Bước 10. Điều trị
💊 Điều trị — nhóm theo cơ chế (thuốc cùng nhóm thay thế được nhau)
💊 Liều tham khảo
Liều dưới đây chỉ để học/định hướng — luôn đối chiếu phác đồ hiện hành, cân nặng và chức năng gan–thận trước khi dùng.
📚 Bối cảnh: Mục tiêu điều trị là duy trì đường máu > 3.8 mmol/l (70 mg/dl) để tránh tổn thương não. Điều trị hạ đường máu phải coi như cấp cứu, cần thiết lập đường truyền tĩnh mạch (ngoại biên hoặc trung tâm tùy thuộc vào tốc độ và nồng độ glucose cần truyền).
Dung dịch glucose truyền tĩnh mạch
⚙ Cung cấp glucose trực tiếp để nâng đường máu, bù đắp cho tình trạng tăng tiết insulin quá mức.
💊 Glucose 10%
2-8 ml/kg/giờ (tương đương 3.3-13.3 mg/kg/phút) · Truyền tĩnh mạch ngoại biên
💊 Glucose 10%, 20%, 30%, 50%
Ví dụ glucose 30% với 0.5-3 ml/kg/giờ (tương đương 2.5-15 mg/kg/phút) · Truyền tĩnh mạch trung tâm
↔ Nồng độ và tốc độ truyền glucose được điều chỉnh để duy trì đường máu mục tiêu > 3.8 mmol/l. Đường truyền trung tâm được ưu tiên khi cần tốc độ truyền lớn hoặc nồng độ glucose cao.
Thuốc mở kênh KATP (ức chế tiết insulin)
⚙ Mở kênh KATP có chức năng và cấu trúc nguyên vẹn trên tế bào beta tụy, làm giảm giải phóng insulin.
💊 Diazoxide
5-20 mg/kg/ngày chia 3 lần · Uống
↔ Diazoxide là thuốc hàng đầu cho các trường hợp cường insulin bẩm sinh đáp ứng với thuốc. Liều khởi đầu có thể là 5-10 mg/kg/ngày cho trường hợp ít nặng hơn hoặc stress quanh đẻ, và tối đa 15 mg/kg/ngày cho trường hợp nặng. Thất bại với diazoxide gợi ý cường insulin do đột biến KATP và khả năng cần điều trị ngoại khoa.
Thuốc lợi tiểu (hỗ trợ điều trị Diazoxide)
⚙ Sử dụng kết hợp với diazoxide để lợi tiểu, giúp kiểm soát tác dụng phụ giữ nước của diazoxide.
💊 Chlorothiazide
7-10 mg/kg/ngày chia 2 lần · Uống
↔ Cân nhắc sử dụng khi cần truyền đường tốc độ cao hoặc khi diazoxide gây giữ nước đáng kể.
Thuốc tương tự Somatostatin (ức chế giải phóng insulin)
⚙ Ức chế giải phóng insulin từ tế bào beta tụy thông qua nhiều cơ chế: ổn định kênh KATP, ức chế canxi vào trong tế bào beta.
💊 Octreotide
5-35 µg/kg/ngày · Tiêm dưới da (chia mỗi 6-8 giờ) hoặc truyền tĩnh mạch liên tục
↔ Sử dụng khi bệnh nhân không đáp ứng với diazoxide. Có thể tăng liều tối đa 15 µg/kg/ngày nếu kém nhạy cảm sau 2-3 liều.
Thuốc tăng đường máu (cấp cứu)
⚙ Kích thích phân hủy glycogen và tổng hợp glucose, làm tăng đường máu.
💊 Glucagon
1-20 µg/kg/giờ (duy trì); 0.5-1 mg (cấp cứu) · Tiêm dưới da (TDD) / Tiêm tĩnh mạch (TM)
↔ Sử dụng trong trường hợp cấp cứu hạ đường máu nặng hoặc để duy trì đường máu. Cần lưu ý tác dụng phụ buồn nôn, nôn và khả năng bài tiết insulin bị đảo ngược ở liều cao.
Phẫu thuật cắt tụy
⚙ Loại bỏ nguồn tiết insulin quá mức bằng cách cắt bỏ một phần hoặc toàn bộ tụy bị tổn thương.
↔ Chỉ định cho bệnh nhân không đáp ứng điều trị nội khoa. Phẫu thuật cắt tụy gần toàn bộ được thực hiện trong trường hợp tổn thương lan tỏa tiểu đảo tụy. Cắt bỏ tổn thương khu trú được thực hiện khi tổn thương khu trú. Phẫu thuật nội soi là một tiến bộ. Quyết định phương pháp phẫu thuật dựa trên kết quả phân tích phân tử, 18F-DOPA PET CT và quan sát đại thể tổn thương tụy của phẫu thuật viên.
⚕️ Khuyến cáo BHYT: Khi kê đơn, đối chiếu Danh mục & điều kiện/tỷ lệ thanh toán theo Thông tư 20/2022/TT-BYT (áp dụng cùng TT 37/2024/TT-BYT từ 01/01/2025). Thuốc điều trị đích/miễn dịch/giá cao thường có ĐIỀU KIỆN chi trả — cần kiểm tra trước khi kê.