Hemophilia mắc phải

ICD-10 · D68.32Huyết học✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1832/QĐ-BYT (01/07/2022) — Bệnh lý huyết học

🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận

📖 Tổng quan bệnh học

Định nghĩa: Hemophilia mắc phải (AH) là một rối loạn chảy máu tự miễn hiếm gặp, đặc trưng bởi sự xuất hiện của tự kháng thể (chất ức chế) chống lại các yếu tố đông máu, thường gặp nhất là yếu tố VIII.

Dịch tễ: Bệnh có tần suất khoảng 1,5 trường hợp/triệu người/năm, chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi (tuổi trung bình 60-70) và không có sự khác biệt về giới tính.

Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế chính là sự hình thành các tự kháng thể (thường là IgG) chống lại và trung hòa hoạt tính của một yếu tố đông máu nội sinh, phổ biến nhất là yếu tố VIII. Điều này dẫn đến thiếu hụt chức năng của yếu tố đông máu đó, làm suy yếu con đường đông máu nội sinh và gây ra tình trạng chảy máu.

Phân loại: Có thể phân loại thành thể tự phát (không rõ nguyên nhân) hoặc thể thứ phát (liên quan đến các bệnh tự miễn, ung thư, thai kỳ hoặc thuốc).

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📋 Theo Bộ Y tế

Lý do đến khám
- Biểu hiện thường là xuất huyết dưới da, mô mềm, triệu chứng thường rầm rộ
- Có thể chảy máu vị trí khác như đái máu, xuất huyết tiêu hóa, chảy máu sau đẻ, sau phẫu thuật
- Ít gặp chảy máu khớp
Bệnh sử/diễn tiến
- Gặp ở cả nam và nữ, thường ở người lớn tuổi
- Có các bệnh ung thư, tự miễn kèm theo hoặc có tiền sử dùng thuốc, hoặc phụ nữ sau đẻ
- Không có tiền sử chảy máu trước đó
- Gia đình không có người dễ chảy máu

💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📋 Theo Bộ Y tế

Đặc điểm người bệnh
- Gặp ở cả nam và nữ
- Thường ở người lớn tuổi
Các bệnh kèm theo
- Có các bệnh ung thư
- Có các bệnh tự miễn
Tiền sử dùng thuốc
- Có tiền sử dùng thuốc
Tình trạng sinh lý đặc biệt
- Phụ nữ sau đẻ
Tiền sử chảy máu cá nhân và gia đình
- Không có tiền sử chảy máu trước đó
- Gia đình không có người dễ chảy máu

💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📋 Theo Bộ Y tế

Biểu hiện xuất huyết
- Xuất huyết dưới da
- Xuất huyết mô mềm
- Triệu chứng thường rầm rộ
- Đái máu
- Xuất huyết tiêu hóa
- Chảy máu sau đẻ
- Chảy máu sau phẫu thuật
- Ít gặp chảy máu khớp

💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📚 Theo Y văn

Hội chứng xuất huyết
- Biểu hiện chảy máu tự phát hoặc sau chấn thương/thủ thuật, thường rầm rộ và khó kiểm soát.
- Vị trí chảy máu đa dạng: dưới da, mô mềm, cơ, niêm mạc (đái máu, xuất huyết tiêu hóa), sau phẫu thuật, sau đẻ.
- Khác với hemophilia bẩm sinh, chảy máu khớp ít gặp hơn.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

📋 Theo Bộ Y tế

Với Hemophilia bẩm sinh
Với chất chống đông lupus

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)

Hemophilia bẩm sinh — Thường gặp ở nam giới · Có tiền sử chảy máu bất thường tái phát nhiều lần từ nhỏ · Gia đình họ mẹ có người nam giới bị chảy máu bất thường · Hay chảy máu ở khớp, cơ; ít chảy máu ở mô mềm · Xét nghiệm: APTT kéo dài, yếu tố VIII/IX giảm, có thể có kháng đông nội sinh và chất ức chế VIII/IX nếu đã được điều trị (nhưng thường xuất hiện sau điều trị yếu tố đông máu)

Có chất chống đông lupus (Lupus Anticoagulant - LA) — Lâm sàng: Thường ở người bệnh có bệnh tự miễn kèm theo như Lupus ban đỏ hệ thống; có biểu hiện tắc mạch (ở người trẻ), sảy thai liên tiếp; hoặc chảy máu bất thường (ít gặp hơn và thường nhẹ hơn so với hemophilia mắc phải) · Xét nghiệm: APTT kéo dài; Kháng đông nội sinh dương tính nhưng KHÔNG phụ thuộc thời gian và nhiệt độ; Có các kháng thể kháng phospholipid dương tính như: LA, anti-cardiolipin, anti-β2 glycoprotein

