← Trang chủ

Nang và rò khe mang II

ICD-10 · Q18.2Tai Mũi Họng✓ Đã pre-check💎 Chuyên khoa5643/QĐ-BYT — Một số bệnh tai mũi họng
📖 Tổng quan bệnh học
Định nghĩa: Nang và rò khe mang II là dị tật bẩm sinh do sự đóng không hoàn toàn của khe mang thứ hai trong quá trình phát triển phôi thai, có thể biểu hiện dưới dạng nang, xoang hoặc rò hoàn toàn.
Dịch tễ: Đây là dị tật khe mang phổ biến nhất, thường được chẩn đoán ở trẻ em hoặc người trẻ tuổi khi xuất hiện triệu chứng, không có sự khác biệt đáng kể về giới tính.
Cơ chế bệnh sinh: Trong quá trình phôi thai, khe mang thứ hai và xoang cổ thường đóng lại và biến mất. Khi quá trình này không hoàn chỉnh, các phần còn lại của biểu mô có thể hình thành nang, xoang hoặc đường rò. Đường rò khe mang II điển hình đi giữa động mạch cảnh trong và ngoài, mở ra da ở bờ trước cơ ức đòn chũm và vào họng gần amidan.
Phân loại: Có thể biểu hiện dưới dạng nang (khối không đau), xoang (lỗ rò ngoài da hoặc trong họng) hoặc rò hoàn toàn (nối từ họng ra da).
Bước 1. Bệnh sử và lý do đến khám
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lý do đến khám
    • Lỗ rò ngoài da vùng cổ bên thấp
    • Viêm nhiễm vùng cổ bên do nang ống rò bị viêm nhiễm
  • Bệnh sử/diễn tiến
    • Thường xuất hiện ngay sau khi sinh
    • Có thể được chẩn đoán muộn về sau, trước một bệnh cảnh viêm nhiễm vùng cổ bên
💬 Góp ý bước này
Bước 2. Tiền sử, yếu tố nguy cơ
📋 Theo Bộ Y tế
  • Yếu tố gia đình
    • Nang và rò khe mang II cả hai bên gặp trong 1/3 trường hợp
    • 21% bệnh nhân được tìm thấy có cùng dị tật ở những người trong họ hàng
💬 Góp ý bước này
Bước 3. Triệu chứng, dấu hiệu
📋 Theo Bộ Y tế
  • Lỗ rò bên ngoài
    • Biểu hiện dưới dạng một chấm lõm nhỏ, có bờ rõ
    • Nằm dọc theo bờ trước cơ ức đòn chũm, chỗ nối 2/3 trên và 1/3 dưới
    • Ống rò đi dưới cơ bám da và cân cổ nông tiến về phía hố hạnh nhân khẩu cái
  • Khám vùng cổ
    • Sờ nắn có thể phát hiện thừng ống rò dưới tay
  • Lỗ rò bên trong
    • Không hằng định, hiếm khi được phát hiện
    • Nằm ở vùng hạnh nhân khẩu cái, thường nhất là ở bờ sau trên, gần hố Rosenmuller
    • Có thể tìm thấy ở bờ tự do của màn hầu ở trụ trước hoặc trụ sau hạnh nhân khẩu cái
💬 Góp ý bước này
Bước 4. Hội chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Hội chứng tai-mang (Bourguet, Wayoff): điếc dẫn truyền hay hỗn hợp, rò trước tai và cổ, liệt mặt
  • Hội chứng tai-mang-thận: điếc dẫn truyền, tiếp nhận hay hỗn hợp, rò trước tai và cổ, bất sản (agénesie) thận
💬 Góp ý bước này
Bước 5. Chẩn đoán phân biệt
🔀 Chẩn đoán phân biệt (bấm tên bệnh để mở bài)
Nang giáp móng (Thyroglossal duct cyst) — Vị trí thường ở đường giữa cổ, di động theo nhịp nuốt và khi thè lưỡi.
