← Trang chủ

Tăng áp phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh

ICD-10 · P29.3Nhi✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa3312/QĐ-BYT — Một số bệnh thường gặp ở trẻ em
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Tăng áp phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh (PPHN) là tình trạng thất bại trong việc giảm sức cản mạch máu phổi sau sinh, dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi kéo dài và shunt phải-trái ngoài phổi, gây thiếu oxy máu nặng.
Dịch tễ: Tần suất khoảng 1-2 trên 1000 trẻ sinh sống, thường gặp ở trẻ đủ tháng hoặc gần đủ tháng. Bệnh liên quan đến nhiều yếu tố nguy cơ như hội chứng hít phân su, thoát vị hoành bẩm sinh, ngạt chu sinh và nhiễm trùng huyết.
Cơ chế bệnh sinh: Sau sinh, sức cản mạch máu phổi (PVR) thường giảm mạnh. Trong PPHN, sự giảm này bị suy yếu hoặc đảo ngược do co mạch phổi quá mức, cấu trúc mạch máu phổi bất thường hoặc kém phát triển. Điều này dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi, gây quá tải thất phải và shunt máu từ phải sang trái qua lỗ bầu dục và ống động mạch, bỏ qua tuần hoàn phổi và gây thiếu oxy máu toàn thân nghiêm trọng.
Phân loại: Có thể phân loại dựa trên cơ chế bệnh sinh: PPHN thứ phát sau bệnh nhu mô phổi (ví dụ: hội chứng hít phân su), PPHN thứ phát sau thiểu sản phổi (ví dụ: thoát vị hoành bẩm sinh) và PPHN nguyên phát (vô căn) do tái cấu trúc mạch máu phổi.
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lý do đến khám
    • Suy hô hấp
    • Tím tái
  • Bệnh sử/Diễn tiến
    • Tăng áp lực động mạch phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh (PPHN) là sự thất bại của sự chuyển đổi tuần hoàn bình thường xảy ra sau khi sinh, tồn tại tuần hoàn bào thai với shunt phải - trái.
    • Biểu hiện bằng sự giảm nồng độ O2 máu thứ phát do có sự tăng cao sức cản mạch máu phổi.
    • Xảy ra tỷ lệ 1 đến 2 trường hợp trong 1000 trường hợp sinh ra sống.
    • Phổ biến nhất trong những trẻ sơ sinh đủ tháng và già tháng.
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Yếu tố nguy cơ trước sinh
    • Mẹ bị đái tháo đường
    • Nhiễm trùng đường tiểu trong lúc mang thai
    • Sử dụng thuốc ức chế tái hấp thu serotonin chọn lọc (SSRIs)
    • Sử dụng aspirin và thuốc kháng viêm không steroid trong lúc mang thai
  • Yếu tố nguy cơ chu sinh
    • Dịch ối nhuộm phân su
    • Mẹ bị sốt
    • Mẹ bị thiếu máu
    • Mẹ bị bệnh phổi
    • Trẻ đẻ non
    • Trẻ đẻ ngạt
    • Trẻ già tháng
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Suy hô hấp
    • Xảy ra sớm trong 24 giờ đầu của cuộc sống.
    • Nhịp thở: thở nhanh > 60 l/phút, hoặc ngừng thở.
    • Biểu hiện sự gắng sức: co kéo cơ hô hấp, rút lõm lồng ngực, phập phồng cánh mũi.
    • Tím: SpO2 giảm, chênh lệch giữa SpO2 tay phải và chân > 10%.
    • Nghe phổi: thông khí kém, có thể có ran ẩm.
  • Triệu chứng suy tim phải
    • T2 đanh, có thể có thổi tâm thu.
    • Mạch nhanh, HA có thể giảm.
    • Phù, nước tiểu giảm.
    • Gan: có thể to.
    • Cung lượng tim giảm, trụy mạch.
    • Chảy máu phổi trong giai đoạn cuối.