Bệnh von Willebrand mắc phải (Acquired von Willebrand Syndrome - AVWS) ⏳ — Lâm sàng: Thường liên quan đến các bệnh lý nền như bệnh tăng sinh lympho, bệnh tim mạch, ung thư, bệnh tự miễn. Biểu hiện chảy máu niêm mạc (chảy máu cam, rong kinh, xuất huyết tiêu hóa) là phổ biến. · Xét nghiệm: APTT có thể bình thường hoặc kéo dài nhẹ. Thời gian máu chảy kéo dài. Giảm hoạt tính yếu tố von Willebrand (vWF:RCo) và kháng nguyên vWF (vWF:Ag). Giảm yếu tố VIII (do vWF bảo vệ yếu tố VIII). Không có chất ức chế yếu tố VIII/IX đặc hiệu.

Rối loạn đông máu do thuốc kháng đông — Lâm sàng: Có tiền sử sử dụng thuốc kháng đông (ví dụ: warfarin, heparin, thuốc kháng đông đường uống trực tiếp DOACs). Chảy máu thường tương ứng với liều thuốc và mức độ ức chế đông máu. · Xét nghiệm: Các xét nghiệm đông máu (PT, APTT, INR) sẽ bị ảnh hưởng tùy thuộc vào loại thuốc kháng đông đang sử dụng. Có thể định lượng nồng độ thuốc kháng đông trong máu. Không có chất ức chế yếu tố đông máu.

Thiếu hụt yếu tố đông máu khác (ví dụ: thiếu hụt yếu tố V, X, XI, XII) — Lâm sàng: Biểu hiện chảy máu có thể tương tự nhưng thường ít rầm rộ hơn hoặc có đặc điểm riêng tùy yếu tố thiếu hụt. · Xét nghiệm: APTT kéo dài (thiếu hụt VIII, IX, XI, XII) hoặc PT kéo dài (thiếu hụt VII) hoặc cả hai (thiếu hụt II, V, X). Định lượng yếu tố đông máu cụ thể sẽ cho thấy sự thiếu hụt của yếu tố đó mà không có chất ức chế đặc hiệu.

💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

📋 Theo Bộ Y tế

Xét nghiệm chẩn đoán Hemophilia A mắc phải
Xét nghiệm chẩn đoán Hemophilia B mắc phải
Xét nghiệm theo dõi

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu

🥇 Khẳng định chẩn đoán

Yếu tố VIII

< 40% — Xác định mức độ thiếu hụt yếu tố VIII trong Hemophilia A mắc phải.

Chất ức chế yếu tố VIII

Có (nồng độ thường tính bằng đơn vị Bethesda - BU) — Xác định sự hiện diện và nồng độ của tự kháng thể kháng yếu tố VIII, là đặc trưng của Hemophilia A mắc phải.

Yếu tố IX

< 40% — Xác định mức độ thiếu hụt yếu tố IX trong Hemophilia B mắc phải.

Chất ức chế yếu tố IX

Có (nồng độ thường tính bằng đơn vị Bethesda - BU) — Xác định sự hiện diện và nồng độ của tự kháng thể kháng yếu tố IX, là đặc trưng của Hemophilia B mắc phải.

🔬 Đặc hiệu cao

Kháng đông nội sinh

Dương tính — Xác định sự hiện diện của chất ức chế yếu tố đông máu. Đối với Hemophilia A mắc phải, phụ thuộc thời gian và nhiệt độ. Đối với Hemophilia B mắc phải, không phụ thuộc thời gian và nhiệt độ.

📊 Hỗ trợ/gợi ý

APTT (Activated Partial Thromboplastin Time)

Kéo dài — Phản ánh sự thiếu hụt hoặc bất hoạt của các yếu tố đông máu con đường nội sinh (VIII, IX, XI, XII).

PT (Prothrombin Time)

Bình thường — Giúp loại trừ các rối loạn đông máu con đường ngoại sinh.

TT (Thrombin Time)

Bình thường — Giúp loại trừ các rối loạn về fibrinogen.

Fibrinogen

Bình thường — Giúp loại trừ các rối loạn về fibrinogen.

Số lượng tiểu cầu

Bình thường — Giúp loại trừ các rối loạn về số lượng tiểu cầu.

