← Trang chủ

Xuất huyết giảm tiểu cầu nguyên phát ở trẻ em

ICD-10 · D69.3Huyết học✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa3312/QĐ-BYT — Một số bệnh thường gặp ở trẻ em
🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận
🟡 Chảy máu mũi (máu cam)
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát (ITP) ở trẻ em là một rối loạn chảy máu mắc phải, đặc trưng bởi giảm tiểu cầu đơn độc (<100 x 10^9/L) do cơ chế miễn dịch, không có nguyên nhân rõ ràng khác.
Dịch tễ: Đây là rối loạn chảy máu mắc phải phổ biến nhất ở trẻ em, với tỷ lệ mắc cao nhất ở lứa tuổi 2-5 tuổi.
Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế chính là sự phá hủy tiểu cầu qua trung gian miễn dịch, trong đó các tự kháng thể (thường là IgG) gắn vào kháng nguyên bề mặt tiểu cầu, dẫn đến tiểu cầu bị thực bào và phá hủy chủ yếu ở lách. Ngoài ra, còn có sự ức chế sản xuất tiểu cầu tại tủy xương.
Phân loại: Phân loại theo thời gian: mới chẩn đoán (<3 tháng), dai dẳng (3-12 tháng), mạn tính (>12 tháng).
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📚 Theo Y văn
  • Lý do đến khám
    • Xuất huyết dưới da (chấm, nốt bầm tím tự nhiên, do va đập, cào xước)
    • Chảy máu niêm mạc (mũi, chân răng, kinh nguyệt ồ ạt)
    • Chảy máu kéo dài sau chấn thương nhỏ hoặc thủ thuật
    • Nghi ngờ chảy máu nội tạng (đường tiêu hóa, tiết niệu, phổi, não)
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Thời gian xuất hiện các triệu chứng xuất huyết
    • Mức độ nặng và tần suất của các đợt xuất huyết
    • Các yếu tố khởi phát hoặc làm nặng thêm tình trạng xuất huyết (nhiễm trùng, thuốc, chấn thương)
    • Các triệu chứng kèm theo (sốt, đau khớp, sụt cân, mệt mỏi) để loại trừ các bệnh lý khác
    • Tiền sử dùng thuốc gần đây (đặc biệt các thuốc có thể gây giảm tiểu cầu)
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Nguyên nhân
    • Do xáo trộn miễn dịch trong cơ thể
    • Cơ thể tự sinh gia kháng thể kháng tiểu cầu
    • Rối loạn sinh mẫu tiểu cầu
    • Ảnh hưởng của tế bào T
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Xuất huyết dưới da
    • Chấm, nốt bầm tím tự nhiên
    • Xuất huyết do va đập, cào xước
  • Chảy máu kéo dài
    • Mũi
    • Chân răng
    • Chỗ chọc kim
    • Vết thương
    • Nhổ răng
  • Kinh nguyệt ồ ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)
  • Chảy máu nội tạng
    • Đường tiêu hóa
    • Đường tiết niệu
    • Phổi
    • Não
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📚 Theo Y văn
  • Hội chứng xuất huyết
    • Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên, xuất huyết do va đập, cào xước
    • Chảy máu niêm mạc: chảy máu mũi, chảy máu chân răng, kinh nguyệt ồ ạt (rong kinh) ở trẻ gái lớn
    • Chảy máu kéo dài: tại chỗ chọc kim, vết thương, sau nhổ răng
    • Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Giảm tiểu cầu do nhiễm trùng (ví dụ: virus, vi khuẩn) — Thường có tiền sử nhiễm trùng cấp tính, sốt cao, các triệu chứng nhiễm trùng khác. Giảm tiểu cầu thường thoáng qua và tự hồi phục sau khi kiểm soát nhiễm trùng. Có thể kèm theo giảm bạch cầu hoặc tăng bạch cầu, hoặc các bất thường khác trên công thức máu.
Giảm tiểu cầu do thuốc — Có tiền sử sử dụng các loại thuốc có khả năng gây giảm tiểu cầu (ví dụ: một số kháng sinh, thuốc chống co giật, heparin). Giảm tiểu cầu thường hồi phục sau khi ngừng thuốc.
