U não ở trẻ em

ICD-10 · —Ung bướu, Thần kinh, Nhi✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa1514/QĐ-BYT — Một số bệnh ung bướu

📖 Tổng quan bệnh học

Định nghĩa: U não ở trẻ em là sự phát triển bất thường của các tế bào trong não hoặc tủy sống, là khối u đặc phổ biến thứ hai ở trẻ em.

Dịch tễ: Là ung thư phổ biến thứ hai ở trẻ em, sau bệnh bạch cầu, và là khối u đặc thường gặp nhất. Tỷ lệ mắc cao nhất ở trẻ dưới 5 tuổi và thanh thiếu niên.

Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế bệnh sinh phức tạp, liên quan đến đột biến gen soma hoặc mầm (ví dụ: NF1, TP53) dẫn đến rối loạn chu trình tế bào và biệt hóa. Các khối u thường phát sinh từ tế bào thần kinh đệm hoặc tế bào tiền thân thần kinh, với các con đường tín hiệu tế bào bị biến đổi.

Phân loại: Phân loại theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) dựa trên mô học và đặc điểm phân tử, bao gồm các loại chính như u nguyên bào tủy (medulloblastoma), u sao bào (astrocytoma), u màng não thất (ependymoma) và u sọ hầu (craniopharyngioma).

Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám

📋 Theo Bộ Y tế

Lý do đến khám
- Đau đầu
- Nôn và buồn nôn
- Vòng đầu to bất thường (trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ dưới 1 tuổi)
- Chậm phát triển tâm thần vận động và thay đổi hành vi
- Đi loạng choạng hay bị ngã, rối loạn thăng bằng
- Giảm thị lực, bán manh, liệt vận nhãn, rung giật nhãn cầu
- Động kinh
- Phát triển thể trạng và sinh lý không bình thường (rối loạn nội tiết)
Bệnh sử/diễn tiến
- Đau đầu: thường đau nhiều vào sáng sớm hay nửa đêm về sáng, đau dai dẳng, lặp lại hàng ngày, ngày càng đau nhiều hơn về cả cường độ và thời gian. Ở trẻ còn bé chưa biết phàn nàn đau có thể biểu hiện bằng các triệu chứng như bỏ ăn, quấy khóc, ngủ ít, vật vã.
- Nôn: thường đi kèm với triệu chứng đau đầu nhưng cũng có trường hợp bệnh nhân đi khám vì triệu chứng nôn đơn thuần. Đặc điểm là nôn vọt, nôn tự nhiên không liên quan đến bữa ăn, thường nôn vào buổi sáng. Sau mỗi lần nôn bệnh nhân thường mệt hơn, nhưng sau nôn thường đỡ đau đầu. Nếu để bệnh nhân nôn nhiều có thể dẫn đến suy kiệt, mất nước, rối loạn điện giải.
- Thay đổi tính tình: không hòa nhập với những người xung quanh, dễ cáu gắt hoặc kích động, kém tập trung, ngủ nhiều hoặc ở trạng thái buồn ngủ.
- Chậm phát triển tâm thần vận động và thay đổi hành vi: ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ có thể biểu hiện tăng động và rối loạn hành vi. Việc thay đổi hành vi, tính cách, giảm kết quả học tập thường kín đáo, cha mẹ và thầy thuốc cần chú ý mới nhận thấy sự thay đổi này.

💬 Góp ý bước này

Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng thần kinh da
- Xơ hóa củ
- Đa u xơ thần kinh (NF1): thường tăng nguy cơ có khối u ở não, có các nốt cà phê nâu ở da, đa u xơ thần kinh, có thể phối hợp với u dây thị giác và giao thoa thị giác.
- Phối hợp với u tế bào thần kinh đệm khổng lồ dưới màng não thất (với bệnh nhân xơ hóa củ).
Các khối u bẩm sinh của hệ thần kinh trung ương
- Hiếm gặp, chiếm khoảng dưới 2% các khối u ở trẻ sơ sinh.
- Thường được chẩn đoán trong bệnh cảnh vòng đầu tăng và thóp phồng căng lúc sinh, đây là triệu chứng gây ra do hậu quả thứ phát là giãn não thất.

