← Trang chủ

Gạn tách thành phần máu điều trị (Therapeutic Apheresis)

🔧 Thủ thuậtHuyết học, Thần kinh, Thận - Tiết niệu, Nội tiết, Dị ứng - Miễn dịch, Tim mạch✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1832/QĐ-BYT (01/07/2022) — Bệnh lý huyết học
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Gạn tách thành phần máu điều trị là một thủ thuật y khoa nhằm loại bỏ chọn lọc một thành phần máu cụ thể (tế bào, protein, huyết tương) khỏi cơ thể bệnh nhân, xử lý bên ngoài và trả lại phần còn lại của máu. Mục đích là loại bỏ các chất hoặc tế bào gây bệnh để điều trị.
Dịch tễ: Thủ thuật này không phải là một bệnh mà là một phương pháp điều trị, được áp dụng cho nhiều bệnh lý khác nhau, bao gồm các bệnh huyết học, thần kinh, thận và tự miễn. Tần suất sử dụng phụ thuộc vào tỷ lệ mắc các bệnh nền và khả năng tiếp cận dịch vụ gạn tách.
Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế chính của gạn tách thành phần máu điều trị là tách máu toàn phần thành các thành phần riêng biệt (thường bằng ly tâm hoặc lọc màng). Thành phần gây bệnh (ví dụ: tế bào bất thường, kháng thể tự miễn, phức hợp miễn dịch, chất độc) sẽ được loại bỏ hoặc thay thế, sau đó các thành phần máu còn lại được trả về bệnh nhân. Điều này giúp giảm nồng độ hoặc số lượng các yếu tố gây hại, từ đó cải thiện tình trạng bệnh.
Phân loại: Gạn tách thành phần máu điều trị được phân loại dựa trên thành phần máu được loại bỏ, bao gồm: gạn tách huyết tương (plasma exchange), gạn tách tế bào (gạn tách bạch cầu, hồng cầu, tiểu cầu), gạn tách LDL cholesterol và quang gạn tách.
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📚 Theo Y văn
  • Lý do đến khám
    • Bệnh nhân có các bệnh lý cấp tính hoặc mạn tính nặng cần can thiệp gạn tách thành phần máu để loại bỏ các yếu tố gây bệnh hoặc tế bào bất thường trong máu.
    • Các tình trạng cấp cứu như hội chứng tăng độ nhớt huyết tương, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) cấp, hội chứng Guillain-Barré tiến triển nhanh, tăng bạch cầu/tiểu cầu/hematocrit quá cao gây nguy cơ tắc mạch hoặc biến chứng nặng.
    • Các bệnh lý mạn tính không đáp ứng với điều trị nội khoa thông thường hoặc cần kiểm soát nhanh các yếu tố gây bệnh (ví dụ: tăng cholesterol máu gia đình, bệnh tự miễn nặng).
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Diễn tiến của các bệnh lý huyết học (bệnh Waldenström, đa u tủy xương, TTP, bệnh hồng cầu hình liềm, thalassemia, lơ-xê-mi cấp/mạn, tăng sinh tủy ác tính, tăng tiểu cầu tiên phát, đa hồng cầu) gây ra các biến chứng cấp tính hoặc tình trạng nặng cần can thiệp khẩn cấp.
    • Diễn tiến của các bệnh lý thần kinh (nhược cơ, Guillain-Barré, viêm hủy myelin cấp tính, viêm đa dây thần kinh tiêu myelin mạn tính, đa xơ cứng, viêm não Rasmussen, múa giật Sydenham) gây suy giảm chức năng thần kinh nghiêm trọng.
    • Diễn tiến của các bệnh lý thận (viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng Goodpasture, tăng chuỗi nhẹ trong đa u tủy xương gây suy thận) gây tổn thương thận cấp hoặc mạn tính.
    • Diễn tiến của các bệnh lý tự miễn (viêm mạch, viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, pemphigus vulgaris, viêm da cơ, bệnh Crohn, xơ cứng toàn thể) không đáp ứng với điều trị thông thường.
    • Diễn tiến của các bệnh lý chuyển hóa (tăng cholesterol máu gia đình typ II đồng hợp tử, tăng acid phytanic) gây biến chứng tim mạch hoặc thần kinh.
📖 Nguồn: Tổng hợp từ các chỉ định trong phác đồ Bộ Y tế và Y văn lâm sàng chuẩn
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📚 Theo Y văn
  • Tiền sử bệnh lý
    • Tiền sử các bệnh lý huyết học: bệnh Waldenström, đa u tủy xương, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP), bệnh hồng cầu hình liềm, thalassemia, lơ-xê-mi, tăng sinh tủy ác tính, tăng tiểu cầu tiên phát, đa hồng cầu.
    • Tiền sử các bệnh lý tự miễn: nhược cơ, hội chứng Guillain-Barré, viêm hủy myelin cấp tính, viêm đa dây thần kinh tiêu myelin mạn tính, đa xơ cứng, viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng Goodpasture, u bạch cầu hạt Wegener, viêm mạch, viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, giảm tiểu cầu miễn dịch, pemphigus vulgaris, viêm da cơ, bệnh Crohn, xơ cứng toàn thể.
    • Tiền sử các bệnh lý chuyển hóa: tăng cholesterol máu gia đình typ II đồng hợp tử, tăng acid phytanic.
