← Trang chủ

Bệnh phong (Leprosy)

ICD-10 · A30Da liễu✓ Đã pre-check🆓 Miễn phí75/QĐ-BYT — Một số bệnh da liễu
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Bệnh phong (Leprosy) là bệnh nhiễm trùng mạn tính do vi khuẩn Mycobacterium leprae gây ra, chủ yếu ảnh hưởng đến da, thần kinh ngoại biên, đường hô hấp trên, mắt và tinh hoàn.
Dịch tễ: Tỷ lệ mắc bệnh phong đã giảm đáng kể trên toàn cầu nhưng vẫn còn lưu hành ở một số khu vực nhiệt đới và cận nhiệt đới. Bệnh lây truyền qua tiếp xúc gần và kéo dài với dịch tiết đường hô hấp từ người bệnh chưa được điều trị.
Cơ chế bệnh sinh: Mycobacterium leprae là vi khuẩn nội bào bắt buộc, có ái lực đặc biệt với tế bào Schwann của thần kinh ngoại biên và đại thực bào ở da. Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào đáp ứng miễn dịch của vật chủ: đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào mạnh (Th1) dẫn đến thể củ (ít vi khuẩn), trong khi đáp ứng yếu (Th2) dẫn đến thể phong u (nhiều vi khuẩn) với tổn thương lan tỏa.
Phân loại: Phân loại theo WHO (dựa trên số lượng tổn thương và vi khuẩn): Phong ít vi khuẩn (Paucibacillary - PB) và Phong nhiều vi khuẩn (Multibacillary - MB). Phân loại Ridley-Jopling (dựa trên phổ miễn dịch và lâm sàng): Phong thể củ (TT), Phong thể củ giáp biên (BT), Phong thể giáp biên giữa (BB), Phong thể u giáp biên (BL), và Phong thể u (LL).
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📚 Theo Y văn
  • Lý do đến khám
    • Tổn thương da (dát, mảng, cục) không ngứa, không đau
    • Giảm hoặc mất cảm giác ở vùng da tổn thương
    • Yếu cơ, tê bì chân tay
    • Dày dây thần kinh ngoại biên sờ thấy được
    • Loét không lành
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Khởi phát âm thầm, tiến triển chậm trong nhiều tháng đến nhiều năm
    • Tiền sử tiếp xúc với người bệnh phong
    • Sống trong vùng dịch tễ lưu hành bệnh phong
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📚 Theo Y văn
  • Yếu tố nguy cơ
    • Tiếp xúc gần và kéo dài với người bệnh phong thể nhiều vi khuẩn (MB) chưa được điều trị
    • Sống trong vùng dịch tễ lưu hành bệnh phong cao
    • Suy giảm miễn dịch (ví dụ: HIV, suy dinh dưỡng nặng)
    • Yếu tố di truyền (một số gen liên quan đến đáp ứng miễn dịch)
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📚 Theo Y văn
  • Tổn thương da
    • Dát giảm sắc hoặc tăng sắc, mảng thâm nhiễm, sẩn, cục, u
    • Bờ tổn thương thường không rõ ràng, có thể có ranh giới rõ
    • Giảm hoặc mất cảm giác (đau, nóng lạnh, xúc giác) trên vùng da tổn thương
    • Vị trí thường gặp: mặt, tai, thân mình, tứ chi (trừ vùng nách, bẹn, kẽ ngón tay/chân)
  • Tổn thương thần kinh ngoại biên
    • Dày và cứng các dây thần kinh ngoại biên sờ thấy được (thường gặp: trụ, quay, giữa, chày sau, tai lớn)
    • Mất cảm giác (đau, nóng lạnh, xúc giác) ở vùng chi phối của dây thần kinh bị tổn thương
    • Yếu hoặc liệt cơ, teo cơ (ví dụ: bàn tay vuốt trụ, bàn chân rủ)
    • Biến dạng chi (ví dụ: ngón tay co quắp, bàn chân khoèo)
  • Tổn thương mắt
    • Khô mắt, viêm kết mạc, viêm giác mạc, viêm mống mắt thể mi
    • Liệt cơ vòng mi (hở mi)
  • Tổn thương đường hô hấp trên
    • Nghẹt mũi, chảy máu mũi, khàn tiếng
    • Thủng vách ngăn mũi, sập sống mũi (mũi yên ngựa)
  • Tổn thương xương khớp
    • Viêm khớp, tiêu xương
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy, Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📚 Theo Y văn
  • Hội chứng tổn thương thần kinh ngoại biên do phong