💬 Góp ý bước này

Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu

📋 Theo Bộ Y tế

Triệu chứng toàn thân/chung
- Đau đầu: thường đau nhiều vào sáng sớm hay nửa đêm về sáng, đau dai dẳng, lặp lại hàng ngày, ngày càng đau nhiều hơn về cả cường độ và thời gian. Ở trẻ còn bé chưa biết phàn nàn đau có thể biểu hiện bằng các triệu chứng như bỏ ăn, quấy khóc, ngủ ít, vật vã.
- Nôn: nôn vọt, nôn tự nhiên không liên quan đến bữa ăn, thường nôn vào buổi sáng. Sau mỗi lần nôn bệnh nhân thường mệt hơn, nhưng sau nôn thường đỡ đau đầu.
- Thay đổi tính tình: không hòa nhập với những người xung quanh, dễ cáu gắt hoặc kích động, kém tập trung, ngủ nhiều hoặc ở trạng thái buồn ngủ.
- Chậm phát triển tâm thần vận động và thay đổi hành vi: ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ có thể biểu hiện tăng động và rối loạn hành vi. Việc thay đổi hành vi, tính cách, giảm kết quả học tập thường kín đáo.
- Vòng đầu to: thường gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ dưới 1 tuổi. Kích thước vòng đầu tăng lên bất thường (nhanh hơn so với số đo chuẩn), các khớp sọ giãn rộng, thóp phồng, da đầu căng, giãn các tĩnh mạch dưới da đầu.
Dấu hiệu thần kinh khu trú
- Rối loạn thăng bằng, đi loạng choạng hay bị ngã (u hố sau).
- Liệt các dây thần kinh sọ (u ở thân não).
- Giảm hoặc mất cảm giác nửa người (u trên lều tiểu não).
- Yếu hoặc liệt vận động nửa người (u trên lều tiểu não).
- Rối loạn nói (có thể hiểu lời nói nhưng bệnh nhân không nói được hoặc nói được nhưng không hiểu lời nói) (u trên lều tiểu não).
- Rối loạn ý thức, rối loạn giấc ngủ (u trên lều tiểu não).
- Động kinh: cơn động kinh toàn thể hoặc cơn động kinh cục bộ.
Dấu hiệu về mắt
- Phù gai thị: dấu hiệu nặng thường gặp trong tăng áp lực nội sọ ở trẻ lớn, ít gặp hơn ở trẻ nhỏ.
- Giảm thị lực: gặp trong trường hợp tăng áp lực nội sọ, u thần kinh đệm của dây thị giác hay chéo thị giác.
- Bán manh: gặp trong trường hợp u chèn vào một phần của dải thị giác.
- Liệt vận nhãn: gây nhìn đôi, thường gặp liệt dây VI (lác trong), liệt dây III (lác ngoài).
- Mắt ở vị trí nhìn xuống (dấu hiệu mặt trời lặn): ở trẻ nhỏ dưới 2 tuổi.
- Rung giật nhãn cầu: thường gặp ở bệnh nhân u hố sau.
Rối loạn nội tiết
- Giảm tiết hormon: do u ở vùng tuyến yên hay dưới đồi (u sọ hầu, u thần kinh đệm) chèn ép gây suy tuyến yên biểu hiện là bệnh nhân chậm phát triển về thể lực, đái tháo nhạt, không dậy thì.
- Tăng tiết hormon: ít gặp hơn, thường thấy trong bệnh u loạn sản phôi (hamartome) ở trên yên và u tuyến yên tăng tiết hormon biểu hiện bằng dấu hiệu dậy thì sớm ở trẻ em.

💬 Góp ý bước này

Bước 4. Hội chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Hội chứng tăng áp lực nội sọ
- Đau đầu, nôn và buồn nôn.
- Phù gai thị (trẻ lớn).
- Ở trẻ nhỏ dưới 2 tuổi: kích thước vòng đầu tăng lên bất thường (nhanh hơn so với số đo chuẩn), các khớp sọ giãn rộng, thóp phồng, da đầu căng, giãn các tĩnh mạch dưới da đầu, mắt ở vị trí nhìn xuống (dấu hiệu mặt trời lặn).
- Thay đổi tính tình: không hòa nhập với những người xung quanh, dễ cáu gắt hoặc kích động, kém tập trung, ngủ nhiều hoặc ở trạng thái buồn ngủ.
Hội chứng của hố sau
- Đi loạng choạng hay bị ngã, rối loạn thăng bằng, liệt các dây thần kinh sọ (u ở thân não).
Hội chứng của trên lều tiểu não
- Giảm hoặc mất cảm giác nửa người, yếu hoặc liệt vận động nửa người, rối loạn nói (có thể hiểu lời nói nhưng bệnh nhân không nói được hoặc nói được nhưng không hiểu lời nói), rối loạn nhìn, rối loạn ý thức, rối loạn giấc ngủ.
Hội chứng Parinaud
- Bệnh nhân không hội tụ được nhãn cầu (thấy trong u chèn vào cuống não hoặc u vùng tuyến tùng).
Hội chứng thần kinh da
- Xơ hóa củ, đa u xơ thần kinh (NF1) với các nốt cà phê nâu ở da, đa u xơ thần kinh, có thể phối hợp với u dây thị giác và giao thoa thị giác.