Nang bì (Dermoid cyst) — Thường ở đường giữa, không di động theo nhịp nuốt hoặc khi thè lưỡi.
Viêm hạch cổ (Cervical lymphadenitis) — Hạch sưng đau, thường sau nhiễm trùng cấp tính, không có lỗ rò bẩm sinh.
Nang khe mang I (First branchial cleft cyst/fistula) — Vị trí cao hơn, gần tai, dưới góc hàm, có thể liên quan đến tuyến mang tai hoặc ống tai ngoài.
Áp xe cổ (Neck abscess) — Khối sưng nóng đỏ đau, có thể kèm sốt, thường không có lỗ rò bẩm sinh và có dấu hiệu viêm cấp tính rõ rệt.
📚 Theo Y văn
  • Các bệnh lý cần phân biệt với nang và rò khe mang II
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Cummings Otolaryngology)
💬 Góp ý bước này
Bước 6. Cận lâm sàng, xét nghiệm
🔬 Cận lâm sàng — theo độ đặc hiệu
🥇 Khẳng định chẩn đoán
Chụp cản quang ống rò
Không áp dụng ngưỡng số cụ thể — Giúp thấy rõ toàn bộ ống rò từ miệng lỗ rò cho đến vùng họng miệng.
📊 Hỗ trợ/gợi ý
Siêu âm
Không áp dụng ngưỡng số cụ thể — Xác định bản chất nang (chứa dịch hay đặc) của khối u, đặc biệt khi có khối u viêm xuất hiện đột ngột.
💬 Góp ý bước này
Bước 7. Chẩn đoán xác định
📚 Theo Y văn
  • Chẩn đoán xác định dựa trên sự kết hợp của các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng
    • Lâm sàng: Phát hiện lỗ rò ngoài da vùng cổ bên thấp, có thể sờ thấy thừng ống rò dưới tay. Có thể có tiền sử viêm nhiễm tái phát tại vùng cổ.
    • Cận lâm sàng: Chụp cản quang ống rò cho thấy toàn bộ đường đi của ống rò từ lỗ ngoài da đến vùng họng miệng.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Cummings Otolaryngology)
💬 Góp ý bước này
Bước 8. Chẩn đoán mức độ/giai đoạn
📚 Theo Y văn
  • Phân loại mức độ/giai đoạn thường dựa trên đặc điểm giải phẫu của đường rò, tình trạng viêm nhiễm và sự hiện diện của các dị tật phối hợp
    • Đánh giá mức độ phức tạp của đường rò: Dựa vào kết quả chụp cản quang ống rò hoặc MRI/CT scan để xác định toàn bộ đường đi, kích thước, và các nhánh của ống rò.
    • Đánh giá tình trạng viêm nhiễm: Xác định có viêm cấp tính hay mạn tính, có áp xe hóa hay không.
    • Đánh giá các dị tật phối hợp: Thực hiện các thăm dò chuyên sâu nếu nghi ngờ hội chứng tai-mang hoặc tai-mang-thận (ví dụ: đo thính lực, siêu âm thận, xét nghiệm di truyền).
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Cummings Otolaryngology)
💬 Góp ý bước này
Bước 9. Chẩn đoán nguyên nhân
📋 Theo Bộ Y tế
  • Nguyên nhân bẩm sinh
    • Do còn tồn tại khe mang II và xoang cổ trong quá trình phát triển phôi thai, các thành phần này lẽ ra sẽ biến mất đi
  • Yếu tố di truyền
    • Hội chứng tai-mang-thận là một hội chứng di truyền gen trội với tần suất gặp khoảng 1/40000
    • Đã tìm thấy gen bất thường ở chromosome 8q
💬 Góp ý bước này
Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính cho nang và rò khe mang II, nhằm loại bỏ hoàn toàn cấu trúc bẩm sinh bất thường để ngăn ngừa viêm nhiễm và tái phát. Cần điều trị ổn định tình trạng viêm nhiễm cấp tính trước khi tiến hành phẫu thuật cắt bỏ đường rò.