    • Dày dây thần kinh ngoại biên (thường gặp: trụ, quay, giữa, chày sau, tai lớn), mất cảm giác (đau, nóng lạnh, xúc giác) ở vùng chi phối, yếu hoặc liệt cơ, teo cơ, biến dạng chi (bàn tay vuốt trụ, bàn chân rủ)
  • Hội chứng da liễu phong
    • Dát giảm sắc/tăng sắc, mảng thâm nhiễm, sẩn, cục, u trên da, giảm hoặc mất cảm giác trên các tổn thương da, rụng lông mày (dấu hiệu Madarosis)
  • Hội chứng phản ứng phong type 1 (phản ứng đảo ngược)
    • Tổn thương da cũ trở nên đỏ, sưng, đau; xuất hiện tổn thương da mới; sưng, đau các dây thần kinh ngoại biên; có thể kèm sốt, khó chịu
  • Hội chứng phản ứng phong type 2 (hồng ban nút phong - ENL)
    • Nốt đỏ, đau, nóng, thường xuất hiện đột ngột trên da; có thể kèm sốt, viêm khớp, viêm mống mắt, viêm tinh hoàn, viêm hạch bạch huyết, viêm cầu thận
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy, Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Lang ben (Tinea versicolor) — Tổn thương da giảm sắc hoặc tăng sắc, nhưng không có giảm cảm giác; thường có vảy mịn; xét nghiệm soi tươi tìm nấm dương tính.
Bạch biến (Vitiligo) — Tổn thương da mất sắc tố hoàn toàn, nhưng cảm giác trên vùng da tổn thương bình thường; không có dày dây thần kinh.
Bệnh thần kinh ngoại biên khác (ví dụ: đái tháo đường, thiếu vitamin B12) — Có thể có mất cảm giác và yếu cơ, nhưng thường đối xứng, không có tổn thương da đặc trưng của phong và không có dày dây thần kinh sờ thấy được.
U xơ thần kinh (Neurofibromatosis) — Có thể có các nốt dưới da, nhưng thường là u xơ mềm, không có giảm cảm giác trên tổn thương da và không có trực khuẩn Hansen.
Lupus ban đỏ dạng đĩa (Discoid Lupus Erythematosus) — Tổn thương da có thể gây sẹo, rụng lông, nhưng thường có ban đỏ, teo da, giãn mạch, không có giảm cảm giác đặc trưng và không có dày dây thần kinh.
Bệnh sarcoidosis — Có thể có tổn thương da dạng sẩn, cục, mảng, nhưng thường không giảm cảm giác và không có trực khuẩn Hansen. Sinh thiết có u hạt không bã đậu.
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Phết da tìm trực khuẩn Hansen (Acid-fast bacilli - AFB)
Chỉ số vi khuẩn (Bacteriological Index - BI) > 0 — Phát hiện trực khuẩn Mycobacterium leprae trong mẫu phết từ dái tai, tổn thương da hoặc niêm mạc mũi. BI là thang điểm từ 0 đến 6+ đánh giá mật độ vi khuẩn.
Sinh thiết da/thần kinh
Không áp dụng — Phát hiện u hạt phong (granuloma) với tế bào Langerhans, tế bào biểu mô, lympho bào và trực khuẩn Hansen (nếu có). Giúp phân loại thể bệnh (PB/MB).
🔬 Đặc hiệu cao
Xét nghiệm PCR tìm DNA Mycobacterium leprae
Dương tính — Phát hiện vật liệu di truyền của vi khuẩn, hữu ích trong các trường hợp khó chẩn đoán hoặc khi phết da âm tính.
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Xét nghiệm huyết thanh học (ví dụ: anti-PGL-I)
Dương tính — Phát hiện kháng thể kháng kháng nguyên đặc hiệu của M. leprae. Hữu ích trong tầm soát và theo dõi điều trị, đặc biệt ở thể MB.
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📚 Theo Y văn
  • Chẩn đoán xác định bệnh phong khi có ít nhất MỘT trong các dấu hiệu lâm sàng hoặc xét nghiệm sau:
    • Tổn thương da giảm hoặc mất cảm giác rõ ràng
    • Dày dây thần kinh ngoại biên sờ thấy được, kèm theo mất cảm giác hoặc yếu cơ ở vùng chi phối của dây thần kinh đó
    • Phết da dương tính với trực khuẩn kháng cồn-acid (AFB)
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Phân loại theo số lượng vi khuẩn (WHO)
    • Thể ít vi khuẩn (Paucibacillary - PB): Tổn thương da từ 1-5 vùng, phết da âm tính với trực khuẩn Hansen.