Vi sinh (Cấy vết thương, cấy máu)

Âm tính (không mọc vi khuẩn/nấm) là bình thường; Dương tính (mọc vi khuẩn/nấm) cho thấy nhiễm trùng (theo Y văn) — Tìm vi khuẩn, nấm nếu có tình trạng nhiễm trùng, vết thương hở.

🔍 Tầm soát

Kháng thể kháng nhân (ANA)

Dương tính — Tìm nguyên nhân gây bệnh liên quan đến bệnh tự miễn.

Kháng thể kháng ds-DNA

Dương tính — Tìm nguyên nhân gây bệnh liên quan đến bệnh tự miễn (đặc biệt Lupus ban đỏ hệ thống).

Marker ung thư

Tăng — Tìm nguyên nhân gây bệnh liên quan đến ung thư.

Siêu âm ổ bụng, lồng ngực

Bình thường (không phát hiện khối u, tụ máu, hoặc bất thường cấu trúc); Bất thường (phát hiện khối u, tụ máu, hoặc các tổn thương khác) (theo Y văn) — Tìm nguyên nhân gây bệnh liên quan đến ung thư hoặc các bệnh lý khác.

CT ổ bụng, lồng ngực

• Theo dõi

Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi

Hb nam: 13-17 g/dL, nữ: 12-15 g/dL; Hct nam: 39-50%, nữ: 35-45%; Tiểu cầu: 150-450 x 10^9/L; Bạch cầu: 4-11 x 10^9/L (giảm Hb/Hct gợi ý thiếu máu/mất máu) (theo Y văn) — Đánh giá tình trạng thiếu máu, mất máu do chảy máu; giảm bạch cầu và tiểu cầu khi điều trị ức chế miễn dịch. Cần làm khi bệnh nhân vào viện, kiểm tra định kỳ hàng tuần hoặc 2 lần/ tuần nếu điều trị ức chế miễn dịch hoặc làm bất cứ khi nào cần để theo dõi tình trạng mất máu cấp tùy thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng.

Sinh hóa máu (Chức năng gan thận, protein, albumin, glucose, điện giải đồ, canxi, canxi ion hóa)

Creatinine: 0.6-1.2 mg/dL; ALT/AST: <40 U/L; Albumin: 3.5-5.0 g/dL; Glucose (đói): 70-99 mg/dL; Na: 135-145 mmol/L; K: 3.5-5.0 mmol/L; Ca toàn phần: 8.5-10.5 mg/dL (đánh giá chức năng cơ quan, chuyển hóa) (theo Y văn) — Đánh giá chức năng gan thận, protein, albumin, glucose, điện giải đồ, canxi, canxi ion hóa khi vào viện và hàng tuần khi điều trị ức chế miễn dịch và corticoid.

Định lượng yếu tố VIII

Bình thường: 50-150% (0.5-1.5 IU/mL). Trong Hemophilia mắc phải, hoạt độ yếu tố VIII thường <50%, thường <1% (theo Y văn) — Đánh giá hiệu quả điều trị ức chế miễn dịch, hoặc bất cứ khi nào nếu cần kiểm tra để đánh giá hiệu quả cầm máu.

Định lượng chất ức chế yếu tố VIII

Dương tính khi ≥0.6 BU/mL (đơn vị Bethesda) (xác nhận sự hiện diện của chất ức chế yếu tố VIII) (theo Y văn) — Đánh giá hiệu quả điều trị ức chế miễn dịch, hoặc bất cứ khi nào nếu cần kiểm tra để đánh giá hiệu quả cầm máu.

💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📋 Theo Bộ Y tế

Tiêu chuẩn chẩn đoán Hemophilia A mắc phải
- Lâm sàng: Xuất huyết dưới da, mô mềm rầm rộ, có thể đái máu, xuất huyết tiêu hóa, chảy máu sau đẻ/phẫu thuật; ít gặp chảy máu khớp. Gặp ở người lớn tuổi, có bệnh ung thư, tự miễn, tiền sử dùng thuốc hoặc phụ nữ sau đẻ. Không có tiền sử chảy máu trước đó, gia đình không có người dễ chảy máu.
- Xét nghiệm: APTT kéo dài, Kháng đông nội sinh dương tính (phụ thuộc thời gian và nhiệt độ), Yếu tố VIII < 40%, Có chất ức chế yếu tố VIII (nồng độ thường tính bằng đơn vị Bethesda - BU), PT, TT, fibrinogen, số lượng tiểu cầu bình thường.
Tiêu chuẩn chẩn đoán Hemophilia B mắc phải
- Lâm sàng: Tương tự Hemophilia A mắc phải.
- Xét nghiệm: APTT kéo dài, Kháng đông nội sinh dương tính (không phụ thuộc thời gian và nhiệt độ), Yếu tố IX < 40%, Có chất ức chế yếu tố IX (nồng độ thường tính bằng đơn vị Bethesda - BU), PT, TT, fibrinogen, số lượng tiểu cầu bình thường.

💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📚 Theo Y văn

Đánh giá mức độ nặng của bệnh
- Mức độ nặng của chảy máu: Đánh giá vị trí, tần suất, mức độ nghiêm trọng của các đợt chảy máu (nhẹ, trung bình, nặng) và ảnh hưởng đến chức năng sống.
- Nồng độ chất ức chế (Inhibitor titer): Được đo bằng đơn vị Bethesda (BU).
- Phân loại theo nồng độ chất ức chế:
- - Nồng độ chất ức chế thấp: ≤ 5 BU (thường đáp ứng với yếu tố đông máu cô đặc).
- - Nồng độ chất ức chế cao: > 5 BU (thường cần các chất bắc cầu hoặc liều yếu tố đông máu rất cao).
- Mức độ thiếu hụt yếu tố đông máu: Nồng độ yếu tố VIII hoặc IX còn lại (<1%, 1-5%, >5%).
- Tình trạng bệnh nền: Đánh giá các bệnh ung thư, tự miễn, hoặc tình trạng sau đẻ có thể ảnh hưởng đến tiên lượng và điều trị.
Các thăm dò xác định mức độ
- Định lượng yếu tố VIII/IX: Để xác định mức độ thiếu hụt.
- Định lượng chất ức chế yếu tố VIII/IX (phương pháp Bethesda): Để xác định nồng độ kháng thể.
- Đánh giá lâm sàng: Theo dõi tần suất, vị trí, và mức độ nghiêm trọng của các đợt chảy máu.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A, Haematologica 2020)

💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📋 Theo Bộ Y tế

Các xét nghiệm chẩn đoán nguyên nhân
- Kháng thể kháng nhân (ANA)
- Kháng thể kháng ds-DNA
- Marker ung thư
- Siêu âm ổ bụng, lồng ngực
- CT ổ bụng, lồng ngực

💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

📋 Theo Bộ Y tế

Điều trị khi có chảy máu cấp
Điều trị chất ức chế
Điều trị các bệnh kèm theo

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)

💊 Liều tham khảo

Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.

📚 Bối cảnh: Mục tiêu điều trị hemophilia mắc phải là kiểm soát chảy máu cấp tính và loại bỏ chất ức chế (tự kháng thể) để ngăn ngừa tái phát. Việc điều trị cần được cá thể hóa dựa trên mức độ nặng của chảy máu, nồng độ chất ức chế, và tình trạng bệnh nền của bệnh nhân. Điều trị ức chế miễn dịch nên được bắt đầu càng sớm càng tốt sau khi chẩn đoán để loại bỏ kháng thể.

Thuốc chống tiêu sợi huyết

⚙ Ức chế hoạt động của plasminogen và plasmin, ngăn chặn sự phân hủy cục máu đông, giúp cầm máu.

💊 Tranexamic acid

25 mg/kg cân nặng 3-4 lần/ngày (uống) hoặc 10 mg/kg cân nặng 3-4 lần/ngày (tiêm tĩnh mạch) cho chảy máu nhẹ; 15-25 mg/kg x 2-3 lần/ngày (kết hợp với chất bắc cầu) · Uống hoặc tiêm tĩnh mạch

↔ Thường dùng cho chảy máu nhẹ hoặc hỗ trợ các phương pháp điều trị khác. Không dùng kết hợp với APCC do nguy cơ huyết khối.

Chất giải phóng yếu tố VIII nội sinh

⚙ Kích thích giải phóng yếu tố von Willebrand (vWF) và yếu tố VIII từ nội mô, làm tăng nồng độ yếu tố VIII trong máu.

💊 Desmopressin (DDAVP)

0,3 mcg/kg, tiêm dưới da hoặc truyền tĩnh mạch. Có thể nhắc lại mỗi 8-12 giờ. · Tiêm dưới da hoặc truyền tĩnh mạch

↔ Chỉ dùng cho Hemophilia A mắc phải khi nồng độ chất ức chế ≤ 5 BU. Cần chú ý cân bằng nước điện giải và theo dõi nồng độ natri máu nếu dùng nhắc lại.

