← Trang chủ

Viêm da dạng Herpes của Duhring-Brocq

ICD-10 · L13.0Da liễu✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa75/QĐ-BYT — Một số bệnh da liễu
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Viêm da dạng Herpes của Duhring-Brocq (DH) là một bệnh da bọng nước tự miễn mạn tính, ngứa dữ dội, đặc trưng bởi các tổn thương đa dạng và liên quan chặt chẽ đến bệnh celiac.
Dịch tễ: Bệnh có tần suất khoảng 10-30/100.000 dân, thường gặp ở người da trắng gốc Bắc Âu và khởi phát chủ yếu ở tuổi trưởng thành (30-40 tuổi), nam giới có thể mắc nhiều hơn nữ.
Cơ chế bệnh sinh: Đây là bệnh tự miễn liên quan đến sự nhạy cảm với gluten ở những cá thể có yếu tố di truyền (HLA-DQ2/DQ8). Việc tiêu thụ gluten kích hoạt sản xuất kháng thể IgA chống lại transglutaminase biểu bì (eTG/TG3). Các phức hợp miễn dịch IgA-eTG lắng đọng ở nhú bì, gây hoạt hóa bổ thể và thu hút bạch cầu trung tính, dẫn đến hình thành bọng nước dưới biểu bì.
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lý do đến khám
    • Ngứa, rát bỏng hoặc đau trên da.
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Thương tổn xuất hiện từ từ trên một thể trạng bình thường.
    • Người bệnh sốt nhẹ hoặc không, mệt mỏi, sút cân không đáng kể.
    • Có tiền triệu là ngứa, sau là rát bỏng hoặc đau.
    • Tổn thương khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn mày đay, sau dần dần xuất hiện bọng nước.
    • Bọng nước thường xuất hiện trên nền dát đỏ, sắp xếp riêng lẻ hay cụm lại như trong bệnh herpes.
    • Kích thước bọng nước bằng hạt ngô, căng, tròn và bóng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm khi xuất huyết, xung quanh có quầng đỏ.
    • Bọng nước tồn tại 5-7 ngày, sau đó trở nên đục (nếu có bội nhiễm).
    • Sau vài ngày, bọng nước vỡ để lại vết trợt, đóng vảy tiết, vảy mủ.
    • Trên cùng một người bệnh, các tổn thương đa dạng, nhiều hình thái và nhiều lứa tuổi (ban đỏ, bọng nước, sẩn phù, mụn nước, dát sẫm màu).
    • Mặc dù có bọng mủ nhưng ít khi có biến chứng viêm hạch hoặc viêm đường bạch huyết.
    • Dấu hiệu Nikolsky âm tính.
    • Vị trí thường ở khuỷu tay, đầu gối, lưng, mông, đùi, sau đó là ở lưng và bụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, vùng xương cùng.
    • Phần lớn các trường hợp thương tổn có tính chất đối xứng.
    • Thương tổn niêm mạc ít gặp (khoảng 4,6%).
    • Bệnh xuất hiện hoặc nặng lên trong vòng vài giờ hoặc vài ngày khi ăn chế độ ăn có gluten hoặc iod.
    • Có thể thấy trên người bệnh đái đường týp 1, bệnh tuyến giáp, bệnh máu ác tính và các u lymph.
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Yếu tố di truyền
    • Liên quan tới HLA-B8, HLA-DRW3 và HLA-DQw2.
  • Yếu tố miễn dịch
    • Lắng đọng IgA ở đỉnh các nhú bì, chủ yếu là dạng hạt (85-95%), dạng dải chỉ chiếm 5-15%.
    • Bổ thể C3 lắng đọng thành hạt ở nhú bì.
  • Vai trò của gluten
    • Gluten là một protein có trong các loại ngũ cốc, trừ lúa gạo và ngô.
    • Thành phần của gluten có gliadin được cho là căn nguyên chính gây bệnh.
    • Tế bào biểu mô ruột có cơ quan thụ cảm phát hiện và gắn với kháng nguyên gliadin tạo thành phức hợp receptor-gliadin kích thích tế bào lympho từ hạch lympho quanh ruột khởi động đáp ứng miễn dịch niêm mạc.
    • Cả bệnh lý ở da và ở ruột của người bệnh đều giảm khi chế độ ăn kiêng không có gluten và nặng lên khi người bệnh ăn chế độ có gluten.
  • Bệnh kèm
    • Đái đường týp 1
    • Bệnh tuyến giáp
    • Bệnh máu ác tính và các u lymph
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Triệu chứng toàn thân
    • Sốt nhẹ hoặc không
    • Mệt mỏi
    • Sút cân không đáng kể
  • Tiền triệu
    • Ngứa
    • Rát bỏng hoặc đau
  • Tổn thương da
    • Khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn mày đay.