    • Tiền sử ghép tạng hoặc ghép tế bào gốc: ghép tủy không tương thích nhóm máu hệ ABO, ghép tế bào gốc tạo máu đồng loài, ghép tim, ghép phổi.
  • Yếu tố nguy cơ
    • Yếu tố di truyền: liên quan đến bệnh hồng cầu hình liềm, thalassemia, tăng cholesterol máu gia đình.
    • Yếu tố miễn dịch: tiền sử bệnh tự miễn, sử dụng thuốc ức chế miễn dịch.
    • Nhiễm trùng: nhiễm liên cầu khuẩn (múa giật Sydenham), sốt rét, babesiosis.
    • Mang thai: bất đồng nhóm máu mẹ con.
    • Các yếu tố nguy cơ chung của các bệnh lý nền dẫn đến chỉ định gạn tách máu.
📖 Nguồn: Tổng hợp từ các chỉ định trong phác đồ Bộ Y tế và Y văn lâm sàng chuẩn
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📚 Theo Y văn
  • Triệu chứng và dấu hiệu chung
    • Triệu chứng thần kinh: đau đầu, chóng mặt, rối loạn thị giác, yếu liệt cơ, tê bì, rối loạn cảm giác, co giật, thay đổi ý thức, rối loạn tâm thần (múa giật Sydenham, viêm não Rasmussen).
    • Triệu chứng huyết học: xuất huyết dưới da (ban xuất huyết, bầm tím), thiếu máu (da xanh xao, mệt mỏi, khó thở), vàng da, lách to.
    • Triệu chứng thận: tiểu ít, phù, tăng huyết áp.
    • Triệu chứng tim mạch: đau ngực, khó thở, rối loạn nhịp tim, dấu hiệu suy tim.
    • Triệu chứng hô hấp: khó thở, ho, đau ngực (hội chứng ngực cấp, viêm phế quản tắc nghẽn).
    • Triệu chứng da liễu: bọng nước, ban đỏ, sẩn ngứa, loét da (pemphigus vulgaris, u lympho tế bào T thể da, viêm da cơ, xơ cứng toàn thể).
    • Triệu chứng tiêu hóa: đau bụng, tiêu chảy, sụt cân (bệnh Crohn).
    • Triệu chứng khớp: đau khớp, sưng khớp, cứng khớp (viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống).
    • Triệu chứng toàn thân: sốt, mệt mỏi, sụt cân không rõ nguyên nhân.
  • Triệu chứng đặc hiệu theo bệnh lý
    • Hội chứng tăng độ nhớt huyết tương: đau đầu, chóng mặt, rối loạn thị giác (nhìn mờ, song thị), chảy máu niêm mạc, rối loạn ý thức.
    • Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP): sốt, thiếu máu tan máu vi mạch, giảm tiểu cầu, tổn thương thận, rối loạn thần kinh.
    • Bệnh nhược cơ: yếu cơ dao động, sụp mi, nhìn đôi, khó nuốt, khó thở.
    • Hội chứng Guillain-Barré: yếu liệt cơ đối xứng tiến triển nhanh từ chi dưới lên, mất phản xạ gân xương, rối loạn cảm giác, có thể suy hô hấp.
    • Bệnh hồng cầu hình liềm: cơn đau cấp tính, hội chứng ngực cấp (đau ngực, khó thở, thâm nhiễm phổi mới), đột quỵ, thiếu máu nặng.
    • Sốt rét nặng/Babesiosis nặng: sốt cao, rét run, thiếu máu tan máu, vàng da, suy đa tạng.
📖 Nguồn: Tổng hợp từ các chỉ định trong phác đồ Bộ Y tế và Y văn lâm sàng chuẩn
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Các hội chứng có chỉ định gạn tách thành phần máu điều trị
    • Hội chứng tăng cao độ nhớt huyết tương
    • Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP)
    • Hội chứng tăng urê huyết tán
    • Hội chứng Guillain-Barré cấp tính
    • Viêm hủy myelin cấp tính
    • Viêm đa dây thần kinh tiêu myelin mạn tính
    • Hội chứng Goodpasture
    • Hội chứng ngực cấp mức độ nặng (trong bệnh hồng cầu hình liềm)
    • Hội chứng viêm phế quản tắc nghẽn (trong ghép phổi)
📚 Theo Y văn
  • Dưới đây là các hội chứng lâm sàng có chỉ định gạn tách thành phần máu điều trị, kèm theo các triệu chứng và dấu hiệu cấu thành:
  • Hội chứng tăng cao độ nhớt huyết tương: rối loạn thần kinh (nhức đầu, chóng mặt, nhìn mờ, song thị, ù tai, lú lẫn, co giật, hôn mê); chảy máu (chảy máu cam, chảy máu nướu, xuất huyết tiêu hóa, xuất huyết võng mạc); rối loạn thị giác (nhìn mờ, song thị, xuất huyết võng mạc, phù gai thị); mệt mỏi; khó thở; suy tim; suy thận.
  • Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP): thiếu máu tán huyết vi mạch (thiếu máu, vàng da, LDH tăng, haptoglobin giảm, mảnh vỡ hồng cầu trên phết máu ngoại vi); giảm tiểu cầu (ban xuất huyết, chảy máu); sốt; rối loạn thần kinh (nhức đầu, lú lẫn, co giật, hôn mê, yếu liệt khu trú); suy thận (tăng creatinine, protein niệu, tiểu máu).