Thiếu máu bất sản tủy (Aplastic Anemia) — Giảm cả 3 dòng tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu). Thường có thiếu máu nặng, nhiễm trùng tái phát. Tủy đồ cho thấy tủy xương giảm sinh.
Bệnh bạch cầu cấp (Acute Leukemia) — Thường có gan lách to, hạch to, sốt, đau xương khớp. Công thức máu có thể thấy giảm tiểu cầu, thiếu máu, và sự hiện diện của tế bào non (blast) trong máu ngoại vi. Tủy đồ xác định chẩn đoán.
Hội chứng tan máu tăng urê huyết (HUS) hoặc Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) — Ngoài giảm tiểu cầu, còn có thiếu máu tan máu vi mạch (schistocytes trên phết máu ngoại vi), tổn thương thận cấp (HUS), hoặc các triệu chứng thần kinh (TTP). Thường có tiền sử tiêu chảy ra máu (HUS).
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Số lượng tiểu cầu
< 100 x 10^9/L (< 100.000/mm3) — Tiêu chuẩn chính để chẩn đoán giảm tiểu cầu. Giảm đơn độc là đặc trưng của ITP.
🔬 Đặc hiệu cao
Tủy đồ
Không bắt buộc nếu các xét nghiệm máu ngoại vi đã khẳng định chẩn đoán — Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh, tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ không sinh tiểu cầu. Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt không có biến đổi (không suy, không tăng sinh ác tính). Giúp loại trừ các bệnh lý tủy xương ác tính hoặc suy tủy.
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu
Bình thường theo lứa tuổi — Giúp loại trừ các bệnh lý tủy xương khác (ví dụ: bệnh bạch cầu, thiếu máu bất sản) có thể gây giảm tiểu cầu kèm theo bất thường các dòng tế bào khác.
Hemoglobin
Bình thường hoặc giảm — Bình thường trong ITP không biến chứng. Giảm khi có chảy máu đáng kể hoặc thiếu máu kèm theo.
Đông máu cơ bản (PT, APTT, Fibrinogen)
PT bình thường, APTT không kéo dài, Fibrinogen bình thường — Giúp loại trừ các rối loạn đông máu khác là nguyên nhân gây xuất huyết.
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Dựa vào
    • Lâm sàng có xuất huyết
    • Không có gan lách to, hạch to
    • Xét nghiệm có tiểu cầu giảm đơn độc
  • Lưu ý
    • Không có tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Phân loại theo thời gian diễn biến
    • Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính: Tiểu cầu về bình thường (>150.000/mm3) trong 3 tháng, không tái phát.
    • Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: Không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3-12 tháng.
    • Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính: Giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.
  • Phân loại theo độ nặng của chảy máu (đánh giá lâm sàng)
    • Độ 1: Ít xuất huyết (tổng số ≤ 100) và/hoặc ≤ 5 mảng xuất huyết (≤ 3cm), không có chảy máu niêm mạc.
    • Độ 2: Nhiều xuất huyết (tổng số > 100) và/hoặc > 5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính).
    • Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình, chảy máu niêm mạc, ảnh hưởng tới lối sống.
    • Độ 4: Chảy máu niêm mạc rõ hoặc nghi ngờ chảy máu trong.
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Nguyên nhân
    • Xuất huyết giảm tiểu cầu nguyên phát là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải.
    • Do xáo trộn miễn dịch trong cơ thể: cơ thể tự sinh gia kháng thể kháng tiểu cầu, rối loạn sinh mẫu tiểu cầu, ảnh hưởng của tế bào T.
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
📋 Theo Bộ Y tế
  • Nguyên tắc điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo⚠ Cần kiểm tra liều
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
⚠ Cần kiểm tra liều — điểm nghi vấn cần đối chiếu lại phác đồ:
  • Liều Dexamethasone 28mg/m2/ngày x 1 ngày cho ITP dai dẳng/mạn tính có biểu hiện độ 3/4 là bất thường, thường là 40mg/m2/ngày x 4 ngày trong phác đồ điều trị xung.
  • Liều Methylprednisolon 30mg/kg/ngày không ghi rõ liều tối đa (max dose), có thể dẫn đến quá liều ở trẻ lớn hơn (ví dụ, vượt quá 1g/ngày).
  • Liều tiểu cầu '2-3 lần liều thông thường' quá mơ hồ, cần ghi rõ đơn vị cụ thể (ví dụ: đơn vị/kg hoặc đơn vị/m2).