    • Sau đó xuất hiện bọng nước: kích thước bằng hạt ngô, căng, tròn và bóng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm khi xuất huyết, xung quanh có quầng đỏ.
    • Bọng nước tồn tại 5-7 ngày, sau đó trở nên đục (nếu có bội nhiễm).
    • Sau vài ngày, bọng nước vỡ để lại vết trợt, đóng vảy tiết, vảy mủ.
    • Tổn thương đa dạng, nhiều hình thái và nhiều lứa tuổi trên cùng một người bệnh (ban đỏ, bọng nước, sẩn phù, mụn nước, dát sẫm màu).
  • Đặc điểm tổn thương
    • Bọng nước thường xuất hiện trên nền dát đỏ, sắp xếp riêng lẻ hay cụm lại như trong bệnh herpes.
    • Có tính chất đối xứng.
    • Dấu hiệu Nikolsky âm tính.
  • Vị trí thường gặp
    • Khuỷu tay
    • Đầu gối
    • Lưng
    • Mông
    • Đùi
    • Hiếm khi ở kẽ nách, vùng xương cùng
  • Tổn thương niêm mạc
    • Ít gặp (khoảng 4,6%)
  • Yếu tố khởi phát/nặng lên
    • Ăn chế độ ăn có gluten hoặc iod
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📚 Theo Y văn
  • Hội chứng Celiac (Bệnh Celiac)
    • Tiêu chảy mạn tính
    • Đau bụng
    • Đầy hơi
    • Sụt cân
    • Thiếu máu
    • Loãng xương
    • Chậm phát triển ở trẻ em
    • Mệt mỏi
📖 Nguồn: Theo Y văn (ví dụ: UpToDate, American Gastroenterological Association guidelines)
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Pemphigus vulgaris — Bệnh tự miễn, xuất hiện đột ngột, gặp ở tuổi 40-60. Thương tổn cơ bản là bọng nước đơn dạng, nhăn nheo, mọc trên nền da lành, dễ vỡ, để lại vết trợt đỏ ướt, dấu hiệu Nikolsky dương tính, mùi rất hôi. Tổn thương ở niêm mạc miệng, mắt, sinh dục, có thể xuất hiện trước tổn thương da vài tháng. Chẩn đoán tế bào Tzanck dương tính. Mô bệnh học: bọng nước nằm ở thượng bì, giữa lớp tế bào Malpighi. Tiên lượng xấu.
Bệnh pemphigoid — Hay gặp ở người trên 60 tuổi. Bọng nước to, căng, mọc trên nền da đỏ hoặc bình thường. Thương tổn thường ở phần bụng dưới và mặt gấp của chi. Có thể có các mảng mày đay, niêm mạc hiếm khi bị tổn thương. Tiên lượng tốt hơn pemphigus.
Bệnh da bọng nước do thuốc — Thường tiến triển cấp tính, sau dùng thuốc người bệnh có ngứa, đỏ da, sau đó xuất hiện các bọng nước rải rác khắp cơ thể. Thường có tổn thương niêm mạc. Toàn thân: sốt, mệt mỏi, rối loạn tiêu hóa, rối loạn nước, điện giải, ... Lui bệnh trong 3-4 tuần hoặc có thể tiến triển nặng lên, gây nguy cơ tử vong. Xét nghiệm khuyếch tán thạch, Boyden dương tính với thuốc gây dị ứng.
Hồng ban đa dạng — Bọng nước, mụn nước xếp thành hình bia bắn hoặc hình huy hiệu, khu trú đặc biệt ở đầu các chi. Niêm mạc có thể có tổn thương. Mô bệnh học: có hoại tử dưới bọng nước.
Ly thượng bì bọng nước mắc phải — Là bệnh ít gặp, nhóm tuổi hay bị bệnh là 40-50. Da dễ bị tổn thương, bọng nước xuất hiện ở các vùng cọ xát như mu tay, chân, khi lành để lại sẹo và các hạt milia, móng bị loạn dưỡng. Khoảng 50% người bệnh có tổn thương niêm mạc.
Chốc — Bọng nước nông, hoá mủ nhanh, dễ dập vỡ tạo thành vảy tiết dày màu sáp ong.
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Mô bệnh học da
Không có ngưỡng số cụ thể — Phát hiện bọng nước dưới thượng bì, thượng bì hoàn toàn bình thường và bị đẩy lên cùng màng đáy, không có hiện tượng tiêu gai. Đỉnh nhú bì thâm nhiễm chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính, đôi khi có bạch cầu ái toan. Trung bì nông có thâm nhiễm tế bào lympho, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan xung quanh mạch máu.
Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQ trực tiếp)
Dương tính — Là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh. Có sự lắng đọng dạng hạt của IgA ở đỉnh nhú bì hay vùng ranh giới trung bì-thượng bì. Ngoài ra, có thể thấy sự lắng đọng của bổ thể C3 và fibrinogen.