  • Hội chứng tăng urê huyết tán (HUS): thiếu máu tán huyết vi mạch (thiếu máu, vàng da, LDH tăng, haptoglobin giảm, mảnh vỡ hồng cầu); giảm tiểu cầu (ban xuất huyết, chảy máu); suy thận cấp (thiểu niệu/vô niệu, phù, tăng huyết áp, tăng creatinine, urê máu); thường có tiền sử tiêu chảy ra máu (trong HUS điển hình).
  • Hội chứng Guillain-Barré cấp tính: yếu cơ đối xứng, tiến triển nhanh, thường bắt đầu ở chi dưới và lan lên trên; mất hoặc giảm phản xạ gân xương; rối loạn cảm giác (tê bì, dị cảm); đau cơ; rối loạn thần kinh thực vật (tăng/hạ huyết áp, loạn nhịp tim, bí tiểu, liệt ruột); suy hô hấp.
  • Viêm hủy myelin cấp tính (ADEM): khởi phát cấp tính hoặc bán cấp sau nhiễm trùng/tiêm chủng; rối loạn ý thức (lú lẫn, hôn mê); yếu liệt vận động (liệt nửa người, liệt hai chi, liệt tứ chi); rối loạn cảm giác; rối loạn chức năng thân não; co giật; sốt; nhức đầu; nôn; tổn thương chất trắng lan tỏa trên MRI não.
  • Viêm đa dây thần kinh tiêu myelin mạn tính (CIDP): yếu cơ đối xứng hoặc không đối xứng, tiến triển từ từ (ít nhất 8 tuần); rối loạn cảm giác (tê bì, dị cảm, mất cảm giác rung, cảm giác tư thế) ở các chi; mất hoặc giảm phản xạ gân xương; có thể có phì đại dây thần kinh.
  • Hội chứng Goodpasture: viêm cầu thận tiến triển nhanh (tiểu máu, protein niệu, suy thận cấp, phù, tăng huyết áp); xuất huyết phổi (ho ra máu, khó thở, thâm nhiễm phổi trên X-quang/CT); kháng thể kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM) dương tính.
  • Hội chứng ngực cấp mức độ nặng (trong bệnh hồng cầu hình liềm): sốt; đau ngực; khó thở, thở nhanh; ho; thâm nhiễm phổi mới trên X-quang ngực (không do xẹp phổi hoặc tràn dịch màng phổi); giảm oxy máu.
  • Hội chứng viêm phế quản tắc nghẽn (trong ghép phổi): khó thở tiến triển; ho khan dai dẳng; giảm chức năng phổi không hồi phục trên hô hấp ký (FEV1 giảm > 20% so với giá trị nền tốt nhất sau ghép, FEV1/FVC giảm); không đáp ứng với điều trị giãn phế quản.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) ⏳ — Đông máu nội mạch rải rác (DIC): DIC thường có giảm fibrinogen, tăng D-dimer rõ rệt, thời gian prothrombin (PT) và thời gian thromboplastin từng phần hoạt hóa (aPTT) kéo dài. TTP thường có PT/aPTT bình thường hoặc chỉ kéo dài nhẹ. · Hội chứng tan máu urê huyết (HUS): HUS thường liên quan đến nhiễm E. coli O157:H7, tổn thương thận nổi bật hơn, ít có rối loạn thần kinh nặng như TTP. HUS thường gặp ở trẻ em, TTP ở người lớn. · Tiền sản giật nặng/Hội chứng HELLP: Xảy ra ở phụ nữ mang thai, có tăng huyết áp, protein niệu, men gan tăng cao. TTP có thể xảy ra ở phụ nữ mang thai nhưng không nhất thiết kèm tăng huyết áp và protein niệu.
Hội chứng tăng độ nhớt huyết tương — Đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp: Đột quỵ thường có khởi phát đột ngột, tổn thương khu trú trên hình ảnh học não (CT/MRI). Hội chứng tăng độ nhớt có thể gây triệu chứng thần kinh tương tự nhưng thường diễn tiến từ từ hơn và có thể cải thiện nhanh chóng sau gạn tách huyết tương. · Bệnh lý võng mạc do tăng huyết áp/tiểu đường: Các bệnh lý này gây tổn thương võng mạc nhưng không có các triệu chứng toàn thân của tăng độ nhớt huyết tương (chảy máu niêm mạc, rối loạn ý thức). · Các nguyên nhân khác gây rối loạn ý thức/thần kinh: Nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương, rối loạn chuyển hóa nặng (hạ đường huyết, tăng amoniac máu). Cần xét nghiệm máu và dịch não tủy để phân biệt.
Hội chứng Guillain-Barré cấp tính — Viêm tủy cắt ngang: Thường có mức độ cảm giác rõ ràng, rối loạn chức năng bàng quang/ruột sớm và nặng, không có yếu liệt đối xứng lan lên. Dịch não tủy có thể có tăng bạch cầu. · Bệnh thần kinh do porphyria cấp: Thường kèm theo đau bụng dữ dội, rối loạn tâm thần, và các triệu chứng khác của porphyria. Xét nghiệm nước tiểu tìm porphyrin. · Bệnh thần kinh do ngộ độc (ví dụ: chì, thallium): Cần khai thác tiền sử tiếp xúc độc chất. Triệu chứng có thể tương tự nhưng thường có các dấu hiệu đặc trưng của ngộ độc. · Bệnh thần kinh do bệnh nặng (Critical illness polyneuropathy): Xảy ra ở bệnh nhân nặng trong ICU, thường sau nhiễm trùng huyết hoặc suy đa tạng. Khó phân biệt lâm sàng, cần điện cơ và tiền sử bệnh.