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Hội chứng suy hô hấp: thở nhanh > 60 l/phút hoặc ngừng thở, co kéo cơ hô hấp, rút lõm lồng ngực, phập phồng cánh mũi, SpO2 giảm, chênh lệch SpO2 tay phải và chân > 10%, thông khí kém, có thể có ran ẩm.
  • Hội chứng suy tim phải: T2 đanh, có thể có thổi tâm thu, mạch nhanh, HA có thể giảm, phù, nước tiểu giảm, gan có thể to, cung lượng tim giảm, trụy mạch, chảy máu phổi trong giai đoạn cuối.
📚 Theo Y văn
  • Hội chứng hít phân su (MAS): suy hô hấp (thở nhanh, co kéo, tím), ran ẩm, khí phế thũng, tràn khí màng phổi, tăng áp phổi thứ phát, có tiền sử hít phân su.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Tim bẩm sinh tím sớm — Siêu âm tim loại trừ các bất thường cấu trúc tim bẩm sinh gây tím.
Tổn thương phổi (viêm phổi, RDS - Hội chứng suy hô hấp cấp) — X-quang xác định tổn thương nhu mô phổi (ví dụ: hình ảnh viêm phổi, kính mờ trong RDS), siêu âm tim xác định không có tăng áp phổi nguyên phát hoặc tăng áp phổi thứ phát.
Nhiễm trùng huyết sơ sinh — Cấy máu dương tính, CRP tăng, bạch cầu thay đổi, các dấu hiệu nhiễm trùng toàn thân. PPHN có thể là biến chứng của nhiễm trùng huyết.
Tắc nghẽn đường thở trên — Tiếng thở rít thì hít vào, không đáp ứng với oxy, X-quang phổi bình thường, siêu âm tim không có tăng áp phổi.
Bệnh tim bẩm sinh có shunt trái-phải lớn — Siêu âm tim thấy shunt trái-phải lớn, có thể gây tăng áp phổi thứ phát nhưng cơ chế khác PPHN nguyên phát.
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🔬 Đặc hiệu cao
Khí máu động mạch (PaO2 trước ống)
< 100 mmHg với FiO2 100% — Thiếu oxy máu nặng
Chênh lệch PaO2 trước ống và sau ống
> 15-20 mmHg (theo Y văn) — Gợi ý shunt phải - trái ngoài tim (qua ống động mạch hoặc lỗ bầu dục)
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Khí máu động mạch (pH)
7.35 – 7.45 — Biểu hiện còn bù
Khí máu động mạch (PaCO2)
Bình thường hoặc có thể tăng — Đánh giá tình trạng thông khí
X-quang ngực (Bóng tim)
Bóng tim to, mỏm cao, cung nhĩ phải phồng — Dấu hiệu suy tim phải
X-quang ngực (Động mạch phổi)
Cung động mạch phổi phồng, dãn mạch máu vùng rốn, ngoại vi phổi sáng — Dấu hiệu tăng áp phổi
X-quang ngực (Lưu lượng máu lên phổi)
Bình thường hoặc giảm — Đánh giá tình trạng tưới máu phổi
Điện tâm đồ (Trục QRS)
Lệch phải — Phì đại thất phải
Điện tâm đồ (Phì thất phải)
R cao, T dương ở V1 — Phì đại thất phải
Điện tâm đồ (Phì nhĩ phải)
Phì nhĩ phải — Phì đại nhĩ phải
📚 Theo Y văn
  • PaCO2 bình thường: 35-45 mmHg (theo Y văn)
  • Chênh lệch PaO2 trước ống và sau ống > 15-20 mmHg (theo Y văn)
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📋 Theo Bộ Y tế
  • Siêu âm tim đánh giá
    • Cấu trúc tim bình thường.
    • Áp lực động mạch phổi tâm thu (PAPs) = Gradient Max hở 3 lá + 10 mmHg.
    • Áp lực động mạch phổi tâm trương (PAPd) = gradient cuối tâm trương hở phổi + 10 mmHg.
    • Áp lực động mạch phổi trung bình (PAPm) = gradient đầu tâm trương hở phổi.