📚 Bối cảnh: Mục tiêu điều trị là nâng số lượng tiểu cầu lên mức an toàn để ngăn ngừa chảy máu nghiêm trọng, đặc biệt là chảy máu nội sọ, chứ không phải đưa tiểu cầu về mức bình thường. Quyết định điều trị dựa trên mức độ nặng của chảy máu và số lượng tiểu cầu. Trẻ có chảy máu nhẹ (Độ 1, 2) và tiểu cầu không quá thấp thường chỉ cần theo dõi. Điều trị tích cực hơn khi có chảy máu trung bình đến nặng (Độ 3, 4) hoặc tiểu cầu rất thấp.
Corticosteroid
⚙ Ức chế miễn dịch, giảm sự phá hủy tiểu cầu và tăng sản xuất tiểu cầu. Là liệu pháp hàng đầu trong điều trị ITP cấp tính.
💊 Methylprednisolon (tiêm tĩnh mạch)
4mg/kg/ngày trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày (cho trẻ < 5 tuổi); hoặc 30mg/kg/ngày x 3 ngày (cho trẻ > 6 tháng tuổi, khi lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu từ độ 3 trở lên); hoặc 30mg/kg/ngày x 3 ngày sau đó 20mg/kg/ngày x 4 ngày (cho ITP dai dẳng/mạn tính có biểu hiện độ 3/4). · Tiêm tĩnh mạch
💊 Prednisolon (uống)
2mg/kg/ngày trong tối đa 2 tuần (cho trẻ > 5 tuổi); hoặc 1mg/kg/ngày x 4 tuần (cho ITP dai dẳng/mạn tính). · Uống
💊 Dexamethasone
28mg/m2/ngày x 1 ngày (cho ITP dai dẳng/mạn tính có biểu hiện độ 3/4). · Uống/Tiêm tĩnh mạch (phác đồ không nêu rõ đường dùng, thường dùng đường uống hoặc tiêm tĩnh mạch)
↔ Các corticosteroid có thể được sử dụng thay thế nhau tùy theo tình trạng bệnh nhân và kinh nghiệm lâm sàng. Cần theo dõi tác dụng phụ của corticosteroid, đặc biệt khi dùng liều cao hoặc kéo dài.
Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG)
⚙ Cạnh tranh với kháng thể kháng tiểu cầu tại thụ thể Fc trên đại thực bào, làm giảm sự phá hủy tiểu cầu. Tác dụng nhanh, thường dùng trong trường hợp chảy máu nặng hoặc khi corticosteroid không hiệu quả.
💊 IVIG
1g/kg/ngày x 1 ngày (nếu Methylprednisolon không đỡ trong ITP cấp tính; hoặc kết hợp với Methylprednisolon trong cấp cứu chảy máu nặng). · Tiêm tĩnh mạch
↔ IVIG là lựa chọn hiệu quả cho các trường hợp cần tăng tiểu cầu nhanh chóng, đặc biệt khi có nguy cơ chảy máu nội sọ. Có thể gây ra các tác dụng phụ như đau đầu, sốt, phản ứng dị ứng.
Thuốc ức chế miễn dịch khác
⚙ Ức chế hệ thống miễn dịch để giảm sản xuất kháng thể kháng tiểu cầu hoặc điều hòa phản ứng miễn dịch. Thường dùng cho ITP dai dẳng hoặc mạn tính khi các liệu pháp ban đầu không hiệu quả.
💊 Immurel (Azathioprine)
2mg/kg/ngày x 3-4 tháng · Uống
💊 Cyclosporin A
2-5mg/kg/ngày x 4-6 tháng · Uống
💊 Vinblastine
0.1mg/kg/tuần (trong 6 tuần) · Tiêm tĩnh mạch
↔ Các thuốc này có thể dùng đơn lẻ hoặc kết hợp. Cần theo dõi chặt chẽ các tác dụng phụ và độc tính của thuốc (ví dụ: độc tính trên tủy xương, thận, gan).
Truyền tiểu cầu
⚙ Cung cấp tiểu cầu ngoại sinh để cầm máu tạm thời trong các trường hợp chảy máu nặng, đe dọa tính mạng.