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Các chỉ số xét nghiệm máu ngoại vi để chỉ định gạn tách tế bào máu điều trị
  • Các chỉ số xét nghiệm để chỉ định gạn tách lipoprotein tỷ trọng thấp (LDL apheresis)
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Bạch cầu
> 100 G/l — Chỉ định gạn tách tế bào máu điều trị trong lơ-xê-mi cấp/mạn, tăng sinh tủy ác tính.
Tiểu cầu
> 1.000 G/l — Chỉ định gạn tách tế bào máu điều trị trong bệnh tăng tiểu cầu tiên phát, tăng sinh tủy ác tính.
Thể tích khối hồng cầu (Hematocrit)
> 50% — Chỉ định gạn tách tế bào máu điều trị trong bệnh đa hồng cầu.
LDL cholesterol
> 300 g/dl — Chỉ định gạn tách lipoprotein tỷ trọng thấp (LDL apheresis) trong tăng cholesterol máu gia đình typ II đồng hợp tử.
LDL cholesterol
> 200 g/dl và kèm bệnh lý tim mạch — Chỉ định gạn tách lipoprotein tỷ trọng thấp (LDL apheresis) trong tăng cholesterol máu gia đình typ II đồng hợp tử có biến chứng tim mạch.
📚 Theo Y văn
  • Các xét nghiệm hỗ trợ chẩn đoán các bệnh lý nền có chỉ định gạn tách máu
    • Huyết học: Công thức máu (đánh giá thiếu máu, giảm tiểu cầu, tăng bạch cầu), phết máu ngoại vi (tìm hồng cầu hình liềm, mảnh vỡ hồng cầu, ký sinh trùng sốt rét/babesiosis), xét nghiệm đông máu (PT, aPTT, fibrinogen, D-dimer), định lượng ADAMTS13 (trong TTP), điện di protein huyết thanh/nước tiểu (trong Waldenström, đa u tủy xương), kháng thể kháng hồng cầu (trong bất đồng nhóm máu mẹ con).
    • Miễn dịch: Kháng thể kháng acetylcholine receptor (nhược cơ), kháng thể kháng GM1/GQ1b (Guillain-Barré), kháng thể kháng myelin (viêm hủy myelin), kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể kháng dsDNA (lupus ban đỏ hệ thống), kháng thể kháng tế bào chất bạch cầu hạt trung tính (ANCA) (u bạch cầu hạt Wegener, viêm mạch), kháng thể kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM) (hội chứng Goodpasture), kháng thể kháng yếu tố VIII (trong giảm tiểu cầu miễn dịch).
    • Sinh hóa: Chức năng thận (creatinine, BUN), chức năng gan (AST, ALT, bilirubin), điện giải đồ, LDH (tan máu), acid phytanic (bệnh tăng acid phytanic).
    • Dịch não tủy: Phân tích dịch não tủy (tăng protein, tế bào bình thường trong GBS).
    • Chẩn đoán hình ảnh: MRI não/tủy sống (viêm hủy myelin, đa xơ cứng), siêu âm Doppler mạch máu (đánh giá huyết khối), CT/MRI ngực (hội chứng ngực cấp, thải ghép phổi).
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (ví dụ: Guidelines của American Society for Apheresis - ASFA)
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chẩn đoán xác định các bệnh lý có chỉ định gạn tách thành phần máu điều trị
    • Bệnh lý huyết học: Hội chứng tăng cao độ nhớt huyết tương (bệnh Waldenström, đa u tủy xương), Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP), Kháng thể miễn chống hồng cầu trong quá trình mang thai, Hội chứng tăng urê huyết tán, Ghép tủy không tương thích nhóm máu hệ ABO, Biến chứng của bệnh hồng cầu hình liềm, Tăng globulin ngưng kết lạnh (cryoglobulinemia), Tự kháng thể chống tế bào chất bạch cầu hạt trung tính, Giảm kháng thể chống HLA trong ghép tế bào gốc đồng loài, Lơ-xê-mi cấp và mạn, Bệnh tăng sinh tủy ác tính, Bệnh tăng tiểu cầu tiên phát, Bệnh đa hồng cầu, Bệnh thalassemia, Bệnh sốt rét nặng, Bệnh babesiosis thể nặng, Ghép tế bào gốc tạo máu đồng loài có bất đồng nhóm máu ABO kiểu minor, Giảm tiểu cầu miễn dịch, Kháng thể kháng yếu tố VIII.
    • Bệnh lý thần kinh: Bệnh nhược cơ (Myasthenia gravis), Hội chứng Guillain-Barré cấp tính, Viêm hủy myelin cấp tính, Viêm đa dây thần kinh tiêu myelin mạn tính, Bệnh đa xơ cứng, Viêm não Rasmussen, Múa giật Sydenham, Bệnh lý viêm đa dây thần kinh liên quan đến gamma-globulin đơn dòng.
    • Bệnh lý thận và miễn dịch: Viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể và phức hợp kháng nguyên-kháng thể, Tăng chuỗi nhẹ trong đa u tủy xương gây suy thận, Hội chứng Goodpasture, U bạch cầu hạt Wegener, Viêm mạch, Viêm khớp dạng thấp, Bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
    • Bệnh lý chuyển hóa: Tăng cholesterol máu gia đình typ II đồng hợp tử, Bệnh tăng acid phytanic.
