← Trang chủ

U bạch mạch (Lymphangioma)

ICD-10 · Q82.8Nhi, Ngoại khoa, Hô hấp✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa3108/QĐ-BYT — Một số bệnh răng hàm mặt
🔗 Triệu chứng / hội chứng liên quan — bấm để mở cửa tiếp cận
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: U bạch mạch là một dị dạng bẩm sinh lành tính của hệ bạch huyết, đặc trưng bởi sự tăng sinh và giãn nở của các mạch bạch huyết, tạo thành các nang chứa dịch.
Dịch tễ: Là bệnh hiếm gặp, với tần suất khoảng 1/2.000 đến 1/4.000 trẻ sinh sống. Khoảng 90% trường hợp được chẩn đoán trước 2 tuổi, không có sự khác biệt đáng kể về giới tính.
Cơ chế bệnh sinh: Cơ chế chính là do sự thất bại trong việc kết nối giữa các mầm mạch bạch huyết với hệ tĩnh mạch trong quá trình phát triển phôi thai hoặc do sự cô lập của các mô bạch huyết không thể dẫn lưu. Điều này dẫn đến sự tích tụ dịch bạch huyết và hình thành các nang giãn nở.
Phân loại: {'U bạch mạch dạng nang lớn (Macrocystic/Cystic Hygroma)': 'Gồm các nang lớn (>2cm), thường gặp ở vùng cổ (tam giác cổ sau), nách. Khối mềm, không đau, có thể gây chèn ép đường thở/thực quản nếu lớn.', 'U bạch mạch dạng nang nhỏ (Microcystic/Capillary Lymphangioma)': 'Gồm các nang nhỏ (<2cm), thường ở da, niêm mạc, có thể gây biến dạng hoặc nhiễm trùng tái phát.', 'Thể hỗn hợp': 'Kết hợp cả nang lớn và nang nhỏ.'}
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lý do đến khám
    • Có khối u ở vùng đầu - cổ (lưỡi, má, trên mặt, vùng dưới hàm, bên cổ)
    • Rối loạn chức năng như nuốt vướng, nuốt khó, cảm giác khó thở (nếu u nằm trong vùng họng - miệng)
    • U bị bội nhiễm
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • U là một dị dạng bẩm sinh của mạch bạch huyết, thường gặp ở trẻ em
    • Nếu không điều trị, u có thể gây biến dạng mặt
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📚 Theo Y văn
  • U bạch mạch là dị dạng bẩm sinh, không xác định được nguyên nhân cụ thể.
  • Thực chất là một dị dạng bẩm sinh mạch bạch huyết.
  • Không có yếu tố nguy cơ rõ ràng được biết đến ngoài yếu tố bẩm sinh.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Vị trí thường gặp của khối u
    • Vùng lưỡi
    • Trên mặt
    • Vùng dưới hàm
    • Bên cổ
  • Đặc điểm lâm sàng của khối u
    • Mầu da, niêm mạc trên u gần như bình thường
    • U có ranh giới không rõ
    • Bóp không xẹp
    • Không đau
    • U hay bị bội nhiễm
  • Rối loạn chức năng (nếu u nằm trong vùng họng - miệng)
    • Nuốt vướng
    • Nuốt khó
    • Cảm giác khó thở
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📚 Theo Y văn
  • Hội chứng tắc nghẽn đường thở trên: Khó thở, thở rít, co kéo hô hấp, tím tái (nếu u chèn ép đường thở)
  • Hội chứng nuốt khó: Nuốt vướng, sặc, đau khi nuốt, giảm cân (nếu u chèn ép thực quản/họng)
  • Hội chứng nhiễm trùng: Sốt, sưng nóng đỏ đau tại khối u, hạch viêm vùng lân cận (nếu u bội nhiễm)
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
📋 Theo Bộ Y tế
  • U máu
    • Da và niêm mạc trên u sẫm mầu
    • Bóp xẹp
    • Đôi khi sờ thấy mạch đập
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
U máu (Hemangioma) — U máu có da và niêm mạc trên u sẫm màu, bóp xẹp, đôi khi sờ thấy mạch đập. U bạch mạch có màu da bình thường, bóp không xẹp, không mạch đập.
U nang giáp lưỡi (Thyroglossal duct cyst) — Thường nằm ở đường giữa cổ, di động theo nhịp nuốt và khi thè lưỡi. U bạch mạch thường ở bên cổ hoặc các vị trí khác, không di động theo nhịp nuốt.
U nang bì (Dermoid cyst) — Thường nằm ở đường giữa, ranh giới rõ, mật độ chắc hơn, không có tính chất bóp xẹp hay không xẹp đặc trưng như u mạch/bạch mạch.