Sinh thiết ruột non
Không có ngưỡng số cụ thể — Phát hiện teo nhung mao, tăng lympho bào trong biểu mô, phì đại hốc tuyến, đặc trưng của bệnh Celiac. (theo Y văn)
🔬 Đặc hiệu cao
Kháng thể Anti-transglutaminase mô (tTG) IgA
> 10 U/mL (theo Y văn) — Kháng thể đặc hiệu cao cho bệnh Celiac, thường tăng ở bệnh nhân viêm da dạng Herpes. (theo Y văn)
Kháng thể Anti-endomysial (EMA) IgA
Dương tính (theo Y văn) — Kháng thể đặc hiệu cao cho bệnh Celiac, thường tăng ở bệnh nhân viêm da dạng Herpes. (theo Y văn)
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Số lượng bạch cầu ái toan
> 10% — Có thể tăng ở bệnh nhân viêm da dạng Herpes.
• Không đặc hiệu
Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (MDHQ gián tiếp)
Không có ngưỡng cụ thể — Ít có giá trị chẩn đoán.
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lâm sàng
    • Thương tổn đa dạng (ban đỏ, mụn nước, sẩn mày đay, bọng nước căng, tròn, bóng, chứa dịch vàng chanh, sắp xếp cụm như herpes).
    • Vị trí đối xứng (khuỷu tay, đầu gối, lưng, mông, đùi).
    • Ngứa, rát bỏng hoặc đau.
    • Dấu hiệu Nikolsky âm tính.
  • Mô bệnh học
    • Bọng nước dưới thượng bì.
    • Thâm nhiễm bạch cầu đa nhân trung tính và ái toan ở đỉnh nhú bì.
  • Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp
    • Lắng đọng dạng hạt của IgA ở đỉnh nhú bì hay vùng ranh giới trung bì-thượng bì.
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiến triển và tiên lượng
    • Bệnh tiến triển từng đợt, tái phát, mạn tính.
    • Toàn trạng không bị ảnh hưởng.
📚 Theo Y văn
  • Đánh giá mức độ nặng của tổn thương da
    • Dựa vào diện tích da bị ảnh hưởng.
    • Số lượng và tính chất bọng nước.
    • Mức độ ngứa và đau.
  • Đánh giá đáp ứng với điều trị
    • Mức độ giảm triệu chứng và tổn thương da sau khi dùng thuốc hoặc kiêng gluten.
  • Đánh giá bệnh Celiac kèm theo
    • Sử dụng các xét nghiệm kháng thể (anti-tTG IgA, anti-EMA IgA).
    • Sinh thiết ruột non để xác định mức độ tổn thương ruột.
📖 Nguồn: Theo Y văn (ví dụ: British Association of Dermatologists guidelines, UpToDate)
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Yếu tố di truyền
    • Liên quan tới HLA-B8, HLA-DRW3 và HLA-DQw2.
  • Yếu tố miễn dịch
    • Lắng đọng IgA ở đỉnh các nhú bì.
    • Bổ thể C3 lắng đọng thành hạt ở nhú bì.
  • Vai trò của gluten
    • Gliadin (thành phần của gluten) kích thích đáp ứng miễn dịch niêm mạc.
    • Gây bệnh lý ở da và ruột.
    • Bệnh giảm khi kiêng gluten và nặng lên khi ăn gluten.
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Mục tiêu điều trị là kiểm soát triệu chứng trên da và điều trị bệnh Celiac tiềm ẩn. Chế độ ăn kiêng gluten là nền tảng, kết hợp với thuốc để giảm triệu chứng cấp tính.
Thuốc kháng viêm, sát khuẩn tại chỗ
⚙ Giảm viêm, sát khuẩn, làm dịu da, hỗ trợ lành tổn thương và ngăn ngừa bội nhiễm.
💊 Dung dịch sát khuẩn (Eosin 2%, Xanh methylen)
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Bôi tại chỗ
💊 Mỡ kháng sinh
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Bôi tại chỗ
💊 Kem corticoid
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Bôi tại chỗ
↔ Các thuốc này dùng tại chỗ để làm sạch, sát khuẩn và giảm viêm cho các tổn thương da. Nên chọc dịch bọng nước vô khuẩn trước khi bôi thuốc.
Thuốc ức chế miễn dịch/kháng viêm toàn thân
⚙ Ức chế phản ứng viêm và miễn dịch gây ra bởi gluten, giúp giảm nhanh các triệu chứng trên da.