    • Bệnh lý da liễu: Pemphigus vulgaris thể nặng, U lympho tế bào T thể da, Viêm da cơ, Bệnh xơ cứng toàn thể.
    • Bệnh lý ghép tạng: Ghép tim (thải ghép tế bào, dự phòng thải ghép), Bệnh ghép chống chủ (GVHD) cấp hoặc mạn (da hoặc không ở da), Ghép phổi (thải ghép đồng loài - hội chứng viêm phế quản tắc nghẽn).
📚 Theo Y văn
  • Nguyên tắc chẩn đoán xác định
    • Chẩn đoán xác định dựa trên sự kết hợp của các yếu tố lâm sàng (triệu chứng, dấu hiệu), cận lâm sàng (xét nghiệm máu, dịch não tủy, hình ảnh học) và các tiêu chuẩn chẩn đoán đặc hiệu cho từng bệnh lý theo y văn quốc tế.
    • Đối với các bệnh lý huyết học, cần thực hiện công thức máu, phết máu ngoại vi, tủy đồ, sinh thiết tủy xương, xét nghiệm đông máu, định lượng kháng thể.
    • Đối với các bệnh lý thần kinh, cần đánh giá lâm sàng thần kinh, điện cơ, xét nghiệm dịch não tủy, MRI não/tủy sống.
    • Đối với các bệnh lý tự miễn, cần định lượng các kháng thể tự miễn đặc hiệu.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Mức độ nặng của bệnh lý
    • Hội chứng ngực cấp mức độ nặng (trong bệnh hồng cầu hình liềm).
    • Sốt rét nặng.
    • Babesiosis thể nặng.
    • Pemphigus vulgaris thể nặng.
  • Mức độ tăng cao của các thành phần máu
    • Bạch cầu cao hơn 100 G/l.
    • Tiểu cầu cao hơn 1.000 G/l.
    • Thể tích khối hồng cầu (hematocrit) cao hơn 50%.
    • Mức LDL cholesterol lớn hơn 300 g/dl.
    • Mức LDL cholesterol lớn hơn 200 g/dl và kèm bệnh lý tim mạch.
📚 Theo Y văn
  • Các thăm dò xác định mức độ/giai đoạn
    • Đánh giá lâm sàng: Thang điểm Glasgow Coma Scale (GCS) cho rối loạn ý thức, thang điểm Rankin sửa đổi (mRS) hoặc NIH Stroke Scale (NIHSS) cho đột quỵ, thang điểm Hughes cho GBS, thang điểm Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) cho nhược cơ.
    • Xét nghiệm: Định lượng nồng độ kháng thể (ví dụ: kháng thể kháng acetylcholine receptor trong nhược cơ, kháng thể kháng màng đáy cầu thận trong hội chứng Goodpasture), nồng độ protein đơn dòng (trong Waldenström, đa u tủy xương), nồng độ LDH (trong tan máu), chức năng thận (creatinine, GFR).
    • Chẩn đoán hình ảnh: MRI não/tủy sống để đánh giá mức độ tổn thương thần kinh, CT scan ngực để đánh giá hội chứng ngực cấp hoặc thải ghép phổi, siêu âm tim để đánh giá chức năng tim mạch.
    • Sinh thiết: Sinh thiết thận (viêm cầu thận), sinh thiết da (pemphigus vulgaris, u lympho tế bào T thể da), sinh thiết tủy xương (đa u tủy xương, lơ-xê-mi).
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Các nguyên nhân bệnh lý dẫn đến chỉ định gạn tách thành phần máu điều trị
    • Bệnh lý huyết học: Bệnh Waldenström, Bệnh đa u tủy xương, Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP), Bất đồng nhóm máu mẹ con, Hội chứng tăng urê huyết tán, Bệnh hồng cầu hình liềm, Tăng globulin ngưng kết lạnh (cryoglobulinemia), Tự kháng thể chống tế bào chất bạch cầu hạt trung tính, Lơ-xê-mi cấp và mạn, Bệnh tăng sinh tủy ác tính, Bệnh tăng tiểu cầu tiên phát, Bệnh đa hồng cầu, Bệnh thalassemia, Sốt rét nặng, Babesiosis thể nặng, Giảm tiểu cầu miễn dịch, Kháng thể kháng yếu tố VIII.
    • Bệnh lý thần kinh: Bệnh nhược cơ, Hội chứng Guillain-Barré cấp tính, Viêm hủy myelin cấp tính, Viêm đa dây thần kinh tiêu myelin mạn tính, Bệnh đa xơ cứng, Viêm não Rasmussen, Múa giật Sydenham (liên quan đến nhiễm liên cầu khuẩn), Bệnh lý viêm đa dây thần kinh liên quan đến gamma-globulin đơn dòng.
    • Bệnh lý thận và miễn dịch: Viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể và phức hợp kháng nguyên-kháng thể, Tăng chuỗi nhẹ trong đa u tủy xương gây suy thận, Hội chứng Goodpasture, U bạch cầu hạt Wegener, Viêm mạch, Viêm khớp dạng thấp, Bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
    • Bệnh lý chuyển hóa: Tăng cholesterol máu gia đình typ II đồng hợp tử, Bệnh tăng acid phytanic.
    • Bệnh lý da liễu: Pemphigus vulgaris, U lympho tế bào T thể da, Viêm da cơ, Bệnh xơ cứng toàn thể.