    • PAPs = (huyết áp hệ thống tâm thu - 10 mmHg) gradient qua CIV hay PCA.
    • Doppler: đánh giá kháng lực mạch máu phổi (PVR).
  • Tóm lại tăng áp phổi ở trẻ sơ sinh đặc trưng bởi
    • Áp lực động mạch phổi cao.
    • Shunt phải - trái.
    • Thiếu oxy.
    • Huyết áp hệ thống giảm.
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chỉ số oxy hóa (Oxygenation Index - OI)
    • OI = (MAP × FiO2 ÷ PaO2) × 100.
    • OI > 25: Chỉ định dùng Nitric Oxide (NO) dạng hít.
    • OI > 40: Chỉ định ECMO (hỗ trợ máy với thông số tối đa và thất bại với iNO).
📚 Theo Y văn
  • Phân loại mức độ nặng của PPHN theo đáp ứng với oxy (theo Y văn)
    • Nhẹ: PaO2 > 100 mmHg khi thở oxy 100%.
    • Trung bình: PaO2 50-100 mmHg khi thở oxy 100%.
    • Nặng: PaO2 < 50 mmHg khi thở oxy 100%.
📖 Nguồn: American Academy of Pediatrics (AAP) guidelines
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tái cấu trúc mạch máu phổi
    • Là đặc trưng bệnh của PPHN.
    • Sự phân bố hệ cơ bất thường của các động mạch phế nang gây giảm diện tích thiết diện ngang của giường mao mạch phổi và tăng sự đề kháng mao mạch phổi.
    • Kích thích có thể tái cấu trúc mạch máu phổi là giảm oxy máu thai.
    • Các tế bào nội mô bị tổn thương vì thiếu oxy giải phóng ra các yếu tố phát triển thể dịch thúc đẩy sự co mạch và phát triển quá mức của lớp áo giữa cơ.
    • Các chất kích hoạt mạch thần kinh và thể dịch có thể góp phần sinh bệnh của PPHN, phản ứng sự giảm oxy máu hoặc cả hai (bao gồm các yếu tố kết hợp với hoạt hóa tiểu cầu và sự sản xuất các chất chuyển hóa acid arachidonic, ức chế NO nội sinh, prostacyclin hoặc sự sản xuất bradykinin và giải phóng các thromboxane (A2 và các chất chuyển hóa, B2) và các leukotriene (C4 và D4) dường như làm trung gian sự đề kháng mạch máu phổi tăng gặp trong nhiễm trùng huyết và/hoặc giảm oxy máu).
  • Bệnh nhu mô phổi
    • Thiếu surfactant
    • Viêm phổi
    • Các hội chứng hít như hít phân su gây tăng áp phổi do thiếu oxy máu
  • Bất thường sự phát triển phổi
    • Loạn sản mao mạch phế nang
    • Thoát vị hoành bẩm sinh
    • Các dạng giảm sản nhu mô phổi khác nhau
  • Viêm phổi và/hoặc nhiễm trùng huyết do vi khuẩn hoặc do virus
    • Ức chế sự sản xuất oxide nitric (NO)
    • Ức chế cơ tim qua trung gian endotoxin
    • Co mạch phổi kết hợp với giải phóng các thromboxane và các leukotriene
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Nguyên tắc điều trị PPHN bao gồm giảm sức cản mạch máu phổi, duy trì huyết áp hệ thống, lập lại shunt trái - phải, cải thiện độ bão hòa O2 (PaO2) và tăng cung cấp O2 cho các tổ chức, đồng thời giảm thiểu các tổn thương phổi tiếp theo.
Hô hấp hỗ trợ và Oxy liệu pháp
⚙ Cải thiện thông khí, oxy hóa máu, giảm PaCO2, giảm sức cản mạch máu phổi thông qua việc tối ưu hóa thể tích phổi và giảm thiếu oxy máu.