💊 Dapson
100-300mg/ngày · Uống
💊 Sulfapyridin
1,0-1,5g/ngày · Uống
↔ Dapson là thuốc lựa chọn hàng đầu, có tác dụng nhanh. Sulfapyridin là lựa chọn thay thế nếu không đáp ứng hoặc có chống chỉ định với Dapson, hoặc ở người lớn tuổi có vấn đề tim mạch. Cần duy trì liều thấp để khống chế triệu chứng.
Chế độ ăn kiêng
⚙ Loại bỏ gliadin, thành phần gây kích hoạt phản ứng miễn dịch ở bệnh nhân nhạy cảm, là nền tảng điều trị lâu dài.
↔ Chế độ ăn không có gluten giúp kiểm soát bệnh hoặc có tác dụng giảm lượng thuốc dùng toàn thân nhưng khó thực hiện. Không ăn gluten khoảng 5 tháng trở lên sẽ giảm bệnh và có thể không cần dùng thuốc. Tránh dùng các loại thuốc có iod, hải sản, thuốc chống viêm không steroid.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lưu ý khi điều trị
    • Tránh dùng các loại thuốc có iod, hải sản, thuốc chống viêm không steroid.
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định của Dapson
    • Thiếu hụt G6PD (có thể gây thiếu máu tan máu).
    • Bệnh gan nặng.
    • Bệnh thận nặng.
    • Cần xét nghiệm G6PD trước khi dùng Dapson.
  • Tương tác thuốc
    • Dapson có thể tương tác với các thuốc khác, cần thận trọng khi phối hợp.
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm
    • Nếu có bệnh Celiac kèm theo, cần tuân thủ nghiêm ngặt chế độ ăn kiêng gluten.
    • Nếu có đái tháo đường týp 1, bệnh tuyến giáp, bệnh máu ác tính hoặc u lymph, cần điều trị và quản lý các bệnh lý này song song.
📖 Nguồn: Theo Y văn (ví dụ: UpToDate, Dược thư quốc gia)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Theo dõi triệu chứng
    • Người bệnh được khuyến cáo nên duy trì liều thấp [Dapson] để khống chế triệu chứng.
📚 Theo Y văn
  • Theo dõi triệu chứng lâm sàng
    • Đánh giá mức độ ngứa, số lượng và tính chất tổn thương da (ban đỏ, bọng nước, vết trợt) để điều chỉnh liều thuốc và chế độ ăn.
  • Theo dõi tác dụng phụ của Dapson
    • Kiểm tra công thức máu định kỳ (thiếu máu tan máu, methemoglobinemia).
    • Kiểm tra chức năng gan, thận.
  • Theo dõi tuân thủ chế độ ăn kiêng gluten
    • Đánh giá sự cải thiện của các triệu chứng tiêu hóa (nếu có).
    • Theo dõi các xét nghiệm kháng thể liên quan đến Celiac (anti-tTG IgA, anti-EMA IgA) sau khi kiêng gluten.
📖 Nguồn: Theo Y văn (ví dụ: British Association of Dermatologists guidelines, UpToDate)
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Biến chứng tại chỗ
    • Bọng nước vỡ để lại vết trợt, đóng vảy tiết, vảy mủ (có thể bội nhiễm).
    • Ít khi có biến chứng viêm hạch hoặc viêm đường bạch huyết.
📚 Theo Y văn
  • Nhiễm trùng thứ phát
    • Do bọng nước vỡ, tạo vết trợt, dễ bị bội nhiễm vi khuẩn (ví dụ: tụ cầu) gây vảy mủ, viêm mô tế bào.
  • Tăng sắc tố sau viêm
    • Các tổn thương da có thể để lại các dát sẫm màu sau khi lành.
  • Biến chứng liên quan đến bệnh Celiac không được điều trị
    • Tăng nguy cơ Loãng xương.
    • Thiếu máu.
    • Vô sinh.
    • Ung thư ruột non (lymphoma).
  • Tác dụng phụ của thuốc
    • Thiếu máu tan máu do Dapson.
    • Methemoglobinemia do Dapson.
📖 Nguồn: Theo Y văn (ví dụ: UpToDate, British Association of Dermatologists guidelines)
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Chuyển tuyến
    • Khi bệnh không đáp ứng với điều trị ban đầu (Dapson, kiêng gluten).
    • Có biến chứng nặng (nhiễm trùng lan rộng, loét sâu).
    • Cần chẩn đoán xác định các bệnh lý kèm theo (ví dụ: sinh thiết ruột non để chẩn đoán Celiac).
  • Cờ đỏ (dấu hiệu cảnh báo)
    • Tổn thương da lan rộng nhanh chóng.
    • Sốt cao.
    • Dấu hiệu nhiễm trùng toàn thân (sốt, rét run, mệt mỏi nhiều).
    • Đau dữ dội không kiểm soát được.
    • Xuất hiện các triệu chứng mới gợi ý bệnh lý toàn thân khác.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Fitzpatrick's Dermatology)
💬 Góp ý bước này