Định nghĩa hội chứng
Hội chứng não gan là một tập hợp các rối loạn chức năng thần kinh tâm thần xảy ra ở bệnh nhân suy giảm chức năng gan nặng hoặc có shunt cửa chủ, do sự tích tụ các chất độc thần kinh (chủ yếu là amoniac) mà gan không thể chuyển hóa.
🗣️ Triệu chứng cơ năng — bệnh nhân than
- Rối loạn giấc ngủ (ngủ ngày, thức đêm, mất ngủ)
- Thay đổi tính cách, hành vi (dễ cáu gắt, thờ ơ, trầm cảm, hưng cảm nhẹ)
- Giảm khả năng tập trung, trí nhớ kém, khó khăn trong việc thực hiện các công việc phức tạp
- Chậm chạp trong suy nghĩ, nói năng, phản ứng
- Lú lẫn, mất định hướng về thời gian, không gian và bản thân (giai đoạn nặng hơn)
- Buồn ngủ nhiều, lơ mơ đến hôn mê
🔎 Dấu hiệu thực thể — bác sĩ khám ra
- Rối loạn ý thức (phân độ West Haven từ 0 đến 4: từ không có biểu hiện lâm sàng rõ ràng đến hôn mê sâu)
- Run vẫy (Asterixis/Flapping tremor): Đặc trưng, thường ở cổ tay khi bệnh nhân duỗi thẳng tay và gập cổ tay về phía lưng bàn tay. Có thể thấy ở lưỡi, mi mắt.
- Tăng trương lực cơ, phản xạ gân xương tăng (giai đoạn đầu), sau đó có thể giảm hoặc mất
- Dấu hiệu Babinski dương tính (giai đoạn nặng)
- Mất điều hòa vận động (Ataxia), dáng đi bất thường
- Hơi thở có mùi gan (Foetor hepaticus): Mùi ngọt, hôi, giống mùi đất
- Dấu hiệu của bệnh gan mạn tính (nếu có xơ gan): Sao mạch, lòng bàn tay son, vàng da, báng bụng, phù chân, lách to
- Rối loạn đồng tử: Đồng tử giãn, phản xạ ánh sáng giảm (giai đoạn rất nặng)
🔬 Cận lâm sàng khẳng định
- Ammonia máu
- Tăng cao (mặc dù không tương quan tuyệt đối với mức độ nặng lâm sàng)
- Chức năng gan
- Bilirubin, AST, ALT, Albumin, INR/PT (đánh giá mức độ suy gan)
- Điện giải đồ, đường huyết, chức năng thận
- Loại trừ các nguyên nhân khác gây rối loạn ý thức
- Khí máu động mạch
- Đánh giá tình trạng kiềm/toan
- Điện não đồ (EEG)
- Sóng chậm lan tỏa (delta, theta) - đặc trưng nhưng không đặc hiệu
- Chụp CT/MRI sọ não
- Loại trừ các tổn thương cấu trúc não khác (xuất huyết, u, nhồi máu, phù não)
- Test tâm thần kinh (Psychometric tests)
- Phát hiện bệnh não gan tối thiểu (MHE)
🩺 Các bệnh gây ra hội chứng — bấm tên để mở bài
- 🩺 Xơ gan (Cirrhosis)
- Nguyên nhân phổ biến nhất. Suy giảm chức năng gan mạn tính, tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Thường có các yếu tố thúc đẩy như nhiễm trùng, xuất huyết tiêu hóa, táo bón, dùng thuốc an thần, shunt cửa chủ.
- 🩺 Viêm gan tối cấp/cấp tính nặng (Acute liver failure/Fulminant hepatic failure)
- Suy gan cấp tính nhanh chóng ở bệnh nhân không có bệnh gan trước đó. Thường do ngộ độc thuốc (paracetamol), viêm gan virus cấp (B, E), bệnh Wilson cấp.
- 🩺 Shunt cửa chủ (Portosystemic shunts)
- Có thể là shunt tự nhiên hoặc phẫu thuật (TIPS). Máu từ hệ cửa đi thẳng vào tuần hoàn hệ thống mà không qua gan, làm tăng nồng độ độc chất.