↔ Can thiệp thở oxy, CPAP, A/C, SIMV hay thậm chí HFO để khí máu đảm bảo pH: 7.35 - 7.5, PaO2: 7 - 12 kpa (52,5 - 90 mmHg), SaO2 > 90 %, PaCO2: 5 - 7 kpa (37,5 - 52,5 mmHg). Các phương pháp này được lựa chọn tùy theo mức độ suy hô hấp và đáp ứng của bệnh nhân.
Thuốc vận mạch và tăng co bóp cơ tim
⚙ Tăng huyết áp hệ thống và cải thiện cung lượng tim, giúp giảm shunt phải-trái và tăng tưới máu phổi.
💊 Dopamin
5- 10 mcg/kg/phút · Tĩnh mạch truyền liên tục
💊 Dobutamin
5- 10 mcg/kg/phút · Tĩnh mạch truyền liên tục
💊 Adrenalin
0,1 – 0,25 mcg / kg / phút · Tĩnh mạch truyền liên tục
💊 Noradrenalin
0.1 - 0.2 mcg/kg/phút · Tĩnh mạch truyền liên tục
↔ Các thuốc này được sử dụng để duy trì huyết áp động mạch trung bình 45 - 55 mmHg, HA tối đa 50 – 70 mmHg. Lựa chọn thuốc tùy thuộc vào tình trạng huyết động và chức năng co bóp cơ tim của trẻ. Có thể sử dụng bolus dung dịch Natriclorua 0.9% trước khi dùng vận mạch để đảm bảo thể tích.
Dung dịch bù thể tích và sản phẩm máu
⚙ Duy trì khối lượng tuần hoàn và nồng độ hemoglobin tối ưu để tăng khả năng vận chuyển oxy.
💊 Natriclorua 0.9%
Bolus · Tĩnh mạch
💊 Albumin human 20%
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tĩnh mạch
💊 Biseko 5%
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Tĩnh mạch
↔ Giữ ổn định Hct từ 0.4 - 0.45 hoặc Hb 15 - 16 g/dL. Truyền máu khi cần thiết để đạt mục tiêu.
Điều chỉnh thăng bằng toan kiềm
⚙ Kiềm hóa máu nhẹ có thể giúp giãn mạch phổi và giảm sức cản mạch máu phổi.
💊 Bicarbonate 4.2%
2 – 3 mEq/kg/ngày · Tĩnh mạch bolus nhỏ
↔ Đạt pH tối ưu 7.45 nhưng có thể cao, luôn <7.6.
An thần, giảm đau và giãn cơ
⚙ Giảm stress, lo lắng, đau đớn và đồng bộ hóa với máy thở, giảm tiêu thụ oxy và sức cản mạch máu phổi do kích thích.
💊 Morphin
10 - 30 mcg / kg / giờ · Tĩnh mạch truyền liên tục
💊 Midazolam
10 - 60 mcg / kg / giờ · Tĩnh mạch truyền liên tục
💊 Fentanyl
2 - 5 mcg / kg / giờ · Tĩnh mạch truyền liên tục
💊 Tracium (Atracurium)
5 – 10 mcg/kg/phút · Tĩnh mạch truyền liên tục
↔ Sử dụng khi cần thiết để đảm bảo trẻ thoải mái và đồng bộ với máy thở. Tracium là thuốc giãn cơ.
Surfactant
⚙ Cải thiện chức năng phổi, giảm sức căng bề mặt phế nang, đặc biệt hữu ích khi có tổn thương phổi kèm theo như RDS hoặc MAS.
🔧 Surfactant
(thủ thuật / can thiệp)
↔ Chỉ bổ sung cho những bệnh nhân có tổn thương phổi kèm theo (RDS, MAS..).
Thuốc giãn mạch phổi chọn lọc
⚙ Giảm sức cản mạch máu phổi mà ít ảnh hưởng đến tuần hoàn hệ thống.
