Rối loạn đông máu

ICD-10 · D65Huyết học✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1493/QĐ-BYT (22/4/2015) — Hồi sức tích cực

📖 Tổng quan bệnh học

Định nghĩa: Rối loạn đông máu là một tình trạng bệnh lý thuộc chuyên khoa Huyết học, được mã hóa D65 theo ICD-10. Đây là một thuật ngữ rộng bao gồm các bất thường trong quá trình đông máu tự nhiên của cơ thể. Các rối loạn này có thể dẫn đến xu hướng chảy máu quá mức hoặc hình thành huyết khối bất thường.

Dịch tễ: Thông tin dịch tễ học cụ thể về tỷ lệ mắc hay phân bố của rối loạn đông máu không được cung cấp chi tiết trong tài liệu này. Tuy nhiên, bệnh có thể xuất hiện trong nhiều bối cảnh lâm sàng đa dạng, bao gồm các trường hợp nhiễm khuẩn, mất máu nặng, sau ghép tủy xương, hoặc trong thai kỳ và sau sinh. Đây là một vấn đề thường gặp trong hồi sức tích cực.

Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh của rối loạn đông máu rất đa dạng, thường liên quan đến sự mất cân bằng giữa các yếu tố tiền đông và chống đông. Các nguyên nhân có thể bao gồm sự hoạt hóa hệ thống đông máu toàn thân như trong đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) hoặc hình thành huyết khối vi mạch. Ngoài ra, giảm số lượng hoặc chức năng tiểu cầu do nhiều nguyên nhân (như do heparin, thuốc, hoặc miễn dịch) cũng là một cơ chế quan trọng dẫn đến rối loạn đông máu.

Phân loại: Rối loạn đông máu được phân loại dựa trên các nguyên nhân hoặc bệnh cảnh lâm sàng cụ thể. Các thể bệnh bao gồm đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC), huyết khối vi mạch, và giảm tiểu cầu do heparin (HIT), do thuốc hoặc do miễn dịch. Bệnh cũng có thể liên quan đến các tình trạng như nhiễm khuẩn, mất máu nặng, sau ghép tủy xương, mang thai/sau đẻ, và các rối loạn khác.

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📚 Theo Y văn

Lý do đến khám
- Xuất huyết dưới da (chấm, ban, mảng bầm tím)
- Chảy máu niêm mạc (chảy máu cam, chảy máu chân răng, rong kinh)
- Chảy máu nặng (tiêu hóa, não, tiết niệu)
- Phát hiện tình cờ giảm tiểu cầu hoặc rối loạn đông máu trên xét nghiệm
- Triệu chứng của bệnh lý nền gây rối loạn đông máu (sốt, nhiễm trùng nặng, chấn thương, sản khoa)
Bệnh sử/diễn tiến
- Thời gian xuất hiện triệu chứng, mức độ nặng, tần suất.
- Các yếu tố khởi phát hoặc làm nặng thêm (thuốc, nhiễm trùng, chấn thương).
- Các triệu chứng kèm theo (sốt, mệt mỏi, vàng da, rối loạn ý thức).
- Tiền sử dùng thuốc, bệnh lý nền.

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📋 Theo Bộ Y tế

Nhiễm khuẩn
- Là yếu tố nguy cơ cao nhất (52%)
- Gây giảm tiểu cầu do giảm sinh, tăng phá hủy, tăng tiêu thụ tại lách
- Gây giảm các yếu tố đông máu
Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC)
- Chiếm 25%
- Là biến chứng của rất nhiều bệnh nguyên như nhiễm khuẩn, chấn thương, các biến chứng sản khoa
Mất máu nặng
- 8%
Huyết khối vi mạch
- 1%
- Ban huyết khối giảm tiểu cầu tắc mạch (TTP)
- Hội chứng tan máu tăng ure huyết (HUS)
Giảm tiểu cầu do heparin (HIT)
- Thường gặp ở bệnh nhân hồi sức phải dùng heparin (trọng lượng phân tử thấp hoặc không phân đoạn) để dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu, lọc máu
Giảm tiểu cầu do thuốc
- 10%
- Quinine
- Điều trị hóa chất
- Thuốc chẹn kênh calci
- Các thuốc khác
Giảm tiểu cầu do miễn dịch
- 3%
- Hội chứng kháng phospholipid
- Lupus ban đỏ hệ thống
Sau ghép tủy xương
- 10%
Mang thai/sau đẻ
- 21%
Các rối loạn khác
- Ung thư (10%)
- Tăng huyết áp ác tính

💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📋 Theo Bộ Y tế

Bệnh cảnh lâm sàng
- Đa dạng, từ không có triệu chứng đến những biến chứng chảy máu nguy hiểm
Xuất huyết dưới da và niêm mạc
- Dạng chấm
- Dạng ban
- Mảng bầm tím
Chảy máu nặng
- Chảy máu tiêu hóa
- Chảy máu não
Thiếu máu tan máu với bệnh lí vi mạch (microangiopathic hemolytic anemia)
Sốt
Rối loạn ý thức
Biểu hiện lâm sàng của bệnh chính

💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📚 Theo Y văn

Hội chứng Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC)
- Chảy máu (xuất huyết dưới da, niêm mạc, chảy máu nội tạng)
- Huyết khối (tắc mạch chi, tắc mạch tạng, suy đa tạng)
- Thiếu máu tan máu vi mạch (mảnh vỡ hồng cầu, tăng LDH, giảm haptoglobin)
- Suy tạng (thận, gan, phổi, thần kinh trung ương)
Hội chứng Ban huyết khối giảm tiểu cầu tắc mạch (TTP)
- Giảm tiểu cầu
- Thiếu máu tan máu vi mạch (mảnh vỡ hồng cầu, tăng LDH, giảm haptoglobin)
- Sốt
- Rối loạn thần kinh (đau đầu, lú lẫn, co giật, hôn mê)
- Suy thận
Hội chứng tan máu tăng ure huyết (HUS)
- Thiếu máu tan máu vi mạch (mảnh vỡ hồng cầu, tăng LDH, giảm haptoglobin)
- Giảm tiểu cầu
- Suy thận cấp (tăng ure, creatinin)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng, Guidelines của ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis)

💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

📋 Theo Bộ Y tế

Giảm tiểu cầu giả
- Do dùng chống đông không đầy đủ dẫn đến tiểu cầu bị vón làm máy đếm nhầm
- Sử dụng kháng thể đơn dòng abciximab tác động trực tiếp vào thụ thể Gb IIb/IIIa
Chẩn đoán phân biệt TTP/HUS với DIC

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)

Giảm tiểu cầu giả — Số lượng tiểu cầu thấp trên máy đếm tự động nhưng bình thường khi đếm thủ công trên lam máu ngoại vi; không có triệu chứng chảy máu lâm sàng tương xứng với mức độ giảm tiểu cầu; tiểu cầu vón cục trên lam máu.

Ban huyết khối giảm tiểu cầu tắc mạch (TTP) — Thường có đủ 5 triệu chứng kinh điển (giảm tiểu cầu, thiếu máu tan máu vi mạch, sốt, rối loạn thần kinh, suy thận); xét nghiệm đông máu (PT, aPTT, fibrinogen) thường bình thường hoặc chỉ thay đổi nhẹ; ADAMTS13 hoạt độ giảm nặng (<10%).

Hội chứng tan máu tăng ure huyết (HUS) — Thiếu máu tan máu vi mạch, giảm tiểu cầu và suy thận cấp là 3 triệu chứng chính; rối loạn thần kinh ít gặp hơn TTP; thường liên quan đến nhiễm trùng đường ruột do E. coli O157:H7 (HUS điển hình) hoặc do đột biến gen/bệnh tự miễn (HUS không điển hình); ADAMTS13 hoạt độ bình thường.

Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) ⏳ — Luôn có bệnh lý nền nặng (nhiễm trùng huyết, chấn thương nặng, ung thư, sản khoa); có cả chảy máu và huyết khối; xét nghiệm đông máu bất thường rõ rệt (PT, aPTT kéo dài, fibrinogen giảm, D-Dimer tăng rất cao); mảnh vỡ hồng cầu có thể có nhưng ít hơn TTP/HUS.

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) — Giảm tiểu cầu đơn độc, không có thiếu máu tan máu vi mạch hay suy thận; xét nghiệm đông máu bình thường; không có bệnh lý nền rõ ràng gây giảm tiểu cầu; thường đáp ứng với corticosteroid hoặc globulin miễn dịch.

💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu

🥇 Khẳng định chẩn đoán

Số lượng tiểu cầu

< 150.000 tế bào/mm3 — Chẩn đoán giảm tiểu cầu, là một trong các tiêu chí của rối loạn đông máu

Prothrombin time (PT)

Kéo dài (> 13-15 giây hoặc INR > 1.2) (theo Y văn) — Đánh giá con đường đông máu ngoại sinh và chung, kéo dài trong DIC

Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT)

Kéo dài (> 30-40 giây) (theo Y văn) — Đánh giá con đường đông máu nội sinh và chung, kéo dài trong DIC

🔬 Đặc hiệu cao

D-Dimer

> 500 ng/mL FEU (theo Y văn) — Tăng cao trong quá trình tiêu sợi huyết, đặc biệt trong DIC và huyết khối

Mảnh vỡ hồng cầu (schistocytes)

> 1% trên lam máu ngoại vi (theo Y văn) — Gợi ý thiếu máu tan máu vi mạch, đặc trưng của TTP/HUS và DIC

📊 Hỗ trợ/gợi ý

Sản phẩm giáng hóa của fibrinogen (FDPs)

> 5 µg/mL (theo Y văn) — Tăng trong quá trình tiêu sợi huyết, gợi ý DIC

Antithrombin (AT)

< 80% hoạt độ (theo Y văn) — Thấp trong DIC do tiêu thụ, gợi ý mức độ nặng

Fibrinogen

< 1 g/L (trong DIC nặng) — Bình thường ở giai đoạn sớm do bù trừ, giảm nặng trong DIC tiến triển

Ure, Creatinin

Tăng trên giới hạn bình thường (theo Y văn) — Đánh giá chức năng thận, đặc biệt trong HUS và DIC

MRI sọ não

Không áp dụng — Đánh giá biến chứng chảy máu não hoặc huyết khối não, đặc biệt trong TTP/DIC

• Tìm nguyên nhân

Huyết tủy đồ, sinh thiết tủy xương

Không áp dụng — Đánh giá tình trạng sinh tủy, tìm nguyên nhân giảm tiểu cầu hoặc rối loạn đông máu

💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📋 Theo Bộ Y tế

Dựa vào lâm sàng và xét nghiệm
Số lượng tiểu cầu
- < 150000 /mm3
Xét nghiệm đông máu
- Prothrombin kéo dài
- aPTT kéo dài
- Fibrinogen giảm

💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📚 Theo Y văn

Đánh giá mức độ nặng của DIC (theo thang điểm ISTH)
- Điểm số dựa trên tiểu cầu, D-Dimer, PT kéo dài, Fibrinogen
- Điểm ≥ 5: chẩn đoán DIC rõ ràng
Đánh giá mức độ chảy máu
- Thang điểm chảy máu (ví dụ: WHO bleeding scale)
- Đánh giá vị trí, số lượng, tốc độ chảy máu
Đánh giá mức độ suy tạng
- Đánh giá chức năng thận (ure, creatinin, lượng nước tiểu)
- Đánh giá chức năng gan (bilirubin, men gan)
- Đánh giá chức năng hô hấp (khí máu động mạch, SpO2)
- Đánh giá chức năng thần kinh (thang điểm Glasgow)
Đánh giá mức độ thiếu máu tan máu vi mạch
- Số lượng mảnh vỡ hồng cầu, LDH, haptoglobin, bilirubin gián tiếp

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📋 Theo Bộ Y tế

Nhiễm khuẩn
- Là yếu tố nguy cơ cao nhất (52%)
- Gây giảm tiểu cầu do giảm sinh, tăng phá hủy, tăng tiêu thụ tại lách
- Gây giảm các yếu tố đông máu
Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC)
- Chiếm 25%
- Là biến chứng của rất nhiều bệnh nguyên như nhiễm khuẩn, chấn thương, các biến chứng sản khoa
Mất máu nặng
- 8%
Huyết khối vi mạch
- 1%
- Ban huyết khối giảm tiểu cầu tắc mạch (TTP)
- Hội chứng tan máu tăng ure huyết (HUS)
Giảm tiểu cầu do heparin (HIT)
- Thường gặp ở bệnh nhân hồi sức phải dùng heparin (trọng lượng phân tử thấp hoặc không phân đoạn) để dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu, lọc máu
Giảm tiểu cầu do thuốc
- 10%
- Quinine
- Điều trị hóa chất
- Thuốc chẹn kênh calci
- Các thuốc khác
Giảm tiểu cầu do miễn dịch
- 3%
- Hội chứng kháng phospholipid
- Lupus ban đỏ hệ thống
Sau ghép tủy xương
- 10%
Mang thai/sau đẻ
- 21%
Các rối loạn khác
- Ung thư (10%)
- Tăng huyết áp ác tính

💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)

💊 Liều tham khảo

Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.