Áp xe/Viêm hạch bạch huyết — Có dấu hiệu viêm cấp tính (sốt, sưng nóng đỏ đau rõ rệt), tiền sử nhiễm trùng, thường đáp ứng với kháng sinh. U bạch mạch là dị dạng bẩm sinh, có thể bội nhiễm nhưng không phải là nguyên nhân ban đầu.
U mỡ (Lipoma) — Mật độ mềm, ranh giới rõ, thường di động dưới da, không có tính chất nang. U bạch mạch có thể có mật độ mềm nhưng thường ranh giới không rõ và có tính chất nang.
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
📋 Theo Bộ Y tế
  • Siêu âm
    • Có vùng giảm âm
    • Ranh giới không rõ
  • CT Scanner
    • Có hình ảnh khối u ranh giới không rõ
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🔬 Đặc hiệu cao
MRI (theo Y văn)
Không áp dụng ngưỡng số — Đánh giá chi tiết cấu trúc, mức độ lan rộng, đặc biệt là các thành phần nang và mô mềm, giúp phân biệt với các tổn thương khác và lập kế hoạch điều trị. MRI thường được coi là tiêu chuẩn vàng để đánh giá u bạch mạch.
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Siêu âm
Không áp dụng ngưỡng số — Phát hiện khối u dạng nang, giảm âm, ranh giới không rõ, giúp phân biệt với u đặc.
CT Scanner
Không áp dụng ngưỡng số — Đánh giá kích thước, vị trí, mức độ lan rộng của khối u, mối liên quan với các cấu trúc lân cận, đặc biệt trong các trường hợp phức tạp hoặc trước phẫu thuật.
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lâm sàng
    • Khối u ở vùng đầu - cổ (lưỡi, má, mặt, dưới hàm, bên cổ)
    • Màu da/niêm mạc bình thường
    • Ranh giới không rõ, bóp không xẹp, không đau
    • Có thể gây rối loạn chức năng (nuốt vướng, khó thở)
  • Cận lâm sàng
    • Siêu âm: vùng giảm âm, ranh giới không rõ
    • CT Scanner: khối u ranh giới không rõ
📚 Theo Y văn
  • Sinh thiết và giải phẫu bệnh: Xác định sự hiện diện của các nang bạch huyết giãn rộng, thành mỏng, chứa dịch bạch huyết, lót bởi tế bào nội mô. Đây là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định và phân biệt với các tổn thương khác.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📚 Theo Y văn
  • Phân loại theo Jackson và Webster (dựa trên vị trí và mức độ lan rộng):
  • - Giai đoạn I: Tổn thương khu trú, một bên cổ.
  • - Giai đoạn II: Tổn thương lan rộng một bên cổ, có thể liên quan đến nách hoặc trung thất.
  • - Giai đoạn III: Tổn thương lan rộng hai bên cổ, có thể liên quan đến nách hoặc trung thất.
  • - Giai đoạn IV: Tổn thương lan rộng đến mặt, miệng, hoặc đường thở.
  • Thăm dò xác định giai đoạn:
  • - MRI vùng đầu cổ, ngực: Đánh giá chính xác kích thước, vị trí, mức độ lan rộng của u, đặc biệt là các phần sâu, liên quan đến đường thở, mạch máu lớn, thần kinh. Giúp phân loại giai đoạn và lập kế hoạch phẫu thuật.
  • - Nội soi tai mũi họng: Đánh giá mức độ chèn ép đường thở, thực quản nếu u ở vùng họng - miệng.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Dị dạng bẩm sinh mạch bạch huyết
    • Không xác định được nguyên nhân cụ thể
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: U bạch mạch là dị dạng bẩm sinh lành tính, nhưng có thể gây biến dạng thẩm mỹ, rối loạn chức năng và biến chứng nhiễm trùng. Mục tiêu điều trị là loại bỏ hoặc giảm kích thước khối u, bảo tồn chức năng và đạt kết quả thẩm mỹ tốt nhất. Lựa chọn phương pháp điều trị phụ thuộc vào kích thước, vị trí, mức độ lan rộng của u và tuổi bệnh nhân. Các phương pháp chính bao gồm gây xơ hóa và phẫu thuật cắt bỏ.
Thuốc gây xơ hóa (Sclerosing agents)
⚙ Gây viêm và xơ hóa thành mạch bạch huyết, dẫn đến xẹp và teo khối u. Thường được sử dụng cho các u dạng nang lớn hoặc đa nang, hoặc để giảm kích thước u trước phẫu thuật.
💊 Bleomycin
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tiêm nội nang
↔ Các thuốc gây xơ hóa khác có thể được sử dụng tùy theo kinh nghiệm và tình trạng bệnh nhân (ví dụ: Doxycycline, OK-432 (Picibanil), Ethanolamine oleate). Liều lượng và phác đồ cụ thể cần tuân thủ hướng dẫn của nhà sản xuất và kinh nghiệm lâm sàng. Cần vô cảm trước khi thực hiện thủ thuật.