    • Thể nhiều vi khuẩn (Multibacillary - MB): Tổn thương da từ 6 vùng trở lên, hoặc có tổn thương thần kinh rõ ràng, hoặc phết da dương tính với trực khuẩn Hansen.
📚 Theo Y văn
  • Các thăm dò xác định mức độ/giai đoạn
    • Khám lâm sàng toàn diện: Đánh giá số lượng và đặc điểm tổn thương da, số lượng dây thần kinh bị ảnh hưởng, mức độ mất cảm giác và sức cơ.
    • Phết da: Xác định chỉ số vi khuẩn (BI) và chỉ số hình thái (MI) để phân loại PB/MB và đánh giá hoạt động của bệnh.
    • Sinh thiết da/thần kinh: Hỗ trợ phân loại thể bệnh (ví dụ: phong củ, phong giáp biên, phong thể trung gian, phong thể u) dựa trên mô bệnh học.
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📚 Theo Y văn
  • Nguyên nhân gây bệnh phong
    • Bệnh phong là bệnh nhiễm trùng mạn tính do vi khuẩn Mycobacterium leprae gây ra, chủ yếu ảnh hưởng đến da, dây thần kinh ngoại biên, đường hô hấp trên, mắt và tinh hoàn.
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Tổ chức Y tế thế giới khuyến cáo sử dụng Đa hóa trị liệu (MDT: Multidrug Therapy) bao gồm các thuốc: rifampicin, clofazimin, dapson (DDS) để điều trị bệnh phong. MDT là phương pháp điều trị hiệu quả, giúp ngăn ngừa sự phát triển của kháng thuốc và giảm tỷ lệ tàn tật.
Thuốc kháng sinh diệt khuẩn
⚙ Rifampicin: Ức chế tổng hợp RNA phụ thuộc DNA của vi khuẩn. Clofazimin: Gắn vào DNA của vi khuẩn, ức chế tăng trưởng và có tác dụng chống viêm. Dapson: Ức chế tổng hợp folate của vi khuẩn.
💊 Rifampicin
Người lớn: 600mg/tháng; Trẻ em < 10 tuổi: 300mg/tháng; Trẻ em 10-14 tuổi: 450mg/tháng · Uống 1 lần/tháng (có kiểm soát)
💊 Dapson (DDS)
Người lớn: 100mg/ngày; Trẻ em < 10 tuổi: 25mg/ngày; Trẻ em 10-14 tuổi: 50mg/ngày · Uống hàng ngày (tự uống)
💊 Clofazimin
Người lớn: 300mg/tháng (có kiểm soát) và 50mg/ngày (tự uống) · Uống 1 lần/tháng (có kiểm soát) và hàng ngày (tự uống)
↔ Các thuốc này được sử dụng phối hợp trong phác đồ đa hóa trị liệu (MDT) theo khuyến cáo của WHO. Không được thay thế riêng lẻ mà phải tuân thủ phác đồ chuẩn.
Phác đồ điều trị cụ thể theo thể bệnh và lứa tuổi
⚙ Phối hợp các thuốc kháng sinh trên theo liều lượng và thời gian quy định để đạt hiệu quả diệt khuẩn tối ưu và ngăn ngừa kháng thuốc.
↔ Thời gian điều trị: Thể ít vi khuẩn (PB) là 6 tháng. Thể nhiều vi khuẩn (MB) là 12 tháng.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định
    • Quá mẫn với bất kỳ thành phần nào của thuốc MDT.
    • Rifampicin: Suy gan nặng, rối loạn chuyển hóa porphyrin.
    • Dapson: Thiếu hụt G6PD nặng (có nguy cơ thiếu máu tan máu), thiếu máu nặng chưa điều chỉnh.
    • Clofazimin: Suy gan, suy thận nặng.
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm
    • Phụ nữ có thai và cho con bú: MDT an toàn và được khuyến cáo. Cần theo dõi chặt chẽ.
    • Suy gan/thận: Cần điều chỉnh liều hoặc theo dõi chức năng gan/thận định kỳ, đặc biệt với Rifampicin và Clofazimin.
    • Thiếu máu: Cần điều chỉnh thiếu máu trước khi dùng Dapson, theo dõi công thức máu định kỳ.