💬 Góp ý bước này

Bước 5. Chẩn đoán phân biệt

🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)

Áp xe não — Thường có tiền sử nhiễm trùng (viêm tai giữa, viêm xoang, chấn thương sọ não hở), sốt, bạch cầu tăng. Trên MRI có hình ảnh khối tổn thương dạng nang, thành ngấm thuốc viền đều, trung tâm hoại tử, có hạn chế khuếch tán trên DWI. Dịch não tủy có thể có dấu hiệu viêm.

Viêm não — Thường có sốt, co giật, rối loạn ý thức, có thể có tiền sử nhiễm virus. Trên MRI có thể thấy tổn thương phù nề lan tỏa hoặc khu trú, không có hiệu ứng khối rõ rệt như u. Dịch não tủy có thể có tăng tế bào lympho, protein tăng.

U nang không phải tân sinh (ví dụ: nang màng nhện, nang keo) — Thường là tổn thương dạng nang đơn thuần, không ngấm thuốc cản quang, không có phần đặc, không có phù não quanh tổn thương. Triệu chứng thường do hiệu ứng khối đơn thuần.

Bệnh lý mạch máu não (dị dạng động tĩnh mạch, u máu thể hang, xuất huyết não) — Khởi phát đột ngột với các triệu chứng thần kinh cấp tính. Trên MRI/MRA có thể thấy hình ảnh mạch máu bất thường, xuất huyết cấp tính hoặc mạn tính. Không có hình ảnh khối u tăng sinh.

Bệnh lý thoái hóa/chuyển hóa — Thường có tính chất đối xứng, tiến triển chậm, có thể kèm theo các dấu hiệu toàn thân khác. Hình ảnh trên MRI thường là tổn thương chất trắng lan tỏa, không có hiệu ứng khối rõ rệt, không ngấm thuốc cản quang.

💬 Góp ý bước này

Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm

🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu

🥇 Khẳng định chẩn đoán

Chụp cộng hưởng từ (MRI) sọ não

Không có ngưỡng cụ thể — Phương tiện chẩn đoán hữu hiệu nhất, xác định chính xác vị trí 3 chiều, kích thước, bản chất, độ ác tính, tính chất xâm lấn của u. Hỗ trợ lập trình định vị trước/trong mổ, đánh giá kết quả sau mổ và theo dõi sau điều trị.

Xét nghiệm phân tử (đột biến gen P53, IDH1, IDH2, ATRX, TERT, H3F3A, BRAF, đồng mất đoạn 1p/19q, methyl hóa MGMT)

Không có ngưỡng cụ thể — Chẩn đoán mô học, tiên lượng bệnh, đưa ra hướng điều trị cho bệnh nhân, đặc biệt trong u tế bào thần kinh đệm.

🔬 Đặc hiệu cao

Chụp cắt lớp vi tính (CT scan) sọ não

Không có ngưỡng cụ thể — Xác định chính xác vị trí, kích thước, ranh giới, tính chất xâm lấn và đánh giá độ ác tính của u dựa trên đặc điểm hình ảnh.

Cộng hưởng từ phổ (MRS)

Không có ngưỡng cụ thể — Phân tích sự thay đổi về chuyển hóa một số chất trong não để chẩn đoán phân biệt u não với áp xe, viêm não giả u, phân biệt u não tái phát với tổn thương thứ phát sau xạ trị hoặc tổ chức ngấm thuốc đối quang từ sinh lý sau mổ.

📊 Hỗ trợ/gợi ý

Hormon luteinizing (LH)

Nam (trẻ em): < 0.1-0.3 IU/L (trước dậy thì); Nữ (trẻ em): < 0.1-0.3 IU/L (trước dậy thì) (theo Y văn) — Đánh giá tình trạng u tuyến yên và dưới đồi trước và sau điều trị, đặc biệt khi có rối loạn dậy thì.

