Theo dõi lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh
- Theo dõi các dấu hiệu tắc mạch trên lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh.
Theo dõi xét nghiệm kháng thể
- Theo dõi xét nghiệm 3 tháng (12 tuần)/lần: Kháng thể LA, kháng thể kháng Cardiolipin, kháng thể kháng β2-Glycoprotein I.
Theo dõi điều trị thuốc
- Sử dụng warfarin, theo dõi bằng chỉ số INR trong xét nghiệm PT.
- Sử dụng heparin tiêu chuẩn, theo dõi bằng xét nghiệm APTT.
- Sử dụng LMWH, theo dõi bằng xét nghiệm anti Xa.
Theo dõi tác dụng phụ của thuốc
- Theo dõi tác dụng phụ của thuốc trong quá trình điều trị.
Theo dõi thai sản (nếu có biến chứng thai nghén)
- Theo dõi trên siêu âm sự phát triển thai và dịch ối mỗi 4 tuần.
- Theo dõi trên siêu âm doppler lưu lượng máu tử cung - rau lúc 20-24 tuần.

💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Biến chứng huyết khối
- Tắc mạch (động mạch hoặc tĩnh mạch) ở nhiều cơ quan: đột quỵ, nhồi máu não, nhồi máu cơ tim, huyết khối tĩnh mạch sâu, Thuyên tắc phổi, huyết khối mạch mạc treo ruột, huyết khối gan, suy thượng thận do huyết khối.
- Thiếu máu cục bộ hoặc nhồi máu các cơ quan.
- Hội chứng Budd - Chiari (huyết khối tĩnh mạch gan).
- Hoại tử thực quản, loét dạ dày - ruột, hoại tử túi mật.
- Bệnh lý van tim (thường là dày van, sùi van).
- Bệnh lý thận (huyết khối vi mạch thận, suy thận).
- Tăng áp động mạch phổi (do thuyên tắc phổi tái diễn).
Biến chứng thai sản
- Sảy thai tự phát tái diễn.
- Thai chết lưu.
- Đẻ non.
- Tiền sản giật nặng, sản giật.
- Chậm phát triển trong tử cung.
- Đứt rời nhau thai.
Biến chứng thần kinh
- Đột quỵ do tắc mạch và huyết khối.
- Huyết khối mạch não (nhồi máu não).
- Mất thính giác.
Biến chứng da
- Mảng tím xanh dạng lưới (Livedo reticularis).
- Viêm mạch hoại tử da.
Biến chứng toàn thân
- Hội chứng anti-phospholipid toàn phát (thê thảm) (CAPS): diễn biến cấp tính, tổn thương nhiều cơ quan do huyết khối đa vi mạch, có thể đe dọa tính mạng.

💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📚 Theo Y văn

Cờ đỏ (tình huống cấp cứu cần can thiệp khẩn cấp)
- Hội chứng Antiphospholipid toàn phát (CAPS): Đây là một tình trạng cấp cứu y tế nghiêm trọng, cần điều trị tích cực tại đơn vị hồi sức tích cực.
- Bất kỳ biểu hiện huyết khối cấp tính nào đe dọa tính mạng hoặc chức năng cơ quan: đột quỵ cấp, nhồi máu cơ tim cấp, thuyên tắc phổi cấp, huyết khối tĩnh mạch sâu lan rộng, thiếu máu cục bộ chi cấp tính, huyết khối mạch mạc treo ruột.
- Biến chứng thai sản nghiêm trọng: tiền sản giật nặng, sản giật, thai chết lưu, đứt rời nhau thai, đẻ non dọa sinh.
- Chảy máu nặng hoặc các biến chứng nghiêm trọng của thuốc chống đông máu.
Chuyển tuyến (khi cần chuyên môn sâu hơn hoặc điều trị phức tạp)
- Bệnh nhân có chẩn đoán APS hoặc nghi ngờ APS cần được chuyển đến chuyên khoa Huyết học, Cơ xương khớp (Rheumatology) hoặc Sản phụ khoa (đối với biến chứng thai sản) để được chẩn đoán và quản lý chuyên sâu.
- Trường hợp APS thứ phát kèm theo các bệnh tự miễn phức tạp (ví dụ: Lupus ban đỏ hệ thống) cần quản lý đa chuyên khoa.
- Bệnh nhân có huyết khối tái phát mặc dù đã điều trị chống đông đầy đủ, cần đánh giá lại phác đồ và cân nhắc các lựa chọn điều trị khác.
- Phụ nữ có tiền sử biến chứng thai sản liên quan đến APS cần được quản lý thai kỳ bởi các chuyên gia sản khoa có kinh nghiệm về APS.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: American College of Rheumatology, European League Against Rheumatism guidelines)

💬 Góp ý bước này