Yếu tố đông máu cô đặc

⚙ Cung cấp trực tiếp yếu tố đông máu bị thiếu hụt để phục hồi khả năng đông máu.

💊 Yếu tố VIII cô đặc

20 UI/kg với mỗi đơn vị Bethesda của chất ức chế + 40 UI/kg/ngày hoặc 100-200 UI/kg/ngày, tiêm tĩnh mạch. Liều dùng tiếp theo 2 lần/ngày (nếu lâm sàng đáp ứng tốt và nồng độ yếu tố VIII tăng). · Tiêm tĩnh mạch

💊 Yếu tố IX cô đặc

100-200 UI/kg/ngày, tiêm tĩnh mạch 1-2 liều. Liều dùng tiếp theo 30-50 UI/kg 1 lần/ngày (nếu lâm sàng đáp ứng tốt và nồng độ yếu tố IX tăng). · Tiêm tĩnh mạch

↔ Dùng cho chảy máu trung bình và nặng khi nồng độ chất ức chế ≤ 5 BU. Cần theo dõi đáp ứng lâm sàng và nồng độ yếu tố VIII/IX. Nếu không đáp ứng, chuyển sang dùng các chất bắc cầu.

Chất bắc cầu (Bypassing Agents)

⚙ Hoạt hóa trực tiếp con đường đông máu mà không cần yếu tố VIII hoặc IX, tạo cục máu đông độc lập với sự có mặt của chất ức chế.

💊 Phức hợp prothrombin hoạt hóa cô đặc (APCC)

50-100 UI/kg/ngày nhắc lại mỗi 8-12 giờ đến khi ngừng chảy máu, tổng liều không quá 200 UI/kg/ngày. · Tiêm tĩnh mạch

💊 Yếu tố VIIa tái tổ hợp (rFVIIa)

90-120 mcg/kg, nhắc lại mỗi 2-3 giờ đến khi ngừng chảy máu; hoặc dùng liều duy nhất 270 mcg/kg, nếu còn chảy máu thì nhắc lại sau 4-6 giờ liều 90 mcg/kg. · Tiêm tĩnh mạch

↔ Dùng khi nồng độ chất ức chế > 5 BU hoặc khi không đáp ứng với yếu tố VIII/IX cô đặc. Chỉ dùng 1 trong 2 loại chế phẩm này. Không dùng APCC kết hợp với Tranexamic acid do nguy cơ huyết khối.

Thuốc ức chế miễn dịch (Hàng 1)

⚙ Ức chế hệ thống miễn dịch để giảm sản xuất tự kháng thể kháng yếu tố đông máu.

💊 Methylprednisolon

1 mg/kg/ngày dùng đơn độc 3-4 tuần · Uống hoặc tiêm tĩnh mạch

💊 Prednisolon

1 mg/kg/ngày dùng đơn độc 3-4 tuần · Uống

↔ Dùng đơn độc cho trường hợp yếu tố VIII ≥ 1% và ức chế VIII ≤ 20 BU/ml. Có thể kết hợp với cyclophosphamid hoặc rituximab cho trường hợp yếu tố VIII < 1% và ức chế VIII > 20 BU/ml.

Thuốc ức chế miễn dịch (Hàng 2 hoặc kết hợp)

⚙ Ức chế hệ thống miễn dịch thông qua các cơ chế khác nhau (gây độc tế bào, ức chế tổng hợp purine, kháng thể đơn dòng) để loại bỏ tự kháng thể.

💊 Cyclophosphamid

1,5 - 2 mg/kg/ngày uống tối đa 6 tuần (nếu không đáp ứng với hàng 1); hoặc kết hợp với corticoid trong 3-4 tuần (nếu yếu tố VIII < 1% và ức chế VIII > 20 BU/ml). · Uống

💊 Mycophenolate mofetil

1 g/ngày trong tuần đầu tiên, sau đó 2 g/ngày (nếu không đáp ứng với hàng 1). · Uống

💊 Rituximab

375 mg/m2 da/tuần tối đa 4 tuần (nếu không đáp ứng với hàng 1); hoặc kết hợp với corticoid trong 3-4 tuần (nếu yếu tố VIII < 1% và ức chế VIII > 20 BU/ml). · Tiêm tĩnh mạch

💊 Azathioprin

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống

↔ Các thuốc này được dùng khi điều trị hàng 1 không đáp ứng hoặc trong các trường hợp nặng hơn. Azathioprin có thể thay thế cyclophosphamid cho phụ nữ trong tuổi sinh đẻ. Trường hợp không đáp ứng với hàng 1 hoặc kết hợp ban đầu, có thể thêm cyclophosphamid hoặc rituximab nếu chưa dùng.