Follicle stimulating hormon (FSH)

Adrenocorticotropic hormon (ACTH)

Trẻ em: 5-27 pg/mL (theo Y văn) — Đánh giá tình trạng u tuyến yên và dưới đồi trước và sau điều trị, đặc biệt khi có suy tuyến thượng thận.

Thyroid stimulating hormon (TSH)

Trẻ em: 0.7-6.4 mIU/L (theo Y văn) — Đánh giá tình trạng u tuyến yên và dưới đồi trước và sau điều trị, đặc biệt khi có suy tuyến giáp.

Growth hormon (GH)

Trẻ em: < 10 ng/mL (ngẫu nhiên); < 5 ng/mL (sau 1 giờ glucose) (theo Y văn) — Đánh giá tình trạng u tuyến yên và dưới đồi trước và sau điều trị, đặc biệt khi có chậm phát triển thể lực hoặc tăng tiết hormon.

Prolactin (PRL)

Trẻ em: < 20 ng/mL (theo Y văn) — Đánh giá tình trạng u tuyến yên và dưới đồi trước và sau điều trị.

Ghi điện não đồ (EEG)

Không có ngưỡng cụ thể — Xác định ổ sóng động kinh khi bệnh nhân có triệu chứng động kinh.

Siêu âm qua thóp

Không có ngưỡng cụ thể — Chẩn đoán vị trí, kích thước, bản chất (đặc/nang) của u và tình trạng não thất bên, não thất III ở trẻ em bé, thóp còn rộng.

Chọc dò ống sống thắt lưng xét nghiệm dịch não tủy

Không có ngưỡng cụ thể — Chẩn đoán phân biệt với tổn thương áp xe não, viêm não. (Chống chỉ định với bệnh nhân có biểu hiện tăng áp lực nội sọ).

Xạ hình thận chức năng bằng máy SPECT, SPECT/CT với 99mTc-DTPA

Không có ngưỡng cụ thể — Đánh giá chức năng thận trước và sau điều trị hóa chất.

Xạ hình não bằng máy SPECT, SPECT/CT với 99mTc-DTPA

Không có ngưỡng cụ thể — Đánh giá và định vị các khối u não.

🔍 Tầm soát

Chụp Xquang sọ thường quy

Không có ngưỡng cụ thể — Phát hiện dấu ấn ngón tay trên xương sọ, hố yên rộng, giãn các khớp sọ trên bệnh nhân nhi, gợi ý tăng áp lực nội sọ hoặc u.

💬 Góp ý bước này

Bước 7. Chẩn đoán xác định

📋 Theo Bộ Y tế

Chẩn đoán xác định dựa trên
- Lâm sàng: Các triệu chứng và dấu hiệu thần kinh khu trú, hội chứng tăng áp lực nội sọ, rối loạn hành vi, rối loạn nội tiết.
- Cận lâm sàng: Hình ảnh học (MRI sọ não là hữu hiệu nhất, CT scan) xác định vị trí, kích thước, bản chất, độ ác tính và tính chất xâm lấn của khối u.
- Mô bệnh học: Kết quả giải phẫu bệnh từ sinh thiết hoặc mẫu u sau phẫu thuật là tiêu chuẩn vàng để xác định loại u và độ ác tính. (Nguyên tắc chung trong chẩn đoán ung thư).

💬 Góp ý bước này

Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn

📚 Theo Y văn

Các thăm dò xác định mức độ/giai đoạn
- MRI sọ não và tủy sống toàn bộ: Đánh giá mức độ lan rộng của u trong não và di căn màng não tủy (đặc biệt quan trọng với các u có xu hướng di căn dịch não tủy như Medulloblastoma, Ependymoma).
- Chọc dò dịch não tủy: Tìm tế bào ác tính trong DNT để xác định di căn màng não tủy (chống chỉ định khi có tăng áp lực nội sọ).
- Đánh giá mức độ cắt bỏ u sau phẫu thuật: Xác định mức độ cắt bỏ u (Gross Total Resection - GTR, Near Total Resection - NTR, Partial Resection - PR, Biopsy) là yếu tố tiên lượng quan trọng.
- Đánh giá tình trạng chức năng thần kinh và thể trạng chung: Sử dụng thang điểm Lansky Performance Scale (cho trẻ em) hoặc Karnofsky Performance Scale (cho trẻ lớn/thanh thiếu niên) để đánh giá mức độ nặng và khả năng chịu đựng điều trị.
- Xét nghiệm phân tử: Các đột biến gen (P53, IDH1, IDH2, ATRX, TERT, H3F3A, BRAF, đồng mất đoạn 1p/19q, methyl hóa MGMT) giúp phân loại u chính xác hơn, xác định nhóm nguy cơ và tiên lượng bệnh.