💊 Tiểu cầu
2-3 lần liều thông thường · Truyền tĩnh mạch
↔ Chỉ định trong trường hợp cấp cứu chảy máu nặng, đe dọa tính mạng. Hiệu quả thường ngắn do tiểu cầu truyền vào cũng bị phá hủy nhanh chóng bởi kháng thể.
Cắt lách (Splenectomy)
⚙ Loại bỏ lách, nơi chủ yếu diễn ra sự phá hủy tiểu cầu và sản xuất kháng thể kháng tiểu cầu. Là lựa chọn cho ITP mạn tính, kháng trị, có xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng.
↔ Chỉ định khi ITP mạn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng và các biện pháp điều trị khác không hiệu quả. Cần tiêm vắc xin phòng các bệnh nhiễm trùng có vỏ bọc trước khi cắt lách.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định tương đối/thận trọng
    • Corticosteroid: Nhiễm trùng đang hoạt động (đặc biệt lao, thủy đậu), loét dạ dày tá tràng, đái tháo đường không kiểm soát, tăng huyết áp nặng, glôcôm. Cần cân nhắc lợi ích/nguy cơ.
    • IVIG: Tiền sử phản ứng dị ứng nặng với IVIG, thiếu hụt IgA (nguy cơ phản ứng phản vệ).
    • Cắt lách: Trẻ nhỏ (thường < 5 tuổi) do nguy cơ nhiễm trùng sau cắt lách cao hơn. Bệnh nhân có bệnh lý đông máu khác hoặc bệnh lý nền nặng không cho phép phẫu thuật.
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm
    • Nhiễm trùng: Cần điều trị nhiễm trùng trước hoặc đồng thời. Corticosteroid có thể làm nặng thêm nhiễm trùng.
    • Đái tháo đường: Corticosteroid có thể làm tăng đường huyết, cần theo dõi và điều chỉnh liều insulin/thuốc hạ đường huyết.
    • Tăng huyết áp: Corticosteroid có thể làm tăng huyết áp, cần theo dõi và điều chỉnh thuốc hạ áp.
    • Loét dạ dày tá tràng: Cần dùng thuốc bảo vệ niêm mạc dạ dày khi dùng corticosteroid.
    • Bệnh lý tim mạch: Cần thận trọng khi truyền IVIG ở bệnh nhân có nguy cơ quá tải dịch.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (vd. ASH Guidelines, UpToDate)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Theo dõi số lượng tiểu cầu
    • Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máu tăng lên.
    • Trong giai đoạn mạn tính: đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo mức độ ổn định của bệnh.
  • Đánh giá ổn định bệnh
    • Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường được coi là bệnh ổn định.
  • Theo dõi lâm sàng
    • Đánh giá mức độ xuất huyết, sự xuất hiện của các triệu chứng mới hoặc nặng hơn.
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Biến chứng nặng
    • Chảy máu niêm mạc mũi
    • Chảy máu đường tiêu hóa
    • Chảy máu đường tiết niệu
    • Chảy máu thần kinh trung ương (xuất huyết não)
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Cờ đỏ (Dấu hiệu nguy hiểm cần cấp cứu/chuyển tuyến ngay lập tức)
    • Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng (đặc biệt chảy máu nội sọ: đau đầu dữ dội, nôn ói, thay đổi tri giác, co giật, yếu liệt khu trú)
    • Chảy máu đường tiêu hóa ồ ạt (nôn ra máu, đi ngoài phân đen/máu tươi)
    • Chảy máu đường tiết niệu nặng (tiểu máu đại thể liên tục)
    • Xuất huyết niêm mạc lan rộng, không kiểm soát được
    • Tiểu cầu giảm rất thấp (<10.000/mm3) kèm theo bất kỳ dấu hiệu chảy máu nào, ngay cả khi không có triệu chứng nặng
  • Chuyển tuyến
    • Bệnh nhân nghi ngờ ITP cần được chuyển đến chuyên khoa Huyết học Nhi để chẩn đoán xác định và quản lý điều trị.
    • Các trường hợp ITP dai dẳng hoặc mạn tính không đáp ứng với điều trị ban đầu cần được chuyển đến các trung tâm có kinh nghiệm hơn để xem xét các liệu pháp thay thế (ví dụ: thuốc ức chế miễn dịch khác, cắt lách).
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này