Phẫu thuật cắt bỏ khối u
⚙ Loại bỏ hoàn toàn hoặc phần lớn khối u thông qua phẫu thuật. Đây là phương pháp điều trị triệt để nhất nếu u có thể cắt bỏ hoàn toàn mà không gây tổn thương các cấu trúc quan trọng lân cận.
↔ Quy trình phẫu thuật bao gồm vô cảm, rạch da hoặc niêm mạc, tách bóc bộc lộ khối u, cắt bỏ khối u, kiểm soát vùng phẫu thuật, đặt dẫn lưu và khâu phục hồi. Phẫu thuật có thể được thực hiện sau khi gây xơ hóa để giảm kích thước u và giảm nguy cơ chảy máu. Nếu u to, phẫu thuật không triệt để, thì u tiếp tục phát triển.
Kháng sinh (dự phòng/điều trị bội nhiễm)
⚙ Điều trị hoặc dự phòng nhiễm trùng do vi khuẩn, đặc biệt khi u bị bội nhiễm hoặc sau phẫu thuật để ngăn ngừa biến chứng nhiễm trùng.
💊 Kháng sinh phổ rộng
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống/Tiêm
↔ Lựa chọn kháng sinh dựa trên phổ vi khuẩn thường gặp và kết quả kháng sinh đồ nếu có. Cần điều trị tích cực nếu có dấu hiệu bội nhiễm.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định gây xơ hóa: Nhiễm trùng cấp tính tại chỗ, dị ứng với thuốc gây xơ hóa, u có liên quan chặt chẽ với các cấu trúc mạch máu hoặc thần kinh quan trọng mà việc gây xơ hóa có thể gây tổn thương.
  • Chống chỉ định phẫu thuật: Tình trạng sức khỏe bệnh nhân không cho phép phẫu thuật (ví dụ: bệnh tim mạch nặng, rối loạn đông máu không kiểm soát), u lan tỏa quá rộng không thể cắt bỏ hoàn toàn mà không gây tổn thương nghiêm trọng.
  • Điều chỉnh theo bệnh kèm: Cần đánh giá kỹ lưỡng các bệnh lý nền (tim mạch, hô hấp, thận, gan) để lựa chọn phương pháp vô cảm và điều trị phù hợp, điều chỉnh liều thuốc nếu cần. Đặc biệt chú ý đến tình trạng đông máu và chức năng gan thận trước khi sử dụng thuốc gây xơ hóa hoặc phẫu thuật.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📚 Theo Y văn
  • Theo dõi lâm sàng: Đánh giá kích thước khối u, mật độ, màu sắc da/niêm mạc, các triệu chứng chức năng (nuốt, thở), dấu hiệu bội nhiễm.
  • Theo dõi bằng hình ảnh: Siêu âm định kỳ để đánh giá sự thay đổi kích thước và cấu trúc của u sau điều trị. MRI có thể được thực hiện lại để đánh giá chi tiết hơn đáp ứng với điều trị, đặc biệt sau gây xơ hóa hoặc phẫu thuật không triệt để.
  • Theo dõi biến chứng: Phát hiện sớm các biến chứng như nhiễm trùng, chảy máu, tổn thương thần kinh, tái phát.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Biến dạng mặt
  • Bội nhiễm
📚 Theo Y văn
  • Chảy máu: Có thể xảy ra trong hoặc sau phẫu thuật, hoặc do tổn thương u.
  • Tổn thương thần kinh: Đặc biệt khi u ở vùng đầu cổ, có thể gây liệt dây thần kinh mặt, dây thần kinh thanh quản quặt ngược, v.v.
  • Tái phát: Nếu phẫu thuật không triệt để hoặc gây xơ hóa không hiệu quả.
  • Tắc nghẽn đường thở/thực quản: Nếu u phát triển lớn ở vùng họng - miệng - cổ.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Chuyển tuyến: Bệnh nhân cần được chuyển đến các cơ sở y tế có chuyên khoa Nhi, Ngoại Nhi, Ngoại Đầu Cổ, hoặc Can thiệp mạch máu để chẩn đoán và điều trị chuyên sâu (gây xơ hóa, phẫu thuật).
  • Cờ đỏ (tình huống cấp cứu):
  • - Khó thở cấp tính: Do u chèn ép đường thở, cần can thiệp khẩn cấp để đảm bảo thông khí (đặt nội khí quản, mở khí quản).
  • - Nhiễm trùng nặng, lan rộng: Sốt cao, sưng nóng đỏ đau dữ dội, có dấu hiệu nhiễm trùng huyết.
  • - Chảy máu nhiều từ khối u: Cần cầm máu khẩn cấp.
  • - Rối loạn nuốt nghiêm trọng, suy dinh dưỡng: Cần đánh giá và can thiệp dinh dưỡng.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này