📖 Nguồn: NCCN Guidelines for Central Nervous System Tumors, WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, Pediatric Brain Tumor Consortium

💬 Góp ý bước này

Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân

📋 Theo Bộ Y tế

Các loại mô bệnh học thường gặp
- U tế bào thần kinh đệm độ ác tính thấp (chiếm 30-40%, chủ yếu là u sao bào lông).
- U nguyên tủy bào.
- U màng não thất.
- U sọ hầu.
- U tế bào mầm.
- U nguyên bào thần kinh đệm.
Yếu tố di truyền/phân tử
- Đột biến gen P53, IDH1, IDH2, ATRX, TERT, H3F3A, BRAF.
- Đồng mất đoạn 1p/19q.
- Methyl hóa vùng khởi động gen MGMT (trong u tế bào thần kinh đệm).
- Hội chứng thần kinh da (xơ hóa củ, đa u xơ thần kinh NF1) liên quan đến nguy cơ u não.

💬 Góp ý bước này

Bước 10. Điều trị

💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)

💊 Liều tham khảo⚠ Cần kiểm tra liều

Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.

⚠ Cần kiểm tra liều — điểm nghi vấn cần đối chiếu lại phác đồ:

Liều Furosemide 20mg không có đơn vị/kg, cần làm rõ liều theo cân nặng cho trẻ em hoặc ghi rõ đây là liều khởi đầu/liều tối đa.
Liều Irinotecan bị thiếu, cần bổ sung liều cụ thể theo Y văn.
Liều Rituximab bị thiếu, cần bổ sung liều cụ thể theo Y văn.

📚 Bối cảnh: Điều trị u não ở trẻ em đòi hỏi một phương pháp tiếp cận đa mô thức, phối hợp chặt chẽ giữa các chuyên khoa (phẫu thuật thần kinh, ung thư nhi, xạ trị, nội tiết, phục hồi chức năng). Việc lựa chọn phương pháp điều trị cần cân nhắc kỹ lưỡng tuổi của bệnh nhân, vị trí và tính chất mô bệnh học của u, mức độ xâm lấn, cũng như các yếu tố nguy cơ và tiên lượng. Mục tiêu là đạt hiệu quả điều trị cao nhất, đồng thời giảm thiểu tối đa các di chứng lâu dài lên sự phát triển thể chất và thần kinh của trẻ.

Thuốc chống phù não

⚙ Giảm phù não quanh u, giảm các triệu chứng do tăng áp lực nội sọ, đảm bảo an toàn trong phẫu thuật.

💊 Mannitol 20%

0,5 - 2g/kg/24 giờ · Truyền tĩnh mạch cách quãng 4-6 giờ, tốc độ truyền 80-100 giọt/phút

💊 Dexamethasone

4mg-16mg/ngày · Tiêm tĩnh mạch

💊 Synacthene

1mg · Tiêm bắp ngày 1 ống

💊 Furosemide

20mg · Tiêm tĩnh mạch 8 giờ/1 lần

↔ Các thuốc này có thể được sử dụng đơn độc hoặc phối hợp tùy theo mức độ phù não và đáp ứng của bệnh nhân. Cần theo dõi cân bằng nước và điện giải.

Thuốc chống động kinh

⚙ Kiểm soát các cơn động kinh do u gây ra.

↔ Khi có triệu chứng động kinh thì nên được kiểm soát bằng thuốc chống động kinh cả quá trình trước, trong và sau mổ, xạ trị hay hóa trị. Loại thuốc và liều lượng cụ thể tùy thuộc vào loại cơn động kinh và đáp ứng của bệnh nhân (phác đồ không nêu tên thuốc cụ thể).