    • Biến chứng ghép tạng/tế bào gốc: Ghép tủy không tương thích nhóm máu hệ ABO, Giảm kháng thể chống HLA trong ghép tế bào gốc đồng loài, Ghép tế bào gốc tạo máu đồng loài có bất đồng nhóm máu ABO kiểu minor, Thải ghép tế bào (ghép tim), Bệnh ghép chống chủ (GVHD) cấp hoặc mạn, Thải ghép đồng loài (ghép phổi).
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
📋 Theo Bộ Y tế
  • Đại cương về gạn tách thành phần máu điều trị
    • Gạn tách thành phần máu là một phương pháp được sử dụng trong điều trị nhiều bệnh lý và hội chứng khác nhau.
    • Phương pháp này được thực hiện qua sử dụng hệ thống máy tự động lấy máu của bệnh nhân ra ngoài cơ thể, phân tách máu thành các thành phần khác nhau và loại bỏ một hoặc nhiều thành phần bất thường trong máu để điều trị.
    • Đồng thời, truyền trả các thành phần còn lại cho bệnh nhân, góp phần vào điều trị và cải thiện tình trạng nặng của bệnh.
    • Các hệ thống máy tự động thường được sử dụng trên lâm sàng bao gồm: Cobe Spectra, Optia Spectra, Comtec Fresenius.
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Gạn tách thành phần máu điều trị là một phương pháp can thiệp ngoại khoa nhằm loại bỏ các thành phần máu gây bệnh hoặc bất thường, hoặc thay thế bằng các thành phần máu khỏe mạnh. Đây là một phương pháp điều trị quan trọng trong nhiều bệnh lý cấp tính và mạn tính, đặc biệt khi các phương pháp điều trị nội khoa không hiệu quả hoặc cần tác dụng nhanh chóng. Việc lựa chọn phương pháp gạn tách cụ thể phụ thuộc vào bệnh lý nền, thành phần máu cần loại bỏ và mục tiêu điều trị. Quá trình điều trị cần được thực hiện bởi đội ngũ y tế có kinh nghiệm và theo dõi sát sao các biến chứng tiềm ẩn.
Trao đổi huyết tương điều trị (Therapeutic Plasma Exchange - TPE)
⚙ Loại bỏ khối lượng lớn huyết tương của bệnh nhân, chứa các kháng thể, phức hợp miễn dịch, protein bất thường hoặc các chất trung gian gây bệnh. Huyết tương được thay thế bằng nước muối sinh lý hoặc dịch thay thế thích hợp (ví dụ: albumin, huyết tương tươi đông lạnh).
↔ Các dịch thay thế bao gồm albumin 5%, huyết tương tươi đông lạnh (FFP) hoặc kết hợp. Lựa chọn dịch thay thế phụ thuộc vào tình trạng lâm sàng và bệnh lý nền của bệnh nhân. Ví dụ, FFP được ưu tiên trong TTP do cung cấp ADAMTS13.
Gạn tách tế bào máu điều trị (Therapeutic Cell Depletion)
⚙ Loại bỏ một lượng lớn các tế bào máu (bạch cầu, tiểu cầu, hồng cầu) có số lượng cao bất thường trong máu tuần hoàn để ngăn ngừa biến chứng huyết khối, tắc mạch hoặc hội chứng tiêu khối u.
↔ Phương pháp này được chỉ định khi có tăng bạch cầu (>100 G/l), tăng tiểu cầu (>1.000 G/l) hoặc tăng hematocrit (>50%) trong các bệnh lý như lơ-xê-mi, tăng sinh tủy ác tính, tăng tiểu cầu tiên phát, đa hồng cầu.
Trao đổi hồng cầu điều trị (Red Blood Cell Exchange)
⚙ Loại bỏ khối lượng lớn các hồng cầu bệnh lý (ví dụ: hồng cầu hình liềm, hồng cầu chứa ký sinh trùng sốt rét/babesiosis) trong máu bệnh nhân và truyền thay thế bằng hồng cầu bình thường từ người khỏe mạnh.
↔ Mục tiêu là giảm tỷ lệ hồng cầu bệnh lý và cải thiện khả năng vận chuyển oxy. Thường được chỉ định trong bệnh hồng cầu hình liềm có biến chứng cấp tính, thalassemia, sốt rét nặng, babesiosis nặng.
Gạn tách kết hợp hấp phụ miễn dịch (Immunoadsorption Apheresis)
⚙ Loại bỏ các chất trung gian gây bệnh trong huyết tương (ví dụ: kháng thể, phức hợp miễn dịch) bằng cách sử dụng một cột hấp phụ miễn dịch đặc hiệu. Huyết tương sau khi được hấp phụ sẽ được truyền trả lại cho bệnh nhân.
↔ Phương pháp này có tính chọn lọc cao hơn TPE, giúp giảm thiểu việc loại bỏ các thành phần huyết tương có lợi. Chỉ định trong giảm tiểu cầu miễn dịch, kháng thể kháng yếu tố VIII.
Gạn tách lipoprotein tỷ trọng thấp (LDL Apheresis)
⚙ Loại bỏ lipoprotein tỷ trọng thấp (LDL cholesterol) trong huyết tương của bệnh nhân thông qua xử lý thứ cấp, nhằm giảm nồng độ LDL-C và nguy cơ bệnh lý tim mạch.
↔ Chỉ định cho bệnh nhân tăng cholesterol máu gia đình typ II đồng hợp tử với mức LDL cholesterol cao (>300 g/dl hoặc >200 g/dl kèm bệnh lý tim mạch) không đáp ứng với điều trị bằng thuốc.