📚 Bối cảnh: Nguyên tắc điều trị rối loạn đông máu là điều trị bệnh lý nền gây ra rối loạn đông máu, đồng thời điều trị hỗ trợ các biến chứng chảy máu hoặc huyết khối. Việc lựa chọn phương pháp điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân, mức độ nặng của rối loạn đông máu và tình trạng lâm sàng của bệnh nhân.

Điều trị bệnh lý nền

⚙ Giải quyết nguyên nhân gốc rễ gây rối loạn đông máu (ví dụ: kháng sinh cho nhiễm trùng, phẫu thuật cho chấn thương, điều trị ung thư).

↔ Đây là nguyên tắc quan trọng nhất. Các biện pháp điều trị cụ thể sẽ tùy thuộc vào từng bệnh lý nền.

Truyền máu và chế phẩm máu

⚙ Bù đắp các thành phần máu bị thiếu hụt để kiểm soát chảy máu hoặc dự phòng chảy máu nặng.

💊 Khối tiểu cầu

1 đơn vị/10 kg cân nặng hoặc 4-6 đơn vị tiểu cầu gạn tách/người lớn · Truyền tĩnh mạch

💊 Huyết tương tươi đông lạnh (FFP)

10-15 mL/kg cân nặng · Truyền tĩnh mạch

💊 Tủa lạnh

10 đơn vị/người lớn · Truyền tĩnh mạch

💊 Khối hồng cầu

Tùy theo mức độ thiếu máu và tình trạng lâm sàng · Truyền tĩnh mạch

↔ Sử dụng khi có chảy máu nặng, hoặc dự phòng chảy máu khi tiểu cầu quá thấp (<10.000-20.000/mm3) hoặc có rối loạn đông máu nặng.

Thuốc ức chế tiêu sợi huyết

⚙ Ức chế hoạt động của plasmin, giúp ổn định cục máu đông và giảm chảy máu.

💊 Acid tranexamic

10-15 mg/kg mỗi 6-8 giờ · Tiêm tĩnh mạch hoặc uống

↔ Chỉ định trong trường hợp chảy máu nặng, đặc biệt là chảy máu niêm mạc, nhưng cần thận trọng ở bệnh nhân có nguy cơ huyết khối.

Thuốc chống đông (trong trường hợp huyết khối ưu thế hoặc DIC có huyết khối nặng)

⚙ Ngăn chặn sự hình thành và phát triển của cục máu đông.

💊 Heparin không phân đoạn (UFH)

Liều thấp dự phòng (5000 IU dưới da mỗi 8-12 giờ) hoặc liều điều trị (truyền tĩnh mạch liên tục theo aPTT) · Tiêm dưới da/truyền tĩnh mạch

💊 Heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH)

Liều dự phòng (ví dụ: Enoxaparin 40 mg dưới da mỗi ngày) hoặc liều điều trị (ví dụ: Enoxaparin 1 mg/kg dưới da mỗi 12 giờ) · Tiêm dưới da

↔ Chỉ định cẩn trọng, cân nhắc giữa nguy cơ chảy máu và huyết khối. Đặc biệt trong DIC, chỉ dùng khi huyết khối là biểu hiện chính và đe dọa tính mạng.

Điều trị đặc hiệu cho TTP

⚙ Loại bỏ kháng thể tự miễn và bổ sung enzyme ADAMTS13 bị thiếu hụt.

💊 Trao đổi huyết tương (Plasma Exchange - PEX)

1-1.5 thể tích huyết tương mỗi ngày · Thủ thuật

💊 Corticosteroid (ví dụ: Prednisone)

1 mg/kg/ngày · Uống

💊 Rituximab

375 mg/m2 mỗi tuần x 4 tuần · Tiêm tĩnh mạch

↔ PEX là điều trị nền tảng. Corticosteroid và Rituximab là các liệu pháp bổ trợ.

Điều trị đặc hiệu cho HIT

⚙ Ngừng heparin và sử dụng thuốc chống đông thay thế không có nguy cơ HIT.

💊 Argatroban

0.5-2 mcg/kg/phút truyền tĩnh mạch liên tục · Truyền tĩnh mạch

💊 Bivalirudin

0.15-0.2 mg/kg/giờ truyền tĩnh mạch liên tục · Truyền tĩnh mạch

💊 Fondaparinux

2.5-10 mg dưới da mỗi ngày (tùy cân nặng) · Tiêm dưới da

↔ Ngừng ngay lập tức tất cả các chế phẩm heparin. Các thuốc thay thế là thuốc chống đông trực tiếp thrombin hoặc yếu tố Xa.

⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.

💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📚 Theo Y văn

Chống chỉ định của thuốc chống đông
- Chảy máu đang hoạt động nặng (đặc biệt chảy máu nội sọ, tiêu hóa)
- Giảm tiểu cầu nặng (< 20.000-50.000/mm3 tùy tình huống)
- Suy gan/thận nặng không điều chỉnh liều
Điều chỉnh liều thuốc
- Suy thận: cần điều chỉnh liều LMWH, Fondaparinux
- Suy gan: cần thận trọng với các thuốc chuyển hóa qua gan, có thể ảnh hưởng đến tổng hợp yếu tố đông máu
- Bệnh nhân cao tuổi: tăng nguy cơ chảy máu, cần liều thấp hơn
Thận trọng khi sử dụng thuốc ức chế tiêu sợi huyết
- Không dùng nếu có bằng chứng huyết khối đang hoạt động hoặc nguy cơ huyết khối cao (trừ khi lợi ích vượt trội nguy cơ chảy máu)
Chống chỉ định truyền tiểu cầu
- TTP (trừ khi có chảy máu đe dọa tính mạng, vì có thể làm nặng thêm huyết khối)

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📚 Theo Y văn

Theo dõi lâm sàng
- Tình trạng chảy máu (vị trí, mức độ, tần suất)
- Dấu hiệu huyết khối (đau, sưng chi, khó thở, đau ngực, triệu chứng thần kinh)
- Dấu hiệu sinh tồn (mạch, huyết áp, nhiệt độ)
- Tình trạng ý thức, chức năng các cơ quan
Theo dõi xét nghiệm
- Số lượng tiểu cầu: hàng ngày hoặc nhiều lần/ngày tùy mức độ nặng
- Xét nghiệm đông máu (PT, aPTT, Fibrinogen, D-Dimer): hàng ngày hoặc nhiều lần/ngày
- Công thức máu (Hb, Hct): đánh giá thiếu máu
- Chức năng thận (ure, creatinin), chức năng gan (men gan, bilirubin)
- LDH, haptoglobin, mảnh vỡ hồng cầu (trong TTP/HUS/DIC)
Theo dõi đáp ứng với điều trị đặc hiệu
- Trong TTP: theo dõi hoạt độ ADAMTS13, đáp ứng với PEX
- Trong HIT: theo dõi tiểu cầu, ngừng heparin và chuyển sang thuốc chống đông thay thế

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng, Guidelines của ISTH

💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Chảy máu nguy hiểm
- Chảy máu tiêu hóa
- Chảy máu não
Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC)
- Là biến chứng của rất nhiều bệnh nguyên
Thiếu máu tan máu vi mạch

📚 Theo Y văn

Huyết khối
- Huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT)
- Thuyên tắc phổi (PE)
- Huyết khối động mạch (nhồi máu cơ tim, đột quỵ, Thiếu máu cục bộ chi)
Suy đa tạng
- Suy thận cấp
- Suy gan cấp
- Suy hô hấp cấp
- Rối loạn chức năng thần kinh trung ương
Nhiễm trùng thứ phát
- Do suy giảm miễn dịch hoặc các thủ thuật can thiệp

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)

💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📚 Theo Y văn

Cờ đỏ (cần chuyển tuyến khẩn cấp)
- Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng (chảy máu não, chảy máu tiêu hóa ồ ạt)
- Rối loạn ý thức, dấu hiệu thần kinh khu trú mới xuất hiện
- Suy hô hấp cấp, suy tuần hoàn
- Huyết khối lớn, đe dọa chi hoặc tạng
- Giảm tiểu cầu rất nặng (< 10.000/mm3) kèm chảy máu
Chỉ định chuyển tuyến chuyên khoa
- Chẩn đoán nguyên nhân phức tạp, cần các xét nghiệm chuyên sâu (ví dụ: ADAMTS13, kháng thể kháng PF4-heparin)
- Điều trị cần các liệu pháp đặc biệt (ví dụ: trao đổi huyết tương, thuốc ức chế miễn dịch chuyên biệt)
- Bệnh nhân không đáp ứng với điều trị ban đầu

📖 Nguồn: Y văn lâm sàng, Hướng dẫn cấp cứu

💬 Góp ý bước này