Phẫu thuật

⚙ Là phương pháp được lựa chọn đầu tiên. Mục đích: lấy hết u nếu có thể, hoặc lấy tối đa u để giảm thể tích khối u, giảm chèn ép. Nếu không thể lấy u, sinh thiết để chẩn đoán mô bệnh học. Trong trường hợp giãn não thất, dẫn lưu não thất ổ bụng hoặc mở thông não thất bằng nội soi.

↔ Phẫu thuật có thể điều trị nhanh và khỏi hoàn toàn ở một số u não trẻ em, mang lại hiệu quả cao và an toàn. Mức độ cắt bỏ u là yếu tố tiên lượng quan trọng.

Xạ trị

⚙ Sử dụng tia xạ để tiêu diệt tế bào ung thư. Chỉ định tùy theo bệnh cảnh (sau mổ, hóa xạ trị đồng thời, xạ trị đơn thuần). Tổng liều phụ thuộc vào loại ung thư, mô bệnh học, vị trí, tuổi, thể trạng, độ ác tính. Có thể tia xạ vào vùng u và rìa u, toàn bộ não và sau đó khu trú vào vùng u, hoặc toàn bộ não (cho di căn nhiều ổ).

↔ Các kỹ thuật xạ trị bao gồm: Xạ trị thường quy 3D, Xạ trị điều biến liều (IMRT), Xạ trị điều biến thể tích (VMAT), Xạ phẫu bằng dao gamma/CyberKnife, Xạ trị hạt nặng (proton therapy, C-11), Xạ trị trong mổ. Bệnh nhân nhi cần nằm yên trong quá trình xạ trị, có thể cần gây mê.

Xạ phẫu bằng dao gamma

⚙ Sử dụng chùm tia xạ hội tụ chính xác cao để tiêu diệt khối u. Chỉ định cho u kích thước ≤5cm (hiệu quả tốt nhất ≤3cm), u ở vị trí khó phẫu thuật (thân não, vùng vận động), u tái phát sau phẫu thuật hoặc xạ trị.

↔ Thiết bị xạ phẫu bao gồm dao gamma cổ điển, dao gamma quay, hoặc hệ thống CyberKnife. Bệnh nhân nhi có thể kết hợp gây mê để tiến hành xạ phẫu.

Quang động học (Photodynamic Therapy)

⚙ Phương pháp điều trị tại chỗ, phối hợp thuốc nhạy quang và ánh sáng nhìn thấy (tia laser) để tiêu diệt tế bào ung thư, là phương pháp nhiễm độc tế bào dưới tác động của ánh sáng. Thường chiếu tia laser vào vùng sau mổ lấy u.

↔ Là phương pháp điều trị phối hợp.

Hóa chất nhóm Alkylating agents (Temozolomide, Carmustin, CCNU, Cyclophosphamide)

⚙ Gây tổn thương DNA của tế bào ung thư, ức chế sự phát triển và phân chia của chúng.

💊 Temozolomide

Khởi đầu 75mg/m2 da (trong thời gian xạ trị); sau đó 150-200mg/m² da · Uống từ ngày 1 đến ngày 5, chu kỳ 4 tuần, duy trì 6 tháng-2 năm

💊 Carmustin

80mg/m² da · Truyền tĩnh mạch hàng ngày, trong 3 ngày, chu kỳ 6 tuần

💊 CCNU (Lomustine)

110mg/m² da (trong PCV); 75mg/m2 da (trong Medulloblastoma) · Uống ngày 1 (trong PCV); Uống ngày 1 (trong Medulloblastoma)

💊 Cyclophosphamide

1.000mg/m2 da · Truyền tĩnh mạch trên 60 phút ngày 21 và 22

↔ Các thuốc này được sử dụng trong điều trị Glioblastoma multiforme (GBM), Astrocytoma độ II và Anaplastic Astrocytoma, Oligodendroglioma và Oligoastrocytoma, Medulloblastoma. Temozolomide và nhóm Nitrosourea (Carmustin, CCNU) là các thuốc thay thế nhau trong một số phác đồ.

Hóa chất nhóm Antimetabolites (Methotrexate, Procarbazine)

⚙ Can thiệp vào quá trình tổng hợp DNA và RNA, ngăn chặn sự phát triển của tế bào ung thư.