Gạn tách kết hợp kích hoạt bổ sung (Extracorporeal Photopheresis - ECP)
⚙ Sử dụng kỹ thuật apheresis phối hợp với thuốc kích hoạt ánh sáng (ví dụ: psoralen) và tia cực tím để điều chỉnh hoạt động tế bào lympho (đặc biệt là tế bào T) của bệnh nhân, sau đó truyền lại cho bệnh nhân. Mục đích là tạo ra phản ứng miễn dịch điều hòa.
↔ Chỉ định trong các bệnh lý tự miễn và thải ghép như pemphigus vulgaris thể nặng, u lympho tế bào T thể da, viêm da cơ, thải ghép tim, bệnh ghép chống chủ (GVHD) cấp hoặc mạn, bệnh Crohn, thải ghép phổi, bệnh xơ cứng toàn thể.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định tuyệt đối
    • Tình trạng huyết động không ổn định nghiêm trọng không thể kiểm soát được.
    • Thiếu đường vào mạch máu phù hợp (ví dụ: không có tĩnh mạch ngoại vi hoặc trung tâm đủ lớn).
    • Dị ứng nghiêm trọng đã biết với các thành phần thay thế (ví dụ: albumin, huyết tương tươi đông lạnh) hoặc thuốc chống đông được sử dụng trong quá trình gạn tách.
  • Chống chỉ định tương đối
    • Rối loạn đông máu nặng hoặc đang chảy máu hoạt động không kiểm soát được (cần cân nhắc lợi ích/nguy cơ và điều chỉnh thuốc chống đông).
    • Thiếu máu nặng (cần truyền máu trước hoặc trong quá trình gạn tách).
    • Suy tim sung huyết nặng hoặc bệnh tim mạch không ổn định (nguy cơ quá tải dịch, rối loạn nhịp tim).
    • Nhiễm trùng huyết hoặc nhiễm trùng nặng đang hoạt động (nguy cơ lây lan nhiễm trùng, suy giảm miễn dịch).
    • Hạ huyết áp nặng hoặc không ổn định (nguy cơ sốc trong quá trình gạn tách).
    • Hạ canxi máu nặng (có thể trầm trọng hơn do citrate trong thuốc chống đông).
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm
    • Bệnh nhân suy thận: Cần điều chỉnh thể tích dịch thay thế và theo dõi chặt chẽ điện giải, đặc biệt là canxi.
    • Bệnh nhân suy gan: Cần thận trọng khi sử dụng huyết tương tươi đông lạnh (FFP) do nguy cơ quá tải dịch và rối loạn đông máu. Theo dõi chức năng đông máu.
    • Bệnh nhân tim mạch: Theo dõi huyết áp, nhịp tim, điện tâm đồ liên tục. Cân nhắc tốc độ gạn tách và thể tích dịch thay thế để tránh quá tải tuần hoàn.
    • Bệnh nhân đang dùng thuốc chống đông: Cần cân nhắc tạm ngừng hoặc điều chỉnh liều thuốc chống đông trước khi gạn tách, hoặc sử dụng citrate làm chất chống đông trong quá trình gạn tách.
    • Bệnh nhân có đường vào mạch máu trung tâm: Cần đảm bảo vô trùng tuyệt đối để tránh nhiễm trùng catheter.
📖 Nguồn: Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice (ASFA Guidelines)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Mục tiêu điều trị của gạn tách thành phần máu
    • Giảm kháng thể và phức hợp miễn dịch (Trao đổi huyết tương điều trị).
    • Giảm protein máu trong một số bệnh lý (Trao đổi huyết tương điều trị).
    • Loại bỏ một lượng lớn các tế bào cao bất thường trong máu tuần hoàn (Gạn tách tế bào máu điều trị).
    • Ngăn ngừa biến chứng huyết khối, tắc mạch, hội chứng tiêu khối u (Gạn tách tế bào máu điều trị).
    • Loại bỏ khối lượng lớn các hồng cầu bệnh lý trong máu bệnh nhân (Trao đổi hồng cầu điều trị).
    • Loại bỏ chất trung gian gây bệnh trong huyết tương (Gạn tách kết hợp hấp phụ miễn dịch).
    • Loại bỏ lipoprotein tỷ trọng thấp trong huyết tương (Gạn tách lipoprotein tỷ trọng thấp).
    • Điều chỉnh hoạt động tế bào lympho (Gạn tách kết hợp kích hoạt bổ sung).
📚 Theo Y văn
  • Theo dõi lâm sàng
    • Đánh giá cải thiện triệu chứng: Giảm đau đầu, cải thiện thị lực (hội chứng tăng độ nhớt), cải thiện yếu liệt cơ (nhược cơ, GBS), giảm xuất huyết (TTP), cải thiện tình trạng hô hấp (hội chứng ngực cấp).
    • Theo dõi dấu hiệu sinh tồn: Huyết áp, nhịp tim, nhiệt độ, nhịp thở liên tục trong và sau quá trình gạn tách.
    • Đánh giá tình trạng tri giác và chức năng thần kinh.
  • Theo dõi cận lâm sàng
    • Xét nghiệm máu: Công thức máu (bạch cầu, tiểu cầu, hematocrit), điện giải đồ (đặc biệt canxi), chức năng thận, chức năng gan, LDH, D-dimer.