💊 Nitric Oxide (NO)
Khởi đầu 20 ppm, sau đó giảm dần tới 5 ppm · Dạng hít
💊 Iloprost
2 mcg/kg/lần (dạng hít); 1 – 4 ng/kg/phút (tĩnh mạch) · Dạng hít hoặc Tĩnh mạch truyền liên tục
💊 Sildenafil
(liều: theo Y văn / kinh nghiệm) · Uống
↔ NO có thời gian bán huỷ cực ngắn, chỉ tác dụng trên bề mặt nội mạc không kịp tác động lên mạch hệ thống, được chuyển hoá bởi hemoglobin. Tác dụng phụ thường gặp của NO là tình trạng ngộ độc (theo dõi bằng xét nghiệm methemoglobin) và sự tăng áp lực phổi cấp hồi ứng do ngừng đột ngột NO (rebound). Iloprost dạng hít cần hít liên tục (6 - 12 lần/ngày) do tác dụng ngắn. Chất đối kháng receptor của Endothelin-1 (ET-1) cũng là một lựa chọn nhưng phác đồ không nêu tên thuốc cụ thể.
ECMO (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation)
⚙ Hỗ trợ tuần hoàn và hô hấp ngoài cơ thể khi các biện pháp điều trị nội khoa tối đa thất bại, cung cấp oxy và loại bỏ CO2, cho phép phổi và tim nghỉ ngơi.
↔ Chỉ định khi hỗ trợ máy với thông số tối đa và thất bại với iNO, hoặc khi OI > 40.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định và điều chỉnh theo bệnh kèm
    • Phác đồ Bộ Y tế không nêu cụ thể các chống chỉ định hoặc điều chỉnh theo bệnh kèm.
    • Tuy nhiên, trong thực hành lâm sàng, cần cân nhắc các chống chỉ định tương đối của iNO (ví dụ: bệnh tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch) và các thuốc giãn mạch phổi khác (ví dụ: hạ huyết áp nặng).
    • Cần điều chỉnh liều thuốc và chiến lược điều trị dựa trên các bệnh lý kèm theo như nhiễm trùng huyết, suy thận, suy gan, hoặc các dị tật bẩm sinh khác.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Tiêu chuẩn xác định có đáp ứng với điều trị
    • Áp lực động mạch phổi trung bình (PAPm) giảm > 20%.
    • Cung lượng tim không giảm.
    • Giảm kháng lực mạch máu phổi/kháng lực mạch máu hệ thống (PVR/SVR).
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Chảy máu phổi
    • Có thể xảy ra trong giai đoạn cuối của suy tim phải.
📚 Theo Y văn
  • Các biến chứng thường gặp của PPHN và điều trị
    • Ngộ độc methemoglobin do Nitric Oxide (NO) dạng hít.
    • Tăng áp phổi cấp hồi ứng (rebound pulmonary hypertension) khi ngừng đột ngột NO.
    • Hạ huyết áp hệ thống do thuốc giãn mạch phổi.
    • Suy thận cấp, suy gan do giảm tưới máu hoặc tác dụng phụ của thuốc.
    • Nhiễm trùng (viêm phổi liên quan thở máy, Nhiễm trùng huyết).
    • Biến chứng liên quan ECMO (chảy máu, huyết khối, nhiễm trùng, suy thận, tổn thương thần kinh trung ương).
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng nhi khoa, UpToDate
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Chuyển tuyến và cờ đỏ
    • Phác đồ Bộ Y tế không nêu cụ thể về chuyển tuyến hoặc các dấu hiệu cờ đỏ.
    • Tuy nhiên, PPHN là một bệnh lý nặng ở trẻ sơ sinh cần được quản lý tại các cơ sở y tế có chuyên khoa hồi sức sơ sinh và khả năng hỗ trợ hô hấp nâng cao (thở máy tần số cao, iNO, ECMO).
    • Các dấu hiệu cờ đỏ bao gồm: suy hô hấp tiến triển không đáp ứng với điều trị ban đầu, thiếu oxy máu nặng không cải thiện, hạ huyết áp không đáp ứng với vận mạch, dấu hiệu suy tim phải nặng lên, hoặc bất kỳ dấu hiệu nào của suy đa cơ quan.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Nelson Textbook of Pediatrics)
💬 Góp ý bước này