💊 Procarbazine

80mg/m² da (trong PCV); 100mg/m2 da/ngày (trong phác đồ lymphoma) · Uống ngày 8 đến ngày 21 (trong PCV); Uống trong 7 ngày (trong phác đồ lymphoma)

💊 Methotrexate

1,5-8g/m2 da (liều cao); 2,5mg/m2 da (trong phác đồ phối hợp) · Truyền tĩnh mạch mỗi 3 tuần kết hợp leucovorin (liều cao); Tiêm (trong phác đồ phối hợp)

↔ Procarbazine là thành phần của phác đồ PCV cho Astrocytoma bậc cao lan tỏa và Oligodendroglioma. Methotrexate là hóa chất quan trọng hàng đầu trong điều trị lymphoma não.

Hóa chất nhóm Alkaloid thực vật (Vincristine)

⚙ Ức chế sự hình thành thoi phân bào, ngăn chặn sự phân chia tế bào.

💊 Vincristine

1,4mg/m² da (tối đa 2mg) (trong PCV); 1,5mg/m2 da (trong Medulloblastoma) · Truyền tĩnh mạch ngày 1 và ngày 29 (trong PCV); Truyền tĩnh mạch hàng tuần (trong Medulloblastoma)

↔ Vincristine là thành phần của phác đồ PCV và phác đồ điều trị Medulloblastoma.

Hóa chất nhóm Platinum (Cisplatin)

⚙ Tạo liên kết chéo trong DNA, gây tổn thương DNA và ức chế sự phân chia tế bào.

💊 Cisplatin

75mg/m2 da · Truyền tĩnh mạch ngày 1

↔ Cisplatin được sử dụng trong phác đồ điều trị Medulloblastoma.

Thuốc điều trị đích (Kháng thể đơn dòng)

⚙ Nhắm vào các thụ thể hoặc con đường tín hiệu cụ thể trên tế bào ung thư hoặc môi trường vi mô của khối u.

💊 Bevacizumab

10mg/kg · Truyền tĩnh mạch mỗi 2 tuần, phối hợp hóa chất irinotecan

💊 Irinotecan

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Phối hợp với Bevacizumab

💊 Rituximab

(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Phối hợp hóa chất

↔ Bevacizumab được chỉ định đối với u thần kinh đệm ác tính tái phát. Rituximab được chỉ định cho lymphoma não khi CD20 dương tính.

Thuốc điều hòa nội tiết

⚙ Điều hòa nồng độ hormon trong cơ thể, đặc biệt khi có rối loạn nội tiết do u hoặc điều trị.

💊 Octreotide

Khởi đầu 20mg · Tiêm bắp sâu, cách 4-6 tuần 1 lần, duy trì 6-8 chu kỳ

↔ Octreotide được chỉ định cho u tuyến yên tiết GH tái phát hoặc còn lại. Các bệnh nhân u não có suy nội tiết (đái tháo nhạt, suy tuyến giáp, suy tuyến thượng thận, suy tuyến sinh dục) phải được bổ sung nội tiết tố phù hợp (phác đồ không nêu tên thuốc cụ thể).

⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.

💬 Góp ý bước này

Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm

📋 Theo Bộ Y tế

Chống chỉ định
- Chọc dò ống sống thắt lưng xét nghiệm dịch não tủy: Chống chỉ định với bệnh nhân có biểu hiện tăng áp lực nội sọ.
Điều chỉnh theo bệnh kèm/tình trạng bệnh nhân
- Khi dùng Furosemide: cần chú ý cân bằng nước và điện giải, nhất là ion kali.
- Xạ trị: Bệnh nhân nhi cần phải nằm yên trong quá trình xạ trị, có khả năng hiểu và giao tiếp được với nhân viên y tế. Ngoài ra, cần có sự phối hợp tốt giữa bệnh nhân, người nhà bệnh nhân với nhân viên y tế.
- Xạ phẫu: Bệnh nhân nhi có thể kết hợp gây mê để tiến hành xạ phẫu.
- Suy nội tiết: Các bệnh nhân u não có suy nội tiết gây đái tháo nhạt, suy tuyến giáp, suy tuyến thượng thận, suy tuyến sinh dục phải được bổ sung nội tiết tố phù hợp.