    • Định lượng các yếu tố gây bệnh: Nồng độ kháng thể (ví dụ: kháng thể kháng acetylcholine receptor, kháng thể kháng màng đáy cầu thận), nồng độ protein đơn dòng, nồng độ LDL cholesterol, nồng độ ADAMTS13 (trong TTP).
    • Các xét nghiệm đặc hiệu khác tùy thuộc vào bệnh lý nền: Ví dụ, phết máu ngoại vi tìm ký sinh trùng (sốt rét, babesiosis).
  • Tần suất theo dõi
    • Trong quá trình gạn tách: Theo dõi dấu hiệu sinh tồn liên tục, tình trạng lâm sàng.
    • Sau mỗi lần gạn tách: Đánh giá lâm sàng và xét nghiệm máu cơ bản.
    • Định kỳ: Tùy thuộc vào bệnh lý và phác đồ điều trị, có thể theo dõi hàng ngày, hàng tuần hoặc hàng tháng để đánh giá đáp ứng lâu dài và điều chỉnh liệu trình.
📖 Nguồn: Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice (ASFA Guidelines)
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📚 Theo Y văn
  • Biến chứng liên quan đến đường vào mạch máu
    • Chảy máu hoặc tụ máu tại vị trí chọc kim/đặt catheter.
    • Nhiễm trùng tại chỗ hoặc Nhiễm trùng huyết liên quan đến catheter.
    • Huyết khối tĩnh mạch hoặc tắc mạch khí.
    • Tổn thương mạch máu hoặc thần kinh.
  • Biến chứng toàn thân
    • Hạ huyết áp: Thường gặp nhất, do giảm thể tích tuần hoàn, phản ứng với dịch thay thế hoặc citrate.
    • Phản ứng dị ứng: Với dịch thay thế (albumin, FFP) hoặc thuốc chống đông (citrate). Có thể từ nhẹ (nổi mẩn, ngứa) đến nặng (sốc phản vệ).
    • Rối loạn điện giải: Hạ canxi máu (do citrate), Hạ kali máu, rối loạn cân bằng kiềm toan.
    • Rối loạn đông máu: Tăng nguy cơ chảy máu do loại bỏ yếu tố đông máu hoặc tác dụng của thuốc chống đông.
    • Nhiễm trùng: Tăng nguy cơ nhiễm trùng do suy giảm miễn dịch tạm thời (loại bỏ kháng thể, tế bào lympho).
    • Quá tải dịch: Do truyền dịch thay thế quá nhanh hoặc quá nhiều, đặc biệt ở bệnh nhân suy tim hoặc suy thận.
    • Thiếu máu: Do mất máu trong quá trình gạn tách hoặc tan máu.
    • Hạ thân nhiệt: Do máu được đưa ra ngoài cơ thể và làm lạnh.
    • Rối loạn nhịp tim: Do rối loạn điện giải hoặc hạ huyết áp.
  • Biến chứng đặc biệt
    • Hội chứng mất cân bằng thẩm thấu: Hiếm gặp, có thể xảy ra khi thay đổi nhanh nồng độ các chất hòa tan trong máu.
    • Phản ứng với huyết tương tươi đông lạnh (FFP): Ngoài dị ứng, có thể có nguy cơ lây truyền bệnh, tổn thương phổi cấp liên quan truyền máu (TRALI).
📖 Nguồn: Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice (ASFA Guidelines)
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Chỉ định chuyển tuyến
    • Bệnh nhân cần gạn tách thành phần máu điều trị nhưng cơ sở y tế hiện tại không có đủ trang thiết bị (máy gạn tách, dịch thay thế chuyên dụng) hoặc nhân lực có kinh nghiệm.
    • Các trường hợp bệnh lý phức tạp, hiếm gặp, hoặc cần phối hợp đa chuyên khoa mà cơ sở hiện tại không đáp ứng được.
    • Bệnh nhân có biến chứng nặng trong quá trình gạn tách không thể xử lý tại chỗ, cần chuyển đến trung tâm có khả năng hồi sức tích cực và chuyên khoa sâu về apheresis.
  • Cờ đỏ (Red flags) - Tình huống cần can thiệp khẩn cấp hoặc chuyển tuyến ngay lập tức
    • Tình trạng huyết động không ổn định nghiêm trọng (hạ huyết áp kéo dài, sốc) trong hoặc sau gạn tách.
    • Phản ứng phản vệ nặng với dịch thay thế hoặc thuốc chống đông.
    • Chảy máu không kiểm soát được tại vị trí đường vào mạch máu hoặc các vị trí khác.
    • Khó thở cấp tính, suy hô hấp, hoặc các dấu hiệu của quá tải dịch/suy tim cấp.
    • Rối loạn ý thức, co giật mới xuất hiện hoặc nặng lên.
    • Hạ canxi máu nặng có triệu chứng (co thắt cơ, tê bì quanh miệng, rối loạn nhịp tim).
    • Nhiễm trùng huyết nghi ngờ hoặc xác định trong quá trình điều trị.
  • Nguyên tắc chuyển tuyến
    • Ổn định tình trạng bệnh nhân trước khi chuyển tuyến nếu có thể.
    • Đảm bảo đường truyền tĩnh mạch an toàn và thông thoáng.
    • Cung cấp đầy đủ hồ sơ bệnh án, kết quả xét nghiệm, và thông tin về quá trình gạn tách đã thực hiện.
    • Thông báo trước cho cơ sở tiếp nhận về tình trạng bệnh nhân và nhu cầu điều trị.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Williams Hematology)
💬 Góp ý bước này