Phẫu thuật cắt bỏ đường rò
⚙ Loại bỏ hoàn toàn cấu trúc bẩm sinh bất thường (nang và/hoặc ống rò) để ngăn ngừa viêm nhiễm tái phát và các biến chứng khác.
↔ Kỹ thuật phẫu thuật bao gồm đường rạch da ban đầu ngang cổ bao quanh nang hoặc lỗ rò, sau đó phẫu tích dọc theo chiều dài ống rò. Có thể trợ giúp trong mổ bằng cách bơm thuốc màu xanh methylene hoặc đặt một catheter vào lòng ống rò để dễ dàng xác định đường đi. Nếu ống rò chạy lên quá cao, có thể cần rạch thêm đường rạch thứ hai ở tầng cao hơn. Cắt chân đường rò sát thành bên họng và khâu vùi miệng cắt để đảm bảo loại bỏ hoàn toàn.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.
💬 Góp ý bước này
Bước 11. Chống chỉ định, điều chỉnh theo bệnh kèm
📚 Theo Y văn
  • Chống chỉ định và điều chỉnh điều trị cần được xem xét dựa trên tình trạng lâm sàng tổng thể của bệnh nhân và các bệnh lý kèm theo
    • Chống chỉ định phẫu thuật cấp tính: Khi có viêm nhiễm cấp tính hoặc áp xe tại chỗ, cần điều trị kháng sinh và/hoặc dẫn lưu trước để kiểm soát nhiễm trùng, sau đó mới tiến hành phẫu thuật cắt bỏ đường rò khi tình trạng ổn định.
    • Bệnh kèm: Cần đánh giá chức năng thận nếu nghi ngờ hội chứng tai-mang-thận. Điều chỉnh kế hoạch phẫu thuật và gây mê nếu bệnh nhân có các dị tật phối hợp hoặc bệnh lý nền khác.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Cummings Otolaryngology)
💬 Góp ý bước này
Bước 12. Theo dõi đáp ứng
📚 Theo Y văn
  • Theo dõi sau phẫu thuật nhằm đánh giá quá trình lành vết thương, phát hiện sớm biến chứng và tái phát
    • Theo dõi vết mổ: Đánh giá tình trạng lành vết thương, dấu hiệu nhiễm trùng, tụ máu, chảy dịch.
    • Theo dõi biến chứng: Phát hiện sớm các biến chứng như dò vào họng, chảy máu, tổn thương mạch máu/thần kinh.
    • Theo dõi tái phát: Bệnh nhân cần được tái khám định kỳ để kiểm tra sự tái phát của đường rò hoặc nang, đặc biệt nếu phẫu thuật không loại bỏ hoàn toàn.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Cummings Otolaryngology)
💬 Góp ý bước này
Bước 13. Biến chứng
📋 Theo Bộ Y tế
  • Biến chứng có thể xảy ra
    • Dò vào họng
    • Chảy máu, tụ máu vết mổ
    • Tổn thương động tĩnh mạch cảnh
💬 Góp ý bước này
Bước 14. Chuyển tuyến, cờ đỏ
📚 Theo Y văn
  • Các trường hợp cần chuyển tuyến hoặc có dấu hiệu cờ đỏ bao gồm
    • Viêm nhiễm nặng, áp xe hóa không đáp ứng điều trị ban đầu.
    • Nghi ngờ tổn thương mạch máu hoặc thần kinh quan trọng.
    • Tái phát sau phẫu thuật.
    • Phát hiện các dị tật phối hợp phức tạp (ví dụ: hội chứng tai-mang-thận) cần sự can thiệp của nhiều chuyên khoa.
📖 Nguồn: Y văn lâm sàng chuẩn (tham khảo: Cummings Otolaryngology)
💬 Góp ý bước này