💬 Góp ý bước này

Bước 12. Theo dõi đáp ứng

📋 Theo Bộ Y tế

Theo dõi lâm sàng
- Đánh giá các dấu hiệu lâm sàng của hội chứng tuyến yên và dưới đồi (khi xét nghiệm nội tiết).
- Theo dõi các triệu chứng thần kinh khu trú, hội chứng tăng áp lực nội sọ, rối loạn hành vi, rối loạn nội tiết.
Theo dõi cận lâm sàng
- Xét nghiệm nội tiết: Đánh giá tình trạng u sau điều trị (LH, FSH, ACTH, TSH, GH, PRL, IGF1).
- Chụp cộng hưởng từ sọ não (MRI): Đánh giá kết quả sau mổ và theo dõi sau điều trị.
- Cộng hưởng từ phổ (MRS): Phân biệt u não tái phát với tổn thương thứ phát sau xạ trị (không phải u) hoặc tổ chức ngấm thuốc đối quang từ sinh lý sau mổ.
- Xạ hình thận chức năng: Đánh giá chức năng thận sau điều trị hóa chất.

📚 Theo Y văn

Theo dõi định kỳ
- Khám lâm sàng thần kinh định kỳ: Đánh giá các dấu hiệu thần kinh, tình trạng phát triển tâm thần vận động.
- Chụp MRI sọ não định kỳ: Thường mỗi 3-6 tháng trong vài năm đầu, sau đó hàng năm để phát hiện tái phát hoặc di căn.
- Đánh giá chức năng nhận thức và chất lượng cuộc sống: Thực hiện các bài kiểm tra tâm lý thần kinh để đánh giá ảnh hưởng của bệnh và điều trị.

📖 Nguồn: NCCN Guidelines for Central Nervous System Tumors, Pediatric Brain Tumor Consortium

💬 Góp ý bước này

Bước 13. Biến chứng

📋 Theo Bộ Y tế

Biến chứng của bệnh
- Suy kiệt, mất nước, rối loạn điện giải: do nôn nhiều.
- Tụt kẹt não: khi áp lực nội sọ tăng quá ngưỡng sẽ gây tụt kẹt não qua liềm đại não, qua lều tiểu não hoặc qua lỗ chẩm, gây đau đầu dữ dội, đau vùng gáy, ưỡn cổ đầu ngửa ra sau, giãn đồng tử, thở nhanh nông hoặc ngừng thở, hôn mê, có thể tử vong.
Biến chứng của điều trị
- Độc tính thần kinh của tia xạ: đặc biệt với các trường hợp u lớn, diện chiếu xạ rộng (được đề cập trong điều trị Oligodendroglioma).

📚 Theo Y văn

Biến chứng lâu dài của điều trị
- Rối loạn nhận thức và học tập: Đặc biệt ở trẻ nhỏ sau xạ trị sọ não.
- Rối loạn nội tiết: Suy tuyến yên ⏳, suy giáp, đái tháo nhạt do tổn thương vùng dưới đồi-tuyến yên.
- Rối loạn phát triển thể chất: Chậm lớn, dậy thì sớm hoặc muộn.
- Tổn thương mạch máu não: Do xạ trị.
- U thứ phát: Nguy cơ phát triển u mới do xạ trị hoặc hóa trị.

📖 Nguồn: NCCN Guidelines for Central Nervous System Tumors, Pediatric Brain Tumor Consortium

💬 Góp ý bước này

Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ

📋 Theo Bộ Y tế

Cờ đỏ (Red flags) - Dấu hiệu cần cấp cứu/chuyển tuyến khẩn cấp
- Các triệu chứng của tụt kẹt não: đau đầu dữ dội hoặc đau vùng gáy, bệnh nhân nằm tư thế ưỡn cổ đầu ngửa ra sau, giãn đồng tử, thở nhanh nông hoặc ngừng thở, hôn mê.

📚 Theo Y văn

Chỉ định chuyển tuyến
- Mọi trường hợp trẻ em nghi ngờ u não hoặc có các triệu chứng thần kinh tiến triển không rõ nguyên nhân cần được chuyển đến bệnh viện chuyên khoa nhi hoặc trung tâm ung bướu có chuyên khoa thần kinh nhi để chẩn đoán và điều trị kịp thời.
- Trẻ có dấu hiệu tăng áp lực nội sọ (đau đầu, nôn, phù gai thị, vòng đầu to bất thường) cần được thăm khám và chẩn đoán hình ảnh khẩn cấp.
- Trẻ có các dấu hiệu thần kinh khu trú mới xuất hiện hoặc tiến triển nhanh chóng (liệt, rối loạn thăng bằng, thay đổi thị lực, động kinh mới khởi phát).

📖 Nguồn: NCCN Guidelines for Central Nervous System Tumors, Pediatric Brain Tumor Consortium

💬 Góp ý bước này