Thủ thuật hỗ trợ

⚙ Loại bỏ trực tiếp kháng thể khỏi tuần hoàn, giúp giảm nhanh nồng độ chất ức chế.

↔ Trao đổi huyết tương được dùng kết hợp với điều trị yếu tố VIII liều cao, đặc biệt trong các trường hợp chảy máu nặng hoặc nồng độ chất ức chế rất cao cần giảm nhanh.

⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.

💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📋 Theo Bộ Y tế

Lưu ý khi điều trị
- Không dùng Tranexamic acid kết hợp với APCC do nguy cơ huyết khối.
Điều trị các bệnh kèm theo
- Chú ý điều trị các bệnh kèm theo ở người lớn tuổi (ung thư, tự miễn).
- Lưu ý các biến chứng do dùng thuốc như đái tháo đường, tăng huyết áp, nhiễm trùng.

💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📋 Theo Bộ Y tế

Theo dõi xét nghiệm định kỳ
- Theo dõi APTT và nồng độ yếu tố VIII/IX:
- - Ít nhất mỗi tháng 1 lần trong vòng 6 tháng đầu.
- - 2-3 tháng/lần trong vòng 12 tháng.
- - Mỗi 6 tháng trong vòng 2 năm kể từ khi đáp ứng hoàn toàn với điều trị.
Kiểm tra đông cầm máu trước thủ thuật/phẫu thuật
- Đối với người bệnh có tiền sử hemophilia mắc phải cần kiểm tra kỹ đông cầm máu trước các thủ thuật có can thiệp hoặc phẫu thuật.
Các xét nghiệm theo dõi cụ thể
- Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: Đánh giá tình trạng thiếu máu, mất máu do chảy máu; giảm bạch cầu và tiểu cầu khi điều trị ức chế miễn dịch. Làm khi bệnh nhân vào viện, kiểm tra định kỳ hàng tuần hoặc 2 lần/tuần nếu điều trị ức chế miễn dịch hoặc bất cứ khi nào cần.
- Sinh hóa (Chức năng gan thận, protein, albumin, glucose, điện giải đồ, canxi, canxi ion hóa): Làm khi vào viện và hàng tuần khi điều trị ức chế miễn dịch và corticoid.
- Đông máu (APTT, định lượng VIII, định lượng ức chế VIII): Hàng tuần để đánh giá hiệu quả điều trị ức chế miễn dịch, hoặc bất cứ khi nào cần để đánh giá hiệu quả cầm máu.
- Vi sinh (Cấy vết thương, cấy máu): Nếu có tình trạng nhiễm trùng, vết thương hở.

💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Biến chứng do điều trị
- Đái tháo đường (do corticoid)
- Tăng huyết áp (do corticoid)
- Nhiễm trùng (do ức chế miễn dịch)
- Huyết khối (do APCC, đặc biệt khi dùng cùng Tranexamic acid)

📚 Theo Y văn

Biến chứng do bệnh
- Thiếu máu nặng do mất máu cấp hoặc mạn tính.
- Tổn thương cơ quan do chảy máu nội tạng (ví dụ: xuất huyết não, xuất huyết tiêu hóa ồ ạt, chảy máu trong cơ, khoang sau phúc mạc).
- Tử vong do chảy máu không kiểm soát được.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📋 Theo Bộ Y tế

Chuyển tuyến
- Người bệnh nên được điều trị tại cơ sở chuyên khoa.

📚 Theo Y văn

Cờ đỏ (Red flags) - Tình huống cần chuyển tuyến khẩn cấp
- Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng (ví dụ: xuất huyết nội sọ, xuất huyết tiêu hóa ồ ạt, chảy máu sau phẫu thuật không kiểm soát được).
- Chảy máu không đáp ứng với điều trị ban đầu bằng yếu tố đông máu hoặc chất bắc cầu.
- Bệnh nhân có nồng độ chất ức chế cao (> 5 BU) hoặc yếu tố VIII/IX rất thấp (< 1%) cần điều trị chuyên sâu.
- Bệnh nhân có biến chứng nặng do điều trị hoặc bệnh nền.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này