    • Tương tác thuốc: Rifampicin là chất cảm ứng enzyme mạnh, có thể làm giảm nồng độ các thuốc khác (ví dụ: thuốc tránh thai đường uống, thuốc chống đông máu, thuốc điều trị HIV).
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy, British National Formulary (BNF)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📚 Theo Y văn
  • Theo dõi lâm sàng
    • Tái khám định kỳ hàng tháng trong quá trình điều trị và sau điều trị để đánh giá sự cải thiện của tổn thương da, thần kinh, và phát hiện sớm các biến chứng (ví dụ: phản ứng phong, tàn tật).
    • Đánh giá mức độ cảm giác và sức cơ.
    • Kiểm tra các dấu hiệu của phản ứng phong.
  • Theo dõi xét nghiệm
    • Phết da: Lặp lại phết da định kỳ (ví dụ: hàng năm) ở thể MB để theo dõi chỉ số vi khuẩn (BI) và chỉ số hình thái (MI). Mục tiêu là BI giảm dần và MI về 0.
    • Công thức máu: Theo dõi thiếu máu do Dapson, đặc biệt ở bệnh nhân thiếu G6PD.
    • Chức năng gan/thận: Theo dõi định kỳ, đặc biệt khi có bệnh kèm hoặc dùng thuốc khác.
  • Theo dõi tác dụng phụ của thuốc
    • Rifampicin: Nước tiểu đỏ, rối loạn tiêu hóa, viêm gan.
    • Dapson: Thiếu máu tan máu, methemoglobinemia, phản ứng quá mẫn (Dapson Syndrome).
    • Clofazimin: Sạm da, rối loạn tiêu hóa, khô da.
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiến triển và biến chứng
    • Bệnh phong nếu được phát hiện kịp thời, điều trị đúng, bệnh có thể khỏi hoàn toàn.
    • Nếu phát hiện muộn, điều trị không đúng, bệnh có thể để lại nhiều biến chứng gây tàn tật.
📚 Theo Y văn
  • Biến chứng thần kinh và tàn tật
    • Mất cảm giác vĩnh viễn ở tay, chân, mắt, dẫn đến bỏng, chấn thương không đau.
    • Yếu hoặc liệt cơ, teo cơ, biến dạng chi (bàn tay vuốt trụ, bàn chân rủ, ngón tay co quắp).
    • Loét bàn chân không lành, nhiễm trùng thứ phát, hoại tử, phải cắt cụt chi.
  • Biến chứng mắt
    • Hở mi (lagophthalmos) do liệt dây thần kinh mặt, dẫn đến khô mắt, viêm kết mạc, viêm giác mạc, loét giác mạc, mù lòa.
    • Viêm mống mắt thể mi, đục thủy tinh thể, tăng nhãn áp.
  • Biến chứng mũi và đường hô hấp trên
    • Thủng vách ngăn mũi, sập sống mũi (mũi yên ngựa), khó thở, chảy máu mũi tái phát.
  • Phản ứng phong
    • Phản ứng phong type 1 (phản ứng đảo ngược): Viêm cấp tính các tổn thương da và thần kinh, có thể gây tổn thương thần kinh vĩnh viễn nếu không điều trị kịp thời.
    • Phản ứng phong type 2 (Hồng ban nút phong - ENL): Nốt đỏ, đau trên da, kèm theo các triệu chứng toàn thân như sốt, viêm khớp, viêm mống mắt, viêm tinh hoàn.
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Cờ đỏ (cần chuyển tuyến hoặc xử trí khẩn cấp)
    • Phản ứng phong nặng (type 1 hoặc type 2) không đáp ứng với điều trị thông thường hoặc có nguy cơ tổn thương thần kinh cấp tính.
    • Xuất hiện tổn thương thần kinh mới hoặc tiến triển nhanh chóng của tổn thương thần kinh hiện có.
    • Loét da không lành, nhiễm trùng nặng.
    • Biến chứng mắt cấp tính (ví dụ: viêm mống mắt thể mi cấp, loét giác mạc).
    • Thất bại điều trị (không cải thiện lâm sàng hoặc phết da vẫn dương tính sau thời gian điều trị đầy đủ).
  • Chuyển tuyến
    • Chẩn đoán khó khăn, cần xác định thể bệnh hoặc phân biệt với các bệnh khác.
    • Bệnh nhân có bệnh kèm nặng, cần quản lý đa chuyên khoa.
    • Cần phẫu thuật chỉnh hình hoặc phục hồi chức năng cho các biến dạng và tàn tật.
📖 Nguồn: WHO Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy
💬 Góp ý bước này